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外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤

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外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤為低度~中度惡性纖維組織細(xì)胞瘤,具有病程長、生長緩慢、病變局限、局部切除后易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移罕見等特點(diǎn)。外陰發(fā)病較少,好發(fā)于成人的軀干和肢體近端。

目錄

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的病因

(一)發(fā)病原因

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤起源于真皮內(nèi)具有多向分化潛能的間葉細(xì)胞,部分發(fā)病與外陰局部所致的創(chuàng)傷有關(guān),如陰道分娩等。

(二)發(fā)病機(jī)制

腫瘤呈單個(gè)或多個(gè)皮膚和皮下結(jié)節(jié),大小可為1cm×1cm至8cm×10cm不等,復(fù)發(fā)者常為多個(gè)。表面被覆皮膚緊張或破潰,境界清楚,無包膜。復(fù)發(fā)者常見黏液變性而質(zhì)地較軟,罕見出血、壞死。

鏡檢主要分為普通型、黏液型和纖維肉瘤變3個(gè)亞型,后兩種常見于復(fù)發(fā)病例。瘤細(xì)胞梭形,似成纖維細(xì)胞,形態(tài)較一致,常圍繞一個(gè)中心(膠原小血管)呈典型的車輻狀排列。異型性輕,可查見少數(shù)核分裂,無壞死。腫瘤深部彌漫浸潤于真皮和皮下,沿皮下脂肪小葉結(jié)締組織間隔伸展,包裹入皮下脂肪,形成花邊樣或蜂巢樣圖像,或呈多層平行排列的圖像。復(fù)發(fā)病例的車輻狀結(jié)構(gòu)不明顯,核分裂象增多。纖維肉瘤變使細(xì)胞更密,排列成長束,異型較著而核分裂較多(平均11/10HPF)。如發(fā)生黏液變,細(xì)胞松散而血管暴露。

80%~100%的隆凸性皮膚纖維肉瘤表達(dá)CD34,而大部分隆凸性皮膚纖維肉瘤FFXⅢa陰性。由于t(17;22)(q22;q13)使17號染色體上的COL1A1基因與22號染色體上的PDGFB基因融合而形成的COL1A1-PDGFB嵌合基因是隆凸性皮膚纖維肉瘤較特異的指標(biāo),Wang等(1999)用RT-PCR方法檢測隆凸性皮膚纖維肉瘤的石蠟切片,發(fā)現(xiàn)約83%(10/12)的患者可檢測到該基因,認(rèn)為COL1A1-PDGFB融合基因可作為輔助診斷指標(biāo),尤其對于不典型的隆凸性皮膚纖維肉瘤。Vanni等(2000)在1例外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤中檢測到COL1A1-PDGFB嵌合基因,并發(fā)現(xiàn)是COL1A1基因的第37外顯子與PDGFB第2外顯子的融合轉(zhuǎn)錄

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的癥狀

一般無自覺癥狀,個(gè)別有輕度或中度疼痛,輕度外傷后可破潰出血。常見部位為大陰唇,以左側(cè)更多見,部分可累及陰蒂陰阜。主要表現(xiàn)為逐漸侵襲性生長,侵及皮下組織。初起一般為無痛性的斑塊狀實(shí)性結(jié)節(jié),經(jīng)數(shù)年后可生長迅速,互相融合呈較大的不規(guī)則腫物。腫塊加速生長期可伴有局部疼痛,觸痛和潰瘍,疼痛可放射至大腿內(nèi)側(cè)。大多數(shù)患者均在此期來就診。

體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤通常單發(fā),表現(xiàn)為隆起硬固腫塊,亦可表現(xiàn)為中央一塊物周圍有數(shù)個(gè)小結(jié)節(jié)包繞,固定于表面,被覆皮膚。深部與肌肉、筋膜則不粘連。結(jié)節(jié)淡紅或淡藍(lán)紫色,有時(shí)呈多葉狀。切除不干凈時(shí)容易復(fù)發(fā)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)出現(xiàn)隆起、堅(jiān)固纖維性損害、生長緩慢、表面皮膚萎縮時(shí)可做出診斷。病理檢查中找到致密的成纖維細(xì)胞排列成車輪狀結(jié)構(gòu)即可做出診斷。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的診斷

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的檢查化驗(yàn)

分泌物檢查、檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白。新鮮組織可用多巴(DOPA)反應(yīng)或S-100蛋白免疫組化染色。

組織病理檢查。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的鑒別診斷

主要需與侵入皮下的皮膚纖維組織細(xì)胞瘤相鑒別。通常組織切片可以辨認(rèn),但需要作特殊染色韌帶樣瘤可起源并附著于深在筋膜,表面有正常皮膚。隆凸性皮膚纖維肉瘤細(xì)胞成分單一,缺乏一般皮膚纖維組織細(xì)胞瘤所見的繼發(fā)性成分如巨細(xì)胞黃色瘤細(xì)胞、炎細(xì)胞等,車輻狀排列明顯。另外,大多數(shù)皮膚纖維瘤不表達(dá)CD34,而95%的皮膚纖維瘤表達(dá)FXⅢa,但兩者的特異性均不高。無色素性惡性黑素瘤有的需要鑒別,但不大有梭形細(xì)胞成車輪狀結(jié)構(gòu),同時(shí)可見交界活躍現(xiàn)象,而且不產(chǎn)生網(wǎng)狀纖維膠原。最近,Cribier等(2002)發(fā)現(xiàn)ST3蛋白在皮膚纖維瘤包括巨大皮膚纖維瘤中100%表達(dá),而隆凸性皮膚纖維肉瘤無一例表達(dá),可作為區(qū)別兩者的指標(biāo)。皮膚纖維組織細(xì)胞瘤無COL1A1-PDGFB融合基因表達(dá),故檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白亦有助于鑒別兩者。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的并發(fā)癥

病灶部位合并感染。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的預(yù)防和治療方法

預(yù)防:定期體檢、早期發(fā)現(xiàn)、早期合理手術(shù)治療、做好隨訪。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的中醫(yī)治療

暫時(shí)沒有很有效的中醫(yī)治療方法和中藥。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的西醫(yī)治療


手術(shù) 時(shí)機(jī)選擇非常重要,早期第一次手術(shù)設(shè)計(jì)合理,可獲根治。外陰局部擴(kuò)大切除是首選治療。手術(shù)切除包括周圍3~5cm正常皮膚,深至恥骨骨膜尿生殖膈筋膜1~2cm。如腫瘤較大者則需要植皮。放射治療效果不好,如屬復(fù)發(fā)病例,則更應(yīng)廣泛切除。術(shù)中冰凍切片有利于確定切除是否完全。有學(xué)者提出采用Mohs顯微手術(shù)方法,雖可減少局部復(fù)發(fā)和保留正常外陰組織,但由于需要高度準(zhǔn)確和專業(yè)的手術(shù)技術(shù),故尚難普遍推廣。

由于淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移很少見,故無需常規(guī)切除。對于切緣陽性的患者,術(shù)后予放療,而化療并不主張,除非有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。對于復(fù)發(fā)或多次復(fù)發(fā)患者,再次根治性手術(shù)切除和修復(fù)重建仍是首選。有報(bào)道外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤患者在20年內(nèi)每2~4年復(fù)發(fā)1次,均予根治性手術(shù)切除,最后一次切除后隨訪7年無瘤生存。

STI-571是一種血小板源性生長因子受體酪氨酸激酶相對特異的抑制劑,有研究發(fā)現(xiàn),口服STI-571對于局部晚期和轉(zhuǎn)移性隆凸性皮膚纖維肉瘤在Ⅰ期臨床試驗(yàn)中有療效,但該藥物在隆凸性皮膚纖維肉瘤中的應(yīng)用尚需進(jìn)一步研究。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的護(hù)理


注意:定期體檢、早期發(fā)現(xiàn)、早期合理手術(shù)治療、做好隨訪。

預(yù)后:

1.隆凸性皮膚纖維肉瘤的5年生存率為91%~100%。普通型隆凸性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性腫瘤,纖維肉瘤變型的惡性度更高,黏液型的惡性度與其他兩型的差異尚待觀察。

2.由于腫塊大多向周圍組織不規(guī)則浸潤,故完全性切除較難,手術(shù)切除后局部復(fù)發(fā)率為20%~49%,由于80%的復(fù)發(fā)在術(shù)后3年內(nèi),因此術(shù)后頭3年~6個(gè)月復(fù)查1次,以后每年1次長期隨訪。

3.雖然也有轉(zhuǎn)移到肺或附近淋巴結(jié)者,但不常見,而且僅出現(xiàn)于晚期,往往是局部多次復(fù)發(fā)的結(jié)果。全身性轉(zhuǎn)移少見,占隆凸性皮膚纖維肉瘤的0.3%~0.5%,一般為血行性轉(zhuǎn)移。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤吃什么好?

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)

(1)苦參雞蛋:雞蛋2枚,紅糖60克,苦參60克??鄥饧迦≈湃氪蛏⒌碾u蛋和紅糖,煮熟即可,食蛋飲湯。每日1次,6日為1 療程。具有清熱解毒,燥濕斂瘡之功效,可用于外陰潰瘍的預(yù)防和治療。

(2)龍膽草蛋:龍膽草I0克,雞蛋3枚,蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣,打入雞蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日為1個(gè)療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。

(3)白菜綠豆芽飲:白菜根莖1個(gè),綠豆芽30克。將白菜根洗凈切片,綠豆芽洗凈后同入鍋中,加適量水,煎煮15分鐘,去渣取汁,當(dāng)茶飲用,不拘時(shí)間。具有清熱解除濕的功效,可用于外陰潰瘍的,治療。

(4)冰糖冬瓜湯冬瓜子30克,冰糖30克。將冬瓜子洗凈,研成粗末,加入冰糖,沖開水1碗,放人陶罐,文火隔水燉服。每日2次,連服數(shù)日。具有清熱利濕止帶之功,可用于陰癢的治療。

(5)蒼耳豬肚:豬肚1個(gè),蒼耳子30克,補(bǔ)骨脂10克。將豬肚洗凈,加水并與后兩味藥同煎,棄藥食肚。具有補(bǔ)腎祛風(fēng)止癢之效。用于預(yù)防和治療萎縮外陰白色病變。

(6)枸杞粥枸杞子20克,大米適量。煮粥食用。

(7)首烏雞蛋湯

組成:首烏120克,雞蛋4只。

用法:將首烏煎取濃湯,煮雞蛋4只。此為一日劑量,日服2次。

(8)芝麻紅糖粥

組成:黑芝麻200克,紅糖30克。

用法:黑芝麻揀凈,略炒,入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量,蘸饅頭或用開水沖服。

(9)核桃芝麻粥

組成:核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。

用法:將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。

(10)首烏山藥羊肉湯

組成:首烏30克,山藥100克,羊瘦肉500克,生姜9克。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤吃那些對身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麥大麥、土瓜烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花烏梅、桃子、荔枝馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤玳瑁。

(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲

(4)增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

(5)外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤手術(shù)手術(shù)后,耗氣傷血,宜多食補(bǔ)氣養(yǎng)血之品,如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

(6)外陰淋巴管瘤手術(shù)后的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養(yǎng)液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。

(7)外陰淋巴管瘤手術(shù)后的化療:易氣血兩損,宜常食補(bǔ)養(yǎng)氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

(8)維生素A和C有阻止細(xì)胞惡變和擴(kuò)散,增加上皮細(xì)胞穩(wěn)定性的作用,維生素C還可防止放射損傷的一般癥狀,并可使白細(xì)胞水平上升;維生素E能促進(jìn)細(xì)胞分裂,延遲細(xì)胞衰老;維生素B1可促進(jìn)病人食欲,減輕放射治療引起的癥狀。因此,應(yīng)多吃含上述維生素豐富的食物,如新鮮蔬菜、水果、芝麻油、谷類、豆類以及動(dòng)物內(nèi)臟等。

外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌咖啡興奮性飲料。

(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌煙、酒。

(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(5)忌公雞、鵝等發(fā)物。

(6)酸澀收斂之品,易導(dǎo)致瘀氣滯血,應(yīng)予避免。辛溫發(fā)散,利于行通,可食:但不宜過多,因辛辣刺激過甚,疼痛亦會加重。

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