天皰瘡
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天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重性表皮內(nèi)皰性皮膚病，可能是一種自身免疫性疾病。臨床上可分四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。
治療原則：
1. 支持療法。
2. 皮質(zhì)激素。
3. 免疫抑制劑。
5. 中醫(yī)中藥。
6. 局部治療?！ ?/p>
目錄 |
疾病分類
疾病描述
天皰瘡是一種嚴(yán)重的、慢性皮膚黏膜的自身免疫性疾病?！ ?/p>
癥狀體征
1、尋常型天皰瘡
（1）口腔：較早出現(xiàn)病損。常先有口干、
咽干或吞吐咽時(shí)感到刺痛，1-2個或廣泛發(fā)生的大小不等的水皰，皰壁薄而透明，水皰易破、呈不規(guī)則的糜爛面；留有殘留的皰壁，并向四周退縮；苦味撕皰壁，常一并無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜，并遺留下一鮮紅的創(chuàng)面；這種現(xiàn)象被稱為揭皮試驗(yàn)陽性?？辔对诿訝€面的邊緣處輕輕插入探針，可見探針無痛性進(jìn)入黏膜下方，這是棘層松解的現(xiàn)象，具有診斷意義。病損可出現(xiàn)在軟腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，皰可先于皮膚或與皮膚同時(shí)發(fā)生。繼發(fā)感染則病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至說話均有困難，有非特異性口臭，淋巴結(jié)腫大，唾液增多并帶有]血跡。
（2）皮膚：病損多發(fā)生于前胸、軀干以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀干處有1-2個水皰，常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現(xiàn)大小不等的水皰，皰不融合，皰壁薄而松弛、易破，破后露出紅濕的糜爛面，感染后可化膿形成膿血痂，有臭味，以后愈合并留下較深的色素。用手指輕推外表正常的皮膚或黏膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在皮膚上移動。在口腔內(nèi)，用舌舐及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去，這些現(xiàn)象稱Nikolsky征，即尼氏征，具有診斷價(jià)值。皮膚損害的自覺癥狀為輕度瘙癢，糜爛時(shí)則有疼痛，病程中可出現(xiàn)發(fā)熱、無力、食欲不振等全身癥狀；隨著病情的發(fā)展，體溫升高，并可不斷地出現(xiàn)新的水皰。由于大量失水、電解質(zhì)紊亂，患者出現(xiàn)惡病質(zhì)，可因感染而死亡。
（3）鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發(fā)生與口腔黏膜相同的病損，往往不易恢復(fù)正常。
2、增殖型天皰瘡
（1）口腔：與尋常型相同，只是在唇紅線常有顯著的增殖。
（2）皮膚：大皰常見于腋窩、臍部和肛門周圍等皺褶部位，尼氏征陽性，皰破后基部發(fā)生乳頭狀增殖，其上覆以黃色厚痂以及滲出物，有腥臭味，自覺疼痛。周圍有狹窄的紅暈。皰可融合，范圍不定，繼發(fā)感染則有高熱?；颊呱眢w逐漸衰弱，常死于繼發(fā)感染。
（3）鼻腔、陰唇、龜頭等處均可發(fā)生同樣損害。
3、落葉型天皰瘡
（1）口腔：黏膜完全正?；蛭⒂?a href="/w/%E7%BA%A2%E8%82%BF" title="紅腫">紅腫，可能有表淺糜爛。
（2）皮膚：表現(xiàn)為松弛的大皰，皰破后有黃褐色鱗屑痂，邊緣翹起呈葉狀。（3）眼結(jié)膜及外陰黏膜也常受累。
4、紅斑型天皰瘡
（1）口腔：黏膜損害較少見。
（2）皮膚：表現(xiàn)在面部有對稱的紅斑及鱗屑痂，患者一般全身情況良好?！ ?/p>
疾病病因
天皰瘡的病因不明，目前對自身免疫病因的研究較多，認(rèn)為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物（如青霉胺等）的刺激，使棘細(xì)胞層間的粘合物質(zhì)成為自身抗原而誘發(fā)自身免疫反應(yīng)有關(guān)。 目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能是一種自身免疫性疾病，因?yàn)橛瞄g接免疫熒光檢查，發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴(yán)重程度相平行。天皰瘡抗體的反應(yīng)部位病理組織學(xué)上是天皰瘡的發(fā)病部位（棘解離發(fā)生的部位）。本抗體作用在表皮細(xì)胞間的結(jié)合部?！ ?/p>
診斷檢查
天皰瘡的診斷方法主要依據(jù)臨床表現(xiàn) 皮損的組織病理及免疫熒光檢查。
1、從臨床表現(xiàn)診斷：
(1)各型天皰瘡的基本損害均為皮膚松弛大皰，覆有結(jié)痂，或難治的糜爛面。
(2)粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀。
(3)Nikolsky氏征陽性。
2、從皮損的組織病理檢查診斷
特點(diǎn)是棘細(xì)胞層松解表皮內(nèi)裂隙及水皰形成。棘細(xì)胞的棘突變性萎縮，出現(xiàn)松解棘細(xì)胞間失去聯(lián)系，產(chǎn)生裂隙，形成大皰單個或成群的棘細(xì)胞游離于皰腔之中，皰底部有絨毛形成，真皮輕度炎性細(xì)胞浸潤。即所謂“棘層松解細(xì)胞(Tzandk細(xì)胞)”，這也是Nikolsky氏征的病理基礎(chǔ)。
尋常性天皰瘡的表皮內(nèi)大皰位于基底細(xì)胞上方，增殖性天皰瘡的組織病理與尋常性者基本相同，此外尚見表皮增生呈現(xiàn)假上皮瘤樣改變，表皮內(nèi)有多數(shù)嗜酸細(xì)胞小膿腫形成。落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發(fā)生在表皮淺層(角層下或顆粒層內(nèi))。
3、從實(shí)驗(yàn)室檢查診斷
(1)刮取新鮮水皰基底組織液涂片 用姬姆薩染色，可見單個或成群的松解游離的棘細(xì)胞，胞核大而染色均勻 核周有一透明帶，周邊的細(xì)胞濃染，棘突消失 此即棘突松解細(xì)胞，對天皰瘡有診斷意義。
(2)直接免疫熒光檢查法：取水皰或其周圍皮膚作冰凍切片 可見棘細(xì)胞間有免疫球蛋白(IgG)和補(bǔ)體(C3)沉積。此外大約25-30%患者可見有IgA和IgM。非病損部約60%有IgG和C3沉著。
(3)間接免疫熒光檢查法：在患者血清中，大約100%有天皰瘡抗體。抗體效價(jià)和病情大致是平行的。
(4)出現(xiàn)血漿總蛋白降低和不同程度貧血 初起血常規(guī)檢查可有白細(xì)胞總數(shù)、嗜中性與嗜酸性白細(xì)胞增加，血沉常不同程度加速
(5)紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉著，類似紅斑狼瘡所見?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
本病好發(fā)生于30－50歲。無明顯性別差異。
目前多數(shù)學(xué)者主張采用Lever分類法，即1．尋常型天皰瘡，約占2／3。2．落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡，約占15％。增殖型天皰瘡，約占3％。
（一）尋常型天皰瘡;在皮膚上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰，有時(shí)可達(dá)核桃大，皰壁多薄而松弛，皰液開始清亮，以后混濁含有血液，皰破潰后形成皰液結(jié)痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點(diǎn)向四周擴(kuò)散，為Nikolsky 征陽性。其發(fā)生機(jī)理是由于表皮棘層細(xì)胞發(fā)生棘松解，而缺乏表皮細(xì)胞的內(nèi)聚力。一般僅有輕癢，治療后留有色素沉著，不留疤。約有80％患者累及口腔，外陰及眼結(jié)膜，口腔粘膜發(fā)生頑固的糜爛極易出血范圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。皰疹可以發(fā)生于各部位，背部，腋窩部及鼠蹊部則更容易發(fā)生。水皰泛發(fā)全身，出現(xiàn)廣范圍的糜爛面，易并發(fā)感染、發(fā)燒、全身衰弱等癥狀。
（二）增殖型天皰瘡: 是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發(fā)生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰，Nikolsky 氏征陽性，破潰后形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結(jié)痂 、有惡臭。常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。自覺癥狀不明顯，有時(shí)伴有高熱等全身癥狀。病變時(shí)輕時(shí)重，往往持續(xù)多年。有人認(rèn)為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau 型）無明顯水皰僅在間擦部位出現(xiàn)小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區(qū)別，用直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)本病在表皮細(xì)胞間有IgG沉著。
（三）落葉型天皰瘡：在正常皮膚上或紅斑上出現(xiàn)松弛的水皰，特征是極易破潰并形成油膩狀結(jié)痂，出現(xiàn)限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時(shí)患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。皮損多發(fā)生于頭、顏面、胸、背部?？谇徽衬ず苌偈芾邸Ｗ杂X瘙癢，全身癥狀輕重不一。
（四）紅斑型天皰瘡:本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結(jié)痂、好發(fā)于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，預(yù)后良好，不累及粘膜，全身癥狀輕微。本癥最后可以發(fā)展為落葉型天皰瘡?！ ?/p>
治療方案
1、支持療法 應(yīng)給予高蛋白、
高維生素飲食，或由靜脈補(bǔ)充，全身衰竭者須少量多次輸血。
2、腎上腺皮質(zhì)激素 潑尼松的起始量為120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至無新的損害出現(xiàn)1-2周即可遞減，每次遞減5mg，1-2周減1次，低于30mg/d后減量應(yīng)慎重，直到每天10-15mg為維持量。對于嚴(yán)重天皰瘡患者，可以選用沖擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質(zhì)激素至病情穩(wěn)定（約需10周），逐漸減量至潑尼松30mg/d后，采用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。
3、免疫抑制劑 如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合治療，以達(dá)到減少后者的用量，從而降低副作用的目的。
4、抗生素 加用抗生素以防止并發(fā)感染。
5、局部用藥 口內(nèi)糜爛而疼痛者，在進(jìn)食前可用1%-2%丁卡因液涂搽，用0.25%四環(huán)素或金霉素含漱有助于保持口腔衛(wèi)生。局部使用皮質(zhì)激素軟膏制劑，可促使口腔創(chuàng)面的愈合。
6、酶抑制劑 各類蛋白分解酶的相應(yīng)抑制劑已被證實(shí)能抵制棘層松解的產(chǎn)生，但尚無臨床實(shí)際應(yīng)用成功的報(bào)道。 7、中醫(yī)中藥 脾虛濕熱型可選用補(bǔ)中益氣湯、清脾除濕飲、五苓散等方加減；熱毒熾熱型可選用黃連解毒湯、清瘟毒軟、清營湯、甘露消毒丹、玉女煎等方加減?！ ?/p>
辨證論治
心脾濕熱型
【證見】 皮疹以大皰為主，糜爛面大，滲液較多，常并有粘膜損害(多見于尋常型和增殖型天皰瘡，尤其是急性發(fā)作期)。常伴有身熱，心煩，口渴，納呆，疲倦乏力，口舌糜爛，小便短赤，大便干結(jié)。舌質(zhì)紅，苔黃膩或白膩，脈濡數(shù)或滑數(shù)。
【方藥】
處方：土茯苓30克，生地黃25克，連翹、茵陳各15克，黃芩、梔子、澤瀉、枳殼各12克，白術(shù)、蒼術(shù)、淡竹葉各9克，生甘草6克。水煎服，每日l劑。便秘者，加大黃12克(后下)、玄明粉15克(沖)?；鸲据^盛者，去白術(shù)、蒼術(shù)，加黃連9克、生石膏30克(先煎)、知母12克。
脾虛濕盛型
【證見】 水皰、大皰較稀疏，間有新水皰出現(xiàn)，糜爛面淡紅不鮮，滲液較多，并見黃褐色較厚痂皮或乳頭狀增殖(多見于尋常型和增殖型天皰瘡之慢性期)。常伴有面色發(fā)白或萎黃，胃納不佳，體倦乏力，大便溏軟。舌質(zhì)淡紅，苔白膩，脈濡緩。
【治法】 健脾滲濕。
【方藥】
主方參苓白術(shù)散(陳師文等《太平惠民和劑局方》)加減
處方：黨參25克，茯苓、薏苡仁各30克，白術(shù)、扁豆、山藥各15克，蒼術(shù)12克，陳皮、炙甘草各5克，砂仁6克(后下)。水煎服，可復(fù)渣再煎服，每日劑。
陰傷津耗型
【證見】 皮疹以紅斑、鱗屑、結(jié)痂為主，滲液不多(多見于落葉型和紅斑型天皰瘡)。伴有口干咽 燥，煩躁不安，夜睡難寐，大便干結(jié)。舌質(zhì)紅，無苔或少苔，脈細(xì)數(shù)或細(xì)澀。
【方藥】
主方滋燥養(yǎng)營湯(王肯堂《證治準(zhǔn)繩》)合增液湯(吳鞠通《溫病條辨》)加減
處方：當(dāng)歸9克，生地黃、熟地黃、白芍、玉竹、金銀花各15克，黃芩、玄參、麥冬各12克，生甘草6克。水煎服，可復(fù)渣再煎服，每日劑。氣陰兩傷者，可加太子參30克，或用西洋參6～9克另燉服。
鑒別診斷
（一）大皰性類天皰瘡多發(fā)于老年人，基本損害為壁厚張力性大皰或血皰，不易破裂，破裂后易愈合。棘刺松解征陰性，粘膜損害少見。組織病理檢查為表皮下皰，取皮損作直接免疫熒光檢查，示基底膜帶因1gG和（或）C3沉積所致的帶狀熒光。
（二）皰疹樣皮炎損害為多形性、成群的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰，棘刺松解征陰性。自覺瘙癢組織病理檢查水皰位于表皮下。取皮損作直接免疫熒光檢查，示真皮乳頭順粒狀I(lǐng)gA沉積?！ ?/p>
注意事項(xiàng)
本病病情較為嚴(yán)重，在急性發(fā)作期間，最好采用中西綜合治療措施。中醫(yī)辨證論治如上述。西藥首選為皮質(zhì)類固醇激素，開始劑量宜大，以強(qiáng)的松計(jì)算，一般開始劑量為60～80毫克／日(必要時(shí)可用至90～120毫克／日)；也可換算為地塞米松或氫化可的松注射液，加入5％一10％葡萄糖溶液500～1 000毫升中靜脈滴注。待病情控制后，再逐漸減量，并改為口服。如有必要，也可與免疫抑制劑(如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等)聯(lián)合使用。有繼發(fā)感染者，宜并用抗生素。此外，支持療法也甚為重要，如給予高蛋白營養(yǎng)豐富的飲食，補(bǔ)充維生素，輸液，給予能量合劑，注意水、電解質(zhì)平衡，必要時(shí)輸血或輸血漿，或使用人體血清白蛋白及丙種球蛋白等。采取中西綜合治療措施，有利于提高療效，降低死亡率。
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