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外陰淋巴管瘤

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外陰淋巴管瘤(vulvar lymphangioma)系由淋巴管擴(kuò)張增生而成,實(shí)質(zhì)并非真正的腫瘤。表現(xiàn)為局限性群集體積小而壁薄的囊泡狀腫物,腫瘤為單個(gè)或多個(gè),呈灰紅色或灰白色囊性結(jié)節(jié)。

外陰淋巴管瘤較罕見。大多數(shù)在出生時(shí)或1 歲以內(nèi)發(fā)病,但也有遲發(fā)者或老年發(fā)病??煞譃閱渭冃?a href="/w/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%AE%A1%E7%98%A4" title="淋巴管瘤">淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤囊性淋巴管瘤。

目錄

外陰淋巴管瘤的病因

一、發(fā)病原因

具體病因不明,學(xué)界尚有爭(zhēng)議。普遍認(rèn)為外陰淋巴管瘤系由淋巴管擴(kuò)張、良性增生所致。也可引多方面因素而起病,如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。

二、發(fā)病機(jī)制

淋巴管(vasa lymphatica)是由毛細(xì)淋巴管匯合而成。其形態(tài)結(jié)構(gòu)與靜脈相似,但管徑較細(xì),管壁較薄,瓣膜較多且發(fā)達(dá),外形呈串珠狀。淋巴管在向心行程中,通常經(jīng)過一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié),從而把淋巴細(xì)胞帶入淋巴液。

主要功能是濾過淋巴液,產(chǎn)生淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞,參與機(jī)體的免疫反應(yīng)。當(dāng)局部感染時(shí),細(xì)菌、病毒或癌細(xì)胞等可沿淋巴管侵入,引起局部淋巴結(jié)腫大。如該淋巴結(jié)不能阻止和消滅它們,則病變可沿淋巴管的流注方向擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移。

而外陰淋巴管瘤(lymphangioma)為淋巴管的畸形發(fā)育障礙,是一種淋巴管的良性過度增生。

外陰淋巴管瘤的癥狀

一、臨床表現(xiàn)

多見于大陰唇,有時(shí)累及整個(gè)外陰,這一類的淋巴管瘤多見于兒童??砂橛?a href="/w/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮膚">皮膚彌漫性肥厚突起。淋巴管瘤一般不會(huì)自行消退,通常繼續(xù)生長(zhǎng)而擴(kuò)大。淋巴管瘤可以生長(zhǎng)很大,造成畸形,甚至死亡。

主要可分為以下幾類:

1、單純性淋巴管瘤:

為常見的外陰淋巴管瘤,常為成簇針頭至豌豆大水皰,半透明或乳白色,常排列成線形而似帶狀皰疹。其質(zhì)地較軟,可單發(fā)或多發(fā)。

腫物較小時(shí),可無任何癥狀,當(dāng)其增大或破裂時(shí),出現(xiàn)下墜感,從腫物中溢出淋巴液

2、外陰海綿狀淋巴管瘤

呈彌漫性生長(zhǎng),質(zhì)地較軟,表面稍高起,邊界不清,并向后方擴(kuò)展至會(huì)陰部。硬度如脂肪瘤,有波動(dòng)感,似海綿狀,有時(shí)為皮下組織腫塊或彌漫性腫脹,除非伴有血管瘤,一般表面無顏色改變。

一般無癥狀,偶爾伴有癢感或囊性淋巴管瘤

多見于頸部,偶有發(fā)生在腋下腹股溝、腹膜后區(qū)者。通常為多房性囊腫樣、質(zhì)軟、為張力性皮下腫塊。

一般增長(zhǎng)緩慢,如并發(fā)感染或囊內(nèi)出血,腫物可迅速增大,壓迫呼吸道消化道而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。水瘤過大時(shí)可使頭頸部活動(dòng)受限。水瘤向內(nèi)擴(kuò)展,可壓迫喉部及氣管,引起呼吸困難。位于頸前三角區(qū)的水瘤若向上突入口腔底部,可以影響咀嚼吞咽運(yùn)動(dòng)。

二、相關(guān)檢查:

檢查時(shí)可見外陰皮膚有單個(gè)或多個(gè)淺紅或灰白色囊性結(jié)節(jié)狀物體,大小不一,腫瘤表面可呈現(xiàn)水皰,壓之腫物破裂,有淋巴液流出。組織病理檢查偶可見充滿淋巴液的大小不一擴(kuò)張淋巴管腔。

三、診斷:

根據(jù)臨床表現(xiàn)可初步診斷,結(jié)合各型臨床表現(xiàn),穿刺后有無淋巴液流出以及組織病理檢查結(jié)果,從而診斷本病。最終診斷以活組織病理檢查為準(zhǔn)。

外陰淋巴管瘤的診斷

外陰淋巴管瘤的檢查化驗(yàn)

可行以下檢查以明確診斷:

一、陰道分泌物檢查

觀察陰道分泌物的顏色和性狀。陰道分泌物即女性生殖系統(tǒng)分泌的液體,又稱為白帶。檢查可發(fā)現(xiàn)脫落于分泌物中的鱗狀上皮細(xì)胞數(shù)超出正常范圍。

二、腫瘤標(biāo)志物檢查:腫瘤標(biāo)志物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學(xué)類物質(zhì)。

(1)分類

1)腫瘤組織產(chǎn)生,包括:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA,free PSA):粘蛋白糖蛋白,糖脂(CA125);癌基因及其產(chǎn)物;多胺類等。

2)腫瘤與宿主相互作用后產(chǎn)生,包括:血清鐵蛋白;免疫復(fù)合物;急性時(shí)相蛋白;同工酶;白細(xì)胞介素受體;腫瘤壞死因子等。

三、組織病理檢查:

病理學(xué)

腫瘤為單個(gè)或多個(gè),呈灰紅色或灰白色囊性結(jié)節(jié)、大小不等,一般直徑為數(shù)毫米至數(shù)厘米,偶有病變擴(kuò)大到大部分外陰,甚至陰道。腫瘤表面可呈現(xiàn)水泡,破裂后流出淋巴液。

鏡下:

可見在真皮皮下組織內(nèi)有呈囊性擴(kuò)張的淋巴管,其內(nèi)層為內(nèi)皮細(xì)胞所覆蓋。囊腔內(nèi)積有淋巴液及淋巴細(xì)胞,有時(shí)淋巴管瘤還可合并血管瘤成分。臨床上雖可分3型,但?;旌洗嬖?。

1、單純性淋巴管瘤:

病理學(xué):

可見一群大小不同的管腔襯以扁平的內(nèi)皮細(xì)胞,腔內(nèi)為伊紅淋巴液及淋巴細(xì)胞。

鏡下:

見不規(guī)則形擴(kuò)張的淋巴管道。

2、海綿狀淋巴管瘤

病理學(xué):

可見在真皮及皮下組織內(nèi)可見呈囊性擴(kuò)張的淋巴管,其內(nèi)壁為內(nèi)皮細(xì)胞所襯覆,腔內(nèi)空虛或積有淋巴液及淋巴細(xì)胞,病變也會(huì)擴(kuò)展到肌層,圍繞淋巴管的結(jié)締組織增生肥厚。

3、囊性淋巴管瘤

病理學(xué):

可見管壁有時(shí)還有平滑肌、有豐富的結(jié)締組織間質(zhì)。往往位于真皮深部,并可延伸至下方的肌肉或其他組織,并且合并有深在的小皰。

外陰淋巴管瘤的鑒別診斷

臨床上應(yīng)與以下病癥相鑒別。

一、局限型疣狀痣

1、簡(jiǎn)介:

扁平疣是由人類乳頭瘤病毒引起的。大多數(shù)都是突然出現(xiàn),以青少年為多見,好發(fā)部位為顏面和手背,影響美容。主要是通過直接接觸傳染,但是也可通過污染物,如針、刷子、毛巾等間接傳染。另外,外傷也是引起傳染的重要因素。

2、臨床表現(xiàn)

一般為針頭至米粒大或稍大的扁平丘疹,呈圓形或不規(guī)則形,略高于皮膚表面,也可顯著地突起而形成圓頂狀。表面光滑,境界清楚,觸之較硬,為淺褐或灰白、淡黃或正常皮色。多數(shù)分散存在或密集成群,有的互相融合或沿抓痕呈條狀分布。一般無自覺癥狀,有微癢。好發(fā)于顏面、前額和手背,也可發(fā)生在腕和膝部。大多對(duì)稱,數(shù)目不定。

3、鑒別要點(diǎn):

好發(fā)于頭皮、軀干或四肢,單發(fā),皮損為密集的淡褐色至黑色丘疹,排列成條形,表面呈乳頭瘤樣,角質(zhì)增厚,容易與淋巴管瘤鑒別。

二、海綿狀血管瘤

1、簡(jiǎn)介:

海綿狀血管瘤是在出生時(shí)即出現(xiàn)的低血流量血管畸形,又稱為靜脈畸形。血管損害一般發(fā)展較慢,常在兒童期或青春期增大,成人期增大不明顯。大多數(shù)靜脈畸形呈海綿狀,故名。

2、臨床表現(xiàn):

位于較表淺的海綿狀血管瘤,局部皮膚膨隆,高低錯(cuò)落,起伏不平,皮面微現(xiàn)藍(lán)色或淺紫色,曲張盤旋的血管隱約可見,表面呈結(jié)節(jié)狀,或分葉狀,有彈性。海綿狀血管瘤位置較深而不波及皮膚者,除局部顯現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則的輕、中度膨隆外,膚色并無明顯改變。

3、鑒別要點(diǎn):

深部淋巴管瘤與海綿狀血管瘤較難鑒別,最終要依賴病灶組織學(xué)檢查才能明確診斷。組織病理示真皮下部和皮下組織內(nèi)有大量大小不等的血管腔隙。而淋巴管瘤真皮或皮下組織內(nèi)為大量大小不等的淋巴管,兩者可以根據(jù)這些特點(diǎn)相區(qū)別。

外陰淋巴管瘤的并發(fā)癥

可并發(fā)以下病癥

一、外陰水腫

1、簡(jiǎn)介:

可見于靜脈回流障礙,或伴血漿蛋白低下及水、鈉潴留等患者。

2、發(fā)病原因:

外陰水腫可分為兩種:原發(fā)性繼發(fā)性水腫,前者因先天性淋巴管發(fā)育異常引起,后者由于全身疾病惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)絲蟲病阻塞淋巴管引起。腹股溝盆腔淋巴清掃術(shù)后、淋巴回流受阻及炎癥所致淋巴管炎引起循環(huán)障礙均可致外陰水腫。

3、臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)為開始時(shí)局部表皮逐漸發(fā)亮,壓之有凹陷。久之,范圍逐漸增大,可從大小陰唇、陰蒂。逐漸擴(kuò)散至陰阜會(huì)陰。表皮可出現(xiàn)水皰,潰破后流出黃水。

4、治療:

對(duì)外陰水腫應(yīng)根據(jù)病因治療,必要時(shí)可手術(shù)治療。

二、外陰靜脈曲張

1、簡(jiǎn)介:

靜脈系統(tǒng)最常見的疾病,陰靜脈曲張平時(shí)可見皮下靜脈,若久站者或妊娠后期、靜脈隆起,如蚯蚓狀盤曲。

2、發(fā)病原因:

主要由于循環(huán)障礙、血管長(zhǎng)期擴(kuò)張引起。

3、臨床表現(xiàn):

外一般無明顯癥狀,久站后可有外陰不適感。若感染發(fā)炎,血流運(yùn)行緩慢,可形成血栓。血栓脫落游離可引起栓塞靜脈炎。此時(shí)外陰痛、腫、變硬,有發(fā)熱脈搏加速。外陰靜脈曲張很少感染,偶有破裂,則難以愈合。

4、治療:

一般無需特殊治療,必要時(shí)應(yīng)適當(dāng)休息,抬高下肢,用彈性繃帶包扎,以防破裂、出血及感染。

三、外陰象皮腫

1、簡(jiǎn)介:

外陰象皮腫是由于絲蟲、梅毒結(jié)核而引起的疾病。病變常累及下肢和腹股溝淋巴系統(tǒng),致使外陰皮膚局限性或彌漫性腫大,增厚,質(zhì)地堅(jiān)韌,形如象皮,故名之。

2、發(fā)病原因:

外陰感染絲蟲后,雌蟲在人體淋巴管內(nèi)不斷產(chǎn)生微絲蚴,其寄生淋巴系統(tǒng)引起淋巴管炎、淋巴管阻塞,最后阻塞的淋巴管發(fā)生曲張,所轄部位的皮膚營(yíng)養(yǎng)發(fā)生障礙,皮膚慢性增厚,形成外陰象皮腫。

此外,反復(fù)發(fā)作的外陰蜂窩組織炎,外陰的慢性炎癥,如結(jié)核、梅毒,可引起結(jié)締組織纖維化,靜脈和淋巴回流受阻,最后導(dǎo)致外陰象皮病

3、臨床表現(xiàn):

外陰部皮膚(陰蒂、大小陰唇)呈局限性或彌漫性增厚。陰蒂肥大,表面粗糙,可呈臘腸形、圓桶形或乳房形??砂纪共黄?,呈結(jié)節(jié)狀、狀或乳頭狀。皮膚顏色可以改變成淡褐色、紫紅色,有時(shí)伴白色病變。伴有脫屑,容易繼發(fā)感染。嚴(yán)重的橡皮病一側(cè)或整個(gè)外陰腫大,有時(shí)形如腫瘤,懸垂于兩股之間。

4、治療:

治療應(yīng)針對(duì)病因,若局部肥大時(shí)間較長(zhǎng)者,可在抗炎同時(shí),在潰瘍皸裂處取材,送病理檢查。輕者可用激光照射消腫,重者可手術(shù)治療。

外陰淋巴管瘤的預(yù)防和治療方法

一、預(yù)防:

1、定期體檢:

注意定期體檢、自檢,發(fā)現(xiàn)腫塊及時(shí)就醫(yī)治療,以達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。

2、做好隨訪:

防止病情惡化。

3、注意個(gè)人衛(wèi)生:

特別是經(jīng)期產(chǎn)褥期陰部的衛(wèi)生。

4、增強(qiáng)體質(zhì),提高自身免疫力:

注意勞逸結(jié)合,多參加體育鍛煉,多進(jìn)食富含維生素的新鮮蔬果。

二、治療前:

應(yīng)該對(duì)該病癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。

外陰淋巴管瘤的中醫(yī)治療

中藥治療為主。

1、表現(xiàn):

脾經(jīng)濕盛,水濕外溢。

2、治療原則:

健脾理濕。

3、藥名:

復(fù)方健脾術(shù)苓湯。

4、劑量:

蒼術(shù)9克,白術(shù)9克,赤芍9克,豬苓9克,澤瀉9克,陳皮9克,淮山藥9克,扁豆衣9克,炒薏仁9克,匾蓄9克, 9克,六一散(包)9克。

5、用法:

水煎服,每日劑,日服2次。

外陰淋巴管瘤的西醫(yī)治療

治療原則為手術(shù)治療。

對(duì)于腫物較小且無任何自覺癥狀者,則不需治療。有癥狀或較大的淋巴瘤可手術(shù)切除,但手術(shù)常不易切凈,術(shù)時(shí)應(yīng)盡量完整切除淋巴管瘤。

一、單純性淋巴管瘤:

1、適應(yīng)癥

(1)若腫物過大或表皮潰破時(shí),應(yīng)手術(shù)切除,但不易徹底治愈。

(2)對(duì)某些局限性病灶,可用硬化劑治療。單純性者還可用電干燥、冷凍激光治療。

二、海綿狀淋巴管瘤

因呈彌漫性生長(zhǎng),質(zhì)地較軟,可壓縮,其范圍較廣,可從外陰部向上伸入陰道,向下延伸至會(huì)陰,故手術(shù)難度較大,不易徹底切除易發(fā)生復(fù)發(fā),需要根治性手術(shù)。

術(shù)后亦可試用硬化劑治療。硬化劑具有凝固快的特點(diǎn),能在血管內(nèi)迅速形成栓塞、纖維化,使靜脈管腔閉塞、硬化,可立即制止出血或防止再出血。

放射治療對(duì)海綿狀不敏感。

三、囊性淋巴管瘤和小的淋巴瘤:

可做液氮冷凍、電凝術(shù)或激光放射性核素治療。

1、液氮冷凍治療

是近代治療學(xué)領(lǐng)域中的一門新技術(shù)。液氮冷凍治療是一種冷凍生物學(xué)的綜合效應(yīng)。正常細(xì)胞在極度冷凍的狀態(tài)下,會(huì)發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的損害。它就是通過極度冷凍的狀態(tài)下,將病區(qū)細(xì)胞迅速殺死,使得病區(qū)得到正常的恢復(fù)。一般用來治療瘊子、雞眼以及皮膚病等。

2、激光:

激光是20世紀(jì)以來,繼原子能、計(jì)算機(jī)、半導(dǎo)體之后,人類的又一重大發(fā)明,被稱為“最快的刀”、“最準(zhǔn)的尺”、“最亮的光”和“奇異的激光”。它的亮度為太陽光的100億倍。

3、放射性核素治療:

放射性核素治療是核醫(yī)學(xué)的一個(gè)重要組成部分,自從1936年Lawnence用32磷治療白血病以來, 核素治療已成為臨床重要的治療手段,是近年來發(fā)展最快的領(lǐng)域之一。

外陰淋巴管瘤的護(hù)理

預(yù)后:

一般情況下不發(fā)生惡變,但海綿狀淋巴管瘤易復(fù)發(fā)。

外陰淋巴管瘤吃什么好?

外陰淋巴管瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)

1、海帶紫草牡蠣肉湯:海帶50克,紫草10克,牡蠣肉250克。將海帶用水發(fā)脹、洗凈切細(xì)絲,放水中煮至熟軟后,再放入紫草牡蠣肉同煮,食鹽、油適量調(diào)味即可食用。

2、山藥杞子燉牡蠣肉:淮山藥30克,枸杞20克,牡蠣肉100克。將山藥洗凈切片,枸杞洗凈揀去雜質(zhì),牡蠣肉洗干凈一起放入鍋內(nèi),放水適量,放入姜絲、油、食鹽適量,煮沸后轉(zhuǎn)文火燉30分鐘。即可食用。

3、海帶猴頭菇湯:干猴頭菇30克,海帶50克。將海帶用清水浸泡,洗去咸味,切成條狀。取猴頭菇洗凈,溫水泡開,切成塊,然后一起放入砂鍋中加水適量煮湯,沸后加入油、上等魚露、蒜、蔥少量,再煮片刻即可服用。

4、海帶拌銀芽:海帶100克,綠豆芽300克,豆干100克。將海帶浸泡干凈去咸味,切細(xì)絲,綠豆芽掐去芽冠及根須,豆干切細(xì)絲,將炒鍋放旺火上,倒入花生油適量,油燒熱,將海帶、豆干、綠豆芽放炒鍋內(nèi);加適量清水,炒至熟加適量醋、白糖、味精、上等魚露,翻炒片刻,即可起鍋食用。

外陰淋巴管瘤吃那些對(duì)身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤白斑作用的食物,如芝麻、杏仁小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤玳瑁。

(2)適量控制熱能及食鹽量,降低脂肪和膽固醇的攝入水平,控制體重,防止或糾正肥胖,利尿排鈉,調(diào)節(jié)血容量,保護(hù)心,腦,腎血管功能。采用低脂低膽固醉,低鈉,高維生素,適量蛋白質(zhì)和熱能飲食。

外陰淋巴管瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌咖啡興奮性飲料。

(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌煙、酒。

(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(5)忌公雞、鵝等發(fā)物。

(6)瘙癢嚴(yán)重時(shí)忌海鮮及刺激、致敏食物。

參看

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