腎病綜合征
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腎病綜合征（nephrotic syndrome，NS）表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群?？捎啥喾N病因引起，分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類，原發(fā)性腎病綜合征屬于原發(fā)性腎小球疾病，有多種病理類型構(gòu)成?！ ?/p>
目錄 |
病因
許多疾病可引起腎小球毛細(xì)血管濾過膜的損傷，導(dǎo)致腎病綜合征。成人的2／3和大部分兒童的腎病綜合征為原發(fā)性，包括原發(fā)性腎小球腎病急、慢性腎小球腎炎和急進(jìn)性腎炎等。按病理診斷主要包括：微小病變性腎病，膜性腎小球腎炎（膜性腎病），系膜毛細(xì)血管增生性腎炎（膜增生性腎炎）和局灶節(jié)段性腎小球硬化癥。它們的相對(duì)發(fā)病率和特征見表1。繼發(fā)性腎病綜合征的原因?yàn)椋?a href="/w/%E6%84%9F%E6%9F%93" title="感染">感染、藥物（汞、有機(jī)金、青霉胺和海洛因等）、毒素及過敏、腫瘤（肺、胃、結(jié)腸、乳腺實(shí)體瘤和淋巴瘤等）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜淀粉樣變及糖尿病等。成人腎病綜合征的1／3和兒童的10％可由繼發(fā)性因素引起。
病理
原發(fā)性腎病綜合征
（一）微小病變型腎病：好發(fā)于少年兒童，尤其2-6歲幼兒，但老年又有一發(fā)病高峰。患者男多于女。本病起病快，迅速出現(xiàn)大量蛋白尿，而后近乎100%病例呈現(xiàn)腎病綜合征。鏡下血尿發(fā)生率低（15％-20％），無(wú)肉眼血尿，也無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功能損害（嚴(yán)重水腫時(shí)可有一過性高血壓及氮質(zhì)血癥，利尿后即消退）。
（二）系膜增生性腎小球腎炎：好發(fā)于青少年，男多于女。有前驅(qū)感染者（占50％）發(fā)病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占20％-30％），否則常隱襲起病。腎病綜合征發(fā)生率非IgA腎病高于IgA腎病（前者約30％，后者約15％），而血尿發(fā)生率IgA腎病高于非IgA腎?。ㄇ罢呓?00％，后者約70％；肉眼血尿發(fā)生率前者約60％，后者約30％）。腎功能不全及高血壓則隨腎臟病變由輕而重逐漸增多。此型腎炎在我國(guó)發(fā)病極高，約占原發(fā)性腎小球疾病的一半，其中IgA腎病及非IgA腎病又各約1/2，我國(guó)原發(fā)性腎病綜合征中約1/3病例系由該型腎炎引起。
（三）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎：又稱膜增生性腎炎。好發(fā)于青壯年，男多于女。有前驅(qū)感染者（約占60％-70％）發(fā)病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占20％-30％），否則亦隱襲起病。常呈腎病綜合征（約占60％），伴有明顯血尿（幾乎100％有血尿，肉眼血尿20％），疾病常持續(xù)進(jìn)展，腎功能不全、高血壓及貧血出現(xiàn)早。約50％-70％血清補(bǔ)體C3持續(xù)下降，對(duì)本病診斷有提示意義。
（四）膜性腎病：膜性腎病是以腎小球基底膜上皮細(xì)胞下彌漫的免疫復(fù)合物沉著伴基底膜彌漫增厚為特點(diǎn)的腎臟疾病，臨床呈腎病綜合征或無(wú)癥狀性蛋白尿。病理特征：光鏡及電鏡觀察，本病病理改變于腎小球毛細(xì)血管袢，以上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉著為特點(diǎn)，繼之以基底膜增厚和變形，一般無(wú)系膜、內(nèi)皮或上皮細(xì)胞的增生，亦無(wú)細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫熒光發(fā)現(xiàn) IgG 和 C3 呈彌漫性均勻一致的顆粒狀沿基底膜分布，較少見 IgM 和 IgA 沉著。膜性腎病的幾種特殊病理改變?yōu)椋孩侔橛休^明顯的系膜增生及系膜基質(zhì)擴(kuò)張；②伴有間質(zhì)病變；③本病伴有腎小球進(jìn)行性、節(jié)段性玻璃樣變及硬化，也伴有間質(zhì)纖維化；④本病可轉(zhuǎn)化為新月體型腎炎Ⅰ型；⑤偶有本病伴系膜 IgA 占優(yōu)勢(shì)的免疫病理變化，即膜性腎病與 IgA 腎病的重疊表現(xiàn)。 本病可見于任何年齡，但在診斷時(shí)約 80% ～ 90% 病人超過 30 歲，發(fā)病高峰在 36 ～ 40 歲，男性多于女性，多隱襲起病，少數(shù)在前驅(qū)感染后短期內(nèi)發(fā)病，病程呈緩慢進(jìn)展性，通常是持續(xù)性蛋白尿，經(jīng)過多年腎功能才逐漸惡化。其臨床表現(xiàn)及其主要特點(diǎn)如下：
- 約 80% 以上的病人表現(xiàn)為腎病綜合征，其余病人表現(xiàn)為無(wú)癥狀性蛋白尿及 / 或血尿。
- 本病最早癥狀通常是逐漸加重的下肢浮腫，蛋白尿常為非選擇性，約 20% ～ 50% 患者為間斷或持續(xù)性鏡下血尿，肉眼血尿少見，不常見高膽固醇血癥，隨疾病進(jìn)展，半數(shù)病人發(fā)生高血壓。
- 可逐漸出現(xiàn)腎功能不全、尿毒癥。
- 血清 C3 和其他補(bǔ)體成分多正常?！ ?/li>
繼發(fā)性腎病綜合征
繼發(fā)性腎病綜合征的原因很多，常見者為糖尿病性腎病、腎淀粉樣變，系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、新生物、藥物及感染引起的腎病綜合征。一般于小兒應(yīng)著重除外遺傳性疾病、感染性疾病及過敏性紫癜等引起的繼發(fā)性腎病綜合征，中青年則應(yīng)著重除外結(jié)締組織病、感染、藥物引起的繼發(fā)性腎病綜合征；老年則應(yīng)著重考慮代謝性疾病及新生物有關(guān)的腎病綜合征。
臨床表現(xiàn)
蛋白尿
正常成人每天尿蛋白質(zhì)排泄量不超過150mg。大量蛋白尿的產(chǎn)生是由于腎小球?yàn)V過膜異常所致。正常腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白有選擇性濾過作用，能有效阻止絕大部分血漿蛋白從腎小球?yàn)V過，只有極小量的血漿蛋白進(jìn)入腎小球?yàn)V液。影響蛋白濾過的因素可能有：
1.蛋白質(zhì)分子大?。耗I小球毛細(xì)血管對(duì)某一物質(zhì)的清除與該物質(zhì)的有效分子半徑成反比，蛋白質(zhì)分子量越大，濾過越少或完全不能濾過。一般情況下，分子量在6萬(wàn)～7萬(wàn)道爾頓的血漿蛋白質(zhì)（如白蛋白）濾過較少，分子量大于20萬(wàn)道爾頓（如α1脂蛋白等）不能濾過，而分子量較小（小于4萬(wàn)）的血漿蛋白，如溶菌酶、β2-mg和免疫球蛋白的輕鏈等，則可自由濾過。這種濾過作用因蛋白質(zhì)分子量不同而異的屏障作用，稱為分子選擇屏障（機(jī)械屏障）。這種屏障作用是由腎小球?yàn)V過膜的超微結(jié)構(gòu)決定的。腎小球?yàn)V過膜由內(nèi)皮、腎小球基底膜（GBM）和上皮層組成。內(nèi)皮細(xì)胞間的間隙為40～100nm，血漿中全部可溶性物質(zhì)（包括可溶性免疫復(fù)合物）均可通過；GBM由內(nèi)疏松層、致密層和外疏松層組成，GBM上有濾過，孔半徑為3.5～4.2nm，形成一層粗濾器，可允許部分白蛋白（分子半徑3.7nm）和轉(zhuǎn)鐵蛋白通過。上皮層：上皮細(xì)胞的足突之間有裂隙，其上有隔膜，上面有小孔，孔徑為4×14nm，形成一層細(xì)濾器，使比白蛋白較大的分子不能濾過。
2.蛋白質(zhì)帶電荷情況：腎小球基底膜的內(nèi)層、外層，腎小球血管袢的內(nèi)皮、上皮細(xì)胞表面及系膜基質(zhì)含有豐富的氨基多糖成分（硫酸肝素）和涎酸，兩者均使腎小球?yàn)V過膜帶陰電荷，構(gòu)成了靜電屏障。通過同性電荷相斥的原理，帶陰電荷蛋白質(zhì)清除率最低，而帶陽(yáng)電荷者清除率最高。研究證明腎小球疾病時(shí)，腎小球基膜涎酸成分明顯減少，使帶陰電荷的白蛋白濾過出現(xiàn)蛋白尿。腎小球陰電荷場(chǎng)除有靜電屏障外，還有維持細(xì)胞形態(tài)和毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)的功能。因此，臨床上單純靜電屏障作用喪失者少見，多伴有組織結(jié)構(gòu)功能異常。
3.蛋白質(zhì)的形態(tài)和可變性：由于上述腎小球機(jī)械屏障作用，使排列疏松呈線狀形態(tài)的分子較排列緊密呈球形的分子更容易通過腎小球?yàn)V過膜。
4.血液動(dòng)力學(xué)改變：腎小球?yàn)V過膜的通透性與腎小球內(nèi)壓和腎血流量有密切關(guān)系。入球小動(dòng)脈血漿流量下降和膜兩側(cè)靜水壓代償性增高，是腎小球損害時(shí)普遍的血流動(dòng)力學(xué)調(diào)節(jié)機(jī)制。此時(shí)單個(gè)腎小球?yàn)V過分?jǐn)?shù)增高，出球端的蛋白濃度高于正常，使血漿蛋白經(jīng)腎小球毛細(xì)血管壁的彌散增加。腎內(nèi)血管緊張素Ⅱ增加使出球小動(dòng)脈收縮，腎小球內(nèi)毛細(xì)血管壓力增加，亦可增加蛋白漏出。
電荷屏障異常（如微小病變）主要導(dǎo)致白蛋白漏出，表現(xiàn)為選擇性蛋白尿，在光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)無(wú)異常，但用特殊染色技術(shù)，可發(fā)現(xiàn)腎小球毛細(xì)血管壁的陰離子明顯減少。白蛋白清除分?jǐn)?shù)增加，可反應(yīng)電荷屏障缺陷的程度。機(jī)械屏障異常，如膜性腎炎，膜增生性腎炎或伴有GBM生化、結(jié)構(gòu)改變的腎小球疾病，如糖尿病、遺傳性腎炎等均可有明顯的結(jié)構(gòu)改變，使所有的血漿蛋白濾過增加，即表現(xiàn)為非選擇性蛋白尿。
低白蛋白血癥
低白蛋白血癥見于大部分腎病綜合征患者，即血清白蛋白水平在30g/L以下。其主要原因是尿中丟失白蛋白，但二者并不完全平行，因?yàn)檠獫{白蛋白值是白蛋白合成與分解代謝平衡的結(jié)果。主要受以下幾種因素影響：
①肝臟合成白蛋白增加。在低蛋白血癥和白蛋白池體積減少時(shí)，白蛋白分解率的絕對(duì)值是正常的，甚至下降。肝臟代償性合成白蛋白量增加，如果飲食中能給予足夠的蛋白質(zhì)及熱卡，患者肝臟每日可合成白蛋白達(dá)20g以上。體質(zhì)健壯和攝入高蛋白飲食的患者可不出現(xiàn)低蛋白血癥。有人認(rèn)為，血漿膠體滲透壓在調(diào)節(jié)肝臟合成白蛋白方面可能有重要的作用。
②腎小管分解白蛋白能力增加。正常人肝臟合成的白蛋白10％在腎小管內(nèi)代謝。在腎病綜合征時(shí)，由于近端小管攝取和分解濾過蛋白明顯增加，腎內(nèi)代謝可增加至16％～30％。
③嚴(yán)重水腫，胃腸道吸收能力下降，腎病綜合征患者常呈負(fù)氮平衡狀態(tài)。年齡、病程、慢性肝病、營(yíng)養(yǎng)不良均可影響血漿白蛋白水平。腎病綜合征患者攝入高蛋白飲食會(huì)導(dǎo)致尿蛋白增加，而血漿白蛋白沒有增加或雖有增加但甚少，而在嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良者，如果同時(shí)服用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（減輕腎小球高濾過），則高蛋白飲食可使血漿白蛋白濃度增加。如果限制蛋白攝入，則尿蛋白會(huì)減少，而且血漿白蛋白水平多無(wú)改變或雖有則甚微。因此對(duì)腎病綜合征病人的飲食蛋白攝入量的控制便有了新概念。
由于低白蛋白血癥，藥物與白蛋白的結(jié)合會(huì)有所減少，因而血中游離的藥物水平升高，即使常規(guī)劑量也可產(chǎn)生毒性反應(yīng)。低蛋白血癥時(shí)，花生四烯酸和血漿蛋白結(jié)合減少，從而促使血小板聚集和血栓素（TXA2）增加，后者可加重蛋白尿和腎損害。
水腫
水腫的出現(xiàn)及其嚴(yán)重程度與低蛋白血癥的程度呈正相關(guān)。然而例外的情況并不少見。機(jī)體自身具有抗水腫形成能力，其調(diào)節(jié)機(jī)理為：
①當(dāng)血漿白蛋白濃度下降，血漿膠體滲透壓下降的同時(shí)，組織液從淋巴回流大大增加，從而帶走組織液內(nèi)的蛋白質(zhì)，使組織液的膠體滲透壓同時(shí)下降，兩者的梯度差值仍保持正常范圍。
②組織液水分增加，則其靜水壓上升，可使毛細(xì)血管前的小血管收縮，從而使血流灌注下降，減少了毛細(xì)血管床的面積，使毛細(xì)血管內(nèi)靜水壓下降，從而抑制體液從血管內(nèi)向組織間逸出。
③水分逸出血管外，使組織液蛋白濃度下降，而血漿內(nèi)蛋白濃度上升。鑒于淋巴管引流組織液蛋白質(zhì)的能力有限，上述體液分布自身平衡能力有一定的限度，當(dāng)血漿膠體滲透壓進(jìn)一步下降時(shí)，組織液的膠體滲透壓無(wú)法調(diào)節(jié)至相應(yīng)的水平，兩者間的梯度差值不能維持正常水平，才產(chǎn)生水腫。
大多數(shù)腎病綜合征水腫患者血容量正常，甚至增多，并不一定都減少，血漿腎素正常或處于低水平，提示腎病綜合征的鈉潴留，是由于腎臟調(diào)節(jié)鈉平衡的障礙，而與低血容量激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)無(wú)關(guān)。腎病綜合征水腫的發(fā)生不能僅以一個(gè)機(jī)理來(lái)解釋。血容量的變化，僅在某些病人身上可能是造成水鈉潴留，加重水腫的因素，但不能解釋所有水腫的發(fā)生，其真正的形成機(jī)制，目前尚未清楚，很可能是與腎內(nèi)某些調(diào)節(jié)機(jī)制的障礙有關(guān)。
高脂血癥
腎病綜合征時(shí)脂代謝異常的特點(diǎn)為血漿中幾乎各種脂蛋白成分均增加，血漿總膽固醇（Ch）和低密度脂蛋白膽固醇（LDL-Ch）明顯升高，甘油三酯（TG）和極低密度脂蛋白膽固醇（VLDL-Ch）升高。高密度脂蛋白膽固醇（HDL-Ch）濃度可以升高，正?；蚪档?；HDL亞型的分布異常，即HDL3增加而HDL2減少，表明HDL3的成熟障礙。在疾病過程中各脂質(zhì)成分的增加出現(xiàn)在不同的時(shí)間，一般以Ch升高出現(xiàn)最早，其次才為磷脂及TG。除數(shù)量改變外，脂質(zhì)的質(zhì)量也發(fā)生改變，各種脂蛋白中膽固醇／磷脂及膽固醇／甘油三酯的比例均升高。載脂蛋白也常有異常，如ApoB明顯升高，ApoC和ApoE輕度升高。脂質(zhì)異常的持續(xù)時(shí)間及嚴(yán)重程度與病程及復(fù)發(fā)頻率明顯相關(guān)，長(zhǎng)期的高脂血癥可在腎病綜合征進(jìn)入恢復(fù)期后持續(xù)存在。
腎病綜合征時(shí)脂質(zhì)代謝異常的發(fā)生機(jī)理：
- 肝臟合成Ch、TG及脂蛋白增加。
- 脂質(zhì)調(diào)節(jié)酶活性改變及LDL受體活性或數(shù)目改變導(dǎo)致脂質(zhì)的清除障礙。
- 尿中丟失HDL增加。在腎病綜合征時(shí)，HDL的ApoA-Ⅰ可以有50％～100％從尿中丟失，而且患者血漿HDL3增加而HDL2減少，說明HDL3在轉(zhuǎn)變?yōu)檩^大的HDL2顆粒之前即在尿中丟失。
腎病綜合征患者的高脂血癥對(duì)心血管疾病發(fā)生率的影響，主要取決于高脂血癥出現(xiàn)時(shí)間的長(zhǎng)短、LDL／HDL的比例、高血壓史及吸煙等因素的影響。長(zhǎng)期的高脂血癥，尤其是LDL上升而HDL下降，可加速冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的發(fā)生，增加患者發(fā)生急性心肌梗塞的危險(xiǎn)性。近年來(lái)，高脂血癥對(duì)腎臟的影響已引起了不少學(xué)者的重視。脂質(zhì)引起腎小球硬化的作用已在內(nèi)源性高脂血癥等的研究中得到證實(shí)。脂代謝紊亂所致腎小球損傷的發(fā)生機(jī)理及影響因素較為復(fù)雜，可能與下述因素有關(guān)：腎小球內(nèi)脂蛋白沉積、腎小管間質(zhì)脂蛋白沉積、LDL氧化、單核細(xì)胞浸潤(rùn)、脂蛋白導(dǎo)致的細(xì)胞毒性致內(nèi)皮細(xì)胞損傷、脂類介質(zhì)的作用和脂質(zhì)增加基質(zhì)合成。
血中其他蛋白濃度改變
腎病綜合征時(shí)多種血漿蛋白濃度可發(fā)生變化。如血清蛋白電泳中α2和β球蛋白升高，而α1球蛋白可正?；蚪档停琁gG水平可顯著下降，而IgA、IgM和IgE水平多正?；蛏撸庖咔虻鞍椎淖兓l(fā)病有關(guān)。補(bǔ)體激活旁路B因子的缺乏可損害機(jī)體對(duì)細(xì)菌的調(diào)理作用，為腎病綜合征病人易感染的原因之一。纖維蛋白原、凝血因子V、Ⅶ、Ⅹ可升高；血小板也可輕度升高；抗凝血酶Ⅲ可從尿中丟失而導(dǎo)致嚴(yán)重減少；C蛋白和S蛋白濃度多正常或升高，但其活性降低；血小板凝集力增加和β-血栓球蛋白的升高，可能是潛隱的自發(fā)性血栓形成的一個(gè)征象。
并發(fā)癥
（一）感染：腎病綜合征患者對(duì)感染抵抗力下降的原因最主要是由于：①尿中丟失大量IgG。②B因子（補(bǔ)體的替代途徑成分）的缺乏導(dǎo)致對(duì)細(xì)菌免疫調(diào)理作用缺陷；③營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)，機(jī)體非特異性免疫應(yīng)答能力減弱，造成機(jī)體免疫功能受損。④轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅大量從尿中丟失。轉(zhuǎn)鐵蛋白為維持正常淋巴細(xì)胞功能所必需，鋅離子濃度與胸腺素合成有關(guān)。⑤局部因素。胸腔積液、腹水、皮膚高度水腫引起的皮膚破裂和嚴(yán)重水腫使局部體液因子稀釋、防御功能減弱，均為腎病綜合征患者的易感因素。在抗生素問世以前，細(xì)菌感染曾是腎病綜合征患者的主要死因之一，嚴(yán)重的感染主要發(fā)生在兒童和老人，成年人較少見。臨床上常見的感染有：原發(fā)性腹膜炎、蜂窩織炎、呼吸道感染和泌尿道感染。一旦感染診斷成立，應(yīng)立即予以治療。
（二）高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成：腎病綜合征存在高凝狀態(tài)，主要是由于血中凝血因子的改變。包括Ⅸ、Ⅺ因子下降，V、Ⅷ、X因子、纖維蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加。血小板的粘附和凝集力增強(qiáng)?？鼓涪蠛?a href="/index.php?title=%E6%8A%97%E7%BA%A4%E6%BA%B6%E9%85%B6&action=edit&redlink=1" class="new" title="抗纖溶酶（尚未撰寫）" rel="nofollow">抗纖溶酶活力降低。因此，促凝集和促凝血因子的增高，抗凝集和抗凝血因子的下降及纖維蛋白溶解機(jī)制的損害，是腎病綜合征產(chǎn)生高凝狀態(tài)原因?？股亍?a href="/w/%E6%BF%80%E7%B4%A0" title="激素">激素和利尿劑的應(yīng)用為靜脈血栓形成的加重因素，激素經(jīng)凝血蛋白發(fā)揮作用，而利尿劑則使血液濃縮，血液粘滯度增加。
腎病綜合征時(shí)，當(dāng)血漿白蛋白小于2.0g/d1時(shí)，腎靜脈血栓形成的危險(xiǎn)性增加。多數(shù)認(rèn)為血栓先在小靜脈內(nèi)形成，然后延伸，最終累及腎靜脈。腎靜脈血栓形成，在膜性腎病患者中可高達(dá)50％，在其他病理類型中，其發(fā)生率為5％～16％。腎靜脈血栓形成的急性型患者可表現(xiàn)為突然發(fā)作的腰痛、血尿、白細(xì)胞尿、尿蛋白增加和腎功能減退。慢性型患者則無(wú)任何癥狀，但血栓形成后的腎瘀血常使蛋白尿加重，或?qū)χ委煼磻?yīng)差。由于血栓脫落，腎外栓塞癥狀常見，可發(fā)生肺栓塞。也可伴有腎小管功能損害，如糖尿、氨基酸尿和腎小管性酸中毒。明確診斷需做腎靜脈造影。Doppler超聲、CT、IMR等無(wú)創(chuàng)傷性檢查也有助于診斷。血漿β血栓蛋白增高提示潛在的血栓形成，血中α2-抗纖維蛋白溶酶增加也認(rèn)為是腎靜脈血栓形成的標(biāo)志。外周深靜脈血栓形成率約為6％，常見于小腿深靜脈，僅12％有臨床癥狀，25％可由Doppler超聲發(fā)現(xiàn)。肺栓塞的發(fā)生率為7％，仍有12％無(wú)臨床癥狀。其他靜脈累及罕見。動(dòng)脈血栓形成更為少見，但在兒童中，盡管血栓形成的發(fā)生率相當(dāng)?shù)?，?a href="/w/%E5%8A%A8%E8%84%89" title="動(dòng)脈">動(dòng)脈與靜脈累及一樣常見。
（三）急性腎衰：急性腎衰為腎病綜合征最嚴(yán)重的并發(fā)癥，常需透析治療。常見的病因有：①血液動(dòng)力學(xué)改變：腎病綜合征常有低蛋白血癥及血管病變，特別是老年患者多伴腎小動(dòng)脈硬化，對(duì)血容量及血壓下降非常敏感，故當(dāng)急性失血、嘔吐、腹瀉所致體液丟失、外科損傷、腹水、大量利尿及使用抗高血壓藥物后，都能使血壓進(jìn)一步下降，導(dǎo)致腎灌注驟然減少，進(jìn)而使腎小球?yàn)V過率降低，并因急性缺血后小管上皮細(xì)胞腫脹、變性及壞死，導(dǎo)致急性腎衰。②腎間質(zhì)水腫：低蛋白血癥可引起周圍組織水腫，同樣也會(huì)導(dǎo)致腎間質(zhì)水腫，腎間質(zhì)水腫壓迫腎小管，使近端小管包曼囊靜水壓增高，GFR下降。③藥物引起的急性間質(zhì)性腎炎。④雙側(cè)腎靜脈血栓形成。⑤血管收縮：部分腎病綜合征患者在低蛋白血癥時(shí)見腎素濃度增高，腎素使腎小動(dòng)脈收縮，GFR下降。此種情況在老年人存在血管病變者多見。⑥濃縮的蛋白管型堵塞遠(yuǎn)端腎小管：可能參與腎病綜合征急腎衰機(jī)制之一。⑦腎病綜合征時(shí)常伴有腎小球上皮足突廣泛融合，裂隙孔消失，使有效濾過面積明顯減少。⑧急進(jìn)性腎小球腎炎。⑨尿路梗阻。
（四）腎小管功能減退：腎病綜合征的腎小管功能減退，以兒童多見。其機(jī)制認(rèn)為是腎小管對(duì)濾過蛋白的大量重吸收，使小管上皮細(xì)胞受到損害。常表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、高磷酸鹽尿、腎小管性失鉀和高氯性酸中毒，凡出現(xiàn)多種腎小管功能缺陷者常提示預(yù)后不良。
（五）骨和鈣代謝異常：腎病綜合征時(shí)血循環(huán)中的VitD結(jié)合蛋白（Mw65000）和VitD復(fù)合物從尿中丟失，使血中1，25（OH）2VitD3水平下降，致使腸道鈣吸收不良和骨質(zhì)對(duì)PTH耐受，因而腎病綜合征常表現(xiàn)有低鈣血癥，有時(shí)發(fā)生骨質(zhì)軟化和甲旁亢所致的纖維囊性骨炎。在腎病綜合征進(jìn)展的腎衰所并發(fā)的骨營(yíng)養(yǎng)不良，一般較非腎病所致的尿毒癥更為嚴(yán)重。
（六）內(nèi)分泌及代謝異常：腎病綜合征尿中丟失甲狀腺結(jié)合蛋白（TBG）和皮質(zhì)激素結(jié)合蛋白（CBG）。臨床上甲狀腺功能可正常，但血清TBG和T3常下降，游離T3和T4、TSH水平正常。由于血中CBG和17羥皮質(zhì)醇都減低，游離和結(jié)合皮質(zhì)醇比值可改變，組織對(duì)藥理劑量的皮質(zhì)醇反應(yīng)也不同于正常。由于銅藍(lán)蛋白（Mw151000）、轉(zhuǎn)鐵蛋白（Mw80000）和白蛋白從尿中丟失，腎病綜合征常有血清銅、鐵和鋅濃度下降。鋅缺乏可引起陽(yáng)痿、味覺障礙、傷口難愈及細(xì)胞介導(dǎo)免疫受損等。持續(xù)轉(zhuǎn)鐵蛋白減少可引起臨床上對(duì)鐵劑治療有抵抗性的小細(xì)胞低色素性貧血。此外，嚴(yán)重低蛋白血癥可導(dǎo)致持續(xù)性的代謝性堿中毒，因血漿蛋白減少10g/L，則血漿重碳酸鹽會(huì)相應(yīng)減少3mmol/L。
輔助檢查
懷疑患了腎病綜合征時(shí)，為明確診斷，應(yīng)該做的檢查為：
- 尿常規(guī)檢查 通過尿蛋白定性，尿沉渣鏡檢，可以初步判斷是否有腎小球病變存在。
- 24小時(shí)尿蛋白定量 24小時(shí)尿蛋白定量超過3.5克是診斷的必備條件。
- 血漿蛋白測(cè)定 血漿白蛋白低于3克/分升，是診斷的必備條件。
- 血脂測(cè)定 腎病綜合征患者常有脂質(zhì)代謝紊亂，血脂升高。
為了解腎病綜合征時(shí)腎功能是否受損或受損程度，進(jìn)一步明確診斷、鑒別診斷，指導(dǎo)、制定治療方案，估計(jì)預(yù)后，可視具體情況做如下檢查：
- 腎功能檢查 常做的項(xiàng)目為尿素氮、肌酐，用來(lái)了解腎功能是否受損及其程度。
- 電解質(zhì)及二氧化碳結(jié)合力測(cè)定 用來(lái)了解是否有電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào)，以便及時(shí)糾正。
- 血液流變學(xué)檢查 這種病患者的血液經(jīng)常處于高凝狀態(tài)，血液黏稠度增加，此項(xiàng)檢查有助于對(duì)該情況的了解。
可根據(jù)需要選用項(xiàng)目 血清補(bǔ)體、血清免疫球蛋白、選擇性蛋白尿指數(shù)、尿蛋白聚丙烯胺凝膠電泳、尿C3、尿纖維蛋白降解產(chǎn)物、尿酶、血清抗腎抗體及腎穿刺活組織檢查等?！ ?/p>
診斷
1.腎病綜合征（NS）診斷標(biāo)準(zhǔn)是
2.腎病綜合征診斷應(yīng)包括三個(gè)方面
- 確診腎病綜合征。
- 確認(rèn)病因：首先排除繼發(fā)性和遺傳性疾病，才能確診為原發(fā)性腎病綜合征；最好進(jìn)行腎活檢，做出病理診斷。
- 判斷有無(wú)并發(fā)癥。
治療
病因治療
1.糖皮質(zhì)激素治療：糖皮質(zhì)激素用于腎臟疾病，主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎癥時(shí)的滲出，穩(wěn)定溶酶體膜，減少纖維蛋白的沉著，降低毛細(xì)血管通透性而減少尿蛋白漏出；此外，尚可抑制慢性炎癥中的增生反應(yīng)，降低成纖維細(xì)胞活性，減輕組織修復(fù)所致的纖維化。糖皮質(zhì)激素對(duì)腎病綜合征的療效反應(yīng)在很大程度上取決于其病理類型，一般認(rèn)為只有微小病變腎病的療效最為肯定。
激素的制劑有短效（半衰期6～12小時(shí)）：氫化潑尼松（20mg）；中效（12～36小時(shí)）：潑尼松（5mg)、潑尼松龍（5mg)、甲潑尼松龍（4mg)、氟羥潑尼松龍（4mg）；長(zhǎng)效（48～72小時(shí)）：地塞米松（0.75mg）、倍他米松（0.60mg）。激素可經(jīng)胃腸道迅速吸收，故片劑為最常用的劑型。首治劑量一般為潑尼松1mg/（kg.d），兒童1.5～2mg/（kg.d）。經(jīng)治療8周后，有效者應(yīng)維持應(yīng)用，然后逐漸減量，一般每1～2周減原劑量?0％～20％，劑量越少遞減的量越少，速度越慢。激素的維持量和維持時(shí)間因病例不同而異，以不出現(xiàn)臨床癥狀而采用的最小劑量為度，以低于15mg/d為滿意。在維持階段有體重變化、感染、手術(shù)和妊娠等情況時(shí)調(diào)整激素用量。經(jīng)8周以上正規(guī)治療無(wú)效病例，需排除影響療效的因素，如感染、水腫所致的體重增加和腎靜脈血栓形成等，應(yīng)盡可能及時(shí)診斷與處理。對(duì)口服激素治療反應(yīng)不良，高度水腫影響胃腸道對(duì)激素的吸收，全身疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡）引起的嚴(yán)重腎病綜合征；病理上有明顯的腎間質(zhì)病變，小球彌漫性增生，新月體形成和血管纖維素樣壞死等改變的患者，可予以靜脈激素沖擊治療。沖擊療法的劑量為甲潑尼松龍0.5～1g/d，療程3～5天，但根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，一般選用中小劑量治療，即潑尼松龍240～480mg/d，療程3～5天，1周后改為口服劑量。這樣既可減少因大劑量激素沖擊而引起的感染等副作用，臨床效果也不受影響。相應(yīng)的地塞米松沖擊劑量為30～70mg/d，但要注意加重水鈉潴留和高血壓等副作用。
長(zhǎng)期應(yīng)用激素可產(chǎn)生很多副作用，有時(shí)相當(dāng)嚴(yán)重。激素導(dǎo)致的蛋白質(zhì)高分解狀態(tài)可加重氮質(zhì)血癥，促使血尿酸增高，誘發(fā)痛風(fēng)和加劇腎功能減退。大劑量應(yīng)用有時(shí)可加劇高血壓、促發(fā)心衰。激素應(yīng)用時(shí)的感染癥狀可不明顯，特別容易延誤診斷，使感染擴(kuò)散。激素長(zhǎng)期應(yīng)用可加劇腎病綜合征的骨病，甚至產(chǎn)生無(wú)菌性股骨頸缺血性壞死。
2.細(xì)胞毒性藥物：激素治療無(wú)效，或激素依賴型或反復(fù)發(fā)作型，因不能耐受激素的副作用而難以繼續(xù)用藥的腎病綜合征可以試用細(xì)胞毒藥物治療。由于此類藥物多有性腺毒性、降低人體抵抗力及誘發(fā)腫瘤的危險(xiǎn)，因此，在用藥指征及療程上應(yīng)慎重掌握。如局灶節(jié)段性腎小球腎炎對(duì)細(xì)胞毒藥物反應(yīng)很差，故不應(yīng)選用。目前臨床上常用的此類藥物中，環(huán)磷酰胺（CTX）和苯丁酸氮介（CB1348）療效最可靠。CTX的劑量為2～3mg／（kg.d），療程8周，當(dāng)累積總量超過300mg/kg時(shí)易發(fā)生性腺毒性。苯丁酸氮介0.1mg/（kg.d)，分3次口服，療程8周，累積總量達(dá)7～8mg/kg則易發(fā)生毒性副作用。對(duì)用藥后緩解又重新復(fù)發(fā)者多不主張進(jìn)行第二次用藥，以免中毒。對(duì)狼瘡性腎炎、膜性腎炎引起的腎病綜合征，有人主張選用CTX沖擊治療，劑量為12mg～20mg／（kg.次），每周一次，連用5～6次，以后按病人的耐受情況延長(zhǎng)用藥間隙期，總用藥劑量可達(dá)9～12g。沖擊治療目的為減少激素用量，降低感染并發(fā)癥并提高療效，但應(yīng)根據(jù)腎小球?yàn)V過功能選擇劑量或忌用。
3.環(huán)孢霉素A（CyA）：CyA是一種有效的細(xì)胞免疫抑制劑，近年已試用于各種自身免疫性疾病的治療。目前臨床上以微小病變、膜性腎病和膜增生性腎炎療效較肯定。與激素和細(xì)胞毒藥物相比，應(yīng)用CyA最大優(yōu)點(diǎn)是減少蛋白尿及改善低蛋白血癥療效可靠，不影響生長(zhǎng)發(fā)育和抑制造血細(xì)胞功能。但此藥亦有多種副作用，最嚴(yán)重的副作用為腎、肝毒性。其腎毒性發(fā)生率在20％～40％，長(zhǎng)期應(yīng)用可導(dǎo)致間質(zhì)纖維化。個(gè)別病例在停藥后易復(fù)發(fā)。故不宜長(zhǎng)期用此藥治療腎病綜合征，更不宜輕易將此藥作為首選藥物。CyA的治療劑量為3～5mg/（kg.d），使藥物血濃度的谷值在75～200μg/ml(全血，HPLC法），一般在用藥后2～8周起效，但個(gè)體差異很大，個(gè)別病人則需更長(zhǎng)的時(shí)間才有效，見效后應(yīng)逐漸減量。用藥過程中出現(xiàn)血肌酐升高應(yīng)警惕CyA中毒的可能。療程一般為3～6個(gè)月，復(fù)發(fā)者再用仍可有效。
4.中醫(yī)中藥綜合治療：由于某些腎病綜合征對(duì)免疫抑制劑治療反應(yīng)不佳，持續(xù)地從尿中丟失大量蛋白。對(duì)于這些病人除對(duì)癥治療外，可試用中藥治療。腎病綜合征按中醫(yī)理論，在水腫期，主要表現(xiàn)為脾腎兩虛與水津積聚于組織間質(zhì)，呈本虛而標(biāo)實(shí)的表現(xiàn)，因而治療宜攻補(bǔ)兼施，即在溫腎健脾的基礎(chǔ)上利尿消腫。辨證論治為：①脾腎陽(yáng)虛型，治則以溫腎實(shí)脾，兼以利水。方藥可用真武湯、濟(jì)生腎氣丸加減。②脾腎氣虛型：治則為益氣健脾溫腎，方藥可用實(shí)脾飲或防己茯苓湯合參苓白術(shù)散加減。③腎陰陽(yáng)俱虛：治則為陰陽(yáng)雙補(bǔ)，方劑可用濟(jì)生腎氣丸、地黃飲子加減。
對(duì)癥治療
1.低白蛋白血癥治療
（1）飲食療法：腎病綜合征患者通常是負(fù)氮平衡，如能攝入高蛋白飲食，則有可能轉(zhuǎn)為正氮平衡。但腎病綜合征患者攝入高蛋白會(huì)導(dǎo)致尿蛋白增加，加重腎小球損害，而血漿白蛋白水平?jīng)]有增加。因此，建議每日蛋白攝入量為1g/kg，再加上每日尿內(nèi)丟失的蛋白質(zhì)量，每攝入1g蛋白質(zhì)，必須同時(shí)攝入非蛋白熱卡138kJ（33kcal）。供給的蛋白質(zhì)應(yīng)為優(yōu)質(zhì)蛋白，如牛奶、雞蛋和魚、肉類。
（2）靜脈滴注白蛋白：由于靜脈輸入白蛋白在1～2天內(nèi)即經(jīng)腎臟從尿中丟失，而且費(fèi)用昂貴。另外大量靜脈應(yīng)用白蛋白有免疫抑制、丙型肝炎、誘發(fā)心衰、延遲緩解和增加復(fù)發(fā)率等副作用，故在應(yīng)用靜脈白蛋白時(shí)應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證：①嚴(yán)重的全身水腫，而靜脈注射速尿不能達(dá)到利尿效果的患者，在靜脈滴注白蛋白以后，緊接著靜脈滴注速尿（速尿120mg，加入葡萄糖溶液100～250ml中，緩慢滴注1小時(shí)），常可使原先對(duì)速尿無(wú)效者仍能獲得良好的利尿效果。②使用速尿利尿后，出現(xiàn)血漿容量不足的臨床表現(xiàn)者。③因腎間質(zhì)水腫引起急性腎功能衰竭者。
2.水腫的治療
（1）限鈉飲食：水腫本身提示體內(nèi)鈉過多，所以腎病綜合征患者限制食鹽攝入有重要意義。正常人每日食鹽的攝入量為10g（含3.9g鈉），但由于限鈉后病人常因飲食無(wú)味而食欲不振，影響了蛋白質(zhì)和熱量的攝入。因此，限鈉飲食應(yīng)以病人能耐受，不影響其食欲為度，低鹽飲食的食鹽含量為3～5g/d。慢性患者，由于長(zhǎng)期限鈉飲食，可導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)缺鈉，應(yīng)引起注意。
（2）利尿劑的應(yīng)用：按不同的作用部位，利尿劑可分為：①袢利尿劑：主要作用機(jī)制是抑制髓袢升支對(duì)氯和鈉的重吸收，如映塞米（速尿）和布美他尼（丁脲胺）為最強(qiáng)有力的利尿劑。劑量為速尿20～120mg/d，丁脲胺1～5mg/d。②噻嗪類利尿劑：主要作用于髓袢升支厚壁段（皮質(zhì)部）及遠(yuǎn)曲小管前段，通過抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而達(dá)到利尿效果。雙氫氯塞嗪的常用劑量為75～100mg/d。③排鈉潴鉀利尿劑：主要作用于遠(yuǎn)端小管和集合管，為醛固酮拮抗劑。安體舒通常用劑量為60～120mg/d，單獨(dú)使用此類藥物效果較差，故常與排鉀利尿劑合用。④滲透性利尿劑：可經(jīng)腎小球自由濾過而不被腎小管重吸收，從而增加腎小管的滲透濃度，阻止近端小管和遠(yuǎn)端小管對(duì)水鈉的重吸收，以達(dá)到利尿效果。低分子右旋糖酐的常用劑量500Ml/2～3d，甘露醇250Ml/d，注意腎功能損害者慎用。腎病綜合征患者的利尿藥物首選速尿，但劑量個(gè)體差異很大；靜脈用藥效果較好，方法：將100mg速尿加入100Ml葡萄糖溶液或100ml甘露醇中，緩慢靜滴1小時(shí)；速尿?yàn)榕赔浝騽食Ｅc安體舒通合用。速尿長(zhǎng)期應(yīng)用（7～10天）后，利尿作用減弱，有時(shí)需加劑量，最好改為間隙用藥，即停藥3天后再用。建議對(duì)嚴(yán)重水腫者選擇不同作用部位的利尿劑聯(lián)合交替使用。
3.高凝狀態(tài)治療：腎病綜合征患者由于凝血因子改變處于血液高凝狀態(tài)，尤其當(dāng)血漿白蛋白低于20～25g/L時(shí)，即有靜脈血栓形成可能。目前臨床常用的抗凝藥物有：
（1）肝素：主要通過激活抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）活性。常用劑量50～75mg/d靜滴，使ATⅢ活力單位在90％以上。有文獻(xiàn)報(bào)道肝素可減少腎病綜合征的蛋白尿和改善腎功能，但其作用機(jī)理不清楚。值得注意的是肝素（MW65600）可引起血小板聚集。目前尚有小分子量肝素皮下注射，每日一次。
（2）尿激酶（UK）：直接激活纖溶酶原，導(dǎo)致纖溶。常用劑量為2～8萬(wàn)U/d，使用時(shí)從小劑量開始，并可與肝素同時(shí)靜滴。監(jiān)測(cè)優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間，使其在90～120分鐘之間。UK的主要副作用為過敏和出血。
（3）華法令：抑制肝細(xì)胞內(nèi)維生素K依賴因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的合成，常用劑量2.5mg/d，口服，監(jiān)測(cè)凝血酶原時(shí)間，使其在正常人的50％～70％。
（4）潘生丁：為血小板拮抗劑，常用劑量為100～200mg/d。一般高凝狀態(tài)的靜脈抗凝時(shí)間為2～8周，以后改為華法令或潘生丁口服。
有靜脈血栓形成者：①手術(shù)移去血栓。②介入溶栓。經(jīng)介入放射在腎動(dòng)脈端一次性注入U(xiǎn)K24萬(wàn)U來(lái)溶解腎靜脈血栓，此方法可重復(fù)應(yīng)用。③全身靜脈抗凝。即肝素加尿激酶，療程2～3個(gè)月。④口服華法令至腎病綜合征緩解以防血栓再形成。
4.高脂血癥治療：腎病綜合征患者，尤其是多次復(fù)發(fā)者，其高脂血癥持續(xù)時(shí)間很長(zhǎng)，即使腎病綜合征緩解后，高脂血癥仍持續(xù)存在。近年來(lái)認(rèn)識(shí)到高脂血癥對(duì)腎臟疾病進(jìn)展的影響，而一些治療腎病綜合征的藥物如：腎上腺皮質(zhì)激素及利尿藥，均可加重高脂血癥，故目前多主張對(duì)腎病綜合征的高脂血癥使用降脂藥物?？蛇x用的降脂藥物有：①纖維酸類藥物（fibric acids）：非諾貝特（fenofibrate）每日3次，每次mg，吉非羅齊（gemfibrozil）每日2次，每次mg，其降血甘油三酯作用強(qiáng)于降膽固醇。此藥偶有胃腸道不適和血清轉(zhuǎn)氨酶升高。②Hmg-CoA還原酶抑制劑：洛伐他汀（美降脂），20mgBid，辛伐他汀（舒降脂），5mg Bid；此類藥物主要使細(xì)胞內(nèi)Ch下降，降低血漿LDL-Ch濃度，減少肝細(xì)胞產(chǎn)生VLDL及LDL。③血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）：主要作用有降低血漿中Ch及TG濃度；使血漿中HDL升高，而且其主要的載脂蛋白ApoA-Ⅰ和ApoA-Ⅱ也升高，可以加速清除周圍組織中的Ch；減少LDL對(duì)動(dòng)脈內(nèi)膜的浸潤(rùn)，保護(hù)動(dòng)脈管壁。此外ACEI尚可有不同程度降低蛋白尿的作用。
5.急性腎衰治療：腎病綜合征合并急性腎衰時(shí)因病因不同則治療方法各異。對(duì)于因血液動(dòng)力學(xué)因素所致者，主要治療原則包括：合理使用利尿劑、腎上腺皮質(zhì)激素、糾正低血容量和透析療法。血液透析不僅控制氮質(zhì)血癥、維持電解質(zhì)酸堿平衡，且可較快清除體內(nèi)水分潴留。因腎間質(zhì)水腫所致的急性腎衰經(jīng)上述處理后，腎功能恢復(fù)較快。使用利尿劑時(shí)需注意：①適時(shí)使用利尿劑：腎病綜合征伴急性腎衰有嚴(yán)重低蛋白血癥者，在未補(bǔ)充血漿蛋白就使用大劑量利尿劑時(shí)，會(huì)加重低蛋白血癥和低血容量，腎功能衰竭更趨惡化。故應(yīng)在補(bǔ)充血漿白蛋白后（每日靜脈用10～50g人體白蛋白）再予以利尿劑。但一次過量補(bǔ)充血漿白蛋白又未及時(shí)用利尿劑時(shí)，又可能導(dǎo)致肺水腫。②適當(dāng)使用利尿劑：由于腎病綜合征患者有相對(duì)性血容量不足和低血壓傾向，此時(shí)用利尿劑應(yīng)以每日尿量2000～2500ml或體重每日下降在1kg左右為宜。③伴血漿腎素水平增高的患者，使用利尿劑血容量下降后使血漿腎素水平更高，利尿治療不但無(wú)效反而加重病情。此類患者只有糾正低蛋白血癥和低血容量后再用利尿劑才有利于腎功能恢復(fù)。
腎病綜合征合并急性腎衰一般均為可逆性，大多數(shù)患者在治療下，隨著尿量增加，腎功能逐漸恢復(fù)。少數(shù)病人在病程中多次發(fā)生急性腎衰也均可恢復(fù)。預(yù)后與急性腎衰的病因有關(guān)，一般來(lái)說急進(jìn)性腎小球腎炎、腎靜脈血栓形成預(yù)后較差，而單純與腎病綜合征相關(guān)者預(yù)后較好。
營(yíng)養(yǎng)治療
1. 能量：充足的能量可提高蛋白質(zhì)的利用率，氮熱比=1∶200適宜，能量供應(yīng)按35kcal/（kg.d）。
2. 蛋白質(zhì)：因蛋白質(zhì)大量丟失，傳統(tǒng)的營(yíng)養(yǎng)治療主張高蛋白膳食[1.5-2.0g/(kg.d)]。但臨床實(shí)踐證明，當(dāng)能量供給35kcal/d，蛋白質(zhì)供給0.8-1.0g/（kg.d）時(shí)，白蛋白的合成率接近正常，蛋白質(zhì)的分解下降，低蛋白血癥得到改善，血脂降低，可達(dá)到正氮平衡。如能量供給不變，蛋白質(zhì)供給>1.2g/（kg.d），蛋白質(zhì)合成率下降，白蛋白分解更增加，低蛋白血癥未得到糾正，尿蛋白反而增加。這是因?yàn)楦叩鞍罪嬍晨梢鹉I小球高濾過，促進(jìn)腎小球硬化。高蛋白飲食可激活腎組織內(nèi)腎素-血管緊張素系統(tǒng)，是血壓升高，血脂升高，腎功能進(jìn)一步惡化。所以，腎病綜合癥患者蛋白質(zhì)適宜的供給量在能量供給充足的條件下，應(yīng)是0.8-10.g/(kg.d)。如用極低蛋白膳食應(yīng)同時(shí)加用10-20g/d必需氨基酸。也有建議如采用正常蛋白膳食[1.0g/（kg.d）]，可加用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACE），可減少尿蛋白，也提高血清白蛋白。
3. 碳水化合物：應(yīng)占總能量的60%。
4. 脂肪：高血脂和低蛋白血癥并存，應(yīng)首先糾正低蛋白血癥；脂肪應(yīng)占總能量≤30%，限制膽固醇和飽和脂肪酸攝入量，增加不飽和脂肪酸和單不飽和脂肪酸攝入量。
5. 水：明顯水腫者，應(yīng)限制進(jìn)水量。進(jìn)水量=前一日尿量加500-800ml。
6. 鈉：一般控制在3-5g/d，水腫明顯者應(yīng)根據(jù)血總蛋白量和血鈉水平進(jìn)行調(diào)整。
7. 鉀：根據(jù)血鉀水平及時(shí)補(bǔ)充鉀制劑和富鉀食物。
9. 增加膳食纖維，能輔助降低血氨，減輕酸中毒?！ ?/p>
護(hù)理
腎病綜合征的護(hù)理應(yīng)注意以下幾個(gè)方面：
(1)心理護(hù)理：病人常有恐懼、煩躁、憂愁、焦慮等心理失調(diào)表現(xiàn)，這不利于疾病的治療和康復(fù)。護(hù)理者的責(zé)任心，熱情親切的服務(wù)態(tài)度，首先給病人安全和信賴感，進(jìn)而幫助他克服不良的心理因素，解除其思想顧慮，避免情志刺激，培養(yǎng)樂觀情緒?！?a href="/w/%E7%B4%A0%E9%97%AE" title="素問">素問.湯液醪醴論》云：“精神進(jìn)，意志治，病可愈?！币龊眯l(wèi)生宣教，預(yù)防疾病的復(fù)發(fā)。
(2)臨床護(hù)理：如水腫明顯、大量蛋白尿者應(yīng)臥床休息；眼瞼面部水腫者枕頭應(yīng)稍高些；嚴(yán)重水腫者應(yīng)經(jīng)常改換體位；胸腔積液者宜半臥位；陰囊水腫者宜用托帶將陰囊托起。同時(shí)給高熱量富含維生素的低鹽飲食。在腎功能不全時(shí)，因尿素氮等代謝產(chǎn)物在體內(nèi)潴留，刺激口腔粘膜易致口腔潰瘍，應(yīng)加強(qiáng)衛(wèi)生調(diào)護(hù)，用生理鹽水頻漱口，保持室內(nèi)空氣新鮮，地面用84液消毒，每日1次，并減少陪人等。
(3)藥物治療的護(hù)理：用利尿劑后，應(yīng)觀察用藥后的反應(yīng)，如病人的尿量、體重、皮膚的彈性。用強(qiáng)效利尿劑時(shí)，要觀察病人的循環(huán)情況及酸堿平衡情況；在用激素時(shí)，應(yīng)注意副作用，撤藥或改變用藥方式不能操之過急，不可突然停藥，做好調(diào)護(hù)，可促進(jìn)早日康復(fù)。
飲食
(1)鈉鹽攝入：水腫時(shí)應(yīng)進(jìn)低鹽飲食，以免加重水腫，一般以每日食鹽量不超過2g為宜，禁用腌制食品，少用味精及食堿，浮腫消退、血漿蛋白接近正常時(shí)，可恢復(fù)普通飲食。
(2)蛋白質(zhì)攝入：腎病綜合癥時(shí)，大量血漿蛋白從尿中排出，人體蛋白降低而處于蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良狀態(tài)，低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，致使水腫頑固難消，機(jī)體抵抗力也隨之下降，因此在無(wú)腎功能衰竭時(shí)，其早期、極期應(yīng)給予較高的高質(zhì)量蛋白質(zhì)飲食(1～1.5g/kg*d)，如魚和肉類等。此有助于緩解低蛋白血癥及隨之引起的一些合并癥。
但高蛋白飲食可使腎血流量及腎小球?yàn)V過率增高，使腎小球毛細(xì)血管處于高壓狀態(tài)，同時(shí)攝入大量蛋白質(zhì)也使尿蛋白增加，可以加速腎小球的硬化。因此，對(duì)于慢性、非極期的腎病綜合癥患者應(yīng)攝入較少量高質(zhì)量的蛋白質(zhì)(0.7～1g/kg*d)，至于出現(xiàn)慢性腎功能損害時(shí)，則應(yīng)低蛋白飲食(0.65g/kg*d)。
(3)脂肪攝入：腎病綜合癥患者常有高脂血癥，此可引起動(dòng)脈硬化及腎小球損傷、硬化等，因此應(yīng)限制動(dòng)物內(nèi)臟、肥肉、某些海產(chǎn)品等富含膽固醇及脂肪的食物攝入。
(4)微量元素的補(bǔ)充：由于腎病綜合癥患者腎小球基底膜的通透性增加，尿中除丟失大量蛋白質(zhì)外，還同時(shí)丟失與蛋白結(jié)合的某些微量元素及激素，致使人體鈣、鎂、鋅、鐵等元素缺乏，應(yīng)給予適當(dāng)補(bǔ)充。一般可進(jìn)食含維生素及微量元素豐富的蔬菜、水果、雜糧、海產(chǎn)品等予以補(bǔ)充。
腎病綜合征不宜的飲食：在傳統(tǒng)治療方法上，對(duì)于腎病綜合征低蛋白血癥患者來(lái)說，醫(yī)生主要采取輸入白蛋白，或者建議患者攝入高蛋白飲食，以補(bǔ)充大量蛋白尿所導(dǎo)致的人體蛋白流失。然而，隨著社會(huì)的進(jìn)步，醫(yī)療技術(shù)的一步步推進(jìn)，這種補(bǔ)充高蛋白飲食的觀點(diǎn)受到質(zhì)疑。這其中的原因在哪呢？
通過臨床實(shí)驗(yàn)證明，腎病綜合征患者接受低蛋白飲食，也就是每天每千克（按人的體重算）攝入0.8克蛋白飲食，這樣的低蛋白飲食14天后，經(jīng)化驗(yàn)檢查顯示：腎病綜合征患者的尿蛋白排泄量顯著減少，而血清白蛋白中度升高。從實(shí)驗(yàn)中可以看出，雖然低蛋白飲食引起白蛋白合成減少，但尿蛋白排泄量減少以及白蛋白分解減少，這二者足以抵消白蛋白合成量的減少。
那么，與此相反，如果一位腎病綜合征患者攝入高蛋白飲食，每天每千克（按人體體重）攝入1.6克蛋白質(zhì)，高蛋白飲食的攝入雖然使蛋白質(zhì)合成增加，但尿常規(guī)檢查顯示，尿蛋白排泄量卻是在增加，這樣腎病綜合征患者因蛋白排除增多，導(dǎo)致腎臟受損嚴(yán)重
中醫(yī)治療
腎病綜合癥在中醫(yī)學(xué)中多屬“水腫”、“虛癆”、“腰痛”等范疇。認(rèn)為水腫、蛋白尿等癥為水精輸布失調(diào)之故，而肺、脾、腎是水精輸布過程中的主要臟器，其標(biāo)在肺，其制在脾，其本在腎。肺主氣，為水之上源，故有通調(diào)水道，散布精微的功能，如外邪侵襲，風(fēng)水相搏，肺氣壅滯，失去宣肅功能，則可導(dǎo)致水腫；脾為生化之源，主運(yùn)化水谷，轉(zhuǎn)輸精微，上歸于肺，利水生合，若脾不健運(yùn)，水谷不歸正化，水濕內(nèi)停，泛濫肌膚；腎為水臟，司開合主二便，如腎氣不足，則開合不利，水液代謝障礙，便可出現(xiàn)小便異常和水腫。若脾氣下陷，腎氣不周，升運(yùn)封藏失職，則水谷精微隨尿外泄。水腫消退后，尚可見脾腎陽(yáng)虛，陰陽(yáng)兩虛，陰虛陽(yáng)亢等證。若水病及血，久病入絡(luò)，則又可見瘀血阻滯之證。
腎病綜合征的中成藥治療
1.杞菊地黃口服液：具有滋腎養(yǎng)肝的功效。適用于腎陰不足，陰虛陽(yáng)亢者。6歲以下每次ml，6歲以上每次ml，1日2次。
2.補(bǔ)腎丸：具有鎖陽(yáng)固精，滋陰補(bǔ)腎的功效。適用于腎陰不足，陰虛陽(yáng)亢者。6歲以下每次/2丸，6歲以上每次丸，1日2次，空腹鹽水送服。
3.左歸丸：具有滋腎補(bǔ)陰的功效。適用于本病屬真陰不足者。3～6歲服3g，6～9歲服6g，9～12歲服9g，1日2次。
4.右歸丸：具有溫補(bǔ)腎陽(yáng)的功效。適用于本病屬腎陽(yáng)不足者。3～6歲服1/2丸，6～9歲服1丸，9～12歲服1～2丸。1日2次。
5.龜鹿二膠丸：具有溫補(bǔ)腎陽(yáng)的功效，適用于腎病綜合征屬腎陽(yáng)不足者。3～6歲服3g，6～9歲服6g，9～12歲服9g，1日2次。
6.雷公藤總甙片：具有解毒化瘀的功效。適用于腎病綜合征各型。每日～1.6mg/kg，分～3次口服?！ ?/p>
腎病綜合癥日常注意事項(xiàng)
一、起居有時(shí) 慎照陽(yáng)光
夏季天氣炎熱，陽(yáng)光照射時(shí)間長(zhǎng)。腎病綜合癥患者，必須順應(yīng)天氣的變化規(guī)律，養(yǎng)成良好的起居習(xí)慣。中午1點(diǎn)左右最好安排半個(gè)小時(shí)左右的午休時(shí)間，這樣可以保證體力，以利康復(fù)。陽(yáng)光中有一些有害的射線如r射線，極易侵害人體造成皮膚炎癥，腎病綜合癥患者本身免疫功能低下，故應(yīng)慎照日光，以免因皮膚炎癥加重病情。
二、飲食有節(jié) 不可貪涼
夏季瓜果蔬菜品種多，色香味逗人食欲，但腎病綜合癥患者仍應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行飲食規(guī)則，切不可多食，以免增加腎臟負(fù)擔(dān)。如西瓜雖然可利尿消腫、清熱消暑，但多食則尿過頻亦增加腎臟負(fù)擔(dān)，再者西瓜糖分在體內(nèi)的累計(jì)也是疾病潛在的危機(jī)。
一些患腎病綜合癥的兒童，喜以冰淇淋或冰鎮(zhèn)飲食解渴。若偶爾為之，多次少量也并非禁忌，若一味地貪涼則對(duì)病情無(wú)益。因涼冷可以損傷胃腸功能，以致脾胃失于健運(yùn)，對(duì)病情無(wú)益。若因貪涼發(fā)生急性腸炎則每使病情反復(fù)或加重。故腎病綜合癥患者夏季慎用涼冷飲品。
三、適當(dāng)運(yùn)動(dòng) 講究衛(wèi)生
適當(dāng)?shù)捏w育運(yùn)動(dòng)對(duì)疾病的恢復(fù)有益。如散步、打太極拳、練氣功等。但應(yīng)注意鍛煉的時(shí)間，以早晨及傍晚為宜，切不可在中午或陽(yáng)光強(qiáng)烈時(shí)鍛煉。游泳雖是夏季運(yùn)動(dòng)的好項(xiàng)目，但由于游泳需要消耗大量的體力，以及游泳場(chǎng)地的衛(wèi)生得不到保證，建議腎病綜合癥患者不要游泳。
對(duì)于腎病綜合癥患者夏季的衛(wèi)生應(yīng)包括兩方面內(nèi)容：一是飲食衛(wèi)生，不可吃酸腐、酶爛或過夜不潔的食物，以免發(fā)生胃腸疾病，影響康復(fù)。再者是個(gè)人衛(wèi)生，衣物要勤洗勤換，以寬松、棉軟為宜，要常洗澡，清潔皮膚以免痱、癤感染使疾病復(fù)發(fā)或加重。要注意滅蚊、蠅及其他夏季昆蟲，防其叮咬使皮膚感染。
四、注意居室環(huán)境 重視睡眠衛(wèi)生
夏季，腎病綜合癥患者的居室宜布置得寬敞、明亮、通風(fēng)、通氣，要保持一定的溫度?？照{(diào)不宜調(diào)得太低，以低于室外氣溫5c~6°c左右為宜，否則極易因冷熱的急驟變化而發(fā)生感冒。
臥具要清潔、干燥，臥室要光線柔和，通風(fēng)透氣。由于入睡后基礎(chǔ)代謝減弱，人的自衛(wèi)功能較差，極易受涼感冒，故腎病綜合癥患者夏季睡眠時(shí)千萬(wàn)要注意蓋住腹部，以衛(wèi)護(hù)胃陽(yáng)，預(yù)防感冒。
五、調(diào)暢情志 節(jié)欲保精
情志不舒往往是病情反復(fù)、血壓波動(dòng)的重要原因。腎病綜合癥病程長(zhǎng)，患者一定要有戰(zhàn)勝疾病的信心，巧妙地調(diào)節(jié)情志，如花鳥自?shī)?，書法、閱讀、弈棋等均可愉悅心情，促進(jìn)健康。
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- 《臨床生物化學(xué)》- 腎病綜合征
- 《老年百病防治》- 腎病綜合征
- 《默克家庭診療手冊(cè)》- 腎病綜合征
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