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家庭診療/腎病綜合征

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默克家庭診療手冊

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腎病綜合征是由許多影響腎臟疾病引起的綜合癥狀,造成嚴(yán)重的、持續(xù)的蛋白尿,血中蛋白質(zhì)水平降低(特別是白蛋白),機(jī)體內(nèi)水和鹽潴留,血脂增高。

腎病綜合征可發(fā)生在各個年齡。在兒童,最常于18個月~4歲間,男孩較女孩易受感染。在老年人,性別無差異。

目錄

病因

腎病綜合征能由任何一種腎小球病或一系列其他疾病所引起。對腎臟有毒的許多藥物也能引起腎病綜合征,如靜脈使用海洛因。腎病綜合征可能與某些敏感性有關(guān)。綜合征的某些類型具有遺傳性。

合并有人類免疫缺陷病毒(HIV)感染的腎病綜合征大多發(fā)生在黑人。這種綜合征在3~4個月內(nèi)可發(fā)展為完全的腎衰竭。

引起腎病綜合征的原因

疾病

.淀粉樣變性

.癌

.糖尿病

.腎小球病

.人類免疫缺陷病毒感染

.白血病

.淋巴瘤

.單克隆丙種球蛋白病

.多發(fā)性骨髓瘤

.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

藥物

.阿司匹林類止痛藥

.金制劑

.靜脈使用海洛因

.青霉胺

變態(tài)反應(yīng)

.昆蟲叮咬

.毒漆

.槲葉毒萵

.日光

癥狀

早期癥狀包括食欲下降全身不適、眼瞼浮腫、腹痛肌肉衰弱,水鹽潴留至組織水腫及泡沫尿。由于大量液體蓄積腹部腫脹,液體蓄積在肺間隙中(胸膜滲出)可以引起氣短。其他癥狀包括膝關(guān)節(jié)腫脹、男性陰囊水腫。腎病綜合征引起的水腫可以移動,清晨出現(xiàn)眼瞼水腫而在行走后又出現(xiàn)踝關(guān)節(jié)處腫脹。因組織腫脹使肌肉衰弱。

一般而言,低血壓可導(dǎo)致休克,站立時血壓下降可以發(fā)生在兒童。而成人則可出現(xiàn)低血壓、高血壓或血壓正常。尿的排出可能減少。由于低血容量和對腎血供的減少可發(fā)生腎衰竭。偶爾,少尿性的腎衰竭可以突然發(fā)生。醫(yī)生首次檢查病人時,其尿蛋白水平常升高。

營養(yǎng)不足可因營養(yǎng)物質(zhì)丟失造成,如尿液中的葡萄糖。生長發(fā)育可能受阻。骨質(zhì)中的鈣喪失。頭發(fā)指甲變脆而且一些頭發(fā)可脫落。手指甲床不明原因出現(xiàn)水平白線。

可能發(fā)生腹膜炎。??梢?a href="/index.php?title=%E6%9C%BA%E4%BC%9A%E8%87%B4%E7%97%85%E8%8F%8C&action=edit&redlink=1" class="new" title="機(jī)會致病菌(尚未撰寫)" rel="nofollow">機(jī)會致病菌感染(由正常無害細(xì)菌引起的感染)。感染的高發(fā)率,是由于正常防御感染的抗體從尿液中丟失或者不能產(chǎn)生正常量的抗體。凝血機(jī)制異常,明顯地增加了血管內(nèi)凝血(血栓)的危險性,特別是在腎靜脈內(nèi)血栓形成。另一方面,血液也可能不凝,常常導(dǎo)致大出血。并發(fā)心臟大腦受損的高血壓常發(fā)生在糖尿病和有結(jié)締組織疾病的病人(見關(guān)節(jié)和結(jié)締組織疾病)。

診斷

根據(jù)癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查診斷腎病綜合征。尿液實(shí)驗(yàn)室檢查可見伴有細(xì)胞管型的大量蛋白尿。血中白蛋白濃度降低,因?yàn)檫@種維持生命的蛋白質(zhì)從尿中丟失,同時它的合成受損。尿鈉水平低而尿鉀高。

血脂濃度升高,甚至有時超過正常時的10倍。尿脂水平也可升高??纱嬖?a href="/w/%E8%B4%AB%E8%A1%80" title="貧血">貧血。凝血因子可能升高或降低。

醫(yī)生探尋了包括藥物在內(nèi)的發(fā)生腎病綜合征的可能原因。尿液和血液分析可以揭示出基礎(chǔ)疾病。如果病人有體重減輕或是老年人,應(yīng)進(jìn)行檢查以排除癌的可能。腎臟活檢對腎組織損害的特殊分類是特別有用的。

預(yù)后

腎病綜合征的預(yù)后根據(jù)其病因、病人的年齡和顯微鏡檢腎組織損傷類型而不同。如果腎病綜合征是由可治療的疾病等所引起,如感染和癌,或是由藥物所起,則癥狀可以完全消失。這種情況在兒童約有一半病例可發(fā)生,而在成人則較少。如果對基礎(chǔ)疾病用皮質(zhì)類固醇治療有效,其預(yù)后一般較好。由人類免疫缺陷病毒感染引起的該綜合征,常呈進(jìn)行性的惡化。新生兒腎病綜合

征很少能生存到一年,僅有極少數(shù)人借助于透析治療和腎臟移植可幸存。

腎病綜合征是由僅具微小病變的輕型腎小球腎炎引起時,有相當(dāng)好的預(yù)后。對這種類型中有90%的兒童和幾乎所有的成年人治療都有效。雖然該綜合征可以復(fù)發(fā),但是該病很少進(jìn)行發(fā)展到腎衰竭。當(dāng)此病緩解一年以后,就不容易再復(fù)發(fā)了。

膜性腎小球腎炎是一種引起腎病綜合征的比較嚴(yán)重的腎小球腎炎的類型,得病主要是成年人,而且15歲以上約50%的成年人可緩慢發(fā)展成腎衰竭。其余的50%,疾病可以緩解或有持續(xù)的蛋白尿但腎臟功能較好。大多數(shù)患膜性腎小球腎炎的兒童可在診斷出該病的5年內(nèi),尿蛋白可以自然和完全地消失。

家族性腎病綜合征和膜性增殖性腎小球腎炎,這兩種類型對治療反應(yīng)差,其預(yù)后也不樂觀。一半以上患有家族性腎病綜合征類型的病人,可在10年內(nèi)發(fā)展為腎衰竭。20%的人,其預(yù)后更壞:在2年內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重的腎病。該病的發(fā)展成人較兒童更迅速。同樣地,患膜性增殖性腎小球腎炎病人中的一半,在10年內(nèi)也可發(fā)展為腎衰竭;病情緩解者不到5%。第三種類型是系膜增殖性腎小球腎炎,實(shí)際上對皮質(zhì)類固醇激素無反應(yīng)。

由系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淀粉樣變性或糖尿病引起的腎病綜合征,其治療的目的是控制癥狀而不是試圖治愈。雖然對系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療的新方法減輕了癥狀并穩(wěn)定了病情,或改善了異常的測試結(jié)果,但大多數(shù)人仍可發(fā)生進(jìn)行性腎衰竭。糖尿病腎病綜合征,常在3~5年內(nèi)發(fā)展為嚴(yán)重的腎臟疾病。

在感染、過敏或靜脈使用海洛因引起的腎病綜合征病例中,其預(yù)后根據(jù)是否較早和有效的治療基礎(chǔ)疾病而不同。

治療

治療應(yīng)以基礎(chǔ)病因?yàn)槟繕?biāo)。治療引起腎病綜合征的感染可以治愈該綜合征。如果腎病綜合征是由可治療的疾病所引起,治療這些疾病能夠去除腎臟癥狀。例如,霍奇金病或其他類型的癌。吸海洛因成癮又伴有腎病綜合征者,如果在該病早期停用海洛因,則腎臟的癥狀可以消失。對日光、槲葉毒葛,毒漆或昆蟲叮咬過敏的人應(yīng)該避免這些刺激物。變態(tài)反應(yīng)性藥丸(脫敏)(見變態(tài)反應(yīng))可以逆轉(zhuǎn)由槲葉毒葛、毒漆或昆蟲叮咬引起的腎病綜合征。如果是由某些藥物反應(yīng)引起,停止使用這些藥物可消除腎臟問題。

如果未發(fā)現(xiàn)病因,應(yīng)給病人皮質(zhì)類固醇激素或抑制免疫系統(tǒng)的藥物,如環(huán)磷酰胺。然而,這種藥物能阻礙兒童的生長發(fā)育和抑制性成熟。

一般治療包括正常含量的蛋白質(zhì)和鉀的膳食,但要低飽和脂肪酸和低鹽。蛋白質(zhì)吃得太多會升高尿蛋白水平。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑,如依那普利,卡托普利賴諾普利??蓽p少尿蛋白的排出和血脂濃度。中度到重度腎功能不全的病人,使用這些藥物可以升高血鉀濃度。

如果液體在腹腔潴留,少吃多餐有助于減輕癥狀。高血壓通常用利尿劑治療。利尿劑也能減少液體潴留和組織水腫,但也可能增加血凝塊形成的危險。如果發(fā)生血凝,抗凝藥物對控制血凝塊形成有幫助。感染能威脅生命,必須及時治療。

參考

32 急進(jìn)型腎炎綜合征 | 慢性腎炎綜合征 32
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