急性腎炎綜合征
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急性腎炎綜合征(急性腎小球腎炎;感染后腎小球腎炎): 一種病理學表現(xiàn)為腎小球內彌漫性炎性改變,臨床表現(xiàn)為突然起病的血尿,紅細胞管型,輕度蛋白尿,時常伴有高血壓,水腫和氮質血癥為特征的綜合征。
目錄 |
病理及發(fā)病機制
損害主要局限于腎小球,表現(xiàn)為體積增大,細胞增多。開始浸潤的為中性粒細胞或嗜酸性細胞,其后為單核細胞。上皮細胞增生是常見的早期,暫時性表現(xiàn)。如果損害嚴重,可能出現(xiàn)微血栓形成。血液動力學改變導致少尿,常伴有上皮細胞新月體(包氏囊腔內由增生上皮細胞形成,可能由活化的巨噬細胞產生的生長因子介導)。內皮和系膜細胞數(shù)量增加,系膜區(qū)經(jīng)常因水腫而大大增寬,含有中性粒細胞,死亡細胞,細胞碎片和上皮下電子致密物質沉積。
免疫熒光顯微鏡通??娠@示免疫復合物IgG和補體呈顆粒狀沉積。電子顯微鏡下,這些沉積物為半月形或駝峰狀,位于上皮下區(qū)域。這些沉積物的存在開始補體介導的炎癥反應,并導致腎小球損害。盡管有人推測免疫復合物中含有與鏈球菌有關的抗原,但此類抗原還未被找到。
病因
可以引起急性腎炎綜合征的根底疾病有:
(2)系統(tǒng)性疾?。喝?a href="/w/%E7%B3%BB%E7%BB%9F%E6%80%A7%E7%BA%A2%E6%96%91%E7%8B%BC%E7%96%AE" title="系統(tǒng)性紅斑狼瘡">系統(tǒng)性紅斑狼瘡、全身性血管炎、過敏性紫癜、自發(fā)性冷球蛋白血癥等。
(3)原發(fā)性腎小球疾病:有膜增生性腎炎、IgA腎病、系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性增生性腎炎等。
(4)其他:如血清病等?! ?/p>
臨床表現(xiàn)
本病發(fā)病前,多有猩紅熱、扁桃體炎等鏈球菌感染史,感染后7~21天發(fā)病,主要表現(xiàn)以下三大癥狀:
1、浮腫:開始為眼瞼浮腫,數(shù)日后發(fā)展為下肢及全身浮腫,2~4周
后消失。
2、血尿:多數(shù)為深茶色或棕色。大約2周后肉眼血尿消失,顯微鏡
檢查時血尿可持續(xù)數(shù)月。
3、高血壓:多數(shù)為輕至中度血壓升高,表現(xiàn)頭痛、頭暈、嘔吐等,一
般持續(xù)2周,而后逐漸下降。
在治療上,如能早期發(fā)現(xiàn),徹底臥床休息,認真治療,預后良好。
實驗室檢查和診斷
尿蛋白排泄可每日>0.5~2g/m2 ;任意尿蛋白/肌酐比值可能<2(正常0.1~0.3)。尿沉渣中含異形紅細胞,白細胞和腎小管細胞,管型包括紅細胞管型和血紅蛋白管型是特征性的,白細胞管型和顆粒管型(蛋白滴)較常見。
抗致病感染因子的抗體滴度通常在1~2周內上升。針對鏈球菌抗原產物的抗體增多能被測到:抗鏈球菌溶血素-O(ASO)是上呼吸道感染最好的指示,及膿皮病的抗透明質酸酶和抗脫氧核糖核酸酶B.在疾病活動期C3和C4通常降低。在80%的PSGN病例補體水平6~8周內可恢復正常,而實際上無一例膜增生性腎小球腎炎(MPGN)會如此。冷球蛋白血癥常常持續(xù)數(shù)月,而循環(huán)免疫復合物只能在幾周內檢測到。
小管功能時常因間質中的炎癥改變而紊亂,導致尿濃縮能力和泌酸能力下降,腎單位溶質交換障礙。因為具有某些內在的腎小球肥大的能力,故小管功能缺陷通常發(fā)生在GFR明顯降低前。隨著腎小球功能紊亂逐漸進展,總濾過面積明顯減少,GFR下降,氮質血癥出現(xiàn)。GFR可從血清肌酐濃度或尿肌酐清除率估計,盡管GFR通常在1~3個月內恢復正常,蛋白尿可能持續(xù)6~12個月,鏡下血尿可長達數(shù)年。輕度上呼吸道感染時尿沉渣的短暫變化可能再次發(fā)生。
在本綜合征起病1~6周前,有喉嚨痛,膿皰病或培養(yǎng)證實的鏈球菌感染的病史,及抗鏈球菌抗體血清滴度的升高可有助于診斷。紅細胞管型在任何腎小球腎炎中都可見,但當與臨床表現(xiàn)相聯(lián)系時,強烈提示急性腎炎綜合征。超聲檢查可幫助鑒別急性疾病(通常腎臟體積正常或稍大)與慢性疾病加重(腎臟縮?。?。
預后
預后取決于病人的年齡,感染是散發(fā)的還是流行性的及當炎癥刺激緩解后腎臟損害所處的階段。如果最初的腎臟損害不嚴重,抗原血癥的來源能減少或被清除,則預后通常較好。在大多數(shù)病人,癥狀和體征逐漸減輕。嚴重的病例,可發(fā)生高血壓伴或不伴心衰及高血壓腦病。GFR顯著降低或腎病綜合征發(fā)生(約30%病人,特別是那些有許多上皮下沉積物者)伴廣泛新月體形成和壞死預示會快速進展至終末期腎衰。少數(shù)病人,起病時伴無尿,嚴重高血容量和高鉀血癥,除非病人行透析,否則可能死亡?! ?/p>
治療
PSGN發(fā)生前對感染行抗微生物治療似乎不能預防PSGN.如果在診斷時細菌感染存在,則應行抗微生物治療,其他任何繼發(fā)原因應該治療。免疫抑制藥物是無效的,皮質類固醇激素可能使情況變壞。如果氮質血癥和代謝性酸中毒存在,飲食蛋白質需限制。當循環(huán)過負荷,水腫或嚴重高血壓存在時,鈉攝入應減少。利尿劑(如噻嗪類,袢利尿劑)可能對于控制擴充的細胞外液容量有幫助。高血壓需有力的治療。嚴重腎衰可能有透析必要。
附:急性腎炎綜合征的非細菌性繼發(fā)原因
急性腎炎綜合征也可能發(fā)生在病毒,寄生蟲,偶爾在真菌感染之后。這些另外形式的臨床和腎臟病理表現(xiàn)與PSGN相似(上皮下駝峰)或Ⅰ型MPGN(有系膜和內皮下沉積物)。腎臟受累的一系列表現(xiàn)存在;系統(tǒng)表現(xiàn)經(jīng)常與其他疾病混淆(如結節(jié)性多動脈炎,腎臟栓子,抗微生物藥誘導的急性間質性腎炎),狼瘡性腎小球腎炎可能發(fā)生但更常見為腎病綜合征。
這些急性腎炎綜合征的其他形式較PSGN容易診斷,因為它們的潛伏期較短或者在感染明顯時發(fā)生腎小球腎炎。然而,細菌性心內膜炎導致的腎炎診斷困難,特別當血培養(yǎng)是陰性時。
臨床表現(xiàn)的嚴重性與感染持續(xù)時間有關,如繼發(fā)于人工血管感染后的急性腎炎綜合征如果感染(通常是表皮葡萄球菌)能被根除則預后較好,這通常需要除去移植物和抗生素治療。然而,當病人原有腎臟疾病或治療被延誤時,腎功能衰竭可能不可逆,損害為廣泛性的(新月體,壞死)。
參考
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