肌肉萎縮
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肌肉萎縮
肌肉系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)與功能
人的骨骼肌一般不少于434塊，它占新生兒全身體重的25%，成人體重的40-45%。人的一切隨意活動(dòng)都要靠肌肉的收縮運(yùn)動(dòng)來完成。肌肉活動(dòng)所需血供占心臟總輸出量的12%，占全身耗氧的18%，肌肉是人體代謝，特別是糖代謝的重要器官之一。
橫紋肌有許多并列的肌纖維組成，肌纖維即肌細(xì)胞，呈圓柱形，內(nèi)有肌漿，外有漿膜，肌漿中有數(shù)個(gè)肌核，許多線粒體、核糖體等細(xì)胞小器官，并為許多縱向和橫向管狀肌漿網(wǎng)所貫通。肌漿網(wǎng)的某些部分儲(chǔ)存鈣離子，漿膜上有一處凹陷皺折，和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢組成運(yùn)動(dòng)終板，為神經(jīng)肌肉聯(lián)結(jié)處，即為突觸。
當(dāng)神經(jīng)沖動(dòng)到達(dá)時(shí)，神經(jīng)末梢釋放化學(xué)遞質(zhì)乙酰膽堿，，后者和終板上的受體暫時(shí)結(jié)合，增加該處肌膜對鈉的通透性，使細(xì)胞外鈉離子進(jìn)入細(xì)胞，從而使終板區(qū)的膜電位去極化；達(dá)到一定閾值后即引起周圍肌膜上產(chǎn)生動(dòng)作電位。動(dòng)作電位傳導(dǎo)到肌漿網(wǎng)，促使其向肌漿釋放鈣離子；后者能促使三磷酸腺苷分解，放出能量并使肌細(xì)胞中的某些蛋白分子緊密契合，造成肌細(xì)胞長度的收縮。
和受體結(jié)合的乙酰膽堿，很快被終板下的膽堿酯酶分解，肌細(xì)胞排鈉攝鉀，恢復(fù)穩(wěn)定的膜電位，并能再次接受神經(jīng)傳遞。鈣離子也重新被肌漿網(wǎng)吸收，肌纖維舒張，恢復(fù)原來的長度。耗去的三磷酸腺苷，在磷酸肌酸參與下迅速得到補(bǔ)償，其能源主要來自糖原的氧化。
肌肉萎縮分類
1．按發(fā)病機(jī)理分類
（1）由全身營養(yǎng)障礙，廢用，內(nèi)分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結(jié)構(gòu)異常等病因產(chǎn)生的肌肉萎縮。
（2）遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應(yīng)等引起的肌肉萎縮，此種分類臨床意義不大，因病因一時(shí)難以明確。
2．根據(jù)肌肉萎縮分布分類：
（1）全身彌漫性肌肉萎縮；（2）頭面部肌肉萎縮；
（3）頭和上肢或上下肢近端肌肉萎縮；（4）上下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮；
（5）限局性肌肉萎縮
3．根據(jù)導(dǎo)致肌肉萎縮的原發(fā)病變分類
（1）神經(jīng)原性肌肉萎縮（2）肌原性肌肉萎縮（3）廢用性肌肉萎縮。神經(jīng)原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細(xì)胞及末梢神經(jīng)等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的病變，屬于原發(fā)性神經(jīng)原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關(guān)連，而上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性病變雖也出現(xiàn)肌肉萎縮，有人將其列為繼發(fā)性，晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮是由于全身消耗性疾病。
肌萎縮的病因病理病機(jī)
神經(jīng)原性肌萎縮常見的原因?yàn)閺U用、營養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、周圍神經(jīng)的病變等均可引起神經(jīng)興奮沖動(dòng)的傳導(dǎo)障礙，從而使部分肌纖維廢用，產(chǎn)生廢用性肌萎縮。
另一方面當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。肌原性肌萎縮是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營養(yǎng)不良患者，通過形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為脊髓型肌萎縮。
用微電極技術(shù)檢查患肌營養(yǎng)不良的動(dòng)物，顯示機(jī)能性失神經(jīng)肌纖維者約占1/3。兩大類疾病可以引起“肌萎縮”，一是神經(jīng)受損稱神經(jīng)源性肌萎縮，二是肌肉本身的疾病稱肌源性肌萎縮?！ ?/p>
肌萎縮患者的保健措施
肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無力而長期臥床，易并發(fā)肺炎、褥瘡等，加之大多數(shù)患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，給患者生命構(gòu)成極大的威脅。肌萎縮患者除請醫(yī)生治療外，自我調(diào)治十分重要。
1、保持樂觀愉快的情緒。較強(qiáng)烈的長期或反復(fù)精神緊張、焦慮、煩躁、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)，使肌跳加重，使肌萎縮發(fā)展。
2、合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)。肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充，提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建所必需的物質(zhì)，以增強(qiáng)肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。
中晚期患者，以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。
3、勞逸結(jié)合。忌強(qiáng)行性功能鍛煉，因?yàn)閺?qiáng)行性功能鍛煉會(huì)因骨骼肌疲勞，而不利于骨骼肌功能的恢復(fù)、肌細(xì)胞的再生和修復(fù)。
4、嚴(yán)格預(yù)防感冒、胃腸炎。肌萎縮患者由于自身免疫機(jī)能低下，或者存在著某種免疫缺陷，肌萎縮患者一旦感冒 ，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染，如不及時(shí)防治，預(yù)后不良，甚至危及患者生命。
5、胃腸炎可導(dǎo)致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細(xì)胞有不同程度的損害，從而使肌萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反復(fù)或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常，是康復(fù)的基礎(chǔ)?！ ?/p>
肌肉萎縮肌力分級(jí)
根據(jù)肌肉力量的情況，一般均將肌肉萎縮患者肌力分為以下六級(jí)：
0 級(jí) 完全癱瘓，不能做任何自由無能無力。
Ⅰ 級(jí) 完全癱瘓，肢體運(yùn)動(dòng)時(shí)，可見肌肉輕微萎縮，但肌體不能移動(dòng)。
Ⅱ 級(jí) 肢體能在床上平行移動(dòng)，但不能抬離床面。
Ⅲ 級(jí) 肢體可以克服地心吸引力，能抬離桌面。
Ⅳ 級(jí) 肢體能做對抗外界阻力的運(yùn)動(dòng)。
Ⅴ 級(jí) 肌力正常，行動(dòng)自如。
偏側(cè)面肌萎縮癥
偏側(cè)面肌萎縮癥是一種單側(cè)面部組織的萎縮性疾病。發(fā)病原因不明，但可能與全身感染、結(jié)締組織疾病，遺傳變性疾病，三叉神經(jīng)炎有關(guān)。多于10～20歲起病，女性多于男性，隱襲起病，呈進(jìn)行性緩慢發(fā)展。萎縮起于眶上部、顴部多見，逐漸發(fā)展到面部其它部位。萎縮涉及皮膚、皮下組織、甚至波及頭蓋部、頸肩部或?qū)?cè)面部。
部分患者可有面部麻木、疼痛、面肌痙攣、偏頭痛、青光眼等。本病西醫(yī)治療多采用激素、胰島素等，中醫(yī)治療以辨證論治為主，選用健脾益氣生肌、疏筋活絡(luò)化瘀類中藥，臨床取得滿意療效
糖尿病性肌萎縮治療：
一般治療積極控制血糖（包括藥物及飲食），并可行物理療法，如增加肌力鍛煉、步行訓(xùn)練、溫浴、推拿、按摩等。應(yīng)用B族維生素，且B1、B6、B12聯(lián)合應(yīng)用。各種止痛藥的應(yīng)用對緩解疼痛是有幫助的。值得注意的是還可選用以下藥物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英鈉、卡馬西平等對于減輕疼痛也是有效的。
一般治療積極控制血糖（包括藥物及飲食），并可行物理療法，如增加肌力鍛煉、步行訓(xùn)練、溫浴、推拿、按摩等。應(yīng)用B族維生素，且B1、B6、B12聯(lián)合應(yīng)用。各種止痛藥的應(yīng)用對緩解疼痛是有幫助的。值得注意的是還可選用以下藥物：阿米替林、丙咪嗪、苯妥英鈉、卡馬西平等對于減輕疼痛也是有效的。
免疫治療糖尿病性肌萎縮癥的發(fā)病有免疫因素參加，所以免疫治療已應(yīng)用于臨床。丙種球蛋白2g/kg分五日用，然后用潑尼松60mg/日，至少三個(gè)月，用時(shí)應(yīng)增加胰島素或降糖藥用量，監(jiān)測血糖，并注意其副作用。經(jīng)過治療不但可以明顯改善肌力，而且可以緩解疼痛。也有報(bào)道應(yīng)用環(huán)磷酰胺、血漿置換及硫唑嘌呤治療有效。
中醫(yī)治療調(diào)理，對身體傷害較好．胰島移植目前處于實(shí)驗(yàn)階段，還未應(yīng)用于臨床。但對于實(shí)驗(yàn)性糖尿病性肌萎縮癥的小鼠通過胰島移植可以使血糖恢復(fù)正常，并阻止其進(jìn)一步發(fā)展。這可能是一種有前景的治療方法，有待于進(jìn)一步研究。
中醫(yī)中藥治療肌肉萎縮
重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等病癥屬中醫(yī)痿癥,痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證;目前西醫(yī)尚無特殊有效的針對性治療手段。及藥物。中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。中醫(yī)痿癥,其與腎的關(guān)系最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營養(yǎng)肌肉筋骨，逐漸出現(xiàn)肌肉無力、萎縮。同時(shí)，脾胃為后天之本，化生氣血，營養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，氣血生化不足，肌肉無以營養(yǎng)則肌肉萎縮、肌肉無力等。
治療該病以脾、腎為根本，肝主筋，主人身運(yùn)動(dòng)，且肝腎同源，故以健脾益氣，滋補(bǔ)肝腎，生肌起痿，強(qiáng)筋壯骨為主要治則，采用人參、黃芪、全蟲、龜板、當(dāng)歸等數(shù)幾十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”系列，經(jīng)長期臨床實(shí)踐證實(shí)，該藥可使萎縮、無力的肌肉有不同程度的康復(fù)，防止肌肉萎縮及關(guān)節(jié)攣縮變形，療效理想。
采用中醫(yī)藥純中藥方劑作為螯合劑治療,運(yùn)用適宜的中草藥作為螯合劑，能夠跟人體組織、器官內(nèi)沉積的、過多的、有害的自由基、鈣質(zhì)、脂質(zhì)、膠原蛋白、粘多糖、鉛、汞、砷、鋁、銅等物質(zhì)螯合，排泄掉體內(nèi)蓄積的種種致病因子，去除患者血漿中的抗體、免疫復(fù)合物等致病因素，消除了病癥；同時(shí)，通過螯合劑的螯合作用，排泄掉了體內(nèi)大量物質(zhì)，致使機(jī)體內(nèi)的這些有害的或無害的物質(zhì)急劇減少，通過這些的物質(zhì)銳減，刺激機(jī)體的神經(jīng)、內(nèi)分泌、免疫、消化、循環(huán)、呼吸、泌尿、生殖等中樞系統(tǒng)，進(jìn)行應(yīng)激反應(yīng)，產(chǎn)生了一系列內(nèi)源性物質(zhì)（簡稱人體內(nèi)藥）如神經(jīng)遞質(zhì)、激素、免疫因子等，使機(jī)體“推陳出新”、“脫胎換骨”等效應(yīng)，為整個(gè)人體解毒,恢復(fù)了機(jī)體的代謝平衡,從而祛除了機(jī)體內(nèi)的種種隱患和病灶,最終達(dá)到了防病治病之目的。
所以，采用純中藥方劑的解毒作用療法治療，能達(dá)到事半功倍的效果，療效遠(yuǎn)遠(yuǎn)勝于中西醫(yī)常規(guī)方法的治療。該療法以滋肝補(bǔ)腎、強(qiáng)壯筋骨、祛風(fēng)通絡(luò)、養(yǎng)心益氣、濡養(yǎng)生肌為治療原則，并選用數(shù)十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”，它可以調(diào)節(jié)AchR，化解沉積物，抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生，調(diào)整免疫功能，改善痿證患者癥狀，使治療效果得到進(jìn)一步的鞏固。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的多發(fā)性神經(jīng)炎、脊髓空洞癥、肌肉萎縮、肌無力、側(cè)索硬化、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、周期性麻痹、肌營養(yǎng)不良癥、癔病性癱瘓和表現(xiàn)為軟癱的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后遺癥等，均屬于“痿證”的范圍，“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。
痿證是指筋骨痿軟，肌肉瘦削，皮膚麻木，手足不用的一類疾患。臨床上以兩足痿軟、不能隨意運(yùn)動(dòng)者較多見，故有“痿辟”之稱。
由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、全身營養(yǎng)障礙、廢用、外來損傷、內(nèi)分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結(jié)構(gòu)異常，遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應(yīng)等多種原因均可引起肌無力、肌肉萎縮等。
中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。中醫(yī)痿癥,其與腎的關(guān)系最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營養(yǎng)肌肉筋骨，逐漸出現(xiàn)肌肉無力、萎縮。同時(shí)，脾胃為后天之本，化生氣血，營養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，氣血生化不足，肌肉無以營養(yǎng)導(dǎo)致肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮、肌無力。治療該病以脾、腎為根本，肝主筋，主人身運(yùn)動(dòng)，且肝腎同源，故以健脾益氣，滋補(bǔ)肝腎，生肌起痿，強(qiáng)筋壯骨為主要治則，采用人參、黃芪、全蟲、龜板、當(dāng)歸等數(shù)幾十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”系列，經(jīng)長期臨床實(shí)踐證實(shí)，該藥可使萎縮、無力的肌肉有不同程度的康復(fù)，防止肌肉萎縮及關(guān)節(jié)攣縮變形，療效理想。
無論是在《內(nèi)經(jīng)》、《類經(jīng)》、《素問˙痿論》還是《景岳全書》等等著名醫(yī)書內(nèi)，眾名醫(yī)家一直論證“痿證”的主要病因是由于外來損傷或者患者稟受父母之腎氣不足，導(dǎo)致患者精氣不足、肝腎虧損（肝藏血主筋，腎藏精主骨，肝腎虛致精血虧損，精虛不能灌溉，血虛不能營養(yǎng)而廢）；后天失養(yǎng)、脾氣虛弱而致病。而腰為腎之府，先天腎之精氣不足，不能榮養(yǎng)腰府。
故患者見腰背無力；腎精不足可累及肝陰之虛，肝腎陰虧，不能濡潤筋脈而出現(xiàn)肢體、肌肉無力；脾乃后天之本，氣血生化之源，主四肢及肌肉，若脾氣虛弱，脾失健運(yùn)，不能運(yùn)化水濕，化生氣血，則釀生痰濁，從而導(dǎo)致各種肌無力癥狀。多種肌無力癥狀形成惡性循環(huán)，久病不愈，日漸氣血衰敗，五臟俱亡，最后陰陽衰敗導(dǎo)致死亡。故主要治則：益氣健脾、補(bǔ)腎養(yǎng)肝。
根據(jù)“痿癥”的這一論證，專家組歷經(jīng)多年潛心鉆研治療重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等痿證的不同的方案，并把每一套方案科學(xué)地運(yùn)用于臨床，反復(fù)比較，終于研究出治療重癥肌無力、肌肉萎縮、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥等“痿癥”的純中藥系列方劑。
該療法以滋肝補(bǔ)腎、強(qiáng)壯筋骨、祛風(fēng)通絡(luò)、養(yǎng)心益氣、濡養(yǎng)生肌為治療原則，并選用30多位名貴中草藥，研究出“免疫方劑”，它可以調(diào)節(jié)AchR，化解沉積物，抑制抗AchR抗體的產(chǎn)生，調(diào)整免疫功能，改善痿證患者的癥狀，如痿證患者的眼瞼下垂、復(fù)視斜視、言語不利、行走困難易跌、肌肉萎縮、肌無力等癥狀，使治療效果得到進(jìn)一步的鞏固。
專家組參閱了祖國中醫(yī)典籍刻苦探索研究并吸取了國內(nèi)外專家的經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn)，制定出了重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮等痿證辨證論治的最佳治療方案。篩選出30多味名貴物特效中草藥，研究出治療重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等病癥的方劑“免疫方劑”系列。該方劑具有補(bǔ)中益氣，升陽舉陷，滋補(bǔ)肝腎，開竅醒神，增強(qiáng)人體免疫功能和抗病能力，使患者得到早日康復(fù)。
專家經(jīng)多年探索和研究的純中藥“免疫方劑”系列，分別治療重癥肌無力、肌肉萎縮、肌營養(yǎng)不良、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等病癥，已取得非常好的療效和患者良好反饋，根據(jù)患者的病情、癥狀、并發(fā)病癥、治療的反饋情況等，可加處方中藥，水煎后配主藥一起服用；治療期間根據(jù)療效和患者病情再調(diào)整處方。
肌肉萎縮的飲食療法 合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)。肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充，提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建所必需的物質(zhì)，以增強(qiáng)肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。
肌肉萎縮的心理調(diào)護(hù)的方法:
保持愉快心境，消除悲觀、恐懼、憂郁、急躁等不良精神傷害，建立必勝的信心，堅(jiān)強(qiáng)的意志和樂觀的情緒，對提高療效，促進(jìn)康復(fù)至關(guān)重要。具體心理調(diào)護(hù)，可采取以下方法。
（1）以情制情法：是指醫(yī)生用言行、事物為手段，激起病者某種情志變化，以達(dá)到控制其病態(tài)情緒，促進(jìn)身心康復(fù)的方法。如對神情抑郁低沉的痿證患者，喜笑調(diào)護(hù)法頗為適合?？刹扇≈v故事、說笑話、聽相聲、看滑稽戲劇表演等，使患者喜笑一番，心境快樂，甚或采取沖喜的方法，舉辦喜事，給病人帶來喜悅的心情，或通過與病人談心的方法，用關(guān)心、體貼或用大量事例，開導(dǎo)病人，讓其看到希望之光，轉(zhuǎn)憂為喜，鼓足生活的勇氣，從而促使癥情早日改善，身體康復(fù)。
（2）文娛怡神法：是指醫(yī)生指導(dǎo)患者或自行運(yùn)用傳統(tǒng)文娛方式，達(dá)到暢怡神情，活動(dòng)關(guān)節(jié)、舒筋活血，神形共養(yǎng)為目地的一種方法。如各種游戲、舞蹈、弈棋、鉤魚、書畫、玩具以及音樂等，都為文娛怡神的方法。患者可根據(jù)其不同的證情和神情，以及各自興趣愛好，分別選用相應(yīng)的文娛項(xiàng)目。小兒具有新奇好的心理特點(diǎn)，故宜于選用新奇玩具，同時(shí)配合智力游戲活動(dòng)，如壘積木、開游樂汽車、騎木馬、捉小雞等。
（3）環(huán)境爽神法：是指選擇環(huán)境優(yōu)美、風(fēng)物宜人之處，以陶治性情，爽神養(yǎng)心，促使康復(fù)的方法。具體環(huán)境可選擇幽靜的森林、清澈的泉水、壯麗的高山、充足的陽光、清新的空氣、宜人的香花，或天然巖洞、人工石窟等。居室宜通風(fēng)透光、清靜寬蔽，色彩布置宜根據(jù)心情和病證而定，以爽心悅目為佳?！ ?/p>
肌萎縮的臨床表現(xiàn):
一、急性或亞急性肌萎縮
一般為神經(jīng)原性萎縮，其發(fā)生的速度與神經(jīng)損害的速度和程度有關(guān)。神經(jīng)受損及中斷的越急、越嚴(yán)重，則肌萎縮發(fā)生的越快、越明顯。急性起病時(shí)肌萎縮發(fā)生于癱瘓之后，臨床以癱瘓的表現(xiàn)為主，如脊髓灰質(zhì)炎、周圍神經(jīng)炎、格林-巴利綜合征、酒精中毒等。神經(jīng)痛性肌萎縮早期表現(xiàn)為肩胛附近的劇烈疼痛，繼之在肩胛附近很快出現(xiàn)肌張力降低、癱瘓及肌肉萎縮，在某些肌群中可出現(xiàn)單一的萎縮，呈鑲嵌式。
二、進(jìn)行性四肢遠(yuǎn)端性肌萎縮
常為神經(jīng)原性肌萎縮，以四肢遠(yuǎn)端為主，上肢于手的骨間肌，大、小魚際肌表現(xiàn)明顯，而下肢于脛前肌的萎縮表現(xiàn)較明顯。兩側(cè)基本對稱，常發(fā)生于癱瘓之前，為單一的癥狀。常見的疾病有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的肌萎縮側(cè)索硬化型和進(jìn)行性脊髓性肌肉萎縮癥，頸椎病所致的上肢遠(yuǎn)端的無力和肌萎縮。腓腸肌萎縮癥表現(xiàn)為下肢大腿下1／3處為界的肌肉萎縮，伴有深淺感覺障礙，出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)。另外，脊髓空洞癥、脊髓血管畸形、麻風(fēng)以及慢性前角灰質(zhì)炎都可致四肢遠(yuǎn)端的進(jìn)行性肌萎縮。肌肉病的萎縮性肌強(qiáng)直和遠(yuǎn)端型進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良也表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端的肌萎縮。
三、進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮
常為肌原性萎縮，以四肢的近端及軀干肌明顯，常表現(xiàn)為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無力。如頸肌的無力，有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構(gòu)成翼狀肩胛。骨盆帶肌的萎縮無力形成特異的‘鴨步’步態(tài)。常見的疾病為進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、多發(fā)性肌炎、糖尿病性肌萎縮和激素性肌病.
Wohfart-Rugelberg-Welancter病是一種遺傳病，見于青年人，表現(xiàn)為四肢近端及肢帶部有肌肉萎縮，腓腸肌偶呈假性肥大。此病有時(shí)可見到肌纖維顫動(dòng)，并可用新斯的明誘發(fā)。無鴨步與翼狀肩胛。
四、局限性肌萎縮
以局部的肌肉或肌群為主的萎縮，常由各種單神經(jīng)炎或損傷所致，一般伴有該神經(jīng)支配相應(yīng)的感覺區(qū)障礙，病變部位可根據(jù)其解剖定位，常見的病因有單神經(jīng)炎(如橈神經(jīng)、腓神經(jīng)、坐骨神經(jīng)損傷等)，腕管綜合征，臂叢神經(jīng)損傷，神經(jīng)纖維瘤等。其他還有：
1．脊髓灰質(zhì)軟化可表現(xiàn)為遠(yuǎn)端進(jìn)行性的肌萎蓿，或局限于手部，不侵犯前臂及上臂，萎縮進(jìn)行到一定程度時(shí)就停止。它伴有感覺障礙，好發(fā)于老年，常由梅毒血管病變引起。
2．青年一側(cè)性上肢肌萎縮癥發(fā)病于14～24歲，男性多見，起病隱襲，表現(xiàn)為前臂中點(diǎn)以下變細(xì)，大、小魚際和骨問肌萎縮明顯，常為單側(cè)，萎縮界限鮮明，無感覺障礙，但植物神經(jīng)障礙比較明顯。此病進(jìn)行至1～3年內(nèi)自行停止。
3．反射性肌萎縮 是指由于局部病變?nèi)?a href="/index.php?title=%E5%85%B3%E8%8A%82%E7%97%85&action=edit&redlink=1" class="new" title="關(guān)節(jié)?。ㄉ形醋珜懀? rel="nofollow">關(guān)節(jié)病變使肌肉產(chǎn)生的一種廢用性萎縮。見于創(chuàng)傷性、感染性、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可致全身性肌萎縮。
五、偏身萎縮
1．頂葉病變有人發(fā)現(xiàn)頂葉腫瘤可出現(xiàn)對側(cè)肌肉萎縮，而且認(rèn)為有診斷價(jià)值。這種肌萎縮多限于上肢．在上肢近端，故常有肩關(guān)節(jié)脫位。它還伴有皮層感覺障礙，上肢及手部植物神經(jīng)障礙，甚至出現(xiàn)皮下組織和骨骼異常。有人提出弛緩性單癱或偏癱、皮層感覺障礙和肌萎縮為頂葉病變的三聯(lián)征。
2．腦血管病偏癱也可以出現(xiàn)肌萎縮，見于兩種情況，早期一般多在發(fā)病后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)，另一種情況是晚期發(fā)生，在發(fā)病后數(shù)月出現(xiàn)。常表現(xiàn)于上肢遠(yuǎn)端的肌萎縮，有時(shí)也局限于肩胛帶特別是在三角肌部，故常有肩關(guān)節(jié)脫位。下肢肌萎縮罕見，常屬于廢用性萎縮。
3．先天性偏身肌萎縮 表現(xiàn)為偏身均勻的肌萎縮，無明顯肌力減退及腱反射改變，常與先天性頂葉發(fā)育不全有關(guān)。
4．進(jìn)行性偏身肌萎縮表現(xiàn)為腱反射亢進(jìn)，有偏身感覺障礙，為對側(cè)大腦半球或大腦半球深部病變，尤其見于丘腦的占位性病變。
腓骨肌萎縮癥的癥狀：
發(fā)病初期雙足無力，活動(dòng)不靈，麻木，腓骨肌開始萎縮，后逐漸擴(kuò)展至骨間肌、小腿屈肌，最后累及大腿下1/3肌肉，但其上部完全正常，形成“鶴腿”或倒置的酒瓶樣畸形。萎縮肌肉可有肌束震顫。跟腱反射早期減弱或消失。因足背屈無力常呈馬蹄內(nèi)翻畸形。
后期手部出現(xiàn)骨間肌，大、小魚際肌萎縮，形成猿手畸形。但萎縮一般不超過肘關(guān)節(jié)以上。肢體遠(yuǎn)端呈套式感覺減退，常有腫脹、紫紺、潰瘍等神經(jīng)營養(yǎng)障礙。偶見視神經(jīng)萎縮，瞳孔改變，眼球震顫及三叉神經(jīng)痛。
肌電誘發(fā)電位儀所開展的項(xiàng)目：
一、肌電圖（EMG）
二、神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV），包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV）、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）、F波、H反 射
三、誘發(fā)電位（EP），包括腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）、視覺誘發(fā)電位（VEP）和上、下肢體感誘發(fā)（SEP）
四、事件相關(guān)電位（P300）
它們的主要應(yīng)用范圍：
（一）肌電圖：它作為一種測定運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能的手段，現(xiàn)已被廣泛用于區(qū)別肌肉力弱和肌萎縮，是肌病所致，或神經(jīng)病所致，還是其他原因所致。通過針極肌電圖，對軀體不同部位肌肉的測定，可以了解：
（1）肌肉病變是屬于神經(jīng)源性損害，還是肌源性損害；
（2）神經(jīng)源性損害的部位（前角細(xì)胞或神經(jīng)根、神經(jīng)叢、干、末梢）；（3）病變是活動(dòng)性還是慢性；
（4）神經(jīng)的再生能力；
（5）提供肌強(qiáng)直及其分類的診斷和鑒別診斷依據(jù)。應(yīng)用于不明原因的肌萎縮、麻木、無力、肢體活動(dòng)障礙等疾病的定性、定位診斷，還可作為神經(jīng)損傷手術(shù)后或治療后的監(jiān)測手段，以及提供康復(fù)、傷殘、法醫(yī)鑒定的客觀指標(biāo)。
（二）神經(jīng)傳導(dǎo)速度：是評(píng)定周圍運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)功能的一項(xiàng)診斷技術(shù)。主要用于周圍神經(jīng)病的診斷如多發(fā)性神經(jīng)病、遺傳性周圍神經(jīng)病、格林－巴利綜合征、腕管綜合征、周圍神經(jīng)外傷等，結(jié)合肌電圖可鑒別前角細(xì)胞、神經(jīng)根、周圍神經(jīng)及肌原性疾病等。
（三）視覺誘發(fā)電位；它主要檢測視覺通路的病損，在眼科廣泛應(yīng)用于視神經(jīng)炎、球后神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮、視神經(jīng)壓迫病變、多發(fā)性硬化、視覺皮層病變、眼外傷、癔病等疾??；在內(nèi)科主要用于糖尿病等引起的視覺通路的病損，它對早期診斷、定位診斷、估計(jì)預(yù)后、評(píng)定療效有重要作用。
（四）腦干聽覺誘發(fā)電位；主要檢查聽神經(jīng)損傷、發(fā)作性眩暈、聽神經(jīng)瘤、多發(fā)神經(jīng)硬化、耳毒藥及外周損傷后的聽力學(xué)檢查；可客觀評(píng)價(jià)聽覺檢查不合作者、嬰幼兒和歇斯底里病人有無聽覺功能障礙。
（五）體感誘發(fā)電位：主要用于檢測周圍神經(jīng)、神經(jīng)根、脊髓、腦干、丘腦及大腦的功能狀態(tài)。應(yīng)用于格林－巴利綜合征、頸椎病、后側(cè)索硬化綜合征、多發(fā)性硬化、腦血管病、神經(jīng)性膀胱、性功能障礙等。
（六）事件相關(guān)電位：臨床可用于癡呆病、腦損傷、慢性腦病如肝性腦病、精神疾病等的診斷和療效判斷以及評(píng)價(jià)兒童大腦發(fā)育。
肌電圖、誘發(fā)電位它是臨床檢查的延伸，它能準(zhǔn)確客觀、靈敏的反映病變的性質(zhì)及部位，從而為醫(yī)生的診斷、治療、估計(jì)預(yù)后以及療效評(píng)價(jià)提供第一手資料。隨著這一項(xiàng)技術(shù)的不斷成熟，它將為臨床診斷和科研開創(chuàng)新的前景。
代謝性肌肉萎縮
所謂代謝性肌肉萎縮，如骨病性肌病、骨化性肌炎、甲狀腺性肌病。性肌肉病變原因不清，有把它歸入下運(yùn)動(dòng)N元病變以上的抑制引起，但可能與肌肉的長期不運(yùn)動(dòng)密切有關(guān)。這類病變?nèi)ゲ∫蚝螅话闱闆r好轉(zhuǎn)，并積極參加運(yùn)動(dòng)鍛煉，?？稍诙唐趦?nèi)恢復(fù)原來的肌肉體積和肌力。
肌肉萎縮常與肌肉的癱瘓伴行?？梢园l(fā)生于任何年齡組的一個(gè)癥狀和體征，以肌肉萎縮、肌力下降、行動(dòng)無力為主要臨床表現(xiàn)。肌肉營養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。脊髓疾病常導(dǎo)致肌肉營養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。
肌肉萎縮應(yīng)與消瘦鑒別，前者多為局部現(xiàn)象，伴肌力減退；后者為全身普遍現(xiàn)象，肌力一般正常。肌萎縮的原因一般可分為神經(jīng)性肌萎縮、肌原性肌萎縮、中樞性肌萎縮和廢用性肌萎縮。其他如中毒、感染、外傷、年老等也可發(fā)生肌萎縮?！?/p>
所謂代謝性肌肉萎縮，如骨病性肌病、骨化性肌炎、甲狀腺性肌病。性肌肉病變原因不清，有把它歸入下運(yùn)動(dòng)N元病變以上的抑制引起，但可能與肌肉的長期不運(yùn)動(dòng)密切有關(guān)。這類病變?nèi)ゲ∫蚝螅话闱闆r好轉(zhuǎn)，并積極參加運(yùn)動(dòng)鍛煉，?？稍诙唐趦?nèi)恢復(fù)原來的肌肉體積和肌力。
如，病性肌無力、老年性肌無力。缺血性病變供應(yīng)肌肉的血管固炎癥或損傷，或空氣、脂肪等栓子栓塞，可產(chǎn)生肌肉無菌性梗死而萎縮，如肢體的深靜脈血栓形成，長骨骨折時(shí)空氣或脂肪栓塞，心臟病的栓子脫落、潔節(jié)性多動(dòng)脈炎，閉塞性脈管炎等。
肌肉萎縮食療
肌肉萎縮是許多神經(jīng)肌肉疾病的重要癥狀和體征， 表現(xiàn)為局限性一側(cè)顳饑嚼肌萎縮，張口時(shí)下頜偏向病側(cè)，可同時(shí)伴有面部感覺及角膜反射減退或消失。健康之路
肌萎縮首先應(yīng)注意有無廢用性因素（如骨折石膏固定后、關(guān)節(jié)病或其他疾病長期臥床影響肢體活動(dòng)等原因引起），應(yīng)積極診斷、認(rèn)真治療。肌萎縮飲食
中醫(yī)學(xué)認(rèn)為"醫(yī)食同源"。食物也具有性味，部分食物同時(shí)也是藥物，用之得當(dāng)，可以防病治病，飲食調(diào)養(yǎng)對肌萎縮病人來說非常重要，肌萎縮飲食注意事項(xiàng)如下：jkzl.org
a.肌病病人應(yīng)選用高蛋白、高維生素及容易消化的食物經(jīng)過合理的營養(yǎng)搭配及適當(dāng)?shù)呐胝{(diào)，盡可能提高患者食欲，使患者飲食中的營養(yǎng)及能量能滿足機(jī)體的需要。www.jkzl.org
b.肌病病人不宜服用對病情不利的食物和刺激性強(qiáng)的食品，如辣椒等，尤其是急性期的病人及陰虛火旺型病人最好忌用。健康之路
c.凡食療物品一般不采取炸、烤、爆等烹調(diào)方法，以免其有效成份破壞，或使其性質(zhì)發(fā)生改變而失去治療作用，應(yīng)采取蒸、煮、燉、煲湯等方法。肌萎縮飲食
進(jìn)行性腓骨肌萎縮的診斷依據(jù)
（1）青少年，隱襲起病的進(jìn)行性下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮，萎縮范圍以大腿下1/3為限，呈現(xiàn)典型的“鶴腿”。
（2）病程進(jìn)展緩慢，即使已有明顯肌肉萎縮仍能堅(jiān)持走路和適當(dāng)強(qiáng)度的勞動(dòng)。
（3）肌肉萎縮伴隨弓形足，腱反射消失，
（4）有或無末梢型感覺障礙和遠(yuǎn)端皮膚營養(yǎng)障礙。
（5）肌電圖出現(xiàn)失神經(jīng)支配，運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度延長。
（6）病理學(xué)呈周圍神經(jīng)的洋蔥皮樣改變。
（7）家族史。
手部肌肉萎縮多見于哪些疾?。?/span>
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病多于30歲左右發(fā)病，中老年患者多見。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動(dòng)常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘發(fā)。少數(shù)肌萎縮肌無力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開始。
還有哪些疾病可引起肌肉萎縮？
除了我們前面講到的多種神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病可引起肌肉萎縮、肌無力外，代謝性肌病、脂質(zhì)積累或糖元累積肌病、強(qiáng)直性肌病以及小兒麻痹后遺癥、脊髓炎后遺癥、周期性麻痹以及大量飲酒、長期固定姿勢工作、如駕駛、打字等都可引起肌肉萎縮、無力，除積極治療原發(fā)病消除病因外，還可針對性地采用營養(yǎng)神經(jīng)、肌肉的中、西藥物對癥治療，可有效地控制復(fù)發(fā)、減少癱瘓，防止肌肉廢用性萎縮。
哪些疾病伴有肌萎縮癥狀？
伴有肌萎縮癥狀的疾病有：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥、脊髓空洞癥、偏側(cè)面肌萎縮、小兒麻痹后遺癥、周圍神經(jīng)病變、格林巴利后遺癥、外傷性肌萎縮、肌強(qiáng)直、線粒體肌病、截癱、多發(fā)性肌炎、硬皮病、腓骨肌萎縮癥、遺傳性共濟(jì)失調(diào)、糖尿病性肌萎縮、脊髓蛛網(wǎng)膜粘連、糖原累積癥、脂質(zhì)貯積癥等等。
進(jìn)行性腓骨肌萎縮的診斷依據(jù)
（1）青少年，隱襲起病的進(jìn)行性下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮，萎縮范圍以大腿下1/3為限，呈現(xiàn)典型的“鶴腿”。
（2）病程進(jìn)展緩慢，即使已有明顯肌肉萎縮仍能堅(jiān)持走路和適當(dāng)強(qiáng)度的勞動(dòng)。
（3）肌肉萎縮伴隨弓形足，腱反射消失，
（4）有或無末梢型感覺障礙和遠(yuǎn)端皮膚營養(yǎng)障礙。
（5）肌電圖出現(xiàn)失神經(jīng)支配，運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度延長。
（6）病理學(xué)呈周圍神經(jīng)的洋蔥皮樣改變。
（7）家族史。
肌萎縮的飲食療法
該療法有利于肌萎縮的治療：
(1)組成：羊脊骨1具，肉蓯蓉30克，蔥白3莖，草果3個(gè)，蓽茇6克。
方法：將羊脊骨洗凈，捶碎，與肉蓯蓉、草果仁、蓽茇共熬成汁，后加蔥白，取汁湯與適量面粉作成面羹食?？杉舆m量精鹽或白糖調(diào)味。
主治：肝腎虧損型痿證。
(2)加味二妙散
主要組成：黃柏、蒼術(shù)、萆薢、防己、當(dāng)歸、牛膝，龜版。
臨證加減：若濕盛，伴胸脘痞悶，肢重且腫者，可加厚樸、薏苡仁、茯苓、澤瀉；長夏雨季，可加藿香、佩蘭；若形體消瘦，足脛發(fā)熱，心煩，舌紅苔剝脫者，為熱甚傷陰，上方去蒼術(shù)加生地、麥冬；肢體麻木，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)不利，加赤芍、丹參、桃仁、紅花。
注意：①本證因濕熱浸淫所致，不可急于填補(bǔ)，以免助濕。②祛濕要慎用辛溫苦燥之品，以免傷陰。
(3)組成：水發(fā)海參500克，熟地30克，淮山藥30，山萸肉15克，豬肥瘦肉120克，白菜心250克，紹酒25克，蒜苗50克，豆瓣40克，醬油50克，濕淀粉5克，鹽2克，味精2克，白糖5克。
方法：將熟地、山藥、萸肉烘干研成末。水發(fā)海參洗凈，切成斧形片；肥瘦肉洗凈，切成顆粒；豆瓣剁細(xì)；蒜苗洗凈切成小節(jié)；白菜心洗凈。將砂鍋置旺火上，加清水250克，海參、紹酒、精鹽0.5克，沸后煨煮短時(shí)，倒出鍋內(nèi)湯；照上法反復(fù)煨煮2～3次。將熟豬油50克下鍋，燒至四成熟時(shí)，下豬肉、紹酒、鹽0.5克，肉粒炒散后，盛于盤內(nèi)。再加熟豬油50克入鍋，燒至5成熟時(shí)，入白菜心、紹酒、鹽0.5克，炒至白菜剛?cè)ド?，即入盤，再下豬油50克，入豆瓣，炒出香味，油呈紅色，加入清湯、藥汁，燒開，除去豆瓣渣，再下海參片、肉粒，加入紹酒、醬油、味精、蒜苗同煮，至汁亮，下濕淀粉稀汁，最后將白菜心放在面上即可食用。
主治：肝腎虧損型痿證。
肌萎縮的癥狀及臨床表現(xiàn)
1.神經(jīng)源性肌萎縮:因下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及其損害所致。前角細(xì)胞及腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核損害時(shí)肌萎縮呈節(jié)段性分布，以肢體遠(yuǎn)端多見，對稱或不對稱，不伴感覺障礙，常出現(xiàn)肌束顫動(dòng)，肌力和腱反射程度與損害程度有關(guān)。肌電圖見肌纖維震顫電位或高波幅運(yùn)動(dòng)單位電位?；顧z見肌肉萎縮變薄。鏡下呈束性萎縮改變。｛肌萎縮的臨床表現(xiàn)及癥狀｝
2.肌源性萎縮:由肌肉本身疾病所致。萎縮不按神經(jīng)分布，常為近端型骨盆帶及肩胛帶對稱性肌萎縮，少數(shù)為遠(yuǎn)端型。伴肌力減退，無肌纖維震顫和感覺障礙。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、磷酸葡萄糖變位酶、醛縮酶等均不同程度升高，肌權(quán)磷酸激酶最為敏感。肌電圖特征性改變?yōu)槌霈F(xiàn)短時(shí)限多相電位。｛肌萎縮的臨床表現(xiàn)及癥狀｝
3.其它:中樞性肌萎縮一般伴反射亢進(jìn)或病理反射。缺血性肌萎縮多因各種動(dòng)脈炎、血栓形成等肌肉缺血和無菌性壞死而致。廢用性肌萎縮則與長期不運(yùn)動(dòng)有關(guān)。且多為可逆性。
肌肉萎縮要和六種疾病相鑒別：
肌肉萎縮是獲得性、病理性的肌容積減小，是疾病進(jìn)程中一種病理狀態(tài)。因此并非肢體任何性質(zhì)的容積縮小都是肌萎縮，臨床上常須與下列6種情況鑒別?！?一)消瘦：消瘦是指正常體重下降達(dá)10％以上，且常表現(xiàn)為皮膚粗糙、彈性減低、肌肉纖細(xì)、皮下脂肪減少以致骨骼形態(tài)顯露。消瘦一般分為兩類。1.體質(zhì)性消瘦與遺傳素質(zhì)和個(gè)體生理特點(diǎn)有關(guān)，非進(jìn)行性，可認(rèn)為是生理性。2.疾病性消瘦系相關(guān)疾病引起。
(二)假性肌肉萎縮：是指肌容積縮小但肌力并無相應(yīng)的減低而相對保持較好。顯微所見肌纖維除形態(tài)纖細(xì)外，無其他結(jié)構(gòu)性損害。主要見于嚴(yán)重消瘦、惡病質(zhì)、脂質(zhì)營養(yǎng)不良等。
(三)進(jìn)行性脂肪營養(yǎng)不良(或稱脂肪營養(yǎng)不良綜合征)。主要分布于面部、頸、肩、軀干及四肢。主要表現(xiàn)為肢體局部性(常呈斑片狀)塌陷，范圍一般為數(shù)平方厘米至數(shù)十平方厘米，膚色無變化，感覺正常。其塌陷區(qū)域與神經(jīng)分布及肌群的解剖分布不相符合。部分患者伴植物神經(jīng)功能失調(diào)，如血管神經(jīng)性頭痛、心動(dòng)過速、多汗等表現(xiàn)。
(四)脂肪萎縮型糖尿?。孩裥吞悄虿〉挠變憾嘁?，女性較多見，或有家族史。表現(xiàn)為全身脂肪萎縮、消退，常伴黃色瘤、高脂血。
(五)先天性肌缺少：(1)系胎內(nèi)發(fā)育異常。(2)其肌肉缺失通常只限于局部或一側(cè)肢體。偶也見于眼運(yùn)動(dòng)肌肉、面肌、胸鎖乳突肌、斜方肌、胸大肌、胸小肌、前鋸肌、半膜肌、背闊肌、三角肌、股四頭肌及某些腹肌等。(3)非進(jìn)展性，但也不能恢復(fù)；其缺失的肌肉狀態(tài)保持不變。除少數(shù)重要部位(如膈肌)受累之外，一般預(yù)后良好。
(六)Gower全身萎縮綜合征：病因未明，其主要病理改變?yōu)槠つw全層(表皮、真皮、皮下組織)全部萎縮，女性多見，一般于10～40歲起病。
肌肉萎縮鑒別診斷：
一肌肉萎縮的特點(diǎn)
1早期癥狀 肌肉萎縮早期可以不明顯肌力肌張力變化不大上肢肌萎縮往往先在大魚際肌的撓側(cè)緣出現(xiàn)
2肌纖維顫動(dòng) 可用拇指輕叩萎縮的肌肉而誘發(fā)肌纖維顫動(dòng)的大小與病損范圍肌纖維長短成正比肌纖維顫動(dòng)的出現(xiàn)常提示下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變
3 肌肉肥大 如果肌肉肥大但彈力肌力位反射均減弱則稱假性肥大假性肥大多位于萎縮肌肉的鄰近部位多見于肌源性肌萎縮
4 肌強(qiáng)直 當(dāng)肌肉收縮之后不能立即弛緩仍呈持續(xù)收縮狀態(tài)必須經(jīng)反復(fù)動(dòng)作后才弛緩稱肌強(qiáng)直魚際肌盼腸肌舌肌易引出可見于萎縮性肌強(qiáng)直癥
5固有反射和勝反射 在萎縮的肌腹處用叩診錘急速叩擊被叩擊的部位出現(xiàn)肌肉收縮隆起這種現(xiàn)象稱肌固有反射神經(jīng)源性肌萎縮反應(yīng)比正常人強(qiáng)持續(xù)時(shí)間長肌固有反射減低或消失時(shí)多見于肌肉本身的病變瞻反射：神經(jīng)源性的或是肌源性的肌萎縮一般在肌肉萎縮部位位反射減低或消失
6 感覺障礙 脊髓空洞癥多發(fā)性神經(jīng)炎等疾病肌萎縮可伴有感覺障礙
7其他伴隨癥狀 如萎縮性肌強(qiáng)直癥可有脫發(fā)禿頂性腺萎縮甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病時(shí)伴有甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀糖尿病性肌病時(shí)肌萎縮也很突出
二肌肉萎縮的定位診斷
1腦部病變引起的肌萎縮 可見于腦血管病引起的偏癱經(jīng)長時(shí)間后偏癱側(cè)可出現(xiàn)廢用性肌萎縮其特點(diǎn)為：遠(yuǎn)端明顯上肢突出頂葉病變時(shí)其所支配的部位出現(xiàn)肌萎縮多呈半身性見于腦血管病變腫瘤等
2 脊髓病變 其特點(diǎn)為：①常在肢體遠(yuǎn)端產(chǎn)生肌萎縮近端較輕可呈對稱性或非對稱性分布；②有肌纖維顫動(dòng)當(dāng)脊髓前角有病變時(shí)可見肌纖維顫動(dòng)；③肌固有反射與健反射脊髓病變時(shí)肌固有反射亢進(jìn)肌萎縮嚴(yán)重時(shí)則減低或消失健反射的改變主要根據(jù)錐體束損害的情況而定如果以下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害為主時(shí)則健反射減低或消失脊髓病變可見于急性脊髓前角灰質(zhì)炎外傷或脊髓軟化等
3 周圍神經(jīng)病變 周圍神經(jīng)病變時(shí)該神經(jīng)支配的肌肉出現(xiàn)肌萎縮但無肌纖維顫動(dòng)早期肌固有反射可以亢進(jìn)若肌萎縮歷時(shí)較久后肌固有反射可減低或消失在肌肉萎縮的相應(yīng)分布區(qū)可伴有感覺障礙及其他營養(yǎng)障礙等見于多發(fā)性肌炎中毒外傷腫瘤壓迫等病變
4肌肉本身病變 肌源性肌萎縮一般多分布在四肢近端即膠帶部肌病引起的肌萎縮無肌纖維顫動(dòng)肌固有反射減低或消失與肌萎縮的程度平行可見于肌營養(yǎng)不良癥多發(fā)性肌炎等
三引起肌肉萎縮的常見疾病
（一）急性脊髓前角灰質(zhì)炎
兒童患病率高一側(cè)上肢或下肢受累多見起病時(shí)有發(fā)熱肌肉癱瘓為階段性無感覺障礙腦脊液蛋白質(zhì)及細(xì)胞均增多出現(xiàn)肌肉萎縮較快由于患病者以兒童多見多伴有骨骼肌發(fā)育異常一般發(fā)病后幾小時(shí)至幾日可出現(xiàn)受累肌肉的癱瘓幾日至幾周出現(xiàn)肌肉萎縮萎縮肌肉遠(yuǎn)端較明顯
（二）肌營養(yǎng)不良癥
肌營養(yǎng)不良癥是一組由遺傳因素所致的肌肉變性疾病表現(xiàn)為不同程度分布和進(jìn)行速度的骨骼肌無力和萎縮
1Duchenne型 最主要特點(diǎn)為好發(fā)于男性嬰幼兒起病3-6歲間癥狀明顯逐漸加重表現(xiàn)軀干四肢近端無力跑步上樓困難行走鴨步步態(tài)有肌肉萎縮和假性肥大肌力低下早期肌肉萎縮明顯假性肥大不明顯數(shù)年后才出現(xiàn)假性肥大以排腸肌明顯骨盆帶肌椎旁肌和腹肌無力萎縮明顯行走時(shí)骨盆不能固定雙側(cè)搖擺脊柱前凸形似鴨步自仰臥位立起時(shí)必須先轉(zhuǎn)向俯臥位然后雙手支撐著足背依次向上攀扶才能立起稱Gowers征現(xiàn)象病情逐漸發(fā)展上肢肌無力和萎縮使舉臂無力前鋸肌和斜方肌無力和萎縮不能固定肩腫內(nèi)緣使兩肩肥骨豎起呈翼狀肩呷多數(shù)患者跳腸肌有假性肥大假性肥大也可見于臀肌股四頭肌岡下肌三角肌等假肥大肌體積肥大而肌力減退隨著病情的發(fā)展病情更加嚴(yán)重多數(shù)在15－20歲左右不能行走肢體攣縮畸形呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)呼吸困難腦神經(jīng)支配的肌肉一般不受影響部分患者可累及心肌常因呼吸衰竭肺炎心肌損害而死亡
2Becker型 多在5-25歲間發(fā)病早期開始出現(xiàn)骨盆帶肌和下肢肌的無力和萎縮走路緩慢跑步困難進(jìn)展緩慢逐漸累及肩腫帶肌和上肢肌群使上肢活動(dòng)無力和肌肉萎縮常在病后15－20年不能行走肢體攣縮和畸形也常有腓腸肌的肥大
3 肢帶型 各年齡均可發(fā)病以10-30歲見早期骨盆帶肌或肩服帶肌的無力和萎縮下肢或上肢的活動(dòng)障礙雙側(cè)常不對稱進(jìn)展較慢常至中年才發(fā)展到嚴(yán)重程度少數(shù)患者有假性肥大
4面-肩-股型 發(fā)病年齡兒童至中年不等青年期多見面肌無力與萎縮患者閉眼無力吹氣困難明顯者表現(xiàn)肌病面容上瞼稍下垂額紋和鼻唇溝消失表情運(yùn)動(dòng)困難常有口輪匝肌的假性肥大肩胛帶肌上肢肌的無力與萎縮出現(xiàn)上肢活動(dòng)障礙嚴(yán)重者呈翼狀肩陰胸大肌的無力與萎縮使胸前平坦鎖骨和第一肋骨顯得突出病情發(fā)展非常緩慢常經(jīng)過很長的時(shí)間影響骨盆帶肌和下肢肌多不引起嚴(yán)重的活動(dòng)障礙部分患者呈頓挫型病情并不發(fā)展偶見斷腸肌和三角肌的假性肥大
（三）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
臨床表現(xiàn)為中年后起病男多于女起病緩慢主要表現(xiàn)為肌萎縮肌無力肌束顫動(dòng)或錐體束征受累的表現(xiàn)而感覺系統(tǒng)正常引起肌肉萎縮的疾病有以下三種類型：
1進(jìn)行性肌萎縮癥 主要病理表現(xiàn)脊髓前角細(xì)胞發(fā)生變性臨床上首先出現(xiàn)雙手小肌肉萎縮無力以后累及前臂及肩腳部伴有肌束顫動(dòng)肌無力及瞻反射減低錐體束征陰性等下位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的特征
2肌萎縮側(cè)索硬化 病變侵及脊髓前角及皮質(zhì)脊髓束表現(xiàn)上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損表現(xiàn)出現(xiàn)肌萎縮肌無力肌束顫動(dòng)路反射亢進(jìn)病理征陽性
3進(jìn)行性延髓麻痹（球麻痹）發(fā)病年齡較晚病變侵及腦橋與延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核表現(xiàn)：構(gòu)音不清飲水發(fā)嗆咽下困難咀嚼無力舌肌萎縮伴肌束顫動(dòng)唇肌及咽喉肌萎縮；咽反射消失本病多于中年后發(fā)病進(jìn)行性加重病變限于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元無感覺障礙等不難作出診斷本病應(yīng)與頸椎病椎管狹窄頸髓腫瘤和脊髓空洞癥鑒別
（四）多發(fā)性肌炎
是一組以骨骼肌彌漫性炎癥為特征的疾病臨床主要表現(xiàn)四肢近端頸部咽部的肌肉無力和壓痛隨著時(shí)間的推移逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮伴有皮膚炎癥者稱皮肌炎；伴有紅斑狼瘡硬皮病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等其他免疫性疾病者稱多發(fā)性肌炎重疊綜合征；有的合并惡性腫瘤如鼻咽癌支氣管肺癌肝癌乳腺癌等主要表現(xiàn)為骨骼肌的疼痛無力和萎縮近端受累較重而且較早如骨盆帶肌肉受累出 現(xiàn)起蹲困難上樓費(fèi)力；肩腫帶受累兩臂上舉困難病變發(fā)展可累及全身肌肉頸部肌肉受累出現(xiàn)抬頭費(fèi)力咽部肌肉受累出現(xiàn)吞咽困難和構(gòu)音障礙少數(shù)患者可出現(xiàn)呼吸困難急性期受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎縮有的患者可有心律失常和心臟傳導(dǎo)阻滯
診斷主要依據(jù)是四肢近端無力伴壓痛；血清酶升高；肌電圖出現(xiàn)纖顫和正尖電位；肌肉活檢顯示肌纖維變性壞死再生炎細(xì)胞浸潤等
20－40歲男性多見常在飽餐激動(dòng)劇烈運(yùn)動(dòng)后夜間醒后或清晨起床時(shí)等情況下發(fā)病出現(xiàn)四肢和軀干肌的無力或癱瘓一般不影響腦神經(jīng)支配的肌肉開始常表現(xiàn)腰背部和雙下肢的近端無力再向下肢的遠(yuǎn)端發(fā)展少數(shù)可累及上肢一般l－2h少數(shù)1－2d內(nèi)達(dá)到高峰檢查可見肌張力降低健反射減弱或消失沒有感覺障礙但可有肌肉的疼痛嚴(yán)重者可有呼吸肌麻痹或有心律失常如心動(dòng)過速室性早搏等發(fā)作初期可有多汗口干少尿便秘等每次發(fā)作持續(xù)的時(shí)間為數(shù)小時(shí)數(shù)日長則一周左右發(fā)作次數(shù)多者幾乎每晚發(fā)病少數(shù)一生發(fā)作一次常在20多歲發(fā)病40歲以后逐漸減少一般不引起肌肉萎縮發(fā)作頻繁者在晚期可有肢體力弱甚至輕度萎縮
（六）格林一巴利綜合征
病前1-4周有感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱瘓腦神經(jīng)損害腦脊液蛋白 細(xì)胞分離現(xiàn)象一般3-4周后部分患者可逐漸出現(xiàn)不同程度肌肉萎縮
肌萎癥常見的并發(fā)癥是脊椎側(cè)彎嗎？
杜顯型病童在坐輪椅之前通常是不會(huì)有脊椎側(cè)彎的現(xiàn)象。以外科手術(shù)配合支架使下 半身攣縮的情形獲得舒解的病童，特別不會(huì)有脊椎側(cè)彎。還可以行動(dòng)的貝克型，孩童期發(fā)生的顏肩肱型和肌強(qiáng)直性型的患者，會(huì)發(fā)生脊椎側(cè)彎。
神經(jīng)性肌肉萎縮
神經(jīng)性肌肉萎縮是周圍神經(jīng)系統(tǒng)的一種紊亂，這種可遺傳疾病會(huì)導(dǎo)致肩膀和胳臂劇烈疼痛，接著還會(huì)出現(xiàn)暫時(shí)的麻痹。9月26日，福蘭德斯大學(xué)生物工藝學(xué)院(VIB)和比利時(shí)安特維普大學(xué)研究人員共同揭開了這個(gè)謎底，發(fā)現(xiàn)了與神經(jīng)性肌肉萎縮疾病相關(guān)的基因。遺傳性神經(jīng)肌肉萎縮的特點(diǎn)是使肩臂及手出現(xiàn)周期性疼痛，進(jìn)而部分區(qū)域出現(xiàn)麻痹狀況。很多HNA患者也會(huì)出現(xiàn)明顯的面部特征，如上眼瞼折疊和顎裂。
HNA是一種罕見的病癥，全世界只有200個(gè)家庭會(huì)出現(xiàn)此病。然而也存在不遺傳的HNA，這被稱作是Parsonage-Turner綜合征。每10萬人中有2-4個(gè)此類病癥，不過它們的臨床表現(xiàn)圖片與可遺傳HNA的難以區(qū)分。 HNA通常由一些外界因素如疫苗接種、傳染、手術(shù)甚至是懷孕或分娩引起，因?yàn)橐谆疾◇w質(zhì)者攜帶可遺傳HNA的危險(xiǎn)性很高?？梢哉f是環(huán)境因子導(dǎo)致了周圍神經(jīng)系統(tǒng)紊亂，因此HNA是一些高頻發(fā)生的疾病如Parsonage-Turner綜合征及Guillain-Barré綜合征的遺傳模型。研究人員通過對許多家庭進(jìn)行研究后定位了HNA相關(guān)相關(guān)基因，這些基因位于人類17號(hào)染色體的長臂上，研究人員發(fā)現(xiàn)患者體內(nèi)的Septin 9蛋白家族的遺傳密碼發(fā)生了突變或改變。HNA也是第一個(gè)由Septin家族基因缺陷導(dǎo)致的單基因遺傳病。
研究人員目前還不十分明確Septin 9蛋白在周圍神經(jīng)系統(tǒng)中的功能以及為什么HNA會(huì)產(chǎn)生突變體，不過他們知道Septin家族的其它成員與細(xì)胞骨架形成和瘤生長時(shí)的細(xì)胞分裂有關(guān)。事實(shí)上是Septin突變阻止了細(xì)胞分裂，這也可解釋為什么許多HNA患者存在面部畸形。 然而，目前還沒有有效的治療方法來阻止或預(yù)防神經(jīng)性肌肉萎縮。找到相關(guān)基因后，可以對HNA疾病進(jìn)程的分子機(jī)理做進(jìn)一步了解，并最終用于臨床治療。
強(qiáng)直性肌萎縮的知識(shí)
強(qiáng)直性肌萎縮（myotonicdystrophy）為一種少見的家族遺傳性疾病，以遠(yuǎn)端肌萎縮合并肌強(qiáng)直為主要癥狀。往往并發(fā)肌肉以外的萎縮現(xiàn)象如生殖腺萎縮、禿發(fā)、白內(nèi)障等。發(fā)病多在青年期，但亦可在嬰幼兒中出現(xiàn)。屬于染色體顯性遺傳。
本病除合并肌萎縮外，其他癥狀與先天性肌強(qiáng)直并無區(qū)別。肌萎縮可與肌強(qiáng)直同時(shí)出現(xiàn)，也可較早或較晚出現(xiàn)。病變首先在咀嚼肌、顏面肌、頸肌、前臂伸肌及足背屈肌發(fā)生，雙側(cè)上瞼下垂較常見。有時(shí)在出生時(shí)即見肌無力及不會(huì)吮奶。肌強(qiáng)直只在病程中某一個(gè)時(shí)期出現(xiàn)，故須反復(fù)檢查才能檢出。詳細(xì)檢查病人還可發(fā)現(xiàn)其他異常情況如禿發(fā)、白內(nèi)障、睪丸萎縮等。約有三分病兒并發(fā)白內(nèi)障，并發(fā)禿發(fā)者更多，或全部禿發(fā)，或僅前頭禿發(fā)。有的智力較差。基礎(chǔ)代謝率及血壓往往降低。本病進(jìn)行徐緩，在出現(xiàn)肌萎縮后運(yùn)動(dòng)障礙明顯增加，常發(fā)生攣縮。
肌肉的病理變化視病期的早晚而不同。在病的早期，除散發(fā)性肌纖維肥大外，往往可見多數(shù)胞核排列成行，聚集于肌纖維膜下或肌纖維的中心位置。肌萎縮顯著時(shí)則見肌纖維退行性變廣泛存在，脂肪組織和結(jié)締組織較多。睪丸亦萎縮。
診斷依據(jù)上述癥狀、家族遺傳史和肌活組織檢查。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥無肌強(qiáng)直，也無白內(nèi)障、禿發(fā)及生殖腺萎縮，易與本病區(qū)別。先天性肌強(qiáng)直僅有強(qiáng)直癥狀，并不合并肌萎縮。
肌強(qiáng)直癥狀在口服適量硫酸奎寧或鹽酸奎寧后可減輕，但奎寧療法不能防止肌萎縮的進(jìn)行。較大兒童可服普魯卡因酰胺250mg，每日3次，漸增至耐藥量，或服苯妥英鈉5～7mg/（kg.d）。
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