腦神經(jīng)
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腦神經(jīng)亦稱“顱神經(jīng)”。從腦發(fā)出左右成對的神經(jīng)。共12對，其排列順序通常用羅馬順序表示。依次為嗅神經(jīng)、視神經(jīng)、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)、展神經(jīng)、面神經(jīng)、位聽神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)和舌下神經(jīng)，其中三叉神經(jīng)分別由眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)和下頜神經(jīng)組成。
12對腦神經(jīng)連接著腦的不同部位，并由顱底的孔裂出入顱腔。具體是：嗅神經(jīng)經(jīng)過篩板進(jìn)入顱腔；視神經(jīng)經(jīng)視神經(jīng)管進(jìn)入顱腔；動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、眼神經(jīng)、展神經(jīng)經(jīng)眶上裂進(jìn)入顱腔；上頜神經(jīng)經(jīng)圓孔，下頜神經(jīng)經(jīng)卵圓孔進(jìn)入顱腔；面神經(jīng)、位聽神經(jīng)經(jīng)內(nèi)耳門進(jìn)入顱腔；舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)經(jīng)頸靜脈孔進(jìn)入顱腔；舌下神經(jīng)經(jīng)舌下神經(jīng)管內(nèi)口進(jìn)入顱腔。
這些神經(jīng)主要分布于頭面部，其中迷走神經(jīng)還分布到胸腹腔內(nèi)臟器官。各腦神經(jīng)所含的纖維成分不同。按所含主要纖維的成分和功能的不同，可把腦神經(jīng)分為三類：
1、感覺神經(jīng)，包括嗅、視和位聽神經(jīng)；
2、運動神經(jīng)，包括動眼、滑車、展、副和舌下神經(jīng)；
3、混合神經(jīng)，包括三叉、面、舌咽和迷走神經(jīng)。近年來的研究證明，在一些感覺性神經(jīng)內(nèi)，含有傳出纖維。許多運動性神經(jīng)內(nèi)，含有傳入纖維。腦神經(jīng)的運動纖維，由腦于內(nèi)運動神經(jīng)核發(fā)出的軸突構(gòu)成；感覺纖維是由腦神經(jīng)節(jié)內(nèi)的感覺神經(jīng)元的周圍突構(gòu)成，其中樞突與腦干內(nèi)的感覺神經(jīng)元形成突觸。
1894年以來，先后在除圓口類及鳥類以外的脊椎動物中發(fā)現(xiàn)第“0”對腦神經(jīng)（端神經(jīng)）。在人類由1—7條神經(jīng)纖維束組成神經(jīng)叢，自此發(fā)出神經(jīng)纖維，經(jīng)篩板的網(wǎng)孔進(jìn)入鼻腔，主要分布于嗅區(qū)上皮的血管和腺體。
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與脊神經(jīng)差異
腦神經(jīng)與脊神經(jīng)在基本方面大致相同，但也有一些具體差別。主要有：
① 每一對脊神經(jīng)都是混合性的，但腦神經(jīng)有感覺性、運動性和混合性三種。
② 頭部分化出特殊的感覺器，隨之也出現(xiàn)了與之相聯(lián)系的Ⅰ、Ⅱ、Ⅶ對腦神經(jīng)。
③ 腦神經(jīng)中的內(nèi)臟運動纖維，屬于副交感成分，且僅Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ四對腦神經(jīng)中含有。而脊神經(jīng)所含有的內(nèi)臟運動纖維，主要是交感成分，且每對脊神經(jīng)中都有，僅在第2—4骶神經(jīng)中含有副交感成分。
腦神經(jīng)中的軀體感覺和內(nèi)臟感覺纖維的胞體絕大多數(shù)是假單極神經(jīng)元，在腦外聚集成神經(jīng)節(jié)，有Ⅴ三叉神經(jīng)節(jié)、Ⅶ膝神經(jīng)節(jié)、Ⅸ和Ⅹ的上神經(jīng)節(jié)、下神經(jīng)節(jié)。其性質(zhì)與脊神經(jīng)節(jié)相同。由雙極神經(jīng)元胞體聚集成節(jié)的有Ⅷ前庭神經(jīng)節(jié)和蝸神經(jīng)節(jié)，它們是與平衡、聽感覺傳入相關(guān)的神經(jīng)節(jié)。
與Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ對腦神經(jīng)中的內(nèi)臟運動纖維相連屬的有四對副交感神經(jīng)節(jié)，它們是內(nèi)臟運動性的。內(nèi)臟運動纖維由中樞發(fā)出后，先終止于這些副交感神經(jīng)節(jié)，節(jié)內(nèi)的神經(jīng)元再發(fā)軸突分布于平滑肌和腺體。與第X對腦神經(jīng)內(nèi)臟運動纖維相連屬的副交感神經(jīng)節(jié)多位于所支配器官的壁內(nèi)?！ ?/p>
腦神經(jīng)記憶口決
一嗅二視三動眼，四滑五叉六外展，七面八聽九舌咽，迷副舌下神經(jīng)全。
生理功能
人體共有十二對顱神經(jīng)主要功能：
第一對叫做嗅神經(jīng)，主要負(fù)責(zé)鼻子的嗅覺.
第二對叫做視神經(jīng)，主管眼睛的視物功能.
第三對動眼神經(jīng)，主管眼球向上、向下向內(nèi)等方向的運動和上瞼上提及瞳孔的縮小.
第四對滑車神經(jīng)，主管眼球向外下方的運動.
第六對外展神經(jīng)，主管眼球向外方向的運動。
第五對三叉神經(jīng)，
此神經(jīng)分為兩部分，較大的一部分負(fù)責(zé)面部的痛、溫、觸等感覺；較小的一部分主管吃東西時的咀嚼動作。
大的感覺神經(jīng)又分為三支：
第一支叫做眼支，主要負(fù)責(zé)眼裂以上之皮膚、粘膜的感覺，如額部皮膚、瞼結(jié)膜、角膜等處的感覺。
第二支叫做上頜支、主管眼、口之間的皮膚、粘膜之感覺，如頰部、上頜部皮膚、鼻腔粘膜、口腔粘膜上部及上牙的感覺.。
第三支叫做下頜支，主管口以下的皮膚、粘膜之感覺，如下頜部皮膚、口腔粘膜下部及下牙的感覺。
第七對面神經(jīng)，主管面部表情肌的運動，此外還主管一部分唾液腺的分泌以及舌前三分的味覺感覺。
第八對顱神經(jīng)，由兩部分組成，一部分叫做聽神經(jīng)，主管耳對聲音的感受.另一部分叫做前庭神經(jīng)，其主要作用是保持人體的平衡。
第九對舌咽神經(jīng)，主管咽喉部粘膜的感覺，一部分唾液腺的分泌和舌后三分的味覺，益與第十對迷走神經(jīng)一起主管咽喉部肌肉的運動。
第十對迷走神經(jīng)，除與第九對舌咽神經(jīng)一起主管咽喉部肌肉的運動外，還負(fù)責(zé)心臟、血管、胃腸道平滑肌的運動。
第十一對副神經(jīng)，主要負(fù)責(zé)轉(zhuǎn)頸、聳肩等運動。
第十二對舌下神經(jīng)，主管舌肌運動。
以上就是人體十二對顱神經(jīng)的名稱和它們的主要功能。當(dāng)任何一個顱神經(jīng)受到損傷時，就會表現(xiàn)出該神經(jīng)支配區(qū)域的感覺或運動功能障礙，并表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀。此外，還應(yīng)強調(diào)一點，即十二對顱神經(jīng)都是在人體最高司令部一一大腦的統(tǒng)一指揮下進(jìn)行工作的，從而保證了它們的工作能各盡其能而又有條不紊?！ ?/p>
病變
12對顱神經(jīng)中除嗅、舌下神經(jīng)外，其余10對神經(jīng)均可受損，其中最常累及者為視神經(jīng)、動眼神經(jīng)及外展神經(jīng)，一般為雙側(cè)對稱性，也有單側(cè)性，表現(xiàn)為視力障礙、復(fù)視等癥狀。
眼底檢查呈乳頭炎或視神經(jīng)乳頭萎縮。當(dāng)?shù)冖?動眼)神經(jīng)累及時常影響交感神經(jīng)而瞳孔調(diào)節(jié)失常，有痙攣性散瞳與對光反射消失，甚而發(fā)生阿羅瞳孔，上眼瞼常下垂，眼球外斜。
癥狀
顱神經(jīng)癥狀：如視力下降、視物成雙、眼瞼下垂、眼球位置偏斜、面部麻木、口眼歪斜、口角流涎、聽力下降、吞咽困難、飲水嗆咳、發(fā)音異常等，為腦干、顱神經(jīng)腫瘤及顱底鄰近部位病變?nèi)?a href="/w/%E5%8A%A8%E8%84%89%E7%98%A4" title="動脈瘤">動脈瘤、腦膜瘤、脊索瘤、顱咽管瘤、垂體瘤、神經(jīng)鞘瘤等所致?！ ?/p>
病因
顱神經(jīng)顱神經(jīng)特發(fā)的病例常見，雖然有許多發(fā)生在老年人與糖尿病患者中的外展神經(jīng)癱瘓可能是由小血管的病變所引起。在特發(fā)的病例中，不發(fā)生其他顱神經(jīng)的障礙，而且應(yīng)該在2個月出現(xiàn)病情的改善。有一個可以加以明確的病因，即外展神經(jīng)在海綿竇內(nèi)受到起源于鼻咽部的腫瘤的壓迫。
典型地，還發(fā)生頭部劇烈的疼痛以及三叉神經(jīng)第一支分布區(qū)域內(nèi)的感覺消失。任何可以引起腦移位的病變或因素都能引起對第6神經(jīng)的牽引，因為它是以銳角的姿勢進(jìn)入Dorello管道的。
因此，遠(yuǎn)離外展神經(jīng)的巨大腦瘤，顱內(nèi)壓的增高或腰穿都可能導(dǎo)致第6神經(jīng)癱瘓。糖尿病性梗塞是較為常見的病因之一。其他的病因包括不足以引起顱底骨折的頭部外傷，累及腦膜的感染或腫瘤，Wernicke腦病，動脈瘤以及多發(fā)性硬化。
在沒有顱內(nèi)壓增高征象的兒童中，第6神經(jīng)癱瘓可以由呼吸道感染引起，而且可以為復(fù)發(fā)性。完全性第6顱神經(jīng)癱瘓的診斷很容易，但要確定其病因?qū)W則有一定的難度。
排除顱內(nèi)高壓與視乳頭水腫(眼底檢查時注意有無視網(wǎng)膜靜脈搏動)很重要.MRI或CT有助于排除顱內(nèi)占位性病變，腦積水以及眶內(nèi)，海綿竇內(nèi)以及顱底病變。腰穿可測定腦脊液的初壓，可發(fā)現(xiàn)軟腦膜炎癥，感染，或癌腫浸潤的線索。
對結(jié)締組織血管病變的篩查有助于排除血管病變性過程。在許多病例中，一旦原發(fā)的疾病經(jīng)過治療以后第6神經(jīng)的癱瘓亦緩解?！ ?/p>
嗅神經(jīng)損害
真正的嗅神經(jīng)很短，迄今尚無原發(fā)性嗅神經(jīng)病的報告，常與其他顱神經(jīng)疾病合并存在或繼發(fā)于其他疾病，主要癥狀為嗅覺障礙。病因和機理
主要為傳導(dǎo)嗅覺纖維被阻斷所致。常見的致病原因為顱內(nèi)血腫、前顱窩、鞍區(qū)與鞍旁腫瘤、外傷、顱內(nèi)壓增高癥與腦積水、老年性嗅神經(jīng)萎縮、各種中毒及感染等。某些顳葉癲癇及精神病。 嗅神經(jīng)損害的主要表現(xiàn)為嗅覺減退、缺失、嗅幻覺與嗅覺過敏等。
鑒別診斷
一、嗅覺減退、缺失
（一）某些有關(guān)的病毒感染和慢性鼻炎 其所引起的嗅覺減退常有雙側(cè)鼻粘膜發(fā)炎和鼻腔阻塞，局部檢查可有鼻粘膜充血、鼻甲肥大等。
（二）顱底腫瘤（tumorofthebastoftheskull） 以嗅溝腦膜瘤最為常見，病人常有慢性頭痛與精神障礙。因嗅神經(jīng)受壓產(chǎn)生一側(cè)或兩側(cè)嗅覺喪失。隨著腫瘤的生長產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥狀，顱腦CT常能明確診斷。
（三）某些伴有癡呆的中樞神經(jīng)病（早老性癡呆、柯薩可夫精神病、遺傳性舞蹈病等） 可有嗅神經(jīng)萎縮引起雙側(cè)嗅覺減退。此類病人常見于中老年病人，可有陽性家族史。顱腦CT、MRI常見腦萎縮等。
（四）顱腦損傷（craniocerebralinjury） 顱前窩骨折及額葉底面的腦挫裂傷及血腫，可引起嗅神經(jīng)的撕裂與壓迫而引起嗅覺喪失，根據(jù)明確的外傷史，頭顱X光、CT等可明確診斷。
二、嗅幻覺
（一）顳葉癲癇（temporallobeepilepsy） 顳葉癲癇臨床表現(xiàn)多種多樣，鉤回發(fā)作時表現(xiàn)嗅幻覺及夢樣狀態(tài)，病人可嗅到一種不愉快的難聞氣味如腐爛食品、尸體、燒焦物品、化學(xué)品的氣味，腦電圖檢查可見顳葉局灶性異常波。
（二）精神分裂癥（schizophrenia） 在某些精神分裂癥患者，嗅幻覺可作為一種癥狀或與其它幻覺和妄想結(jié)合在一起表現(xiàn)出來，精神檢查多能明確診斷?！ ?/p>
視神經(jīng)損害
視神經(jīng)屬于中樞性傳導(dǎo)束，視神經(jīng)損害系視神經(jīng)傳導(dǎo)通路內(nèi)某種病因所致傳導(dǎo)功能障礙的疾病。
病因和機理
引起視神經(jīng)損害的病因甚多，常見的病因有外傷、缺血、中毒、脫髓鞘、腫瘤壓迫、炎癥、代謝、梅毒等。其共同的發(fā)病機理是引起視神經(jīng)的傳導(dǎo)功能障礙。
臨床表現(xiàn)
1、視力障礙為最常見最主要的臨床表現(xiàn)，初期常有眶后部疼痛與脹感、視物模糊，繼之癥狀加重，表現(xiàn)視力明顯降低或喪失。
2、視野缺損可分為兩種:
①工巧匠雙顳側(cè)偏盲:如為腫瘤壓迫所致兩側(cè)神經(jīng)傳導(dǎo)至鼻側(cè)視網(wǎng)膜視覺的纖維受累時，不能接受雙側(cè)光刺激而出現(xiàn)雙顳側(cè)偏盲。腫瘤逐漸長大時，因一側(cè)受壓重而失去視覺功能則一側(cè)全盲，另一側(cè)為顳側(cè)偏盲，最后兩側(cè)均呈全盲。
② 同向偏盲:視束或外側(cè)膝狀體以后通路的損害，可產(chǎn)生一側(cè)鼻側(cè)與另一側(cè)顳側(cè)視野缺損，稱為同向偏盲。視束與中樞出現(xiàn)的偏盲不同，前者伴有對光反射消失，后者光反射存在；前者偏盲完整，而后者多不完整呈象限性偏盲；前者患者主觀感覺癥狀較后者顯著，后者多無自覺癥狀；后者視野中心視力保存在，呈黃斑回避現(xiàn)象。
鑒別診斷
一、視力減退或喪失
（一）顱腦損傷（craniocerebralinjury） 當(dāng)顱底骨折經(jīng)過蝶骨骨突或骨折片損傷頸內(nèi)動脈時，可產(chǎn)生頸內(nèi)動脈—海綿竇瘺，表現(xiàn)為頭部或眶部連續(xù)性雜音，搏動性眼球突出，眼球運動受限和視力進(jìn)行性減退等。根據(jù)有明確的外傷史，X光片有顱底骨折及腦血管造影檢查臨床診斷不難。
（二）視神經(jīng)脊髓炎（opticnearomyelitis） 病前幾天至兩星期可有上呼吸道感染史?？墒紫葟难郯Y狀或脊髓癥狀開始，亦可兩者同時發(fā)生，通常一眼首先受累，幾小時至幾星期后，另一眼亦發(fā)病。視力減退一般發(fā)展很快，有中心暗點，偶而發(fā)展為幾乎完全失明。眼的病變可以是視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎。如系前者即將出現(xiàn)視乳頭水腫，如系后者則視乳頭正常。
脊髓炎癥狀出現(xiàn)在眼部癥狀之后，首先癥狀多為背痛或肩痛，放射至上臂或胸部。隨即出現(xiàn)下肢和腹部感覺異常，進(jìn)行性下肢無力和尿潴留。最初雖然腱反射減弱，但跖反射仍為雙側(cè)伸性。感覺喪失異常上或至中胸段。周圍血白細(xì)胞增多，血沉輕度增快。
（三）多發(fā)性硬化（multiplesclerosis） 多在20～40歲間發(fā)病，臨床表現(xiàn)形式多種多樣，可以視力減退為首發(fā)，表現(xiàn)為單眼（有時雙眼）視力減退。眼底檢查可見視神經(jīng)乳頭炎改變。小腦征、錐體束征和后索功能損害都常見。深反射亢進(jìn)、淺反射消失以及跖反射伸性。共濟失調(diào)、構(gòu)間障礙和意向性震顫三者同時出現(xiàn)時，即構(gòu)成所謂夏科（charcot）三聯(lián)征。本病病程典型者的緩解與復(fù)發(fā)交替發(fā)生。誘發(fā)電位、CT或MRI可發(fā)現(xiàn)一些尚無臨床表現(xiàn)的脫髓鞘病灶，腦脊液免疫球蛋白增高，蛋白質(zhì)定量正常上限或稍高。
（四）視神經(jīng)炎（opticneuritis） 可分為視乳頭炎與球后視神經(jīng)炎兩種。主要表現(xiàn)急速視力減退或失明，眼球疼痛，視野中出現(xiàn)中心暗點，生理盲點擴大，瞳孔擴大，直接光反應(yīng)消失，交感光反應(yīng)存在，多為單側(cè)。視乳頭炎具有視乳頭改變，其邊緣不清、色紅、靜脈充盈或紆曲，可有小片出血，視乳頭高起顯著。視乳頭炎極似視乳頭水腫，前者具有早期迅速視力減退、畏光、眼球疼痛、中心暗點及視乳頭高起小于屈光度等特點，易與后者相鑒別。球后視神經(jīng)炎與視乳頭炎相似，但無視乳頭改變。
（五）視神經(jīng)萎縮（opticatrophy） 分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。主要癥狀為視力減退，視乳頭顏色變蒼白與瞳孔對光反射消失。原發(fā)性視神經(jīng)萎縮為視神經(jīng)、視交叉或視束因腫瘤、炎癥、損傷、中毒、血管疾病等原因而阻斷視覺傳導(dǎo)所致。繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮為視乳頭水腫，視乳頭炎與球后視神經(jīng)炎造成。
（六）急性缺血性視神經(jīng)病（acuteischemicopticnearitis） 是指視神經(jīng)梗塞所致的視力喪失，起病突然，視力減退常立即達(dá)到高峰。視力減退的程度決定于梗塞的分布。眼底檢查可有視乳頭水腫和視乳頭周圍線狀出血。常繼發(fā)于紅細(xì)胞增多癥、偏頭痛、胃腸道大出血后，腦動脈炎及糖尿病，更多的是高血壓和動脈硬化。根據(jù)原發(fā)疾病及急劇視力減退臨床診斷較易。
（七）慢性酒精中毒（chronicalcoholism） 視力減退呈亞急性，同時伴有酒精中毒癥狀，如言語不清，行走不穩(wěn)及共濟運動障礙，嚴(yán)重時可出現(xiàn)酒精中毒性精神障礙。
（八）顱內(nèi)腫瘤（見視野缺損）
二、視野缺損
（一）雙顳側(cè)偏盲
腦垂體瘤
1、腦垂體瘤（pituitaryadenoma） 早期垂體瘤常無視力視野障礙。如腫瘤長大，向上伸展壓迫視交叉，則出現(xiàn)視野缺損，外上象限首先受影響，紅視野最先表現(xiàn)出來。此時病人在路上行走時易碰撞路邊行人或障礙物。以后病變增大、壓迫較重，則白視野也受影響，漸至雙顳側(cè)偏盲。如果未及時治療，視野缺損可再擴大，并且視力也有減退，以致全盲。垂體瘤除有視力視野改變外，最常見的為內(nèi)分泌癥狀，如生長激素細(xì)胞發(fā)生腺瘤，臨床表現(xiàn)為肢端肥大癥，如果發(fā)生在青春期以前，可呈現(xiàn)巨人癥。如催乳素細(xì)胞發(fā)生腺瘤，在女病人可出現(xiàn)閉經(jīng)、泌乳、不育等。垂體瘤病人X光片多有蝶鞍擴大、鞍底破壞、頭顱CT、MRI可見腫瘤生長，內(nèi)分泌檢查各種激素增高。
2、顱咽管瘤（craniopharyngioma）主要表現(xiàn)為兒童期生長發(fā)育遲緩、顱內(nèi)壓增高。當(dāng)壓迫視神經(jīng)時出現(xiàn)視力視野障礙。由于腫瘤生長方向常不規(guī)律，壓迫兩側(cè)視神經(jīng)程度不同，故兩側(cè)視力減退程度多不相同。視野改變亦不一致，約半數(shù)表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲，早期腫瘤向上壓迫視交叉可表現(xiàn)為雙顳上象限盲。腫瘤發(fā)生于鞍上向下壓迫者可表現(xiàn)為雙顳下象限盲。腫瘤偏一側(cè)者可表現(xiàn)為單眼顳側(cè)偏盲。顱骨平片有顱內(nèi)鈣化及CT、MRI檢查和內(nèi)分泌功能測定，臨床多能明確診斷。
3、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤（tuberdeofsellaearachnoidfibroblastoma）臨床表現(xiàn)以視力減退與頭痛癥狀比較常見。視力障礙呈慢性進(jìn)展。最先出現(xiàn)一側(cè)視力下降或兩側(cè)不對稱性的視力下降，同時出現(xiàn)一側(cè)或兩顳側(cè)視野缺損，之后發(fā)展為雙顳側(cè)偏盲，最后可致失明。眼底有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的征象。晚期病例引起顱內(nèi)壓增高癥狀。CT掃描，鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤的典型征象是在鞍上區(qū)顯示造影劑增強的團(tuán)塊影像。密度均勻一致。
（二）同向偏盲 視束及視放射的損害可引起兩眼對側(cè)視野的同向偏盲。多見于內(nèi)囊區(qū)的梗塞及出血出現(xiàn)對側(cè)同向偏盲、偏身感覺障礙和顳葉、頂葉腫瘤向內(nèi)側(cè)壓迫視束及視放射而引起對側(cè)同向偏盲。上述疾病多能根據(jù)臨床表現(xiàn)及頭顱CT檢查明確診斷。
眼球運動神經(jīng)損害
動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)損害
動眼、滑車和外展神經(jīng)支配眼內(nèi)外肌、和眼球運動，合稱眼球運動神經(jīng)，由于其解剖關(guān)系十分密切，并經(jīng)常同時受累，故一并敘述。
病因和機理
常見的病因有動眼、滑車與外展神經(jīng)本身炎癥而致的麻痹，急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎，繼發(fā)于頭面部急、慢性炎癥而引起海綿竇血栓形成，眶上裂與眶尖綜合征，顱內(nèi)動脈瘤，顱內(nèi)腫瘤，其它如結(jié)核、霉菌、梅毒與化膿性炎癥引起的顱底腦膜炎等。由于病因不同，其發(fā)病機理亦各不相同，如腫瘤的直接壓迫所致，原發(fā)性炎癥時，動眼、滑車與外展神經(jīng)纖維呈脫髓鞘改變等。
臨床表現(xiàn)
1、動眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球外斜，向上外、上內(nèi)、下內(nèi)、同側(cè)方向運動障礙，瞳孔散大，對光反應(yīng)及調(diào)節(jié)反應(yīng)消失，頭向健側(cè)歪斜。完全性癱瘓多為周圍性，而不完全性多為核性。
2、滑車神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為眼球不能向下外方向運動，伴有復(fù)視，下樓時復(fù)視明顯，致使下樓動作十分困難。頭呈特殊位，呈下頦向下頭面向健側(cè)的姿勢。
3、外展神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為眼內(nèi)斜視，不能外展，并有復(fù)視。
鑒別診斷
一、動眼神經(jīng)麻痹
（一）核性及束性麻痹 因動眼神經(jīng)核在中腦占據(jù)的范圍較大，故核性損害多引起不全麻痹，且多為兩側(cè)性，可見有神經(jīng)梅毒，臘腸中毒及白喉等。束性損害多引起一側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為同側(cè)瞳孔擴大，調(diào)節(jié)機能喪失及瞼下垂，眼球被外直肌及上斜肌拉向外側(cè)并稍向下方。
1、腦干腫瘤（tumorsofthebrainstem）:特征的臨床表現(xiàn)為出現(xiàn)交叉性麻痹，即病變節(jié)段同側(cè)的核及核下性顱神經(jīng)損害及節(jié)段下對側(cè)的錐體束征。顱神經(jīng)癥狀因病變節(jié)段水平和范圍不同而異。如中腦病變多表現(xiàn)為病變側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，橋腦病變可表現(xiàn)為病變側(cè)眼球外展及面神經(jīng)麻痹，同側(cè)面部感覺障礙以及聽覺障礙。延髓病變可出現(xiàn)病變側(cè)舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味覺消失等。腦干誘發(fā)電位、CT、MRI可明確診斷。
2、腦干損傷(injuryofthebrainstem):多有明確的外傷史,傷后長時間的昏迷,且有眼球運動障礙等,診斷不難。
3、顱底骨折（fractureofthebaseoftheskull）:顱腦外傷后可損傷頸內(nèi)動脈，產(chǎn)生頸內(nèi)動脈—海綿竇瘺出現(xiàn)眼球運動受限和視力減退，同時可有頭部或眶部連續(xù)性雜音，搏動性眼球突出。
（二）周圍性麻痹
1、顱底動脈瘤（aneurysmofthebaseoftheskull）:動眼神經(jīng)麻痹單獨出現(xiàn)時，常見于顱底動脈瘤而罕見于其他腫瘤。本病多見于青壯年，多有慢性頭痛及蛛網(wǎng)膜下腔出血病史，亦可以單獨的動眼神經(jīng)麻痹出現(xiàn)。腦血管造影多能明確診斷。
2、顱內(nèi)占位性病變（intracranialspaceoccupyinglesion）:在顱腦損傷顱內(nèi)壓增高及腦腫瘤晚期，一般皆表示已發(fā)生小腦幕切跡疝。表現(xiàn)為病側(cè)瞳孔擴大及光反應(yīng)消失，對側(cè)肢體可出現(xiàn)癱瘓，繼之對側(cè)瞳孔也出現(xiàn)擴大，同時伴有意識障礙。根據(jù)病史及頭顱CT檢查多能明確診斷。
3、海綿竇血栓形成及竇內(nèi)動脈瘤（carernoussinasthoomlosisandintercavernoussinasaneurysm）:可表現(xiàn)為海綿竇綜合征，除了動眼神經(jīng)癱瘓外，還有三叉神經(jīng)第一支損害，眶內(nèi)軟組織，上下眼瞼、球結(jié)膜、額部頭皮及鼻根部充血水腫，眼球突出或視乳頭水腫，炎癥所致者常伴有全身感染癥狀，結(jié)合眶部X線片及腰椎穿刺及血常規(guī)檢查可明確診斷。
腦膜炎
4、眶上裂與眶尖綜合征（superiororbitalfissureandorbitalapexsyndrome）:前者具有動眼、滑車、外展神經(jīng)與三叉神經(jīng)第一支功能障礙，后者除此3對顱神經(jīng)損害外，常伴有視力障礙，結(jié)合眶部視神經(jīng)孔X線片，血液化驗、眶部CT等多能明確診斷。
5、腦膜炎（cephalitismeningitis）:腦膜炎引起的動眼神經(jīng)損害多為雙側(cè)性，且多與滑車、外展神經(jīng)同時受累。腦脊液檢查細(xì)胞數(shù)、蛋白定量增高。
二、滑車神經(jīng)麻痹
滑車神經(jīng)麻痹很少單獨出現(xiàn)，多與其他2對顱神經(jīng)同時受累?；嚿窠?jīng)麻痹時，如不進(jìn)行復(fù)視檢查則不易識別。其鑒別診斷參見動眼神經(jīng)麻痹。
三、外展神經(jīng)麻痹
（一）橋腦出血及腫瘤（pontinehaemonhageandtumour） 因與面神經(jīng)在橋腦中關(guān)系密切，這兩個神經(jīng)的核性或束性麻痹常同時存在，表現(xiàn)為病側(cè)外展及面神經(jīng)的麻痹和對側(cè)偏癱，稱為Millard-Gubler氏征群。起病常較突然并迅速昏迷，雙瞳孔針尖樣改變。根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合CT、MRI檢查診斷不難確立。
（二）巖尖綜合征（radenigo’ssyndrome） 急性中耳炎的巖骨尖部局限性炎癥及巖骨尖腦膜瘤可引起外展神經(jīng)麻痹，并伴有聽力減退及三叉神經(jīng)分布區(qū)的疼痛，稱為Gradenigo氏征群；X線攝片可發(fā)現(xiàn)該處骨質(zhì)破壞或炎癥性改變。結(jié)合病史及CT檢查可確立診斷。
（三）鼻咽癌（nasopharyngedcarcinoma）外展神經(jīng)在顱底前部被侵犯的原因以鼻咽癌最為多見，其次為海綿竇內(nèi)動脈瘤及眶上裂區(qū)腫瘤。中年病人出現(xiàn)單獨的外展神經(jīng)麻痹或同時有海綿竇征群的其它表現(xiàn)時，應(yīng)首先考慮鼻咽癌的存在。常伴有鼻衄、鼻塞，可出現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大，作鼻咽部檢查、活檢、顱底X線檢查可確診?！ ?/p>
三叉神經(jīng)損害
在三叉神經(jīng)損害的疾病中，以三叉神經(jīng)痛為常見，單獨三叉神經(jīng)破壞性損害少見，多同時伴有其他顱神經(jīng)受累。
病因和機理
1、三叉神經(jīng)痛:可分為原發(fā)與繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性的三叉神經(jīng)痛的病因有異位動脈或靜脈、動靜脈畸形、動脈瘤對三叉神經(jīng)根的壓迫、扭轉(zhuǎn)，橋小腦角或半月節(jié)部位的腫瘤，蛛網(wǎng)膜炎所致的粘連、增厚、顱骨腫瘤、轉(zhuǎn)移癌等。
2、三叉神經(jīng)麻痹:三叉神經(jīng)麻痹可由腦干、顱底或顱外病變引起。如腦干腫瘤、三叉神經(jīng)節(jié)的帶狀皰疹等。
由于病因不同，其發(fā)病機理亦不同。炎癥所致者，三叉神經(jīng)纖維有炎細(xì)胞浸潤、脫髓鞘改變等；良性腫瘤者，瘤細(xì)胞分化成熟，腫瘤壓迫三叉神經(jīng)纖維，使纖維變性；惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至三叉神經(jīng)，造成三叉神經(jīng)纖維破壞性改變。
臨床表現(xiàn)
1、三叉神經(jīng)痛:特別是面部三叉神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性放射性疼痛，性質(zhì)劇烈，呈針刺、刀割、燒灼、撕裂樣，持續(xù)數(shù)秒至1～2分鐘，突發(fā)突停，每次疼痛情況相同。疼痛可由口、舌的運動或外來的刺激引起，如說話、吃飯、刷牙、洗臉、甚至眨眼、打呵欠，其它如受震動、風(fēng)吹等。疼痛發(fā)作常有一觸發(fā)點或稱扳機點，多在上、下唇部、鼻翼、口角、頰部和舌等處，稍加以觸動即引起疼痛發(fā)作。疼痛發(fā)作時伴有同側(cè)眼或雙眼流淚及流涎。偶有面部表情出現(xiàn)不能控制的抽搐，稱為“痛性抽搐”。起初每次疼痛發(fā)作時間較短，發(fā)作間隔時間較長，以后疼痛時間漸加長面間隔時間縮短，以致終日不止。
2、三叉神經(jīng)麻痹:主要表現(xiàn)為咀嚼肌癱瘓，受累的肌肉可萎縮。咀嚼肌力弱，患者常述咬食無力，咀嚼困難，張口時下頜向患側(cè)偏斜。有時伴有三叉神經(jīng)分布區(qū)的感覺障礙及同側(cè)角膜反射的減弱與消失。
鑒別診斷
一、三叉神經(jīng)痛
（一）三叉神經(jīng)炎（trigeminalneuritis） 病程短，疼痛呈持續(xù)性，三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺過敏或減退，可伴有運動障礙，在受累的三叉神經(jīng)分支有明顯的壓痛。神經(jīng)炎多在感冒或副鼻竇炎后發(fā)病。
（二）小腦橋腦角腫瘤（cerebellopontineangletumours） 疼痛發(fā)作可與三叉神經(jīng)痛相同或不典型，但多見于30歲以下年青人，多有三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺減退，并可逐漸產(chǎn)生小腦橋腦角其它癥狀和體征。以膽脂瘤多見，腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤等次之，后兩者其它顱神經(jīng)受累，共濟失調(diào)及顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)較明顯。X線片、特殊造影、CT等可協(xié)助確診。
（三）顱底轉(zhuǎn)移癌（metastaticcarcinomaofbeaeofskull）最常見為鼻咽癌，常伴有鼻衄、鼻塞，可出現(xiàn)多數(shù)顱神經(jīng)麻痹，頸部淋巴結(jié)腫大，作咽部檢查、活檢、顱底X線檢查可確診。
（四）三叉神經(jīng)半月節(jié)腫瘤（trigeminalgangliontumours） 可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，脊索瘤等，可有持續(xù)性疼痛，患者三叉神經(jīng)感覺，運動障礙明顯。顱底X線可能有骨質(zhì)破壞等改變。二、三叉神經(jīng)麻痹單獨出現(xiàn)較少，常與三叉神經(jīng)疼痛（繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛）同時出現(xiàn)。關(guān)于三叉神經(jīng)麻痹的鑒別診斷參見三叉神經(jīng)痛?！ ?/p>
面神經(jīng)損害
面神經(jīng)由支配面部表現(xiàn)肌的運動纖維和中間神經(jīng)兩部分組成。中間神經(jīng)由感覺和副交感纖維組成。面部經(jīng)損害的部位可在腦干內(nèi)、顱底、面神經(jīng)管及其遠(yuǎn)端。因展神經(jīng)核及腦橋側(cè)視中樞與面神經(jīng)核相鄰。故涉及面神經(jīng)的腦干病變常伴有眼外展或側(cè)視麻痹組成的交叉性癱瘓。面神經(jīng)損害主要表現(xiàn)為面神經(jīng)周圍性癱瘓或面肌痙攣。
病因和機理
面神經(jīng)損害的病因常見有，急性非化膿性面神經(jīng)炎、帶狀皰疹、外傷、腫瘤、血管病、傳染性單核細(xì)胞增多癥、梅毒與中耳炎及血管畸形、血管扭轉(zhuǎn)壓迫等。其發(fā)病機理與病因有密切的關(guān)系，面神經(jīng)炎的發(fā)病機理是由于神經(jīng)干纖維水腫、受壓與缺血等，外傷、手術(shù)多為壓迫和手術(shù)損傷所致。
臨床表現(xiàn)
1、面神經(jīng)麻痹:表現(xiàn)為病側(cè)面部表情肌麻痹，額紋消失或表淺，不能皺額蹙眉，眼裂不能閉合或閉合不全,試閉眼時,癱瘓側(cè)眼球向上方轉(zhuǎn)動,露出白色鞏膜，稱貝耳現(xiàn)象。病側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，面頰部被牽向健側(cè)，閉眼、露齒、鼓頰、吹口哨等動作失靈，或完全不能完成。因頰肌癱瘓而食物易滯留于病側(cè)齒頰之間。淚點隨下瞼而外翻，使淚液不能正常吸收而致外溢。如侵及鼓束神經(jīng)時，會出現(xiàn)舌前2/3味覺障礙。
2、面肌痙攣:面肌痙攣的患者多在中年以后發(fā)病，女性略多。多由一側(cè)眼部開始，逐漸延及口及全部面肌，額肌較少受累，嚴(yán)重者可累及同側(cè)頸闊肌。為陣發(fā)性、快速、不規(guī)律的抽搐。初起抽搐較輕持續(xù)幾秒鐘，以后逐漸延長可達(dá)5分鐘或更長，而間隔時間逐漸縮短，抽搐逐漸嚴(yán)重。嚴(yán)重者呈強直性，致同側(cè)眼不能睜開，口角向同側(cè)嚴(yán)重歪斜，無法說話。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。
鑒別診斷
一、面神經(jīng)麻痹
（一）特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy） 又稱貝耳（Bell）麻痹，指原因不明，急性發(fā)病的單側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹。主要表現(xiàn)為單側(cè)典型的面神經(jīng)麻痹。病前有面耳部風(fēng)吹受涼病史。根據(jù)急性起病及典型的臨床表現(xiàn)，診斷常無困難。
（二）急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎（acuteinflammatorypolyradiculoneuritis）
又稱格林—巴利（Guillain-Barre）綜合征。常有面神經(jīng)的損害致周圍性面神經(jīng)麻痹，此病具有四肢遠(yuǎn)端對稱性癱瘓，并可波及軀干，嚴(yán)重病例可累及肋間及隔肋而致呼吸麻痹，感覺障礙呈手套襪子型。腦脊液典型改變是蛋白質(zhì)含量增高，而細(xì)胞數(shù)正常，稱蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象。
（三）各種中耳炎、迷路炎、乳突炎等 可并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹，但多有原發(fā)病的癥狀與病史，如中耳炎或有耳痛，外耳道異常分泌物；迷路炎而出現(xiàn)迷路水腫致眩暈、嘔吐等，乳突炎則出現(xiàn)局部的紅、腫、熱、痛改變。
（四）急性傳染性單核細(xì)胞增多癥（acuteinfectionslymphocytosis）除有面神經(jīng)周圍性麻痹外，還有全身癥狀如發(fā)熱、乏力、厭食等，周圍血單核細(xì)胞顯著增多。
（五）顱腦外傷（craniocerebralinjury）顱腦外傷后顱骨骨折可致面神經(jīng)麻痹，具有明確的外傷史，有面部表情肌癱瘓的特點，顱骨（或顱底）X線攝片可協(xié)助診斷。乳突根治術(shù)較易損傷面神經(jīng)，根據(jù)手術(shù)情況即可明確診斷。
（六）腫瘤（tumors） 腦干與小腦橋腦角的腫瘤除有面部表情肌癱瘓外，主要有聽神經(jīng)損害或其它顱神經(jīng)同時受累、小腦性共濟失調(diào)與上發(fā)底視乳頭水腫、及長束受累的癥狀及體征。腦干誘發(fā)電位、X線、CT掃描等檢查，可協(xié)助診斷。
（七）腦膜炎（cerebralmeningitis） 大多起病緩慢，且具有其他顱神經(jīng)受損，腦脊液檢查多有陽性發(fā)現(xiàn)。
二、面肌痙攣
（一）面神經(jīng)麻痹（facialparalysis） 多有周圍性面神經(jīng)麻痹病史，加上典型的臨床表現(xiàn)，診斷不難。
（二）三叉神經(jīng)痛（trigminalneuralgia） 部分三叉神經(jīng)痛患者可引起反射性面肌抽搐，口角牽向患側(cè)，并有面紅、流淚和流涎，稱痛性抽搐。根據(jù)典型三叉神經(jīng)痛狀易于鑒別。
（三）腫瘤與運動神經(jīng)元病（tumourandmotorneurondisease） 小腦橋腦角腫瘤、面神經(jīng)膜瘤、橋腦瘤、延髓空洞癥、運動神經(jīng)元病等均可引起面肌痙攣，多伴有其它顱神經(jīng)或長束受累的癥狀與體征，必要時進(jìn)行腦脊液、腦起聲波、X線、XT、MRI掃描等檢查，以協(xié)助診斷。
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