神經(jīng)鞘瘤
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神經(jīng)鞘瘤又稱雪旺氏瘤，來源于神經(jīng)鞘，頭頸部神經(jīng)鞘瘤主要發(fā)生于顱神經(jīng)，如聽神經(jīng)、面神經(jīng)、舌下神經(jīng)、迷走神經(jīng)；其次可發(fā)生于頭面部、舌部的周圍神經(jīng)，發(fā)生于交感神經(jīng)的最為少見。
目錄 |
疾病名稱
神經(jīng)鞘瘤疾
簡介
本病又名Schwann細(xì)胞瘤，是由周圍神經(jīng)的Schwann鞘(即神經(jīng)鞘)所形成的腫瘤。其中神經(jīng)纖維瘤很少,主
要是神經(jīng)鞘瘤,絕大多數(shù)是聽神經(jīng)鞘瘤施萬瘤亦稱為神經(jīng)鞘瘤,亦有人稱之為神經(jīng)瘤,是WHOⅠ級的良性腫瘤
在工具書中的解釋
1、神經(jīng)鞘瘤又稱許旺細(xì)胞瘤?；颊叨酁?0～40歲的中年人,無性別差異。常生長于脊神經(jīng)后根,如腫瘤較大,可有2～3個神經(jīng)根粘附或被埋入腫瘤中。神經(jīng)根粗大,亦可多發(fā)于幾個脊神經(jīng)根。少數(shù)患者可伴發(fā)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病,可見患者皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腫瘤。脊髓神經(jīng)鞘瘤的大小通常為長約2～3cm,直徑約1～1.5cm。
2、是來源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的良性腫瘤。有完整包膜,大小不一,質(zhì)實,呈圓形或結(jié)節(jié)性。不發(fā)生浸潤,與其所發(fā)生的神經(jīng)粘連,可引起壓迫癥狀。多數(shù)能手術(shù)根治。
3、來自神經(jīng)鞘細(xì)胞的良性腫瘤。在顱內(nèi)多見于聽神經(jīng),稱聽神經(jīng)瘤。位于小腦腦橋角者可壓迫小腦。在顱外,好發(fā)于較大的周圍神經(jīng)干,特別是四肢的屈側(cè)。腫瘤多為單發(fā)性,生長較慢,為圓形或橢圓形,常有完整的包膜,與其發(fā)源神經(jīng)粘連。切面灰白以至灰黃色,可有黏液變性及囊性變。鏡下有束狀型及網(wǎng)狀型兩種。束狀型較常見,由密集的梭形細(xì)。
疾病分類
疾病描述
本病又名Schwann細(xì)胞瘤，是由周圍神經(jīng)的Schwann鞘(即神經(jīng)鞘)所形成的腫瘤。
癥狀體征
各種年齡、不同性別均可發(fā)生。發(fā)生于顱神經(jīng)較周圍神經(jīng)者更為常見。通常為單發(fā)，有時多發(fā)。
大小不等，大者可達(dá)數(shù)厘米。皮膚損害常發(fā)生于四肢，尤其是屈側(cè)較大神經(jīng)所在的部位。其它如頸、面、頭皮、眼及眶部也可發(fā)生。此外尚可見于舌、骨及后縱隔。
腫瘤為散在柔軟腫塊，通常無自覺癥狀，但有時伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經(jīng)組織時，則可發(fā)生感覺障礙，特別是在相應(yīng)的部位發(fā)生疼痛與麻木。運動障礙很少見到，最多在受累部位表現(xiàn)力量微弱。
此腫瘤生長緩慢，屬良性病變，外科切除后很少再發(fā)。雖有很少數(shù)惡性神經(jīng)鞘瘤病例報告，但一般認(rèn)為這些病例開始即為惡性，而不是由良性神經(jīng)鞘瘤轉(zhuǎn)變而來?！ ?/p>
疾病病因
神經(jīng)鞘瘤由脊神經(jīng)根長出，其形態(tài)通常呈長圓形，長徑2～3cm，少數(shù)可達(dá)10cm以上，后一種腫瘤常位于馬尾或為頸段的葫蘆狀腫瘤。腫瘤呈黃白或粉紅色，常為實質(zhì)性，可有囊性變，一般有完整的包膜，髓外的腫瘤常位于蛛網(wǎng)膜下腔，與脊髓分界清楚，通常有1～2個脊神經(jīng)根穿入腫瘤中，可能就是腫瘤的起源部位。在馬尾段可見巨型的神經(jīng)鞘瘤，常與馬尾神經(jīng)根粘著，后者往往成束被推向腫瘤一側(cè)?！ ?/p>
病理生理
發(fā)病機(jī)理：普遍認(rèn)為此種腫瘤是一種神經(jīng)鞘的腫瘤，但究竟是起源于Schwann細(xì)胞，還是起源于神經(jīng)鞘的成纖維細(xì)胞，尚有爭論?？梢宰匀话l(fā)生，也可能為外傷或其它刺激的結(jié)果。本病也可與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤伴發(fā)。
病理變化：此腫瘤經(jīng)常有包膜，柔軟或可有波動感，在剛切除的腫瘤具有完整包膜者呈淡紅、黃或珍
珠樣灰白色，切面?？梢娮冃运鸬?a href="/w/%E5%9B%8A%E8%82%BF" title="囊腫">囊腫，其中有液體或血性液體。極少數(shù)腫瘤為纖維性，故質(zhì)地較硬。
鏡檢可見包膜內(nèi)腫瘤組織表現(xiàn)有明顯變異，通常分為Antoni甲型及乙型兩種。甲型者有下列特點：①Schwann細(xì)胞通常排列成竇狀或腦回狀的束條，伴有細(xì)結(jié)締組織纖維；②核有排列成柵欄狀的傾向，同時與無核的區(qū)域相間。此點頗有特征性。此處腫瘤細(xì)胞核及纖維的排列形式表現(xiàn)為器官樣結(jié)構(gòu)，提示其組織來源可能為聚集的觸覺小體，故有時稱為Verocay小體。乙型組織則為疏松的Schwann細(xì)胞，排列紊亂，結(jié)締組織呈細(xì)網(wǎng)狀。此型組織可變性而形成小囊腫，融合可成大囊腔，其中充滿液體。
此種腫瘤的另一特點是在許多血管周圍有一層厚的膠原纖維鞘。此腫瘤與神經(jīng)纖維瘤一樣，往往伴有較多的肥大細(xì)胞?！ ?/p>
診斷檢查
臨床上很難作出診斷，但此種神經(jīng)鞘瘤損害具有疼痛，特別是陣發(fā)性疼痛，因此疼痛性腫物往往要懷疑到本病，但確診需作活檢。真皮或皮下組織的腫瘤，如纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤及脂肪瘤等均易誤診，表皮囊腫或皮樣囊腫也要考慮鑒別，本病甚至類似血管瘤或機(jī)化的血腫，這些通過病理檢查即可加以區(qū)別。
1.生長緩慢的無痛性腫物。
2.圓形或卵圓形，質(zhì)地堅韌，與周圍組織無粘連，多數(shù)可活動，大者可呈囊性并可穿刺抽出紅褐色液體，但不凝固。
3.腫物能隨神經(jīng)軸向兩側(cè)擺動而不能上下移動，因發(fā)病神經(jīng)部位不同而出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)受激惹癥狀及體征。
4.病理組織學(xué)檢查確診。
1.生長緩慢的無痛性腫物。
2.圓形或卵圓形，質(zhì)地堅韌，如過大者由于瘤體內(nèi)發(fā)生液化可呈囊性，也可穿刺抽出紅褐色液體。
3.腫物能隨神經(jīng)軸向兩則擺動而不能上下移動，源于感覺神經(jīng)者可有壓痛和放射痛；源于面神經(jīng)者會出現(xiàn)面肌抽搐；源于迷走神經(jīng)者可有聲音嘶啞；源于交感神經(jīng)者可出現(xiàn)霍諾（Horner）綜合癥等。
癥狀體征
各種年齡、不同性別均可發(fā)生。發(fā)生于顱神經(jīng)較周圍神經(jīng)者更為常見。通常為單發(fā)，有時多發(fā)。大小不等，大者可達(dá)數(shù)厘米。皮膚損害常發(fā)生于四肢，尤其是屈側(cè)較大神經(jīng)所在的部位。其它如頸、面、頭皮、眼及眶部也可發(fā)生。此外尚可見于舌、骨及后縱隔腫瘤為散在柔軟腫塊，通常無自覺癥狀，但有時伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經(jīng)組織時，則可發(fā)生感覺障礙，特別是在相應(yīng)的部位發(fā)生疼痛與麻木。運動障礙很少見到，最多在受累部位表現(xiàn)力量微弱此腫瘤生長緩慢，屬良性病變，外科切除后很少再發(fā)。雖有很少數(shù)惡性神經(jīng)鞘瘤病例報告，但一般認(rèn)為這些病例開始即為惡性，而不是由良性神經(jīng)鞘瘤轉(zhuǎn)變而來?！ ?/p>
疾病病因
普遍認(rèn)為此種腫瘤是一種神經(jīng)鞘的腫瘤，但究竟是起源于Schwann細(xì)胞，還是起源于神經(jīng)鞘的成纖維細(xì)胞，尚有爭論?？梢宰匀话l(fā)生，也可能為外傷或其它刺激的結(jié)果。本病也可與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤伴發(fā)?！ ?/p>
并發(fā)疾病
一般為手術(shù)出現(xiàn)并發(fā)癥
手術(shù)期間的并發(fā)癥：①出血；②急性腦干梗死和機(jī)械性損傷嚴(yán)重時術(shù)中死亡 .術(shù)后早期并發(fā)癥：①術(shù)后出血（關(guān)顱前做奎氏試驗預(yù)防）；②腦干或小腦水腫顱內(nèi)高壓癥 .術(shù)后中晚期并發(fā)癥：①腦脊液漏（在術(shù)中用骨蠟填封乳突及巖錐切面的骨縫可預(yù)防）；②腦神經(jīng)麻痹常見為面神經(jīng)損傷也可有又神經(jīng)舌咽神經(jīng)迷走神經(jīng)損傷；③腦部癥狀：共濟(jì)失調(diào)發(fā)音困難；①錐體束受損：表現(xiàn)為肢體運動障礙 .術(shù)后晚期并發(fā)癥：①顱內(nèi)感染；②腦脊液循環(huán)障礙；③腫瘤復(fù)發(fā)部分腫瘤切除者術(shù)后復(fù)發(fā)率為％復(fù)發(fā)時間在術(shù)后年至數(shù)年 近來γ 刀成功地用于聽神經(jīng)瘤的治療可明顯縮小瘤體早期隨訪可抑制腫瘤的生長保留而神經(jīng)功能可選擇性地用于某些病例?！ ?/p>
容易混淆的疾病
聽神經(jīng)瘤早期出現(xiàn)眩暈應(yīng)與內(nèi)耳眩暈前庭神經(jīng)元炎迷路炎及各種藥物性前庭神經(jīng)損害相鑒別前者有進(jìn)行性耳聾并伴面神經(jīng)功能障礙 .耳聾應(yīng)與內(nèi)耳硬化癥藥物性耳聾相鑒別聽神經(jīng)瘤都有前庭神經(jīng)功能障礙 .與腦橋小腦角其他腫瘤相鑒別：①上皮樣囊腫：首發(fā)癥狀多為叉神經(jīng)根刺激癥狀聽力下降多不明顯前庭功能多屬正常CT, MRI可協(xié)助鑒別②腦膜瘤：耳鳴與聽力下降不明顯內(nèi)耳道不擴(kuò)大③腦干或小腦半球膠質(zhì)瘤：病程短腦干或小腦癥狀出現(xiàn)的較早早期出現(xiàn)錐體束征④轉(zhuǎn)移瘤起病急病程短其他部位可能找到原發(fā)癌。
①星形細(xì)胞瘤：第腦室上方的星形細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為鞍上實性腫塊般不伸延到鞍內(nèi)鈣化率較顱咽管瘤低但與鞍上實質(zhì)型的顱咽管瘤有時較難給別 ②腦膜瘤：腦膜瘤有%發(fā)生在鞍上平掃呈均勻稍高密度可有鈣化囊變少見腫瘤常位鞍上偏前的位置鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)增生 ③垂體瘤：可突向鞍上常引起蝶鞍擴(kuò)大鞍底下陷海綿竇受累且因出血壞死發(fā)生囊性變但鈣化罕見 ④動脈瘤：巨大動脈瘤壁上可有鈣化增強(qiáng)掃描時瘤壁因有機(jī)化組織而強(qiáng)化但動脈瘤腔內(nèi)有血液的地方強(qiáng)化非常顯著與顱內(nèi)動脈強(qiáng)化致偶爾強(qiáng)化均勻的動脈與實質(zhì)型的顱咽管瘤鑒別較為困難要仔細(xì)分析瘤體與大腦動脈環(huán)諸血管的關(guān)系不能區(qū)分時要行MR檢查或腦血管造影
治療方案
手術(shù)切除腫瘤，因其包膜完整，手術(shù)從包膜上剝離即可，不必切除鄰近的正常組織。
一般性手術(shù)的預(yù)防性抗感染選用磺胺類藥（如復(fù)方新諾明）或主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物（如紅酶素、青酶素等）；手術(shù)范圍較大、腫瘤部位深在者則一般采用聯(lián)合用藥，較常用為：作用于革蘭氏陽性菌的藥物（如青酶素）＋作用于革蘭氏陰性菌的藥物（如慶大酶素）＋作用于厭氧菌的藥物（如滅滴靈）；手術(shù)前后感染嚴(yán)重或術(shù)創(chuàng)大，修復(fù)方式復(fù)雜者可根據(jù)臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生效。
神經(jīng)鞘瘤是一種良性腫瘤，非手術(shù)治療無效，其包膜完整，邊界清楚，手術(shù)治療效果最佳，不宜采用其他治療手段?！ ?/p>
輔助檢查
1.對于臨床表現(xiàn)較典型，術(shù)前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限“A”為主；
2.對于臨床表現(xiàn)不典型，鑒別診斷較困難，腫物較大與周圍重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切或疑有惡變者檢查專案可包括檢查框限“B”和“C”?！ ?/p>
治愈標(biāo)準(zhǔn)
1.治愈：治療后，原發(fā)瘤已徹底切除，創(chuàng)面已基本修復(fù)。
2.好轉(zhuǎn)：巨大腫瘤手術(shù)治療大部切除，在深部（如顱底）尚有腫瘤殘留。
3.未愈：未行手術(shù)治療，腫瘤無縮小，癥狀無改善。
預(yù)防措施
一級預(yù)防是減少或消除各種致癌因素對人體產(chǎn)生的致癌作用降低發(fā)病率如平時應(yīng)注意參加體育鍛煉改變自身的低落情緒保持旺盛的精力從而提高機(jī)體免疫功能和抗病能力；注意飲食飲水衛(wèi)生防止癌從口入；不吃霉變腐敗燒焦的食物以及熏烤腌泡的食物或不飲用貯存較長時間的水不吸煙不酗酒科學(xué)搭配飲食多吃新鮮蔬菜水果和富有營養(yǎng)的多種食物養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣同時注意保護(hù)環(huán)境避免和減少對大氣飲食飲水的污染可以防止物理化學(xué)和寄生蟲病毒等致癌因子對人體的侵害有效地防止癌癥的發(fā)生。
二級預(yù)防是利用早期發(fā)現(xiàn)早期診斷和早期治療的有效手段來減少癌癥病人的死亡在平時生活中除加強(qiáng)體育鍛煉還應(yīng)注意身體的些不適變化和定期體檢如拍照胸片支氣管鏡檢查可以發(fā)現(xiàn)早期肺癌；做B型超聲波掃描甲胎蛋白測定可揭示肝癌；做常規(guī)陰道細(xì)胞學(xué)檢查可早期發(fā)現(xiàn)宮頸癌；食道拉網(wǎng)檢查纖維食道鏡胃鏡腸鏡檢查可早期發(fā)現(xiàn)食道癌胃癌結(jié)腸癌等因此旦發(fā)現(xiàn)身體患癌癥之后定到腫瘤?？?/a>醫(yī)院去診斷和治療樹立戰(zhàn)勝癌癥的信心積極配合癌癥是可以治愈的。
三級預(yù)防是在治療癌癥時設(shè)法預(yù)防癌癥復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移防止并發(fā)癥和后遺癥目前腫瘤?？漆t(yī)院都具備了套綜合治療的優(yōu)勢針對不同的腫瘤疾病有著不同的治療方法如手術(shù)切除腫瘤化療放療中醫(yī)免疫等治療手段相信只要注意學(xué)習(xí)掌握常用而基本的腫瘤防治知識人人都可以盡早捕捉某些癌癥的征象和表現(xiàn)以便及時就診協(xié)助醫(yī)生作到及時診斷及時治療。
鑒別纖維肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤
鑒別的額要點在于惡性神經(jīng)鞘瘤的組織結(jié)構(gòu)比較細(xì)致（基于單純組織學(xué)的觀察不可能進(jìn)行鑒別）。
在組織學(xué)方面，細(xì)胞很少排列為清晰的人字形纖維束，而更多地成為螺旋狀或柵欄狀。
臨床上，惡性神經(jīng)鞘瘤常有源自神經(jīng)干或與特征性神經(jīng)纖維瘤病同時存在的劇烈疼痛。此外，還可能有來自惡性神經(jīng)鞘瘤和良性神經(jīng)纖維瘤的過渡型病變。
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