科爾薩科夫氏癥候群
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科爾薩科夫氏癥候群 | |
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分類系統(tǒng)及外部資源 | |
硫胺 |
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ICD-10 | F10.6 |
ICD-9 | 291.1, 294.0 |
DiseasesDB | 14107 |
eMedicine | med/2405 |
MeSH | D020915 |
科爾薩科夫氏癥候群(Korsakoff's syndrome),又稱健忘綜合征,為一種大腦缺乏硫胺(維生素B1)而引起的精神障礙。其疾病由俄國神經(jīng)學(xué)家謝爾蓋·科爾薩科夫(Sergei Korsakoff)最先發(fā)現(xiàn)而命名??茽査_科夫綜合征表現(xiàn)為選擇性的認(rèn)知功能障礙,包括近事遺忘、時間及空間定向障礙。
目錄 |
癥狀
科爾薩科夫氏癥候群有六種癥狀:
- 順行性遺忘(又稱遠(yuǎn)事遺忘)
- 逆行性遺忘(又稱倒攝遺忘),嚴(yán)重性記憶損失
- 虛構(gòu)癥,由于酒精相關(guān)的暫時性意識喪失而產(chǎn)生虛幻意識
- 交談中的內(nèi)容貧乏
- 洞察力缺失
- 冷漠,患者對事物迅速喪失興趣并對其改變態(tài)度冷漠
這些癥狀由硫胺缺乏而引起,其通常引起丘腦損傷,并可能伴生下丘腦乳頭狀體損傷和典型性大腦萎縮[1]??茽査_科夫綜合征多發(fā)生于韋尼克氏腦病癥狀之后,但有時其階段劃分并不顯著。當(dāng)韋尼克氏腦病(Wernicke's encephalopathy)與科爾薩科夫綜合征同時發(fā)生時,叫做韋尼克-科爾薩科夫綜合征(Wernicke-Korsakoff syndrome)。 健忘綜合征引起神經(jīng)缺失,即破壞神經(jīng)元。神經(jīng)膠質(zhì)過多癥也是中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)細(xì)胞破損的結(jié)果,其他腦出血及乳頭體流失也與此有因果關(guān)系。該健忘癥也與丘腦的背內(nèi)側(cè)核、前部基因群(前核群)的破損有關(guān)。
特征
治療
全時護(hù)理過去常常被采用于治療健忘綜合征,這個方法仍然采用。康復(fù)盡管可以幫助記憶部分恢復(fù),然而其存在個體差異的局限性[2]。治療通常采用靜脈注射(輸液)或者肌肉注射(打針)硫胺替代品,并附加提供合適的營養(yǎng)及水化物。但是,由于該疾病引起的健忘癥和大腦損害并不完全對硫胺替代物產(chǎn)生反應(yīng)。在一些案例中,藥物療法通常被推薦使用。如果治療成功,康復(fù)的效果會在兩年內(nèi)變得明顯,雖然其過程緩慢并通常不能完全康復(fù)。
原因
酗酒及嚴(yán)重的營養(yǎng)不良等條件會導(dǎo)致維生素缺乏及健忘綜合征結(jié)果。酗酒通常被視為營養(yǎng)缺乏的因素之一,因為它會導(dǎo)致胃部內(nèi)膜炎癥,造成硫胺缺失[3]。其他原因包括飯食缺乏、長期嘔吐、進(jìn)食障礙和化學(xué)療法副作用。它還可能發(fā)生在一類嚴(yán)重清晨劇吐的懷孕婦女(即妊娠劇吐)中[4]。汞中毒也可能導(dǎo)致科爾薩科夫綜合征;此外,在日本發(fā)現(xiàn)一類蜈蚣叮咬也可引起該疾病[5]。
現(xiàn)存并無特殊療法,因為早期的硫胺缺失已經(jīng)對體內(nèi)硫胺核及乳頭體造成不可逆型損傷。乳頭體萎縮可以通過高分辨率的核磁共振影像觀察到[6]。
預(yù)防
對科爾薩科夫綜合征最有效的預(yù)防措施是避免維生素B/硫胺缺乏。在西方國家,最通常的原因是酗酒和體重失調(diào)。
案例研究
奧利佛·薩克斯(Oliver Sacks)的《錯把太太當(dāng)帽子的人》一書中描述了此類經(jīng)典案例[7]。其他的案例包括澳大利亞藝術(shù)家查爾斯·布萊克曼[8]和演員格拉漢姆·肯尼迪[9]。
參考文獻(xiàn)
- ↑ Kolb, Bryan; Whishaw, Ian Q.. Fundamentals of human neuropsychology. New York: Worth Publishers. 2003: pp. 473. ISBN 978-0-7167-5300-1. OCLC 55617319.
- ↑ Kopelman MD, Thomson AD, Guerrini I, Marshall EJ. The Korsakoff syndrome: clinical aspects, psychology and treatment. Alcohol and Alcoholism. 2009, 44 (2): 148–54. doi:10.1093/alcalc/agn118. PMID 19151162.
- ↑ What is Korsakoff’s syndrome?. Alzheimer's Society.
- ↑ Jasmin, Luc. Wernicke-Korsakoff syndrome. MedlinePlus Medical Encyclopedia. United States National Library of Medicine. 2月 13, 2008 [7月 16, 2009].
- ↑ Mohri S, Sugiyama A, Saito K, Nakajima H. Centipede bites in Japan. Cutis; Cutaneous Medicine for the Practitioner. March 1991, 47 (3): 189–90. PMID 2022129.
- ↑ Bird, Thomas D.; Bruce L. Miller. Dementia//Anthony S. Fauci and Tinsley Randolph Harrison. Harrison's principles of internal medicine. 17th. New York: McGraw-Hill Medical. 2008: p. 2547. ISBN 978-0-07-146633-2. OCLC 254506410.
- ↑ Sacks, Oliver. The Man Who Mistook His Wife for a Hat, and Other Clinical Tales. Summit Books. 12 1985: pp. 23-39頁. ISBN 0671554719.
- ↑ Artist's wonderland is back in town. TheAge.com.au.
- ↑ Bulletin - Graham Kennedy. Bulletin.NineMSN.com.au.
外部鏈接
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參考來源
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