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皮膚硬化

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皮膚硬化多因膠原纖維脂肪組織炎癥或變性;淋巴液、血液的淤積;及物理性因素和代謝的失常而引起的癥狀。

目錄

皮膚硬化的原因

一期治療劑量過大,引起膠原纖維血管變性。均質(zhì)化而變硬。常同時見毛細(xì)血管擴(kuò)張。

2.新生兒硬化癥 由于新生兒皮下脂肪中不飽和脂肪酸含量減少,飽和脂肪酸比例相對增高,后者溶點(diǎn)高,當(dāng)遇寒冷體溫下降時引起脂肪凝固變硬。

(四)淋巴液淤積和靜脈曲張綜合征

1.性淋巴水腫胎生時因淋巴管生長缺陷而引起的水腫。

2.繼發(fā)性淋巴水腫 常見于慢性反復(fù)發(fā)作性丹毒,絲蟲病、淋巴結(jié)手術(shù)切除后。

3.靜脈曲張綜合征 由于靜脈曲張引起下腿淤積性皮炎、栓塞靜脈炎、復(fù)發(fā)性蜂窩織炎、最后導(dǎo)致下腿前皮膚變棕黑色纖維化硬化。

(五)腫瘤

1.纖維化型基底細(xì)胞癌

2.類癌綜合征類癌瘤是一種胺前體攝取與脫驗(yàn)細(xì)胞瘤。它能產(chǎn)生小分子多肽類激素及5一羥色胺,組胺及胰舒血管素等引起發(fā)病。

(六)代謝性因素

硬化性級液水腫。其皮膚表現(xiàn)為異常球蛋白沉積。近年來發(fā)現(xiàn)有些病例血清中具有研單克隆副球蛋白。

(七)遺傳性因素

1.成N早老癥 為先天性遺傳性,屬常染色體隱性遺傳。又名Weme綜合征。

2.硬化萎縮性綜合征為常染色體顯性遺傳。出生時即發(fā)病,表現(xiàn)為手指硬皮樣變化。

皮膚硬化的診斷

(一)病史

應(yīng)注意詢問家族史。如成人早老癥、硬化性萎縮綜合征,前者常染色體隱性遺傳,后者為常染色體顯性遺傳。在系統(tǒng)性硬度病患者也存在家族聚集現(xiàn)象,常見有父與子或母與女兒、或姊妹同患病的現(xiàn)象。個人史應(yīng)注意籍貫,如生活在黃河以南地區(qū)壩傳染絲蟲病的機(jī)會多。在既往史中若有切除局部淋巴結(jié)手術(shù)史,則可引起局部淋巴管淤積產(chǎn)生淋巴水腫。若有過放射線治療皮膚陽,則可引起放射性皮炎硬化。

(二)體格檢查

要注意皮膚硬化是系統(tǒng)性對稱性,還是限局性非對稱性;前者多為系統(tǒng)性病因,而后者多為局部因素。如系統(tǒng)性硬皮病自身免疫性疾病,病變可波及皮膚內(nèi)臟全身;而下腿反復(fù)發(fā)作丹毒感染,則只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水腫。硬皮病又可分為腫脹性發(fā)硬,而無色素沉著、皮膚表面平滑而有一定彈性感,如淋巴水腫、血管淤積、代謝性部蛋白沉積等;而另一種硬度病硬如木板、伴有色素沉著或萎縮系統(tǒng)性硬度病、放性皮炎、靜脈曲張綜合征

(三)實(shí)驗(yàn)檢查及病理

診斷絲蟲病可在晚上10時后取鮮血涂片可查到尾絲蝴。系統(tǒng)性硬皮病及綜合征查血清抗體5 cm.對陽性及著絲點(diǎn)抗體陽性,為此兩種病的特異性抗體5cm-70陽性意味著系統(tǒng)性硬皮病肺部受侵犯、病情較嚴(yán)重。系統(tǒng)性硬皮病組織病理變化:早期真皮膠原纖維腫脹、血管周淋巴細(xì)胞浸潤。晚期炎癥不明顯,膠原束增厚有鶴樣透明變性,血管壁纖維增生變厚,血管內(nèi)皮細(xì)胞增生,管腔變窄,甚至于栓塞、皮膚硬化,表皮萎縮色素增加。放射性皮炎則表現(xiàn)為表皮角化過度及萎縮、棘層細(xì)胞排列紊亂、可見角化不良細(xì)胞、及明顯小血管擴(kuò)張、膠原纖維均質(zhì)化。也可見核異型性,可導(dǎo)致癌變。

皮膚硬化的鑒別診斷

應(yīng)與下面的癥狀相鑒別診斷:

局部皮膚變緊 局部皮膚變緊,最常見于硬皮病。硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥。顧名思義,就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統(tǒng)性硬化癥的標(biāo)志性癥狀。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化鈣化,嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性,病變多由手指逐漸向近端擴(kuò)展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。

(一)病史

應(yīng)注意詢問家族史。如成人早老癥、硬化性萎縮綜合征,前者常染色體隱性遺傳,后者為常染色體顯性遺傳。在系統(tǒng)性硬度病患者也存在家族聚集現(xiàn)象,常見有父與子或母與女兒、或姊妹同患病的現(xiàn)象。個人史應(yīng)注意籍貫,如生活在黃河以南地區(qū)壩傳染絲蟲病的機(jī)會多。在既往史中若有切除局部淋巴結(jié)手術(shù)史,則可引起局部淋巴管淤積產(chǎn)生淋巴水腫。若有過放射線治療皮膚陽,則可引起放射性皮炎硬化。

(二)體格檢查

要注意皮膚硬化是系統(tǒng)性對稱性,還是限局性非對稱性;前者多為系統(tǒng)性病因,而后者多為局部因素。如系統(tǒng)性硬皮病自身免疫性疾病,病變可波及皮膚及內(nèi)臟全身;而下腿反復(fù)發(fā)作丹毒感染,則只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水腫。硬皮病又可分為腫脹性發(fā)硬,而無色素沉著、皮膚表面平滑而有一定彈性感,如淋巴水腫、血管淤積、代謝性部蛋白沉積等;而另一種硬度病硬如木板、伴有色素沉著或萎縮系統(tǒng)性硬度病、放性皮炎、靜脈曲張綜合征。

(三)實(shí)驗(yàn)檢查及病理

診斷絲蟲病可在晚上10時后取鮮血涂片可查到尾絲蝴。系統(tǒng)性硬皮病及綜合征查血清抗體5 cm.對陽性及著絲點(diǎn)抗體陽性,為此兩種病的特異性抗體5cm-70陽性意味著系統(tǒng)性硬皮病肺部受侵犯、病情較嚴(yán)重。系統(tǒng)性硬皮病組織病理變化:早期真皮膠原纖維腫脹、血管周淋巴細(xì)胞浸潤。晚期炎癥不明顯,膠原束增厚有鶴樣透明變性,血管壁纖維增生變厚,血管內(nèi)皮細(xì)胞增生,管腔變窄,甚至于栓塞、皮膚硬化,表皮萎縮色素增加。放射性皮炎則表現(xiàn)為表皮角化過度及萎縮、棘層細(xì)胞排列紊亂、可見角化不良細(xì)胞、及明顯小血管擴(kuò)張、膠原纖維均質(zhì)化。也可見核異型性,可導(dǎo)致癌變。

皮膚硬化的治療和預(yù)防方法

1.一級預(yù)防 從事長期站立工作的工廠、企業(yè)應(yīng)予勞動保護(hù),如工作時要應(yīng)用彈力襪或彈力繃帶。工作間隙組織做工間操等。

2.二級預(yù)防 輕度靜脈曲張的病人,用彈力繃帶或穿彈力襪

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抬高患肢。

3.積極治療原發(fā)病。

參看

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