外陰神經(jīng)鞘瘤
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外陰神經(jīng)鞘瘤(vulua neurolemmoma)又稱施旺細(xì)胞瘤，多數(shù)認(rèn)為是由周圍神經(jīng)的雪旺鞘所形成的腫瘤，可以原發(fā)，也可因外傷或其他刺激所引起，多與神經(jīng)纖維瘤伴發(fā)。
發(fā)生在外陰部比較少見。
發(fā)生于外陰部的神經(jīng)鞘瘤常常為圓形，生長緩慢，有陣發(fā)性疼痛的特點(diǎn)。
目錄 |
外陰神經(jīng)鞘瘤的病因
(一)發(fā)病原因
以往有人認(rèn)為其來源于中胚層神經(jīng)鞘，但目前的一般認(rèn)為外陰神經(jīng)鞘瘤是來源于外胚層的施萬細(xì)胞(schwann cell)。
(二)發(fā)病機(jī)制
外陰神經(jīng)鞘瘤分為良性和惡性兩種。
外陰惡性神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病可能與17號(hào)染色體的雜合性缺失有關(guān)。抑癌基因p53和NFl基因的突變或丟失，ras基因活性增加導(dǎo)致該病發(fā)生。
較高濃度的神經(jīng)生長因子，會(huì)使病程惡化。另外，β-雌二醇會(huì)促使該病發(fā)展。
外陰神經(jīng)鞘瘤的癥狀
1)好發(fā)位置：外陰神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生在40~50歲的婦女，常見于四肢及陰部。
2)臨床表現(xiàn)：一般無自覺癥狀，有時(shí)伴有疼痛和壓痛。通常表現(xiàn)為圓形的皮下結(jié)節(jié)，呈大小不等柔軟、散在的腫塊，為單發(fā)、也可多發(fā)。
二、檢查：
可行相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。
三、診斷：
根據(jù)臨床上有陣發(fā)性疼痛的特點(diǎn)及實(shí)驗(yàn)室相關(guān)檢查，可進(jìn)行初步的診斷。但仍需要取活體組織行病理檢查進(jìn)行確診。
外陰神經(jīng)鞘瘤的診斷
外陰神經(jīng)鞘瘤的檢查化驗(yàn)
二、組織病理檢查：
1)大體檢查：
外陰神經(jīng)鞘瘤為孤立生長緩慢的良性腫瘤，多呈圓形，直徑為4cm大小，少數(shù)可達(dá)10cm。
腫瘤表面血管豐富，有完整的包膜。腫瘤可有完整的包膜切面實(shí)性，白色韌帶，常見淡黃色斑區(qū)，可伴少數(shù)囊腔，含淡黃色液體，也有以囊性為主者。
2)顯微鏡檢查：
鏡下見包膜內(nèi)有許多小血管，部分腫瘤細(xì)胞排列紊亂，結(jié)締組織呈細(xì)網(wǎng)狀，并可見組織變性而形成的小囊腫，囊腔內(nèi)充滿液體。
另一部分腫瘤細(xì)胞排列較密集、核長，梭形成柵欄狀排列，同時(shí)與無核區(qū)域相同。
腫瘤的另一特點(diǎn)是在許多血管周圍有一層厚的膠原纖維鞘。
外陰神經(jīng)鞘瘤的鑒別診斷
主要與平滑肌瘤鑒別。
1、簡(jiǎn)介：
平滑肌瘤是皮膚平滑肌細(xì)胞的良性腫瘤?？捎?a href="/w/%E8%A1%80%E7%AE%A1" title="血管">血管平滑肌、立毛肌及乳房或陰囊的平滑肌發(fā)生而來。皮膚平滑肌瘤不常見。單純平滑肌瘤沒有性別差異，多見于30歲~40歲， 發(fā)病可能與遺傳有關(guān)。
2、對(duì)比：
外陰神經(jīng)鞘瘤：指神經(jīng)鞘瘤常有波浪核狀，胞質(zhì)淡染色。細(xì)如細(xì)絲狀。S-100和NSE陽性。
平滑肌瘤：核鈍圓，胞質(zhì)紅染，免疫組化染色。SMA陽性。
外陰神經(jīng)鞘瘤的并發(fā)癥
伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤。
1、簡(jiǎn)介：
神經(jīng)纖維瘤較為少見，是神經(jīng)鞘瘤的一種，可能來源于外胚層的雪旺鞘細(xì)胞，為多發(fā)性全身神經(jīng)纖維瘤病的一部分，大約18%神經(jīng)纖維瘤累及外陰的神經(jīng)纖維瘤，生長緩慢，發(fā)生在青春期后通常沒有疼痛。
2、臨床表現(xiàn)：
常在幼年發(fā)病，皮膚上有咖啡痣，多呈圓形或者卵圓形，大小不等，數(shù)目多或者散發(fā)，咖啡斑早于皮膚贅瘤。
咖啡斑常見于軀干，特別在腰背部，數(shù)公分大小的褐色斑片，卵園形，境界清楚。
少數(shù)患者口腔出現(xiàn)乳頭狀瘤，巨舌。瘤體無疼痛和不適感，可發(fā)生在任何組織。
外陰神經(jīng)鞘瘤的預(yù)防和治療方法
一、預(yù)防：
1、定期體檢：以達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪：防止病情惡化。
3、注意個(gè)人衛(wèi)生，特別是經(jīng)期和產(chǎn)褥期陰部的衛(wèi)生。
二、治療前：
應(yīng)該對(duì)該病癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。
外陰神經(jīng)鞘瘤的中醫(yī)治療
暫時(shí)無有效的中醫(yī)治療方法和中藥的相關(guān)資料。
外陰神經(jīng)鞘瘤的西醫(yī)治療
一、手術(shù)治療
(1)適應(yīng)癥：
早期患者：手術(shù)為首選，根據(jù)發(fā)病部位根治性外陰切除術(shù)、一側(cè)外陰切除術(shù)、根治性陰蒂切除術(shù)或前盆腔除臟術(shù)。
轉(zhuǎn)移病人：如婦檢或影像學(xué)提示淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移可能，可行淋巴結(jié)取樣活檢。
(2)局限：
常規(guī)淋巴結(jié)切除并不推崇，因?yàn)樵摿龃蠖酁檠袀鞑ァ?/p>
二、放療
(1)療效：
放療的作用尚不確切，有研究指出，當(dāng)外陰腫塊巨大無法根治性切除，在術(shù)前予以外照射，結(jié)果腫塊縮小了約50%。
(2)局限：
對(duì)于合并有神經(jīng)纖維瘤病的患者需慎用，因?yàn)闀?huì)增加繼發(fā)腫瘤的可能。
三、化療
(1)適應(yīng)癥：對(duì)于不能手術(shù)切除或不能徹底切除獲根治者，可給以化療。
(2)療效：化療對(duì)轉(zhuǎn)移病灶的效果優(yōu)于局部復(fù)發(fā)病灶。
(3)化療方案：VAC(長春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和異環(huán)磷酰胺。
但有學(xué)者認(rèn)為單用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)與其他藥物聯(lián)合應(yīng)用后的總生存率和疾病緩解生存率并無差異。
Lambrou等建議對(duì)腫塊>5cm、位于深部組織、高度惡性等有復(fù)發(fā)高危因素的患者予以術(shù)后多柔比星(阿霉素)治療。
外陰神經(jīng)鞘瘤的護(hù)理
預(yù)后：
影響預(yù)后的因素的多方面的，除了患者的身體狀況外，還與以下因素密切相關(guān)：
1、腫塊的大小
2、根治性手術(shù)切除的完整性
3、是否合并神經(jīng)纖維瘤病
4、核分裂數(shù)等。
外陰神經(jīng)鞘瘤吃什么好？
外陰神經(jīng)鞘瘤吃那些對(duì)身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰神經(jīng)鞘瘤手術(shù)手術(shù)后，耗氣傷血，宜多食補(bǔ)氣養(yǎng)血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰神經(jīng)鞘瘤手術(shù)后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養(yǎng)液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰神經(jīng)鞘瘤手術(shù)后的化療：易氣血兩損，宜常食補(bǔ)養(yǎng)氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
外陰神經(jīng)鞘瘤最好不要吃那些食物?
1.禁食發(fā)物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食后會(huì)加重陰部的瘙癢和炎癥。
2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，會(huì)增加白帶的分泌量，不利于病情的治療。
1、軟堅(jiān)類食品 海產(chǎn)品中的海蜇、海帶、紫菜、淡菜、海參、鮑魚等。河產(chǎn)品中莼紫，也能軟堅(jiān)。甲魚、烏龜，也有軟堅(jiān)作用，還有一定清熱作用和滋陰作用。
2、活血類食品 中醫(yī)認(rèn)為，不少腫瘤可表現(xiàn)為血瘀。治療采用活血化瘀藥。蟹能解結(jié)散血，對(duì)于有血瘀的癌腫，甚為適合。蟹爪、蟹殼也有破血功能。山楂可以幫助消化，也有活血作用。
4、消導(dǎo)類食品 蘿卜能消食化痰，腹脹時(shí)也適宜食用。生姜可開胃，還可止吐。山楂也可消肉食。
5、清熱類食品 綠豆，清熱解毒，有癌性發(fā)熱時(shí)可食用。絲瓜，涼血解毒。
6、健脾類食品 米仁，具有健脾益胃補(bǔ)肺的功能。且能破毒腫、治肺瘺、肺氣積膿血等。赤豆，健脾利濕，脾虛有水腫時(shí)，可食。鯽魚，健脾益氣，在腹水時(shí)也可食用。
7、壯陽類食品 羊肉，溫補(bǔ)陰虛、熱證時(shí)忌食。鰻魚，溫補(bǔ)。雞，是大補(bǔ)元?dú)獾氖称?，但性溫、熱證、陰虛時(shí)當(dāng)忌。
8、滋陰類食品 生梨，生津潤肺。甘蔗汁，生津養(yǎng)陰，且能止吐。蜂蜜，滋陰潤燥。西瓜，生津清熱。鴨，滋陰，但性滋膩難消化。豬肉皮，也有滋陰作用。
9、其他有益的食品 如各種蕈類，對(duì)各種腫瘤病人都可吃。大蒜，防癌可能有益。蘆筍、彌猴桃等也有益。
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