肛管直腸惡性黑色素瘤
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惡性黑色素瘤好發(fā)于皮膚、眼睛，肛管為第3位，一般認(rèn)為該腫瘤來(lái)自交界痔的成黑色素細(xì)胞，多數(shù)可產(chǎn)生黑色素，少數(shù)可不產(chǎn)生，但癌細(xì)胞仍呈多巴陰性反應(yīng)，兩者的預(yù)后基本相同。本腫瘤生長(zhǎng)迅速，惡性程度高，早期轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差。
目錄 |
肛管直腸惡性黑色素瘤的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
本病來(lái)源于黑色素細(xì)胞的惡性變。黑色素細(xì)胞或其母細(xì)胞來(lái)源于外胚層的神經(jīng)嵴細(xì)胞，在胚胎發(fā)育過(guò)程中遷移到皮膚、眼、黏膜表面和神經(jīng)系統(tǒng)等部位。在某些因素的影響下，如激素代謝失調(diào)、化學(xué)刺激及高能輻射損傷，使黑色素細(xì)胞過(guò)度增生及惡變。有人認(rèn)為，肛管直腸交界部屬于復(fù)層鱗狀上皮，聚集著大量黑色素細(xì)胞，這是肛管直腸黑色素瘤發(fā)生的組織學(xué)基礎(chǔ)。因此，目前多認(rèn)為駐管惡性黑色素瘤是原發(fā)性的，但對(duì)于直腸惡性黑色素瘤是原發(fā)性還是繼發(fā)性，尚有分歧，多數(shù)認(rèn)為直腸惡性黑色素瘤是肛管部的黑色素細(xì)胞惡變后向上擴(kuò)展的結(jié)果，應(yīng)視為轉(zhuǎn)移。顯微鏡下特征主要是：瘤細(xì)胞類似痣細(xì)胞，呈多角形、梭形或多邊形，核大、畸形、泡狀，核仁明顯，分裂象相多少不定，胞漿一般偏少。大多可找到多少不等的黑色素顆粒。
本病早期即可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，血運(yùn)轉(zhuǎn)移是其主要轉(zhuǎn)移方式，也可經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移。多向遠(yuǎn)隔部位臟器轉(zhuǎn)移。如國(guó)內(nèi)72例綜合資料中，確診時(shí)發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移者46例，占63.9%，其中肝10例，脾6例，腹內(nèi)淋巴結(jié)23例，皮膚軟組織3例，腦1例，陰道侵襲3例。
肛管直腸惡性黑色素瘤的癥狀
1.脫垂癥狀 肛門(mén)部有黑色腫塊脫出，早期較小，可自行還納，以后增大，需用手還納。
2.便血 腫瘤位置低，易受糞便摩擦或外傷而出血，多為鮮血?；蛴泻谏缫?，惡臭。
3.肛管直腸刺激癥狀 由于瘤體向直腸壺腹內(nèi)突出，刺激直腸壁的感受器，病人常感肛門(mén)部墜脹不適，大便習(xí)慣改變，便秘和腹瀉交替出現(xiàn)。
4.腫塊 一般為3～6cm，位齒線附近，呈結(jié)節(jié)狀，息肉狀，質(zhì)硬。大部分呈紫黑色或褐黑色。
5.肛門(mén)疼痛 是惡性黑色素瘤的常見(jiàn)癥狀。腫瘤潰破、感染或侵及肛門(mén)周圍組織時(shí)，可引起肛門(mén)疼痛。
直腸黑色素瘤肉眼所見(jiàn)者一般在80%以下，多見(jiàn)黑色素很小或無(wú)色素的黑色素瘤，故常被誤診，最終確診往往需病理檢查。由于肛門(mén)周圍皮痣常見(jiàn)有交界痣，當(dāng)痣的體積大于0.5cm就應(yīng)高度懷疑本病。對(duì)無(wú)色素瘤(占1/3)，也可借助于Massobn-Fonlana黑色素銀染色法或多巴染色、酪氨酸酶反應(yīng)確診。
肛管直腸惡性黑色素瘤的診斷
肛管直腸惡性黑色素瘤的檢查化驗(yàn)
組織病理學(xué)檢查，是診斷的主要依據(jù)。由于黑色素很小或?yàn)闊o(wú)色素的黑色素瘤，故取材時(shí)應(yīng)切除整個(gè)瘤體，不宜行切取活檢，以免造成醫(yī)源性擴(kuò)散和活檢確診率低。對(duì)無(wú)色素的黑色素瘤可采用Massobn-Fonlana黑色素銀染色法或多巴染色、酪氨酸酶反應(yīng)等協(xié)助病理診斷。
肛窺器檢查可見(jiàn)齒狀線附近有紫黑色或褐黑色的突起型腫塊，一般3～6cm，外形似蕈傘，有短而寬的蒂，或呈結(jié)節(jié)狀，似菜花。
肛管直腸惡性黑色素瘤的鑒別診斷
應(yīng)與脫垂性痔，血栓性外痔，息肉出血壞死及直腸癌相鑒別。
肛管直腸惡性黑色素瘤的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：
1.對(duì)發(fā)生在容易摩擦部位的色素痣，應(yīng)取活組織病理檢查。如兒童大毛痣在腰部，常受腰帶的摩擦和擠壓，應(yīng)盡早全部切除。若一次全部切除有困難時(shí)，未惡變前可在大毛痣中部盡量切除主要部分，兩側(cè)縫合，等侍周圍皮膚拉松后，再切除其余部分，直到全部切除黑痣為止，以防惡變。每次切除的標(biāo)本必須送病理檢查。若有惡變，應(yīng)全部切除，行植皮術(shù)。
2.不宜用腐蝕藥物或徹底的冷凍等方法刺激黑痣。一次冷凍不掉而反復(fù)數(shù)次，是有危險(xiǎn)性的，因?yàn)楹陴氤Ｒ?a href="/w/%E5%A4%96%E4%BC%A4" title="外傷">外傷刺激而發(fā)生惡變。據(jù)報(bào)道，是有人因一次冷凍不徹底而發(fā)生惡變的。約有30%～50%的惡性黑色素瘤與外界刺激有關(guān)。如果因美容的需要，應(yīng)將痣一次性切除，是比較安全可靠的。冷凍結(jié)合切除，力求一次完成，切忌分次切除，切除的標(biāo)本應(yīng)送病理檢查。
3.色痣惡變的信息
(1)色痣體積增大，色素或深或變淺。
(2)色痣呈放射狀向周圍擴(kuò)展。
(4)色痣?yún)^(qū)域淋巴結(jié)腫大，隱約可見(jiàn)藍(lán)黑色。
(5)病人解藍(lán)黑色尿。
肛管直腸惡性黑色素瘤的中醫(yī)治療
一、中藥治療：
1.扶正消瘤法
按邪之所湊，其氣必虛的內(nèi)虛學(xué)說(shuō)，凡腫瘤瘡瘍多為正虛邪盛之疾，不論臨床見(jiàn)癥多少，也不管術(shù)前術(shù)后或放療前后，均宜扶正消瘤法，臨床常用扶正消瘤片、扶正抗癌沖劑、八珍益氣湯、六味地黃丸等加減。臨床常用藥：高麗參、西洋參、人參、黨參、太子參、廣明參、北沙參、黃芪、山藥、白術(shù)、大棗、鹿角霜、甘草、熟地、阿膠、制首烏、當(dāng)歸、枸杞子、桑椹子、黃精、龍眼肉、紫河車、杜仲、川斷、補(bǔ)骨脂、肉蓯蓉、菟絲子、仙茅等。
2.理氣散瘀法
按陰陽(yáng)互根之理，氣為血帥，血為氣用，氣行則血行，氣滯則血瘀，故情志抑郁之人，多有氣滯血瘀之候。故臨床常見(jiàn)胸悶煩，脅肋脹滿，噯氣吞酸，腫塊脹痛、刺痛、脈弦澀或弦浮，舌尖瘀黯等證。臨床常用越鞠丸、舒肝散、桃紅四物湯、血府逐瘀湯、大黃庶蟲(chóng)丸等方加減。臨床常用藥方：乳香、沒(méi)藥、丹參、桃仁、紅花、劉寄奴、三七、茜草、木饅頭、水紅藥子、三棱、莪術(shù)、蒲黃、歸尾、赤芍、虻蟲(chóng)、五靈脂、石見(jiàn)穿、水蛭、馬鞭草、庶蟲(chóng)、麝香、黃藥子、昆布、海藻、木香、沉香、枳殼、枳實(shí)、青陳皮、砂仁、丁香、旋覆花、八月扎、半夏、刀豆、香附子、蘇梗、厚樸、沙苑子、檳榔。
3.消痰散結(jié)法
由于氣機(jī)阻滯，脾失健運(yùn)，腎火衰退，故濕痰凝于經(jīng)髓，結(jié)于膚表，癥見(jiàn)胸腹?jié)M悶，納谷不香，脈濡苔膩，腫塊增大迅速，發(fā)癢陷痛，或破潰，滲流黃汁，病人黑尿。臨床常用消瘤丸、海藻玉壺湯、舒肝潰堅(jiān)湯、桂枝茯苓丸等方加減。臨床常用藥：牛黃、山慈菇、生半夏、天南星、全瓜蔞、萊菔子、常山、皂角刺、刺猬皮、浙貝母、澤瀉、白術(shù)、苦參、木通、車前子、豬苓、茵陳、白鮮皮、防己、抽葫蘆、半邊蓮、生苡仁、佩蘭、藿香、瞿麥、金錢(qián)草、石韋。
4.敗毒祛邪法
由于邪毒侵?jǐn)_日久，或因素食肥膩等，致邪毒雍聚經(jīng)絡(luò)肌表郁久化火而成此候，常見(jiàn)發(fā)燒惡寒，包塊腫痛，或破流血水，心煩口渴，失眠多夢(mèng)，消瘦食少，舌紅絳，少苔，脈細(xì)數(shù)無(wú)力等癥。臨床常用仙方活命飲、普濟(jì)飲、五味消毒飲、四妙勇安湯、青蒿鱉甲散等方加減。臨床常用藥：蒲公英、野菊花、半邊蓮、苦參、山豆根、虎杖、紫花地丁、甘草、穿心蓮、半枝蓮、連翹、白花蛇舌草、七葉一枝花、芙蓉葉、草河車、金銀花、大青葉、鳳尾草、山桅子、土茯苓、石上柏、板藍(lán)根、藤梨根、露蜂房、貓人參、核桃枝、黃芪、皂角刺、穿山甲、熊膽、牛黃、黃藥子。
二、專方驗(yàn)方
1.消核浸膏片
浙貝母、丹參、海藻、昆布各12.5g，牡蠣、白花蛇舌草各25g，夏枯草50g，玄參15g，甘草3g。濃煎，浸膏制片。每服4～6片，每日3次，可長(zhǎng)期服用。
2.消瘤片(扶正消瘤片)
由人參、三七、蚤休、狼毒、薏似仁、甲珠、蜈蚣、黃藥子、仙鶴草、牛黃、黃芪、鹿角膠、硼砂、紫河車等組成。每服6～10片，每日3次，可長(zhǎng)期連續(xù)服用。
3.牛黃1g，半枝蓮30g，大黃10g，白花蛇舌草30g。每日煎服1劑，長(zhǎng)期服用。
4.海藻玉壺湯
由海藻、陂皮、貝母、連翹、昆布、半夏、青皮、獨(dú)活、川芎、當(dāng)歸、甘草組成。每日煎服1劑，或連續(xù)服用。對(duì)惡性黑色素瘤早期呈小結(jié)節(jié)狀痰核型有一定效果。
三、外敷藥物
1.鴉膽子研粉，或砸成油狀薄餅，外敷于病灶上，每1～2日換一次。
2.家吉利(即野百合)研粉，或鮮草搗成糊狀，外敷于病灶上，每日換藥2次。
3.金花散 升丹1份、熟石膏9份，研細(xì)混勻，敷于患處，涂于惡性黑色素瘤之潰爛表面上，每日換藥一次。
5.水蛭30g，大黃10g，青黛5g，共研細(xì)末，以香油60g、黃蠟15g熬膏，外貼于腫瘤灶上，每日換藥1次。
6.五虎丹
水銀、白礬、青礬、牙硝、食鹽各180g，煤油丹并將結(jié)晶研成極細(xì)粉末。或?qū)⑺幏壑苯尤龇笥谀[瘤上，或以米飯賦形搓成釘劑，敷巾于病灶上，或插入病灶中。待腫塊壞死脫落后，改撒紅升丹，隔日換藥一次，直至收口為止。
7.三品一條槍粉
以白砒和明礬煅制成白色塊狀物，加雄黃、沒(méi)藥，共研成細(xì)粉，并以紫外線消毒后封瓶備用。腫瘤病灶局部以呋喃西林液洗凈后上藥粉0.3～0.6,用凡士林紗布覆蓋。每日換藥1次，3～5天上藥一次。一般上藥3～5天后，癌組織全部壞死脫落，即改換四環(huán)素軟膏涂布，使肉芽組織形成。
8.蟾酥軟膏
取蟾酥10g，溶于30ml清洗液中，再加40g磺胺軟膏，共調(diào)均勻，以適量敷腫塊處。一般用藥3天后癌瘤開(kāi)始?jí)乃烂撀?，?8天左右，創(chuàng)面可基本愈合。
肛管直腸惡性黑色素瘤的西醫(yī)治療
本病宜早期治療，但治愈困難。
1.手術(shù)治療 就診較早者，行腹會(huì)陰聯(lián)合直腸切除術(shù)。原則上不行腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者則行腫瘤姑息切除術(shù)。
2.化學(xué)治療 對(duì)于播散性病變，化療是主要治療手段，部分病人可取得緩解。對(duì)手術(shù)切除后的病人，化療可作為一種輔助治療。
(1)單一用藥：有效的藥物有順鉑(順氨氯鉑)、達(dá)卡巴嗪(氯烯咪胺)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(環(huán)己亞硝脲)、司莫司汀(甲環(huán)亞硝脲)、放線菌素D(更生霉素)、羥基脲(HV)、長(zhǎng)春地辛(長(zhǎng)春花堿酰胺)、硫酸長(zhǎng)春堿(長(zhǎng)春花堿)及長(zhǎng)春新堿等。達(dá)卡巴嗪對(duì)復(fù)發(fā)性惡性黑色素瘤有一定的療效。給藥方法是2～4.5mg/(kg.d)加入5%葡萄糖溶液中靜滴，連續(xù)10天，休息18天為1療程。其副作用有骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)和類似感冒癥狀?？救〉挠梅ㄊ?.5mg/(kg.d)加入5%葡萄糖溶液或生理鹽水200～500ml中靜脈滴注，每周1次，連用3周為1療程。若在應(yīng)用抗癌藥物的同時(shí)進(jìn)行局部體外循環(huán)加熱，可以提高療效。
(2)聯(lián)合化療：2種或2種以上藥物的聯(lián)合化療較單一用藥療效好。常以達(dá)卡巴嗪、亞硝脲類藥物、順鉑和長(zhǎng)春新堿類藥物等合并使用。常用的化療方案有：①卡莫司三丁125mg，靜滴，每6周的第1～2天;達(dá)卡巴嗪200mg，靜滴，第1～5天;長(zhǎng)春新堿1～2mg，靜注，第1，8天，3周重復(fù)，連用3～4周期。②順鉑100mg/m2，靜滴，第1天;卡莫司三丁125mg，靜滴，第5、12天;達(dá)卡巴嗪200mg/m2，靜滴，第6～10天;長(zhǎng)春新堿1～2mg，靜注，第4、11天，3周重復(fù)，連用3～4周期。
3.放療 放射治療對(duì)黑色素瘤不敏感，但有人報(bào)告放療加熱療可提高療效。
4.其他特殊了療法：免疫治療 免疫治療對(duì)黑色素瘤有一定治療效果，常用BCG(凍干卡介苗)皮膚劃痕法或瘤結(jié)節(jié)內(nèi)局部注射。認(rèn)為BCG(凍干卡介苗)能導(dǎo)致黑色素瘤病人體內(nèi)淋巴細(xì)胞集結(jié)于腫瘤結(jié)節(jié)，刺激病人產(chǎn)生強(qiáng)力的免疫反應(yīng)。還有用瘤苗、牛痘病毒、短棒菌苗、左旋咪唑和干擾素等，也可取得一定效果。近年來(lái)有作者證明人的黑色素瘤細(xì)胞內(nèi)存在雌激素受體，而采用雌激素藥物治療。
肛管直腸惡性黑色素瘤的護(hù)理
預(yù)后
由于該病惡性程度高，且轉(zhuǎn)移早，故預(yù)后極差，各種治療效果都不很理想。文獻(xiàn)報(bào)告術(shù)后平均生存期為12個(gè)月～1.5年，故有作者認(rèn)為，局部切除術(shù)并不比腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)APR差。
Brady等(1995)報(bào)告Memorial Sloan-Kettering癌腫中心64年來(lái)(1929～1993)治療85例肛管直腸黑色素瘤的經(jīng)驗(yàn)。女46例，男39例。平均年齡60歲(27～85歲)。平均生存期為15個(gè)月，5年生存率為17%。在71例手術(shù)切除者。APR的5年生存率為27%，而局部切除者為5%，說(shuō)明APR手術(shù)效果好。長(zhǎng)期生存者有10例(隨訪5～22.5年)，均為女性，其中9例行APR(8例淋巴結(jié)陰性，1例陽(yáng)性)。1例行局部廣泛切除。腫瘤大小：行APR長(zhǎng)期生存者，平均為2.5cm，而行APR未能長(zhǎng)期生存者為4.5cm。Brady認(rèn)為局部性小型肛管直腸黑色素瘤，無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，APR手術(shù)應(yīng)首選。Wanebo等認(rèn)為，影響本病預(yù)后的主要因素是腫瘤的大小及侵犯深度。當(dāng)腫瘤侵犯深度超過(guò)2mm時(shí)，病人術(shù)后多難以生存2年以上。在他們報(bào)道的36例中，局部切除后病人的平均生存期為21.5個(gè)月，腹會(huì)陰切除者中腹股溝淋巴結(jié)陰性者平均生存期為16個(gè)月，陽(yáng)性者為7個(gè)月。
影響預(yù)后的主要因素為腫瘤侵犯深度，若腫瘤深度超過(guò)1.7mm以上，5年生存率為0.85%，85%在2年內(nèi)死亡。尤其是腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)移者，即使轉(zhuǎn)移灶能被切除，平均生存期也僅8個(gè)月。早期診斷和早期手術(shù)為主的綜合治療是改善生存率的主要措施。
肛管直腸惡性黑色素瘤吃什么好？
一、肛管直腸惡性黑色素瘤化療后食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
惡性黑色素瘤患者，常在體虛主要是氣血雙虧或腎氣不足基礎(chǔ)上發(fā)生黑痣惡變。大病后，或手術(shù)治療后、化學(xué)藥物治療后，體質(zhì)更加虛弱。因此調(diào)理飲食、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，顯得尤為重要。脾主運(yùn)化，為氣血生化之源。欲氣血雙補(bǔ)，必先健脾開(kāi)胃，以益氣養(yǎng)血。
可選用：
1.人參粥 以人參末3g(或黨參15g)，冰糖適量，好米100g，煮粥常食。
2.黃芪粥 黃芪50g,煎水取汁以作煮粥水,好米100g,紅糖適量,陂皮末3g,共煮粥。
3.歸芪蒸雞 當(dāng)歸20g,黃芪100g,母雞1只,共蒸熟后分次服用。
4.參棗米飯：人參3g(或黨參15g)，大棗20g，好米250g，白糖50g。參、棗切碎與共蒸，米熟飯成，加白糖分次服用。
5.術(shù)棗餅 白術(shù)30g，大棗250g，雞內(nèi)金、干姜、面粉、油、鹽等調(diào)料適量。諸藥研末或切極細(xì)，與面粉、調(diào)料合勻，煎餅，分次食用。
惡性黑色素瘤患者，還常見(jiàn)有腎虧表現(xiàn)，針對(duì)肝腎不足，可選用以下飲食：
1.蟲(chóng)草枸杞 冬蟲(chóng)夏草10g，枸杞子20g，瘦豬肉100g，雞蛋250g，調(diào)料適量，燉熟后分次服用。
2.枸杞粥 枸杞子30g，好米100g，共煮粥。
3.核桃鴨 核桃仁200g，雞肉100g，荸薺150g，老鴨1只，料灑少許，油鹽適量，共燉熟，分次服用。
針對(duì)惡性黑色素瘤患者的毒瘀之象，可選用以下飲食：
2.蘆筍香菇湯 蘆筍200g，香菇100g，文火熬湯，可加適量調(diào)料飲食。
3.菱粉粥 菱角粉60g，好米100g，共煮粥?！?br />
二、肛管直腸惡性黑色素瘤吃哪些對(duì)身體好?
1、宜常吃些優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)食品，以增強(qiáng)機(jī)體免疫力，諸如瘦肉、蛋類、牛奶、鮮魚(yú)、豆制品等。
2、宜多吃富含纖維素的食物，可明顯減少結(jié)腸癌的發(fā)病率。
3、癌癥堅(jiān)硬如石，與痰凝氣滯有關(guān)，故宜食用具有軟堅(jiān)、化痰、散結(jié)作用的物品;癌癥的病機(jī)，又多與氣滯血淤有關(guān)，故宜服食具有活血化淤消積作用的物品;癌癥的發(fā)病，也與熱毒有關(guān)，故宜食用具有清熱解毒作用的物品。中醫(yī)認(rèn)為：“邪之所湊，其氣必虛?！睂?duì)癌癥患者，宜扶正祛邪，故宜吃些具有養(yǎng)陰補(bǔ)氣，滋補(bǔ)強(qiáng)身的食物。
三、肛管直腸惡性黑色素瘤最好不要吃哪些食物?
1.禁食發(fā)物。如魚(yú)類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食后會(huì)加重陰部的瘙癢和炎癥。
2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，不利于病情的治療。
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