紅細(xì)胞增多癥
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紅細(xì)胞增多癥（polycythemia）以紅細(xì)胞數(shù)目、血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積和血液總?cè)萘匡@著地超過(guò)正常水平為特點(diǎn)。兒童時(shí)期血紅蛋白超過(guò)180g/L（16g/dl），紅細(xì)胞壓積大于55％和每公斤體重紅細(xì)胞容量絕對(duì)值超過(guò)35ml，排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發(fā)生的相對(duì)性紅細(xì)胞增多，即可診斷。紅細(xì)胞增多癥可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性的即真性紅細(xì)胞增多癥；繼發(fā)性的主要是由組織缺氧所引起的。
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疾病概述
紅細(xì)胞增多癥（polycythemia）以紅細(xì)胞數(shù)目、血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積和血液總?cè)萘匡@著地超過(guò)正常
水平為特點(diǎn)。兒童時(shí)期血紅蛋白超過(guò)180g/L（16g/dl），紅細(xì)胞壓積大于55％和每公斤體重紅細(xì)胞容量絕對(duì)值超過(guò)35ml，排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發(fā)生的相對(duì)性紅細(xì)胞增多，即可診斷。
本癥可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性的即真性紅細(xì)胞增多癥；繼發(fā)性的主要是由組織缺氧所引起的?！ ?/p>
真性紅細(xì)胞增多癥
真性紅細(xì)胞增多癥（polycythemia vera）是一種由于異常的多能干細(xì)胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。發(fā)病率約為1／10萬(wàn)，多發(fā)生在60歲左右的老年人，兒童時(shí)期極罕見(jiàn)，發(fā)生在25歲以下的只占所有病例的1％。
起病大多緩慢。由于紅細(xì)胞增多，導(dǎo)致血液粘稠度增加，血流緩慢，微循環(huán)障礙，全身血管擴(kuò)張充血。常見(jiàn)的癥狀有頭痛眩暈、視力障礙、面色發(fā)紅、眼結(jié)膜充血、血壓增高、肝脾腫大和血管栓塞等癥狀。亦常見(jiàn)鼻衄和皮膚瘀斑。夜間多汗和體重下降亦為常見(jiàn)現(xiàn)象。眼底檢查可見(jiàn)視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張、充血、粗細(xì)不等，顏色深紫等。約1／3病人有舒張血壓增高現(xiàn)象。
骨髓細(xì)胞染色體檢查可見(jiàn)多種非特異性畸變，如第8三體、第9三體或5和7或22部分缺失等。
紅細(xì)胞計(jì)數(shù)大多在6～10×1012/L（600萬(wàn)～1000萬(wàn)／mm3）以上，血紅蛋白160～250g/L（16～25g/dl），紅細(xì)胞壓積54％～80％，白細(xì)胞中度增高。血小板增多可達(dá)400～1100×109/L（40萬(wàn)～110萬(wàn)／mm3）。骨髓增生活躍，粒細(xì)胞／紅細(xì)胞下降。血紅蛋白F輕度增高，白細(xì)胞堿性磷酸酶和血漿B12增高。紅系祖細(xì)胞在體外培養(yǎng)不需要紅細(xì)胞生成素即可增殖。動(dòng)脈血氧飽和度＞92％。
治療方法有：1、靜脈放血 可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機(jī)
會(huì)。每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下，紅細(xì)胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個(gè)月以上。本法簡(jiǎn)便，可先采用。較年輕患者，如無(wú)血栓并發(fā)癥，可單獨(dú)放血治療。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能，反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對(duì)老年及有心血管疾患者，放血要謹(jǐn)慎，一次不宜超過(guò)200～300ml，間隔期可稍延長(zhǎng)。血細(xì)胞分離可單采大量紅細(xì)胞，但應(yīng)補(bǔ)充與單采等容積的同型血漿，放血時(shí)應(yīng)同時(shí)靜脈補(bǔ)液，以稀釋血液。
2、化療：
（1）. 羥基脲系一種核糖核酸還原酶，對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥有良好抑制作用，且無(wú)致白血病副反應(yīng)，每日劑量為15～20mg/kg。如白細(xì)胞維持在3.5～5×109/L，可長(zhǎng)期間歇應(yīng)用羥基脲。
（2）. 烷化劑有效率80%～85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長(zhǎng)，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優(yōu)點(diǎn)。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法：開(kāi)始劑量環(huán)磷酰胺為100～150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d，緩解后停用4周后可給維持劑量，環(huán)磷酰胺為每日mg，白消安等為每日或隔日2mg。
（3）. 三尖杉酯堿國(guó)內(nèi)報(bào)告應(yīng)用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達(dá)到緩解時(shí)間平均為60d，中數(shù)緩解期超過(guò)18個(gè)月。
3、α干擾素治療：干擾素有抑制細(xì)胞增殖作用，近年也已開(kāi)始用于本病治療，劑量為300萬(wàn)U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個(gè)月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少。 緩解率可達(dá)80%。
4、放射性核素治療 32P的β射線能抑制細(xì)胞核分裂，使細(xì)胞數(shù)降低。初次口服劑量為11.1×107～14.8×107Bq，約6周后紅細(xì)胞數(shù)開(kāi)始下降，3～4個(gè)月接近正常，癥狀有所緩解，約75%～80%有效。如果3個(gè)月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時(shí)間達(dá)2～3年。32P有可能使患者轉(zhuǎn)化為白血病的危險(xiǎn)，故近年已很少應(yīng)用。。
預(yù)后差，多死于靜脈栓塞、大出血、或發(fā)展成為骨髓纖維化及急性白血病?！ ?/p>
家族性良性紅細(xì)胞增多癥
家族性良性紅細(xì)胞增多癥（Benignfamilial polycythemia）為常染色體遺傳性疾病，有不同的外顯
性。比較罕見(jiàn)。
癥狀較輕，常有頭痛、嗜睡、眩暈和易疲倦；或完全沒(méi)有自覺(jué)癥狀。病兒面色深紅，眼結(jié)膜充血，但多無(wú)脾臟腫大。
血象檢查僅有紅細(xì)胞系增生過(guò)盛，血紅蛋白常在200g／L（20g/dl）以上，血容量增多。白細(xì)胞與血小板正常。家族中有同樣病人。此癥多呈良性經(jīng)過(guò)，可活到正常年若因血液粘稠而產(chǎn)生癥狀，則可采用放血療法?！ ?/p>
繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥
繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥（Secondarypolycythemia）由許多不同的原因引起。各種可引起紅細(xì)胞增多癥的疾病見(jiàn)下：
繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的分類：
1．組織缺氧或氧釋放障礙
（1）生理性：
1）胎兒期
2）環(huán)境中氧含量不足：高原地區(qū)
（2）病理性：
1）肺換氣不足：肺部疾患如支氣管擴(kuò)張、肺心病、肥胖癥（Pickwickian Syndrome）
2）肺動(dòng)脈、靜脈瘺
3）青紫型先天性心臟病
4）異常血紅蛋白病：血紅蛋白M、硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差
2．骨髓生成紅細(xì)胞的功能增強(qiáng)
（1）內(nèi)源性：
1）腎性：腎胚組織瘤、腎上腺樣瘤、多囊腎、腎動(dòng)脈狹窄等
2）腎上腺：嗜鉻細(xì)胞瘤、Cushing綜合征、先天性腎上腺增生、腎上腺腺瘤合并原發(fā)性醛固酮增多癥等
3）肝：肝細(xì)胞瘤
（2）外源性：
1）應(yīng)用睪丸酮或類似藥物
2）應(yīng)用生長(zhǎng)激素
新生兒
（1）經(jīng)胎盤(pán)輸血：母親輸血給胎兒，雙胎中受血者
繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥主要由于組織缺氧，致紅細(xì)胞生成素的分泌代償性增多；或由于發(fā)生可以產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素的良性或惡性腫瘤以及服用促使紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生增多的激素制劑。新生兒可由經(jīng)胎盤(pán)輸血或臍帶結(jié)扎過(guò)晚引起。
癥狀輕重不等，視原發(fā)病而異。除紅細(xì)胞增多外，白細(xì)胞和血小板多正常。
主要治療原發(fā)病。紅細(xì)胞增多是一種代償現(xiàn)象，不需要治療。根除原發(fā)病后，紅細(xì)胞增多現(xiàn)象可以自然痊愈。若紅細(xì)胞壓積超過(guò)65％，則血液粘稠度極度增加，應(yīng)間斷地從靜脈放血用等量血漿或生理鹽水換血。
治療方法
靜脈放血
靜脈放血可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機(jī)會(huì)。每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下，紅細(xì)胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個(gè)月以上。本法簡(jiǎn)便，可先采用。較年輕患者，如無(wú)血栓并發(fā)癥，可單獨(dú)放血治療。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能，反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對(duì)老年及有心血管疾患者，放血要謹(jǐn)慎，一次不宜超過(guò)200～300ml，間隔期可稍延長(zhǎng)。血細(xì)胞分離可單采大量紅細(xì)胞，但應(yīng)補(bǔ)充與單采等容積的同型血漿，放血時(shí)應(yīng)同時(shí)靜脈補(bǔ)液，以稀釋血液?！ ?/p>
化療
（1）、羥基脲系一種核糖核酸還原酶，對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥有良好抑制作用，且無(wú)致白血病副反應(yīng)，每日劑量為15～20mg/kg。如白細(xì)胞維持在3.5～5×109/L，可長(zhǎng)期間歇應(yīng)用羥基脲。
（2）、烷化劑有效率80%～85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長(zhǎng)，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優(yōu)點(diǎn)。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法：開(kāi)始劑量環(huán)磷酰胺為100～150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d，緩解后停用4周后可給維持劑量，環(huán)磷酰胺為每日mg，白消安等為每日或隔日2mg。
（3）、三尖杉酯堿：中國(guó)國(guó)內(nèi)報(bào)告應(yīng)用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達(dá)到緩解時(shí)間平均為60d，中數(shù)緩解期超過(guò)18個(gè)月?！ ?/p>
α干擾素治療
干擾素有抑制細(xì)胞增殖作用，近年也已開(kāi)始用于本病治療，劑量為300萬(wàn)U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個(gè)月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少。緩解率可達(dá)80%。
放射性核素治療
32P的β射線能抑制細(xì)胞核分裂，使細(xì)胞數(shù)降低。初次口服劑量為11.1×107～14.8×107Bq，約6周后紅細(xì)胞數(shù)開(kāi)始下降，3～4個(gè)月接近正常，癥狀有所緩解，約75%～80%有效。如果3個(gè)月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時(shí)間達(dá)2～3年。32P有可能使患者轉(zhuǎn)化為白血病的危險(xiǎn)，故近年已很少應(yīng)用。預(yù)后差，多死于靜脈栓塞、大出血、或發(fā)展成為骨髓纖維化及急性白血病?！ ?/p>
治療原則
紅細(xì)胞增多癥的基本病理改變?yōu)?a href="/w/%E7%98%80%E8%A1%80" title="瘀血">瘀血內(nèi)停，故宜以活血化瘀為基本治則，且應(yīng)貫穿于疾病的始終。若兼見(jiàn)肝膽火盛者，應(yīng)配合清肝瀉火之法；兼氣滯者宜配合行氣止痛；兼熱入營(yíng)血者，宜配合清熱涼血之法；兼肝脾腫大、堅(jiān)硬著，則直配合軟堅(jiān)散結(jié)之法；若出現(xiàn)中風(fēng)、胸痹等又應(yīng)按各自主癥進(jìn)行辯治；晚期患者屬正虛邪實(shí)之證者，則應(yīng)采用攻補(bǔ)兼施之法。
轉(zhuǎn)歸與預(yù)后：本病初期，以瘀血及肝熱表現(xiàn)為主，多為實(shí)證。但實(shí)證血瘀病久后，因瘀血阻滯影響人體氣血陰陽(yáng)的化生，可漸轉(zhuǎn)成虛實(shí)夾雜之證，虛證的表現(xiàn)有氣虛、血虛、陰虛、陽(yáng)虛的不同，部分病人氣血陰陽(yáng)的虧虛可以相兼出現(xiàn)，如氣陰兩虛、氣血兩虛及氣損及陽(yáng)等。 本病大多病程較長(zhǎng)，其病情輕重及預(yù)后取決于瘀血的輕重，瘀血阻滯較重，則預(yù)后較差；若瘀血阻滯較輕，則預(yù)后尚可。如病程中出現(xiàn)面黯唇紫，倦怠乏力，四肢逆冷，心胸劇烈刺痛，脈結(jié)或遲的陽(yáng)虛血瘀表現(xiàn)；或出現(xiàn)語(yǔ)言蹇澀，肢體運(yùn)動(dòng)不遂，甚或神志不清等表現(xiàn)均屬危重證候。如因熱迫血行或瘀血阻滯，血不循經(jīng)而出現(xiàn)突然大量嘔血、便血等癥亦為難治之證，預(yù)后較差。
調(diào)護(hù)：應(yīng)囑患者注意調(diào)理情志，保持心情舒暢，忌食辛辣之物，宜進(jìn)清淡飲食。以防七情抑郁，七情化火或食郁化火而出現(xiàn)瘀血合并肝火之證加重病情。另應(yīng)囑病人慎起居，防止感染外邪，郁而化熱，熱入營(yíng)血或熱入心包、熱鬧清竅使病情轉(zhuǎn)危。
預(yù)防：平素應(yīng)囑病人起居有節(jié)，保持心情舒暢，正確對(duì)待疾病，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，否則七情所傷易使病情加重。飲食宜清淡，忌食辛辣助熱之品。病至中晚期，病情多呈虛實(shí)夾雜之象，故應(yīng)防止過(guò)勞耗傷正氣，或勞后復(fù)感外邪加重病情。
| 血液 |
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| 白血病 和 白血球 |
| 淋巴系統(tǒng): 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發(fā)性骨髓癌, 質(zhì)漿細(xì)胞瘤) |
| 骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發(fā)性血小板增多癥, 紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過(guò)低癥 |
| 紅血球 |
| 貧血 | 血色病 | 鐮狀細(xì)胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病 |
| 凝血因子和血小板 |
| 血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發(fā)性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內(nèi)凝血 |
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