遺傳性橢圓形紅細胞增多癥
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遺傳性橢圓形細胞增多癥是一種以外周血液中橢圓形細胞增多至25％以上為特點的遺傳性疾病。正常人的外周血液中亦可有少數(shù)橢圓形紅細胞，但至多不超過15％，而遺傳性橢圓形細胞增多癥患者中這種細胞至少有25％，更多見的是超過75％，甚至多達90％。橢圓形紅細胞的橫徑和縱徑的比率不超過0.78。遺傳性橢圓形細胞增多癥患者不全都有溶血現(xiàn)象，臨床上發(fā)生溶血性貧血者僅占10%～15％左右。
遺傳性橢圓形細胞增多癥在世界各民族中均有發(fā)現(xiàn)。我國亦有少數(shù)病例報道。本病為遺傳性疾病，由常染色體顯性傳遞。男女均可得病。各家族間溶血的程度很不一致。在部分患者中，本病的基因與rh血型的基因位于同一染色體上。兩種基因不聯(lián)接時，則溶血較嚴重。
對本病的病因和發(fā)病機理目前尚不清楚。初步認為本病的缺陷也在紅細胞膜的支架蛋白。各病例的分子異常已發(fā)現(xiàn)有多種類型，所涉及的支架蛋白組成可以不同，所涉及的收縮蛋白的分子區(qū)域可以不同，膜蛋白缺失的量可以不等。這種異常細胞的破壞主要也是在脾臟內(nèi)。
本病與遺傳性球形細胞增多癥有相似之處，如細胞形態(tài)異常者在脾臟內(nèi)破壞增多，胞膜中存在著某種通透性方面的缺陷促使三磷酸腺苷的利用加速。但致使紅細胞變成橢圓形的原因究竟是什么，還有待科學(xué)家的進一步探討。
目錄 |
疾病分類
癥狀體征
治療方案
脾切除能使貧血及其他癥狀得到緩解，但不能改變紅細胞形態(tài)的異常。
1、對門靜脈高壓患者，術(shù)前應(yīng)改善肝功能，糾正出血傾向。
2、對某些嚴重貧血者，應(yīng)反復(fù)多次輸血后，再行脾切除。
3、對長期使用激素者，應(yīng)預(yù)防性使用抗生素。
麻醉要求：
氣管內(nèi)插管麻醉。
術(shù)中注意點：
1、手術(shù)可取左側(cè)肋緣下或上腹正中“L”形切口，術(shù)野顯露充分。
3、脾切除后，脾窩應(yīng)放置引流管。
4、血液病患者須將副脾一并切除。
5、切除脾臟時注意不要損傷胰尾部，以免術(shù)后發(fā)生胰瘺。
術(shù)后處理：
1、按一般腹部手術(shù)后處理。
2、引流管一般于術(shù)后24～48h拔除。
3、術(shù)后每日查白細胞和血小板。術(shù)后當(dāng)血小板超過(0.8～1)×1012／L時，應(yīng)行抗凝治療。
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