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支氣管擴(kuò)張

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支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis）多見于兒童和青年。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥、致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張。臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）反復(fù)咯血。最早于19世紀(jì)初由Laennec報(bào)道，1922年Sicacd行支氣管造影證實(shí)，1950年Reid將造影與病理學(xué)檢查結(jié)合起來。近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當(dāng)治療，其發(fā)病率有減少趨勢。

支氣管擴(kuò)張癥

目錄

病因和發(fā)病機(jī)理

支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小分泌物易阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染；支氣管阻塞引流不暢會誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。先天生發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴(kuò)張較少見?！?/p>

多數(shù)患者在童年有麻疹百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。氣管和主支氣管擴(kuò)張較少見，因?yàn)檩^大的支氣管有完整的軟骨環(huán)、呼吸道清除功能較好，且管徑較大，肌層及彈力纖維也較厚，故不容易發(fā)生阻塞及支氣管壁的嚴(yán)重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱，管徑小，容易發(fā)生痰液潴留和阻塞，而導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。

支氣管擴(kuò)張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性較少見，是由于先天性支氣管發(fā)育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進(jìn)一步發(fā)育，導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴(kuò)張，如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征)。有的病人支氣管擴(kuò)張?jiān)诔錾蟀l(fā)生，但也有先天異常的因素存在，如Kartagener綜合征，患者除支氣管擴(kuò)張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變，它實(shí)際上屬于纖毛無運(yùn)動綜合征(immotile cilia syndrome)的一個(gè)亞型。支氣管擴(kuò)張癥也可見于Young綜合征，該病特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎，反復(fù)肺部感染和支氣管擴(kuò)張。部分支氣管擴(kuò)張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復(fù)細(xì)菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。

繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復(fù)感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連，三種因素相互影響。兒童時(shí)期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴(yán)重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用，吸氣、咳嗽時(shí)管腔內(nèi)壓力增加，管腔擴(kuò)張，而呼氣時(shí)不能回縮，分泌物長期積存于管腔內(nèi)，發(fā)展為支氣管擴(kuò)張;支氣管腫瘤，支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄，異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結(jié)、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞，使遠(yuǎn)端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴(kuò)張;隨病情進(jìn)展，支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內(nèi)負(fù)壓對病肺的牽引，產(chǎn)生對支氣管牽拉，同時(shí)由于局部防御機(jī)制和清除功能降低，反復(fù)感染使支氣管壁肌層萎縮，軟骨破壞、張力下降，在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴(kuò)張?！　?/p>

病理

本病在支氣管組織解剖結(jié)構(gòu)上呈現(xiàn)不可復(fù)原性的擴(kuò)張和變形。支氣管擴(kuò)張肉眼檢查可見支氣管壁明顯增厚，伴有不同程度的變形，管腔可呈囊、柱狀或梭狀擴(kuò)張。擴(kuò)張的管腔內(nèi)常有粘液充塞、粘膜明顯炎癥及潰瘍，支氣管壁有不同程度破壞及纖維組織增生。顯微鏡下可見支氣管壁淋巴細(xì)胞浸潤或淋巴樣結(jié)節(jié)，粘液腺及淋巴細(xì)胞非常明顯。支氣管粘膜的柱狀上皮常呈鱗狀上皮化生。支氣管壁有不同程度的破壞，甚至不能

見到正常結(jié)構(gòu)，僅見若干肌肉及軟骨碎片。管壁上有中性粒細(xì)胞浸潤，周圍肺組織常有纖維化、萎陷或肺炎等病理改變。

一般炎癥性支氣管擴(kuò)張多見于下葉。由于左側(cè)總支氣管較細(xì)長，與氣管的交叉角度近于直角，因此痰液排出比右側(cè)困難，特別是舌葉和下葉基底段更是易于引流不暢，導(dǎo)致繼發(fā)感染，故左下葉支氣管擴(kuò)張較右下葉為多見。舌葉支氣管開口接近下葉背支，易受下葉的感染，故左下葉與舌葉的支氣管擴(kuò)張常同時(shí)存在。支氣管擴(kuò)張?jiān)谏先~尖支或后支者多數(shù)為結(jié)核性所致。伴隨支氣管行走的肺動脈可有血栓形成，有的已重新溝通。支氣管動脈也可肥厚、擴(kuò)張。支氣管動脈及肺動脈間的吻合支明顯增多。病變進(jìn)展嚴(yán)重時(shí)，肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞，肺循環(huán)阻力增加，最后可并發(fā)肺源性心臟病、甚至心力衰竭?！?/p>

臨床表現(xiàn)

其典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。慢性咳嗽伴大量膿性痰痰量與體位改變有關(guān)，如晨起或入夜臥床時(shí)咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性發(fā)作時(shí)黃綠色膿痰明顯增加，一日數(shù)百毫升，若有厭氧菌混合感染則有臭味?？┭煞磸?fù)發(fā)生程度不等，從小量痰血至大量咯血，咯血量與病情嚴(yán)重程度有時(shí)不一致支氣管擴(kuò)張咯血后一般無明顯中毒癥狀。若反復(fù)繼發(fā)感染支氣管引流不暢，痰不易咳出，可感到胸悶不適炎癥擴(kuò)展到病變周圍的肺組織，出現(xiàn)高熱、納差盜汗、消瘦、貧血等癥狀。性重癥支氣管擴(kuò)張的肺功能嚴(yán)重障礙時(shí)勞動力明顯減退，稍活動即有氣急、紫紺伴有杵狀指（趾）?！?/p>

患者的體征取決于病變范圍及擴(kuò)張程度，輕微的支氣管擴(kuò)張可無明顯體征，一般在擴(kuò)張部可聽到大小不等的濕性羅音，其特點(diǎn)是持久存在。此外，可伴有阻塞性肺炎、肺不張或肺氣腫的體征。在慢性病程的支氣管擴(kuò)張患者，可見杵狀指、趾及全身營養(yǎng)較差的情況。

輔助檢查

胸部X線

可見囊狀支氣管擴(kuò)張的氣道表現(xiàn)為顯著的囊腔，腔內(nèi)可存在氣液平面。囊腔內(nèi)無氣液平面時(shí)，很難與大皰性肺氣腫或嚴(yán)重肺間質(zhì)病變的蜂窩肺鑒別。支氣管擴(kuò)張的其他表現(xiàn)為氣道壁增厚，主要由支氣管周圍的炎癥所致。由于受累肺實(shí)質(zhì)通氣不足、萎陷，擴(kuò)張的氣道往往聚攏，縱切面可顯示為“雙軌征”，橫切面顯示“環(huán)形陰影”。這是由于擴(kuò)張的氣道內(nèi)充滿了分泌物，管腔顯像較透亮區(qū)致密，產(chǎn)生不透明的管道或分支的管狀結(jié)構(gòu)。但是這一檢查對判斷有無支氣管擴(kuò)張缺乏特異性，病變輕時(shí)影像學(xué)檢查可正常。

支氣管碘油造影

支氣管碘油造影可明確支氣管擴(kuò)張的部位、性質(zhì)和范圍，為外科手術(shù)提供重要的資料。隨著胸部CT，尤其是高分辨率CT（HRCT）的應(yīng)用普及，支氣管碘油造影的應(yīng)用已經(jīng)被HRCT取代了。因此，目前該項(xiàng)檢查已經(jīng)很少使用。

高分辨率CT

胸部HRCT診斷支氣管擴(kuò)張癥的敏感性和特異性均達(dá)到了90%，是支氣管擴(kuò)張癥的首選檢查手段。普通胸部CT掃描也可診斷支氣管擴(kuò)張，但敏感性僅有66%。支氣管擴(kuò)張?jiān)贖RCT上的特征性表現(xiàn)包括：支氣管擴(kuò)張，支氣管管壁增厚，支氣管由中心向外周逐漸變細(xì)的特點(diǎn)消失以及擴(kuò)張氣管內(nèi)氣液平的存在。當(dāng)支氣管內(nèi)徑大于相伴行走的支氣管動脈時(shí)，可以考慮支氣管擴(kuò)張的診斷。

支氣管擴(kuò)張.jpg

肺功能檢查

由于肺臟具有極大的通氣儲備能力，病變比較局限的支氣管擴(kuò)張，患者的肺功能可以完全正常。若病變較為嚴(yán)重，主要表現(xiàn)為FEV1、最大通氣量、FEV1/FVC及小氣道用力呼氣流速均降低，而殘氣量/肺總量比增高。支氣管擴(kuò)張發(fā)展到廣泛性肺組織纖維化時(shí)，肺功能可出現(xiàn)彌散功能障礙。

診斷及鑒別診斷

（一）診斷

根據(jù)反復(fù)咯膿痰、咯血的病史和既往有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染病史，HRCT顯示支氣管擴(kuò)張的異常影像學(xué)改變，即可明確診斷為支氣管擴(kuò)張。纖支鏡檢查或局部支氣管造影，可明確出血、擴(kuò)張或阻塞的部位。還可經(jīng)纖支鏡進(jìn)行局部灌洗，采取灌洗液標(biāo)本進(jìn)行涂片、細(xì)菌學(xué)和細(xì)胞學(xué)檢查，進(jìn)一步協(xié)助診斷和指導(dǎo)治療。

（二）鑒別診斷

氣管擴(kuò)張X光圖


需與支氣管擴(kuò)張鑒別的疾病主要為慢性支氣管炎、肺膿腫、肺結(jié)核、先天性肺囊腫、支氣管肺癌和彌漫性泛細(xì)支氣管炎等，仔細(xì)研究病史和臨床表現(xiàn)，以及參考胸片、HRCT、纖維支氣管鏡和支氣管造影的特征?？勺龀雒鞔_的鑒別診斷。下述要點(diǎn)對鑒別性診斷有一定參考意義：

  1. 慢性支氣管炎：多發(fā)生在中年以上的患者，在氣候多變的冬、春季節(jié)咳嗽、咳痰明顯，多為白色黏液痰，感染急性發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)膿性痰，但無反復(fù)咯血史。聽診雙肺可聞及散在干濕啰音。
  2. 肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰；X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，內(nèi)有空腔液平。急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后，炎癥可完全吸收消退。若為慢性肺膿腫則以往多有急性肺膿腫的病史。
  3. 肺結(jié)核：常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結(jié)核毒性癥狀，干濕啰音多位于上肺局部，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷。
  4. 先天性肺囊腫：X線檢查可見多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤。胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷。
  5. 彌漫性泛細(xì)支氣管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活動時(shí)呼吸困難，常伴有慢性鼻竇炎，胸片和胸部CT顯示彌漫分布的小結(jié)節(jié)影，大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療有效。

治療

支擴(kuò)急性加劇確診后應(yīng)給予抗生素、治療基礎(chǔ)病、減輕炎癥反應(yīng)、促進(jìn)支氣管衛(wèi)生、控制出血、損害嚴(yán)重的葉段炎癥或出血灶可手術(shù)切除。威脅生命的大咯血( 每天> 600ml) 要緊急處理。通過氣管內(nèi)插管，支氣管鏡或肺部CT以確定出血的肺葉或部位并令患者患側(cè)臥位。有條件醫(yī)院可行支氣管動脈栓塞術(shù)。必要時(shí)仍可手術(shù)切除懷疑出血的部位。

治療目的

患者生活質(zhì)量明顯下降，其影響因素包括喘息癥狀、FEV1下降、痰量以及是否存在銅綠假單胞菌感染。因此，支氣管擴(kuò)張癥的治療目的包括：

治療基礎(chǔ)疾病

對活動性肺結(jié)核伴支氣管擴(kuò)張應(yīng)積極抗結(jié)核治療，低免疫球蛋白血癥可用免疫球蛋白替代治療。

控制感染

出現(xiàn)痰量及其膿性成分增加等急性感染征象時(shí)需應(yīng)用抗生素?？梢罁?jù)痰革蘭染色和痰培養(yǎng)指導(dǎo)抗生素應(yīng)用，但在開始時(shí)常需給予經(jīng)驗(yàn)治療（如給予氨芐西林、阿莫西林或頭孢克洛）。存在銅綠假單胞菌感染時(shí)，可選擇口服喹諾酮類，靜脈給予氨基糖苷類或第三代頭孢菌素。對于慢性咯膿痰的患者，除使用短程抗生素外，還可考慮使用療程更長的抗生素，如口服阿莫西林或吸人氨基糖苷類，或間斷并規(guī)則使用單一抗生素以及輪換使用抗生素。

改善氣流受限

支氣管舒張劑可改善氣流受限，并幫助清除分泌物，伴有氣道高反應(yīng)及可逆性氣流受限的患者常有明顯療效。

清除氣道分泌物

化痰藥物，以及振動、拍背和體位引流等胸部物理治療均有助于清除氣道分泌物。為改善分泌物清除，應(yīng)強(qiáng)調(diào)體位引流和霧化吸人重組脫氧核糖核酸酶、后者可通過阻斷中性粒細(xì)胞釋放DNA降低痰液黏度。

外科治療

近年手術(shù)治療支擴(kuò)明顯減少。手術(shù)目的是切除阻塞的腫瘤或異物的殘留物，切除最嚴(yán)重?fù)p傷段或葉的分泌物，黏液嵌塞或黏液栓；切除頑固性出血區(qū)；切除可能有難治性病原菌如多耐藥結(jié)核分枝桿菌或鳥胞內(nèi)綜合型分枝桿菌感染的受損肺部。術(shù)后平均隨訪4~6年認(rèn)為90%以上患者癥狀改善，圍手術(shù)期死亡率低于3%。雙肺移植可用于囊性纖維化和呼吸衰竭患者，其一年生存率為75%，五年生存率48%。其它類型的支擴(kuò)肺移植無效。 　　

宜食物品

支氣管擴(kuò)張之人，適宜服食“肺熱型咳嗽”和“肺燥型咳嗽”中所說的食品，諸如梨、羅漢果、柿、枇杷、無花果、荸薺、蘿卜、冬瓜、絲瓜、薄荷、胖大海、蕺菜、海蜇、豆腐、白菊花、金銀花、百合、甘蔗、豆?jié){、蜂蜜、飴糖、白木耳、柿霜、北沙參、海松子、花生、柑、橙、芹菜、茭白、蕹菜、菊花腦、菠菜、萵苣、茼蒿、枸杞頭、馬蘭頭、藕、地瓜、黃瓜、綠豆芽、田螺、螺螄、香蕉、苦瓜、番茄、竹筍、瓠子、菜瓜、海帶等食品。 　　

預(yù)防常識

支氣管擴(kuò)張癥的治療，主要是感染的防和治，防治感染的關(guān)鍵在于加強(qiáng)呼吸道痰液的引流，并根據(jù)感染的病原菌適當(dāng)選用抗生素，必要時(shí)亦可進(jìn)行支氣管沖洗局部給藥，濕化呼吸道及應(yīng)用祛痰藥物，亦可根據(jù)擴(kuò)張的支氣管部位進(jìn)行體位引流。大咯血時(shí)必須積極搶救，防止窒息。對于反復(fù)發(fā)生呼吸道感染或大咯血的病人，經(jīng)支氣管造影或CT檢查顯示支氣管擴(kuò)張范圍較局限(一般不超過二個(gè)肺葉)，心肺功能無嚴(yán)重障礙者可做肺葉切除，效果較好。積極防治呼吸道感染(尤其是幼年期)對預(yù)防支氣管擴(kuò)張的發(fā)生具有重要意義。已患支氣管擴(kuò)張者，應(yīng)鍛煉身體，努力增強(qiáng)體質(zhì)，堅(jiān)持體位排痰及戒煙、減少塵埃吸入，預(yù)防感冒等防止支氣管擴(kuò)張的發(fā)展。

參看

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參考文獻(xiàn)

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