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皮膚性病學(xué)/混合性結(jié)締組織病

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皮膚性病學(xué)

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(mixcdConnective Tissus Disease)(MCTD

本病是sharp氏1972年提出一組以SLE,多發(fā)性肌炎硬皮病癥狀混合存在,血中有高滴度抗核糖核蛋白抗原(RNP)的一組疾病。其特征為

一、共同癥狀

(一)R aynaud現(xiàn)象。

(二)指或手指腫脹。

二、抗nRNP抗體

三、混合癥狀

(一)SLE

1.多發(fā)關(guān)節(jié)炎

2.淋巴結(jié)腫大。

3.面部紅斑。

4.心包炎胸膜炎

5.白細(xì)胞減少(4000/mm3以下)或血小板減少(100,000/mm3以下)。

(二)PSS。

1.手指局限性皮膚硬化。

2.肺纖維癥、肺的囊性障礙(%VC<80%)肺擴(kuò)散能力下降(Dlco<70%)

3.食道蠕動(dòng)減弱或擴(kuò)張。

(三)PM:

1.肌力低

2.肌酶(CPK等)上升

3.肌電圖肌原性異常

上表中一或二陽

三中項(xiàng)以上或1項(xiàng)所見為陽性即可作出診斷.

治療、原則SLE但療效較好。

參看

32 系統(tǒng)性硬皮病 | 大皰性皮膚病 32
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