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小兒出血性疾病

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小兒出血性疾病(別名:小兒出血病)是指正常止血功能發(fā)生了障礙而引起的以出血為主要表現(xiàn)的疾病的總稱,臨床上以自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止為特征。

目錄

小兒出血性疾病的病因

(一)發(fā)病原因出血性疾病的種類很多,根據(jù)發(fā)病機(jī)制可分為五大類:①血管因素所引起的出血性疾病;②血小板因素所引起的出血性疾病;③凝血因子減少、缺乏或質(zhì)異常所引起的出血性疾病;④抗凝過強(qiáng)所引起的出血性疾病;⑤復(fù)合因素所引起的出血性疾病。

1. 血管因素異常:包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過敏性紫癜、維生素C缺乏癥、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等即為血管本身異常所致。老年性紫癜高胱氨酸尿癥等即為血管外異常所致。

(1)遺傳性:遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管性假血友病、家族性單純性紫癜、肺含鐵血黃素沉著癥等。

(2)感染性病毒(如流行性出血熱)、細(xì)菌(如流行性腦膜炎、細(xì)菌敗血癥等)、螺旋體(如鉤端螺旋體病)。

(3)代謝性:糖尿病、尿毒癥。

(4)藥物性:磺胺、巴比妥

(5)中毒性:動(dòng)物毒素(如蜂毒、蛇毒)。

(6)過敏性:過敏性紫癜、自身DNA過敏、自身血紅蛋白過敏。

(7)維生素缺乏:維生素C缺乏癥、維生素P缺乏癥。

(8)結(jié)締組織病性:系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Ehlers-Danlos綜合征。

(9)異常蛋白血癥性:高球蛋白血癥紫癜原發(fā)性α2-巨球蛋白血癥、冷球蛋白血癥性紫癜、高蛋白C癥、高蛋白S癥。

(10)淀粉樣變引起的紫癜。

(11)單純性:單純性紫癜、機(jī)械性紫癜。

2. 血小板異常:血小板數(shù)量改變和粘附、聚集、釋放反應(yīng)等功能障礙均可引起出血。特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少癥血小板增多癥等,均為血小板數(shù)量異常所致的出血性疾病。血小板無力癥、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。

(1)血小板數(shù)量異常: ①血小板減少:特發(fā)性(免疫性)、繼發(fā)性(免疫性、非免疫性)、先天性(免疫性、非免疫性)。 ②血小板增多:原發(fā)性、繼發(fā)性。

(2)血小板功能障礙: ①遺傳性:血小板無力癥、輕型血小板病、血小板因子缺乏病。 ②獲得性:尿毒癥、肝病、藥物(阿司匹林、雙嘧達(dá)莫等)、骨髓增生疾病、惡性腫瘤。

3.凝血因子減少、缺乏或質(zhì)異常所引起的出血性疾病。包括先天性凝血因子和后天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏癥肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的。

(1)凝血活酶生成障礙:凝血因子Ⅶ缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅸ缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅺ缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅻ缺乏癥(遺傳性、獲得性)。

(2)凝血酶生成障礙:凝血酶原缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子V缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅻ缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子X缺乏癥(遺傳性、獲得性)。

(3)纖維蛋白形成障礙:纖維蛋白原缺乏癥(遺傳性、獲得性)、異常纖維蛋白原血癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子XⅢ缺乏癥(遺傳性、獲得性)。

4.抗凝過強(qiáng)所引起的出血性疾病

(1)血循環(huán)中有抗凝物質(zhì):①抗纖維蛋白原;②抗Ⅴ因子;③抗因子Ⅷ;④抗因子Ⅸ;⑤抗因子Ⅺ;⑥抗因子Ⅻ;⑦抗因子XⅢ;⑧抗組織凝血活酶;⑨抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ);⑩肝素類肝素抗凝物質(zhì)。

(2)纖維蛋白溶解性出血性疾?。?①原發(fā)性:見于肝臟病等。 ②繼發(fā)性:見于彌漫性血管內(nèi)凝血,前列腺手術(shù)后。

5.復(fù)合因素所引起的出血性疾病 彌漫性血管內(nèi)凝血、肝臟疾病、遺傳性聯(lián)合凝血因子缺乏癥。

(二)發(fā)病機(jī)制

生理情況下,參與止血的三要素為血管壁、血小板和凝血因子。血管因素引起的出血性疾病,包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過敏性紫癜、維生素C缺乏癥、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等即為血管本身異常所致;高胱氨酸尿癥等即為血管外異常所致。血小板數(shù)量改變和黏附、聚集、釋放反應(yīng)等功能障礙均可引起出血。特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少癥及血小板增多癥等,均為血小板數(shù)量異常所致的出血性疾病。血小板無力癥、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。凝血因子減少、缺乏或質(zhì)異常所引起的出血性疾病,包括先天性凝血因子和后天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏癥、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的??鼓^強(qiáng)也可引起出血性疾病。彌漫性血管內(nèi)凝血、肝臟疾病、遺傳性聯(lián)合凝血因子缺乏癥,屬復(fù)合因素所引起的出血性疾病。

小兒出血性疾病的癥狀

如果沒有任何銹因,幼兒的身體局部或全部出現(xiàn)分散或彌漫性出血點(diǎn),或者幼兒輕微受傷后流血不止,不管程度如何,都是屬于出血性疾病。

幼兒患出血性疾病有時(shí)與其他疾病癥狀和其他原因引起的變化甚為相似,必須加以區(qū)別。比如患出血性疾病的幼兒,其皮膚上的出血點(diǎn)與因受蟲咬的紅點(diǎn)甚為相似,仔細(xì)觀察后會(huì)發(fā)現(xiàn)兩者是不同的。蟲咬后的紅點(diǎn)中央隆起.指壓后可見部分紅色消退.幾秒過后又再變紅:而患出血性疾病的幼兒,其皮膚上的出血點(diǎn)則不會(huì)褪色。

有些幼兒出生時(shí),皮膚上有青紫塊(其中以臀部為最多),稱為胎生青記,大多數(shù)情況下,嬰兒在l歲之內(nèi)胎記自行消退,但也有是終生存在的.不要把胎記誤診為瘀血。

出血性疾病在臨床上的出血有各種表現(xiàn):

1.瘀點(diǎn)瘀斑 毛細(xì)血管性、血小板減少血小板質(zhì)異常,常表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、小的、散在的瘀斑,發(fā)生在血管因素引起的出血,也見于血小板減少癥血小板病。大的片狀瘀斑見于凝血障礙性的出血。廣泛而大的片狀瘀斑常見于彌漫性血管內(nèi)凝血纖維蛋白溶解癥。

2.鼻出血、口腔黏膜出血鼻出血、齦血、口腔黏膜血皰、舌黏膜血皰,見于血管及血小板因素引起的出血。

3.關(guān)節(jié)、肌肉出血 一般發(fā)生在膝、踝、髖、肘、腕等承受體重壓力或易受外傷大關(guān)節(jié),多見于重型遺傳性凝血因子缺乏癥,尤其是血友病甲和乙。關(guān)節(jié)出血??梢?a href="/w/%E5%85%B3%E8%8A%82%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="關(guān)節(jié)畸形">關(guān)節(jié)畸形。抗凝物質(zhì)過多和血友病甲及乙可引起肌肉出血。

4.視網(wǎng)膜出血 多見于血小板減少性紫癜

5.顱內(nèi)出血 見于血小板減少性紫癜及血友病。

6.消化道泌尿道出血 可見于任何因素引起的出血。

7.外傷后出血 手術(shù)后出血是各種出血性疾病常見的表現(xiàn)。手術(shù)過程中及手術(shù)后如果發(fā)生纖維蛋白溶解或彌漫性血管內(nèi)凝血,則傷口滲血不止、局部壓迫無效,手術(shù)創(chuàng)口上不見血塊形成。淺表割傷引起出血,多見于血管及血小板因素所致的出血性疾病。通過病史、體檢和出血的特點(diǎn),初步可以推測此種出血性疾病屬于哪一類,結(jié)合必要的實(shí)驗(yàn)室檢查,進(jìn)行初步分析。再作進(jìn)一步檢查做出確診。參考上述的五大類出血性疾病的特點(diǎn)可以得出疾病的診斷。與臨床醫(yī)學(xué)的所有領(lǐng)域一樣,當(dāng)一個(gè)臨床醫(yī)生接診一個(gè)有活動(dòng)性出血或曾經(jīng)有過大量出血病史的嬰兒、兒童或青少年時(shí),應(yīng)仔細(xì)詢問其病史,詳細(xì)進(jìn)行體格檢查。在采集病史時(shí)應(yīng)注意了解導(dǎo)致出血的原因以及首次出血時(shí)的年齡、出血部位、持續(xù)時(shí)間、出血頻度以及有無家族史等。進(jìn)行體格檢查時(shí),應(yīng)注意檢查出血的部位,是否伴有肝臟脾臟淋巴結(jié)腫大等,是否有關(guān)節(jié)畸形、皮膚黏膜毛細(xì)血管擴(kuò)張等,同時(shí)還應(yīng)注意其他生命體征的變化。常見出血性疾病的臨床特點(diǎn)見表3。出血性疾病患者的癥狀和體征對于盡早明確診斷是至關(guān)重要的。

8.考察出血性疾病的病史 如自幼即有出血,輕微損傷、外傷或小手術(shù)后流血不止。應(yīng)考慮為遺傳性出血性疾病;成年后出血應(yīng)考慮獲得性為多,需查找原發(fā)病;皮膚、粘膜紫癜腹痛關(guān)節(jié)痛且血小板正常者應(yīng)考慮過敏性紫癜;皮膚粘膜紫癜、月經(jīng)量多,血小板計(jì)數(shù)低則需考慮血小板減少性紫癜,以女性為多。

9.體格檢查 應(yīng)注意出血的性狀和部位。過敏性紫瘢好發(fā)于兩下肢及臀部,大小不等,對稱分布,且可伴有皮疹蕁麻疹。血小板減少性紫?;蜓“?a href="/w/%E5%8A%9F%E8%83%BD%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="功能障礙">功能障礙性疾病常為針尖樣出血點(diǎn),呈全身性散在性分布。

10.壞血病表現(xiàn)為毛囊周圍出血。遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥有唇、舌及面頰部有血管痣。肝脾腫大,淋巴結(jié)腫大、黃疸等,可提供臨床上原發(fā)病診斷。

小兒出血性疾病的診斷

小兒出血性疾病的檢查化驗(yàn)

1.篩選試驗(yàn) 包括血小板計(jì)數(shù)、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)凝血時(shí)間(CT)、出血時(shí)間(BT)、部分激活的凝血活酶時(shí)間(APTT)、凝血酶原時(shí)間(PT)、凝血酶原消耗試驗(yàn)(PCT)、凝血酶時(shí)間(TT)等。

PT是外源性凝血途徑的篩選試驗(yàn),但一般只有在凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ或X的水平低于30%或纖維蛋白原的水平低于1.0/L時(shí),PT才會(huì)延長。

APTT是內(nèi)源性凝血途徑的篩選試驗(yàn),纖維蛋白原、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、前激肽釋放酶或高分子量激肽原中的任何一種因子缺乏都可導(dǎo)致APTT延長,最后3種凝血因子缺乏可使APTT明顯延長而臨床并無明顯出血。APTT還可以用于篩選循環(huán)抗凝物質(zhì),有肝素存在時(shí),APTT也延長。纖維蛋白原的含量和功能降低時(shí),TT可以延長。當(dāng)TT明顯延長時(shí),常常提示有肝素樣物質(zhì)存在。必須注意的是,APTT試驗(yàn)的敏感性和重復(fù)性取決于所選用的試劑,對于絕大多數(shù)試劑來說,只有當(dāng)凝血因子Ⅷ水平低于35%時(shí),APTT才可能延長。一般說來,兒童和成人APTT的正常范圍在26~35s,足月產(chǎn)嬰兒則較長(30~54s),早產(chǎn)兒則更長。出血時(shí)間和凝血時(shí)間由于有太多的影響因素,在臨床上很難進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化,往往不能提供有用的信息,目前已經(jīng)趨于淘汰。當(dāng)然,如果嚴(yán)格按照正規(guī)的操作進(jìn)行出血時(shí)間測定,對于基層醫(yī)院在甄別出血性疾病還是有一定意義的。

2.確診試驗(yàn) 在完成上述初篩試驗(yàn)后,一般情況下都能確定患兒的病情可能由血小板異常、凝血異?;?a href="/index.php?title=%E8%A1%80%E7%AE%A1%E5%BC%82%E5%B8%B8&action=edit&redlink=1" class="new" title="血管異常(尚未撰寫)" rel="nofollow">血管異常所致。此時(shí)就必須進(jìn)一步檢查特殊的出凝血相關(guān)指標(biāo)以明確診斷。若懷疑凝血異常,應(yīng)測定特殊的凝血因子活性:

①凝血第一階段:因子Ⅶ及TF等抗原及活性測定,凝血活酶生成及糾正試驗(yàn);

②凝血第二階段:凝血酶原抗原及活性,凝血酶原碎片1 2(F1 2)測定;

③凝血第三階段:纖維蛋白原,異常纖維蛋白原、血(尿)纖維蛋白肽A(FPA)測定,因子Ⅻ抗原及活性測定等。

若懷疑抗凝系統(tǒng)異常,可進(jìn)行以下檢查:

蛋白C及相關(guān)因子測定;

② AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物(TAT)測定;

狼瘡抗凝物測定等。

若懷疑纖溶異常,可進(jìn)行以下檢查:

精蛋白副凝(3P)試驗(yàn);

纖溶酶原測定;

③血、尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)測定;

④D-二聚體;

⑤t-PA測定。

若懷疑血管異??蛇M(jìn)行毛細(xì)血管鏡檢查和vWF測定等。若懷疑血小板功能異常,可檢查血小板黏附和聚集試驗(yàn)等。必須注意的是,機(jī)體的出凝血指標(biāo)在很大程度上受年齡的影響。許多促凝因子、抗凝因子以及參與纖維蛋白溶解的蛋白受妊娠的影響。新生兒止血系統(tǒng)在出生后的頭幾周逐漸發(fā)育成熟,到出生后6個(gè)月時(shí)基本接近正常成年人的水平。在評價(jià)新生兒出血血栓并發(fā)癥時(shí)還必須考慮到新生兒的出凝血有關(guān)指標(biāo)的正常值與成年人的差別。如果按照成年人正常值進(jìn)行界定,可能會(huì)將一些正常的新生兒誤診為某種凝血因子缺乏癥

根據(jù)臨床表現(xiàn)和病因的不同選擇各種影像學(xué)檢查,如X線檢查、B超檢查、CT檢查、心電圖檢查等。

血小板粘附功能:一般用玻璃珠柱法,計(jì)數(shù)粘附前后的血小板數(shù),算出粘附率。

血小板聚集功能:加入腎上腺素、ADP、膠原、凝血酶、瑞斯托霉素等不同誘聚劑,測定聚集的第一波及釋放反應(yīng)引起的第二波聚集的速度及強(qiáng)度。

凝血酶原消耗試驗(yàn):即血清凝血酶原時(shí)間,主要測定凝血第一步產(chǎn)物的活性,現(xiàn)已有活化凝血活酶時(shí)間,故此法已較少用。

體格檢查 應(yīng)注意出血的性狀和部位。過敏性紫瘢好發(fā)于兩下肢及臀部,大小不等,對稱分布,且可伴有皮疹蕁麻疹。血小板減少性紫?;蜓“?a href="/w/%E5%8A%9F%E8%83%BD%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="功能障礙">功能障礙性疾病常為針尖樣出血點(diǎn),呈全身性散在性分布。

壞血病表現(xiàn)為毛囊周圍出血。遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥有唇、舌及面頰部有血管痣。肝脾腫大,淋巴結(jié)腫大、黃疸等,可提供臨床上原發(fā)病診斷。

小兒出血性疾病的鑒別診斷

出血性疾病中由于凝血因子缺乏而起的,常常根據(jù)凝血因子在各種血漿血清中存在的特點(diǎn),采用糾正試驗(yàn)方法進(jìn)行診斷。

幼兒患出血性疾病有時(shí)與其他疾病癥狀和其他原因引起的變化甚為相似,必須加以區(qū)別。比如患出血性疾病的幼兒,其皮膚上的出血點(diǎn)與因受蟲咬的紅點(diǎn)甚為相似,仔細(xì)觀察后會(huì)發(fā)現(xiàn)兩者是不同的。蟲咬后的紅點(diǎn)中央隆起.指壓后可見部分紅色消退.幾秒過后又再變紅:而患出血性疾病的幼兒,其皮膚上的出血點(diǎn)則不會(huì)褪色。

小兒出血性疾病的并發(fā)癥

慢性出血性疾病常見的并發(fā)癥貧血;急性出血性疾病可并發(fā)休克。甚至死亡。

長期反復(fù)出血可并發(fā)貧血,重癥出血可發(fā)生心力衰竭,急性大量出血可發(fā)生失血性休克??芍?a href="/w/%E5%85%B3%E8%8A%82%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="關(guān)節(jié)畸形">關(guān)節(jié)畸形、運(yùn)動(dòng)障礙,視網(wǎng)膜出血可致失明,泌尿道出血,顱內(nèi)出血、消化道出血可致死亡。

小兒出血性疾病的預(yù)防和治療方法

1.重視做好遺傳性疾病的預(yù)防工作。

2.積極防治各種感染性疾病,做好預(yù)防接種工作。指導(dǎo)自我保護(hù)方法,如服藥期間不與感染患者接觸,去公共場所需戴口罩,衣著適度,盡可能避免感染,以免引起病情加重或復(fù)發(fā)。

3. 注意飲食。在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜,并講究烹調(diào)方法,避免粗硬食物,如魚、骨頭等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血

4.防止X線、藥物和各種毒物的損傷造成的出血性疾病。

5.指導(dǎo)預(yù)防外傷方法,如不使用硬質(zhì)牙刷、不挖鼻孔,禁食堅(jiān)硬和多刺的食物。床頭床欄用軟塑料制品包扎,忌玩銳利玩具,限制劇烈活動(dòng)、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。保持大便通暢,以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。

6.保護(hù)好皮膚、粘膜。病人應(yīng)減少對皮膚、粘膜的刺激。刷牙時(shí)要用軟毛牙刷或用棉球擦洗,避免損傷齒齦,引起出血。衣著要稍寬大些,活動(dòng)時(shí)要避免使用銳利工具,盡量避免肢體與外界物體的碰撞,防止皮膚受損,皮下出血。

7.盡量減少肌內(nèi)注射,以免引起深部血腫。

8.消除患兒對出血及止血技術(shù)操作而產(chǎn)生的懼怕、恐懼心理,爭取患兒配合。

9.在家中如果發(fā)生創(chuàng)傷性出血,盡量采取壓迫止血,同時(shí)限制出血部位關(guān)節(jié)活動(dòng)。止血方法有加壓包扎止血,用干毛巾、手帕蓋于傷口加壓包扎;指壓止血法,用手指、手掌或拳頭壓住出血動(dòng)脈靠近心臟的一端,可切斷血流,達(dá)到暫時(shí)止血的目的,如果短時(shí)間不能達(dá)到完全止血,應(yīng)緊急前往醫(yī)院進(jìn)行救治。

10.應(yīng)指導(dǎo)壓迫止血方法;指導(dǎo)家長識(shí)別出血征象,如瘀點(diǎn)、黑便,一旦發(fā)現(xiàn)出血立即回院復(fù)查及治療。

11. 應(yīng)注意避免外傷,預(yù)防感染,特別是呼吸道感染。忌服具有抑制血小板功能的藥物如阿斯匹林,對出血嚴(yán)重或久治不愈者應(yīng)進(jìn)行如下特殊療法。

12.生活中經(jīng)常接觸到的藥物,如阿司匹林、潘生丁消炎痛、保泰松右旋糖酐等,對出血性疾病的病人來說,是不安全藥物,因其具有抑制血小板聚集、擴(kuò)張血管作用,可加重出血。

13.病人家中要常備冰袋。血液病的病人機(jī)體抵抗力低下,常易發(fā)燒。發(fā)燒時(shí),家屬應(yīng)采用物理降溫法,可在頭后、腋下放置冰袋達(dá)到降溫的目的,也可用冷水或酒精擦浴法降溫,避免服用藥物降溫。

14.防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病繼發(fā)感染的常見因素,當(dāng)親戚朋友患呼吸道感染或其他傳染病時(shí),應(yīng)避免與患者接觸,室內(nèi)環(huán)境要保持清潔。

小兒出血性疾病的西醫(yī)治療

(一)治療

1.局部止血 對于患兒的出血的制止,首先采取局部止血法

(1)壓迫或加壓包扎。

(2)冰袋。

(3)腎上腺素滴液加棉球壓迫局部。

(4)止血粉、云南白藥、三七粉白芨粉、馬孛粉。 (5)凝血酶纖維蛋白原、纖維蛋白海綿、凝血活酶制劑、淀粉海綿、纖維蛋白氧化纖維素、吸收性明膠海綿等。

2.血管因素所引起出血的治療 常用:①蘆丁;②卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血);③酚磺乙胺(止血敏);④維生素C。

3.血小板因素引起出血的治療 可用:①潑尼松(強(qiáng)的松);②輸血;③輸濃縮血小板。

4.凝血因子缺乏引起出血的治療:補(bǔ)充凝血因子或血小板,以床性出血性疾病以補(bǔ)充所缺乏的凝血因子為主如:補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子的濃縮制劑,輸新鮮血漿、全血或血小板懸液等,但多次輸注可能產(chǎn)生相應(yīng)的抗體,影響療效,故僅用于嚴(yán)重持續(xù)的出血及手術(shù)前、中、后防治出血。

5.纖維蛋白溶解所致出血的治療 可用:①氨基已酸(EACA);②氨甲苯酸(抗纖溶芳酸);③氨甲環(huán)酸(止血環(huán)酸,凝血酸,t-AMCHA);④抑肽酶。此酶有抗纖維蛋白溶解作用,又有抗凝作用,故使用時(shí)應(yīng)分析病兒的具體病情和血液凝固狀態(tài)是否適合再作決定。

6.對復(fù)合因素引起出血的治療 必須根據(jù)病兒的病情及實(shí)驗(yàn)室檢查所見,采取適當(dāng)?shù)拇胧?/p>

7.腎上腺皮質(zhì)激素能減低毛細(xì)血管的通透性,抑制脾臟網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)巨噬細(xì)胞對附有抗體的血小板的吞噬作用和抗體產(chǎn)生。因此在本病患者應(yīng)用大量腎上腺皮質(zhì)激素治療以后,首先出血癥狀減輕或停止,以后才見血小板升高。急性患者出血現(xiàn)象消失后即可減量,于3~4周內(nèi)停藥。慢性患者常需要足量用藥3周后才見血小板上升。待出血停止,血小板升至50×109/L以上才漸誠量,停藥。切忌長期使用腎上腺皮質(zhì)激素。脾切除無效者,部分病例應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療也可有效。

8.輸全血或血小板  輸血可改善貧血,適用于急性大量出血的病人,宜用新鮮血,對血紅蛋白較高的病人,可輸血小板或含血小板豐富的血漿。但血小板壽命很短,輸血或血小板只具暫時(shí)止血作用。

9.丙種球蛋白靜脈注射(HD IgG)  適用于用激素治療無效、或用后有明顯副作用者、患消化道疾病口服藥不易吸引者;在嚴(yán)重出血時(shí)需作脾切除者的術(shù)前準(zhǔn)備用藥,使血小板數(shù)短期內(nèi)提高到安全水平,以提高手術(shù)安全性。0.4g/kg,靜脈滴注,連用5天。

10.止血藥物 依據(jù)不同病因選用針對性較強(qiáng)的止血藥物如血管異常所致的出血,可用維生素C無、維生素P、安絡(luò)血、腎上腺糖皮質(zhì)激素等以降低毛細(xì)血管脆性和通透性;血小板減少性紫癜用糖皮質(zhì)激素;肝臟疾病的出血可用維生素K凝血酶原復(fù)合物濃縮劑;纖溶亢進(jìn)所致出血可用6-氨基已酸(EACA)、氨甲苯酸( PAMBA),止血環(huán)酸等。

(二)預(yù)后若原發(fā)病因能夠及時(shí)解除,則預(yù)后良好,如營養(yǎng)性、感染性、過敏性等引起的出血癥。顱內(nèi)出血和急性嚴(yán)重出血易致患兒死亡。

小兒出血性疾病吃什么好?

咳血食療

百合粥:干百合研粉30克(鮮者倍量),粳米100克,加冰糖適量煮粥。頓餐,每日一次。銀耳粥:銀耳10克洗凈泡4小時(shí),粳米100克、大棗10枚先下鍋,水沸后加銀耳及適量冰糖同煮粥。食法同上。二鮮飲:鮮茅根150克切碎,鮮藕200克切片,煮汁飲用。

嘔血食療方

藕柏飲:生藕節(jié)500克,側(cè)柏葉100克,搗爛取汁,加白糖或冰糖10克,涼開沖服。

鼻衄食療方

藕汁蜜糖露:鮮藕榨汁150毫升,蜂蜜30克,調(diào)勻內(nèi)服。金針白茅飲:黃花菜(干品)100克,白茅根50克,加水200毫升,煎服。白蘿卜汁:白蘿卜榨汁,加冰糖適量,每次飲用100毫升。豬膚紅棗羹:鮮豬皮(去毛)500克,水適量燉成稠羹;紅棗250克,慢火煮透,放入豬皮湯中,加適量冰糖。每次食用100克,一日兩次。薺菜蜜棗藕節(jié)湯:鮮薺菜60克,鮮藕節(jié)30克,蜜棗10枚,水兩碗煎至一碗,吃棗喝湯。

便血食療方

木耳粥:黑木耳30克(溫水浸泡1小時(shí)),粳米100克,大棗5枚,冰糖適量同煮為粥。頓餐,每日一次。黑木耳煲紅棗:黑木耳15-30克,紅棗20-30枚,煎湯服食,每日一次。雞冠花蛋湯:白雞冠花30克,水500毫升,煎至300毫升去渣,將雞蛋一個(gè)打入煮成荷包蛋,加白糖適量。頓餐,每日一次。

尿血食療方

薺菜雞蛋湯:鮮薺菜200克,水2碗,放入砂鍋煮至剩1碗汁時(shí),打入雞蛋一個(gè),煮熟,加鹽適量。頓餐,每日一次。 野莧車前湯:紅葉莧菜(連根)、鮮車前草各50克,水煎,加白糖適量。頓服,每日一次。

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