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子宮惡性中胚葉混合瘤

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子宮惡性中胚葉混合瘤來(lái)源于米勒管衍生物分化最差的子宮內(nèi)膜間質(zhì)組織,能夠分化成黏液樣組織、結(jié)締組織、軟骨組織、橫紋肌組織及平滑肌組織,可同時(shí)含有惡性的上皮成分和惡性的間質(zhì)成分,即癌和肉瘤成分。

同源性惡性米勒管混合瘤:肉瘤和癌兩種成分都是來(lái)自子宮原有的組織成分

異源性惡性米勒管混合瘤:肉瘤中含有子宮以外的組織成分如橫紋肌、軟骨、骨等。

目錄

子宮惡性中胚葉混合瘤的病因

組織發(fā)生來(lái)源是米勒管衍生物分化最差的子宮內(nèi)膜間質(zhì)組織來(lái),具有中胚葉組織多向分化潛能,可分化為上皮及間葉組織。

子宮惡性中胚葉混合瘤的癥狀

一、癥狀

多發(fā)生在子宮內(nèi)膜,形如息肉,常充滿(mǎn)宮腔,使子宮增大、變軟。也可突出陰道內(nèi),或侵入子宮肌層。

1、異常陰道出血,絕經(jīng)后出血最多。

2、下腹或盆腔疼痛。

3、可有陰道排液或伴有組織樣物排出。

4、可捫到下腹部包塊。

5、全身癥狀:晚期出現(xiàn)腹水或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移癥狀和體征以及消瘦、乏力發(fā)熱等。

二、大體特征

1、腫瘤由內(nèi)膜長(zhǎng)出,形成較寬基底的息肉狀腫物突入宮腔,表面光滑或有糜爛潰瘍,質(zhì)軟,表面光滑,可伴有潰瘍。

2、切面呈淡紅色,似生魚(yú)肉樣,常伴有灰黃色的壞死灶和暗紅色的出血區(qū)域,或充滿(mǎn)液體的小囊腔。如有異源成分,可有沙礫感或骨樣堅(jiān)硬區(qū)。

3、有不同程度的侵肌,可侵及深肌層

三、鏡下特征

1、癌和肉瘤混合存在:

來(lái)自同源的復(fù)合腫瘤或組合腫瘤。多見(jiàn)于老年人,可發(fā)生于放射治療后。

(1)大體:腫瘤較大,多帶蒂的息肉狀突入宮腔,也可突向陰道,腫瘤質(zhì)軟,切面灰黃色,早期累及肌層或淋巴管,很快累及小骨盆的組織及器官,發(fā)生腹膜縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較早,易發(fā)生肺、肝轉(zhuǎn)移,預(yù)后很差。

(2)組織學(xué)同源性癌肉瘤,含有管狀或條索狀的癌細(xì)胞,被不同分化程度的肉瘤樣間質(zhì)細(xì)胞所包繞。癌樣腺體或呈腺泡狀、乳頭狀,有時(shí)伴有鱗化。

肉瘤成分:相似于間質(zhì)肉瘤,主要為梭形細(xì)胞,部分細(xì)胞可呈多形性,偶可見(jiàn)向肌母細(xì)胞分化的特征。

癌的成分:絕大多數(shù)是腺癌,主要是子宮內(nèi)膜腺癌,少部分是透明細(xì)胞癌、漿液性或黏液性腺癌。極少數(shù)為鱗癌,且與腺癌混合。

2、肉瘤成分分類(lèi):

(1)同源性肉瘤:典型的是梭形細(xì)胞肉瘤。

(2)異源性肉瘤:可有梭形細(xì)胞肉瘤、橫紋肌肉瘤(橫紋肌母細(xì)胞)、成骨肉瘤(瘤性骨)、軟骨肉瘤(瘤性軟骨)或脂肪肉瘤,也可有神經(jīng)膠質(zhì)成分,上述各種成分可混合存在。

3、腫瘤可侵及肌層,宮旁及盆腔血管可有瘤栓。

4、ER(雌激素受體)、PR(孕激素受體)陽(yáng)性率分別為25%及51%。

四、特點(diǎn)

1、常與肥胖、糖尿病不育等伴發(fā)。

2、惡性程度高,病情發(fā)展快。

約1/3患者在手術(shù)時(shí)已有子宮外轉(zhuǎn)移,如卵巢、輸卵管淋巴結(jié)、腹膜。

轉(zhuǎn)移特征:經(jīng)淋巴或直接蔓延至盆腔及腹腔臟器。

3、預(yù)后差,平均5年生存率18%~42%。

子宮惡性中胚葉混合瘤的診斷

子宮惡性中胚葉混合瘤的檢查化驗(yàn)

1、婦科檢查

(1)具有婦科癥狀并伴有子宮增大者。

(2)陰道檢查時(shí),宮口開(kāi)大,有息肉樣物存在,宮腔脫出物存在,巨塊腫物存在及有大量壞死組織存。

(3)以往接受過(guò)盆腔放射治療的患者,出現(xiàn)子宮增大。

出現(xiàn)上述情況,可作進(jìn)一步檢查。

2、診刮

陽(yáng)性率達(dá)80%~90%。建議宮腔鏡下行活組織檢查

3、腫瘤標(biāo)志物血清CA125、CA199等可升高。

4、宮腔鏡檢查、B超、CT、MRI有助了解子宮病況。

子宮惡性中胚葉混合瘤的鑒別診斷

子宮平滑肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤惡性淋巴瘤、惡性血管內(nèi)皮瘤等相鑒別。

1、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤CT檢查:

子宮不對(duì)稱(chēng)增大,造影時(shí)腫瘤實(shí)質(zhì)增強(qiáng),壞死出血和變部分呈低密度。

(1)低度惡性:肉瘤通過(guò)子宮肌層淋巴管向肌外層侵犯。

T2wl:子宮基層肉瘤體可呈絨毛狀、分葉狀、邊界不清的高信號(hào)。

(2)高度惡性:

肉瘤細(xì)胞密度高,可在宮腔內(nèi)生長(zhǎng),向腔外突出。

T1wl:可見(jiàn)高信號(hào)的出血灶。

T2wl:呈高信號(hào),增強(qiáng)掃描時(shí)肉瘤可不規(guī)則強(qiáng)化。

2、子宮平滑肌肉瘤CT檢查:

子宮增大,造影可見(jiàn)肉瘤低密度增強(qiáng),內(nèi)部不增強(qiáng)的部分為壞死,肉瘤邊界不清。

T1wl:可見(jiàn)斑片狀高信號(hào)的出血灶,增強(qiáng)掃描可見(jiàn)不規(guī)則強(qiáng)化,其間伴有低信號(hào)的壞死區(qū)。

T2wl:呈高信號(hào),夾雜不規(guī)則的低信號(hào),邊界不清。

3、惡性淋巴瘤CT檢查:

盆腔淋巴結(jié)腫大:腫大淋巴結(jié)或融合成包塊,壓迫膀胱變形。

子宮惡性中胚葉混合瘤的并發(fā)癥

晚期轉(zhuǎn)移至盆腹腔各臟器時(shí),并伴有腹痛、腰痛血性腹水。

子宮惡性中胚葉混合瘤的預(yù)防和治療方法

1、進(jìn)行宣傳教育,使女性知道亂婚的危險(xiǎn)。

2、保持生殖道的清潔。

3、與多人發(fā)生性生活者應(yīng)當(dāng)常規(guī)地應(yīng)用避孕套。

4、定期檢查,盡早發(fā)現(xiàn)、治療。

子宮惡性中胚葉混合瘤的中醫(yī)治療

一、治則

活血化瘀、軟堅(jiān)消癥,以活血化瘀祛痰為主。

形實(shí)者宜祛邪為先,然后扶正。體虛者以扶正祛邪,標(biāo)本兼顧。

二、辨證選方

1. 血瘀痰凝

治法:祛痰化瘀消癥。

方藥:桂枝茯苓丸加味。

桂枝15g,茯苓20g,赤芍15g,丹皮15g,仙鶴草20g,桃仁15g,鱉甲30g,牡蠣30g,瓜瘺30g,山慈姑15g。

血量多加花蕊石15g,三七10g。

腹脹枳殼15g,厚樸15g。

2. 氣血兩虧

治法:補(bǔ)氣養(yǎng)血,軟堅(jiān)消癥。

方藥:八珍湯加味。

當(dāng)歸20g,白芍15g,熟地20g,山慈姑15g,茯苓20g,黨參20g,白術(shù)15g,黃芪30g,鱉甲30g,瓜瘺20g,仙鶴草20g。

陰道下血量多加阿膠20g,三七10g,花蕊石15g。

夜寐不安加棗仁 15g,夜交藤 15g。

3. 濕毒壅盛

治法:清熱利濕,化瘀止血。

方藥:黃連解毒湯加味。

黃連15g,黃芩15g,黃柏15g,土茯苓20g,山梔15g,公英20g,半桂蓮20g,薏米50g,龍葵15g,三七10g。

腹脹如鼓加大腹皮15g,厚樸15g,榔片15g。

疼痛甚加元胡20g,沒(méi)藥20g。

三、專(zhuān)方驗(yàn)方

1. 元胡15g,五靈脂15g,醋炒成炭,l次頓服,開(kāi)水送下,可連服3劑

適應(yīng)癥子宮癌腹痛下血。

2. 紫草根粉末60g,加蒸餾水500ml,浸泡三分鐘,再用砂鍋煮沸過(guò)濾。每日ml,分4次服。

適應(yīng)癥:子宮癌瘤。

四、中成藥

1. 人參歸脾丸

作用:養(yǎng)心健脾、益氣補(bǔ)血。

適應(yīng)癥:子宮肉瘤氣血兩虧,陰道下血淋漓不盡。

1日3次,每次~2丸。

2. 云南白藥

作用:化瘀止血,消腫愈傷。

適應(yīng)癥:子宮肉瘤陰道下血量較多。

1日3次,每次g口服。

3. 犀黃丸

作用:清熱解毒化瘀散結(jié)上痛。

適應(yīng)癥:子宮肉瘤痰瘀內(nèi)結(jié),疼痛較烈者。

1日3次,每次g口服

子宮惡性中胚葉混合瘤的西醫(yī)治療

一、手術(shù)治療

首選手術(shù)治療。

手術(shù)方式:多主張全子宮/次廣泛子宮+雙附件+大網(wǎng)膜+盆腹腔病灶+盆腔淋巴結(jié)+腹主動(dòng)脈淋巴結(jié)切除術(shù)。

若手術(shù)無(wú)法切凈所有病灶,可用氬氣束電凝術(shù)(ABC)處理殘存病灶,爭(zhēng)取做到理想的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。

因其多伴有盆腹腔病灶或癌性腹水,術(shù)中可同時(shí)行腹腔化療或留置腹腔化療管。

二、放射治療

手術(shù)前后的盆腔放療明顯減少了盆腔復(fù)發(fā),且減少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)。

放射治療方法:

主要以盆腔照射為主,部分病例可加用腔內(nèi)放療。

對(duì)于已失去手術(shù)可能的病例,則予體外與腔內(nèi)全量放射治療。

子宮肉瘤放射治療原則:可參照宮頸癌子宮內(nèi)膜癌進(jìn)行。

三、化療

對(duì)Ⅱ期以上患者,具有重要作用。

有盆腹腔病灶或癌性腹水:行全身+腹腔聯(lián)合化療。

惡性中胚葉混合瘤:用異環(huán)磷酰胺順鉑效果好。

常用方案:IEP和順鉑(DDP)+達(dá)卡巴嗪(DTIC)。

(1)IEP方案:

依托泊苷(VP-16) 100mg/m2,靜滴/腹腔注射,第1天。

順鉑(DDP) 60~75mg/m2,靜滴/腹腔注射,第1天,每3周重復(fù)1次。

異環(huán)磷酰胺(IFO) 1.5g/m2,靜滴第1~3天(美司鈉0.3g/m2,靜注,0,4,8h)。

(2)順鉑(DDP)+達(dá)卡巴嗪(DTIC)方案:

順鉑(DDP) 75mg/m2,靜滴或腹腔注射,第1天。

達(dá)卡巴嗪(DTIC) 700mg/m2,靜滴第1天,每3周重復(fù)1次。

四、激素治療

適應(yīng)癥:ER、PR受體陽(yáng)性的患者。

孕激素可用于復(fù)發(fā)腫瘤的治療,亦用于手術(shù)后的輔助治療。

注意事項(xiàng):需用藥1年以上。

常用藥物:

(1)醋酸甲地孕酮(megestrol acetate):160mg口服,1次/d,長(zhǎng)期維持。

(2)甲羥孕酮(medroxyprogesterone acetate,MPA):200mg口服,1次/d,長(zhǎng)期維持。

(3)己酸羥孕酮(17α-hydroxyprogesterone acetate):500mg肌注,1次/d,1月后改為500mg,每周2次,維持,或改上述口服藥長(zhǎng)期維持。

孕激素受體陰性者:用他莫昔芬(三苯氧胺10mg bid,po),增加腫瘤對(duì)孕激素類(lèi)藥物的敏感性,然后再應(yīng)用甲羥孕酮(MPA)或MA。

子宮惡性中胚葉混合瘤的護(hù)理

胚葉混合瘤預(yù)后很差,5年生存率20%~30%。

影響因素:

1.病變范圍

最重要的因素是腫瘤浸潤(rùn)范圍,最好分為限于子宮和超出子宮2個(gè)范圍。

2.病理表現(xiàn)

中胚葉混合瘤惡性程度高,且異源性>同源性。

3.治療方法

手術(shù)是治療的最好方法。

單純放療化療療效差。

手術(shù)加化療明顯減少盆腔復(fù)發(fā)率,對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移、提高生存有一定作用。

4.血管淋巴管侵犯

有血管淋巴管受浸的生存率明顯降低。

子宮惡性中胚葉混合瘤吃什么好?

一、食療

1、銀耳藕粉湯

銀耳25克、藕粉10克、冰糖適量,將銀耳泡發(fā)后加適量冰糖燉爛,入藕粉沖服

功效:有清熱潤(rùn)燥止血的功效。

適應(yīng)癥月經(jīng)量多,血色鮮紅者。

2、二鮮湯

鮮藕120克切片、鮮茅根120克切碎,用水煮汁當(dāng)茶飲。

功效:滋陰涼血,祛淤止血。

適應(yīng)癥:月經(jīng)量多,血熱淤阻型。

3、消瘤蛋

雞蛋2個(gè)、中藥壁虎5只、莪術(shù)9克,加水400克共煮,待蛋熟后剝皮再煮,棄藥食蛋,每晚服1次。

功效:散結(jié)止痛,祛風(fēng)定驚。

適應(yīng)癥:氣滯血淤型。

4、象牙玉漿:象牙屑粉 30 克, 沖豆?jié){服下。

5、化痞核桃:核桃 6~8 只 ,蓽懈 30 克,加蜜共煮,棄藥食核桃。

6、艾葉雞蛋:雞蛋 2 只,艾葉 10 克,共煮,棄艾葉食蛋。

二、飲食禁忌

1、宜常食用含食物維生素、維生素豐富的新鮮蔬菜水果,如西紅柿、黃瓜、胡蘿卜、土豆、菜花、茄子、香蕉等。

2、在醫(yī)生的指導(dǎo)下,經(jīng)常選用以下食物:

香菇、冬菇、猴頭菇、金針菇、海帶、石花菜、發(fā)菜紫菜、銀耳、黑木耳、萵筍、蘆筍、莼苡仁、山藥、胡蘿卜、蘿卜、菠菜、蕃茄、荸薺蘋(píng)果、大棗、五花果、茶葉海摯、、海參、沙丁魚(yú)、甲魚(yú)、青魚(yú)、海魚(yú)類(lèi)、牛奶、羊奶等。

3、忌含膽固醇高的食品,如動(dòng)物的肝、心、腎及蛋黃、松花蛋、咸鴨蛋和魚(yú)籽、蟹黃等。

4、忌油膩和煎炸食物,如肥肉、肥鵝、黃油、填鴨、奶油、奶油蛋糕、油酥糕點(diǎn)、奶油糖類(lèi)、油條等。

三、飲食注意:

1、 飲食應(yīng)少食多餐,定時(shí)定量,食譜清淡,消化

2、 勢(shì)能供給應(yīng)充分,但防止過(guò)量,維持標(biāo)準(zhǔn)體重。

(1)碳水化合物供給約占總勢(shì)能的65%

(2) 動(dòng)物蛋白和豆類(lèi)蛋白宜占總蛋白的30-50%,食物可選魚(yú)、蝦、奶、蛋、瘦肉、雞肉兔肉、豆腐及少油的豆制品等。

(3)脂肪供給占總熱能的25-30%。飽和脂肪酸單不飽和脂肪酸、多不飽和脂肪酸三者之比1:1:1為宜。伴有心血管病的患者,P/S值以1.5~2.0為好。

參看

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