軟骨肉瘤
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軟骨肉瘤是常見的惡性骨腫瘤之一。但少于成骨肉瘤。有原發(fā)和繼發(fā)兩種，后者可由軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變而來，這也是發(fā)病年齡較晚的原因之一。腫瘤多見于成人，30歲以下少見，35歲以后發(fā)病率逐漸增高。男性多于女性。發(fā)生于髓腔者為中心型，發(fā)生于骨膜者為骨膜型，另有少數(shù)可發(fā)生于軟組織。腫瘤好發(fā)于四肢長骨與骨盆，亦可見于椎骨、骶骨、鎖骨、肩胛骨和足骨?！ ?/p>
目錄 |
臨床表現(xiàn)與影像學表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)
原發(fā)性軟骨肉瘤以鈍性疼痛為主要癥狀，由間歇性逐漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性，鄰近關節(jié)者?？梢痍P節(jié)活動受限。局部可捫及腫塊，無明顯壓痛，周圍皮膚伴有紅熱現(xiàn)象。
繼發(fā)性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人，男性多見。好發(fā)于骨盆，其次為肩胛骨、股骨及肱骨。出現(xiàn)腫塊為主要表現(xiàn)、病程緩慢、疼痛不明顯，周圍皮膚無紅熱現(xiàn)象，臨近關節(jié)時，可引起關節(jié)腫脹、活動受限，如刺激壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的腫瘤，一般難以發(fā)現(xiàn)，直至腫瘤壓迫內(nèi)臟，產(chǎn)生相應癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。
影像學表現(xiàn)
1.發(fā)生于髓腔的軟骨肉瘤可出現(xiàn)斑片狀、蟲蝕狀和囊狀溶骨性破壞。尤其是發(fā)生于骨干髓腔者可呈大囊狀骨破壞區(qū)，骨皮質(zhì)內(nèi)緣吸收，如腫瘤生長較慢時，可使骨皮質(zhì)變薄、膨脹、當骨皮質(zhì)被穿破時，可引起骨膜下新生骨，但一般較輕，偶見皮質(zhì)旁有針狀骨。
2.腫瘤軟骨鈣化是最基本且具有特征性的表現(xiàn)。當腫瘤局限于髓腔時，瘤軟骨鈣化較少，如突破骨皮質(zhì)向軟組織內(nèi)生長時，則很快出現(xiàn)軟組織腫塊，其中可見密度不等的鈣化。繼發(fā)于骨軟骨瘤者，瘤軟骨鈣化多，密度不等。
瘤軟骨鈣化呈環(huán)狀、半環(huán)狀、屑狀以至點狀。鈣化是分化較好的瘤軟骨細胞基質(zhì)內(nèi)鈣鹽沉積。已鈣化的瘤軟骨可被周圍生長活躍的瘤細胞破壞，從而縮小或消失。骨軟骨瘤惡變?yōu)檐浌侨饬鰰r，常見骨旁有密度很高的分葉狀鈣化帶，是原骨軟骨瘤的鈣化；而惡變后的腫塊中，其鈣化少而分散，且模糊。
3.繼發(fā)性軟骨肉瘤可出現(xiàn)象牙質(zhì)樣瘤骨。發(fā)生于軟骨瘤和骨軟骨瘤惡變者，瘤骨位于原發(fā)腫瘤和惡變?yōu)檐浌侨饬龅慕唤缣帯?/p>
4.當原發(fā)軟骨肉瘤突破骨皮質(zhì)后，繼發(fā)于軟骨瘤者，軟骨肉瘤切除術后復發(fā)者均可形成巨大軟組織腫塊，其中常見數(shù)量不等、密度不同的瘤軟骨鈣化?！ ?/p>
鑒別診斷
需與軟骨瘤、骨軟骨瘤 、骨肉瘤鑒別。
軟骨瘤內(nèi)常有散在沙礫鈣化點，但較軟骨肉瘤少而小，骨皮質(zhì)多保持完整，無腫瘤性軟組織腫塊。
骨軟骨瘤為附著于干骺端的骨性突起，形態(tài)多樣，軟骨帽蓋厚者亦可見腫瘤端部有菜花樣鈣化陰影。而繼發(fā)于骨軟骨瘤的軟骨肉瘤，軟骨帽增厚更明顯，并形成軟組織腫塊，其內(nèi)可見多量不規(guī)則絮狀鈣化點。
骨肉瘤易與中央型軟骨肉瘤混淆，特別當軟骨肉瘤內(nèi)并無鈣化時頗與溶骨性骨肉瘤相似，但若見骨肉瘤具有的特征性腫瘤骨化，以及骨膜反應顯著者可于區(qū)別。
預防對策
如有以下癥狀要及時到醫(yī)院進行檢查：
1、早期患者的患病區(qū)域會感覺不適，幾天或幾周后出現(xiàn)腫脹及腫塊，晚期可出現(xiàn)靜脈曲張，局部皮膚溫度升高及充血發(fā)紅。
2、一般患者會感覺關節(jié)周圍疼痛，最初是間歇性疼痛，一段時間后逐漸加重，轉(zhuǎn)為持續(xù)性疼痛，夜間更為明顯，服用止痛藥無效。
3、患者的關節(jié)活動受限，有些病人會發(fā)生關節(jié)積液，甚至會發(fā)生病理性骨折。
治療
放射治療 過去認為軟骨肉瘤對放射治療不敏感，因而很少采用放療作為單獨的治療軟骨肉瘤的手段。近年來有少量報道，認為一部分軟骨肉瘤仍對放射治療有一定的敏感性。 在采用放射治療的同時如能注射增敏劑，可提高對軟骨肉瘤的治愈率。但所報道的數(shù)字小，確切療效還有待進一步觀察。
化療 20世紀70年代以來化療迅速發(fā)展，但采用治療骨肉瘤的化療方案治療軟骨肉瘤無效。這是因為即便在高度惡性的軟骨肉瘤中，DNA的合成速度也很低，軟骨肉瘤的增大主要是基質(zhì)合成的結果，而不是DNA的復制。因此目前尚無成熟的治療軟骨肉瘤的化療方案。
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