外陰卵黃囊瘤
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外陰卵黃囊瘤是發(fā)生于卵巢的生殖細胞惡性度高的腫瘤,為外陰罕見惡性腫瘤之一發(fā)病年齡1~26歲,中位年齡18歲。
為外陰部發(fā)生質(zhì)地硬、活動的無痛性腫塊,腫塊大小不一,有的僅僅是外陰腫脹,表面出現(xiàn)潰瘍或蜂窩組織炎時有觸痛。
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外陰卵黃囊瘤的病因
一、發(fā)病原因:
外陰的卵黃囊瘤是由于在生殖細胞遷移的決定期缺乏胚胎的組織導體,結(jié)果導致生殖細胞錯位,部分停留在陰阜或陰唇的皮下后異常分化而成。
二、發(fā)病機制:
胚胎發(fā)生體褶后,原腸則明顯地分成胚內(nèi)的原腸和胚外的卵黃囊,內(nèi)包有大量的卵黃,卵黃囊的壁由胚外內(nèi)胚層和胚外中胚層形成。由于原始生殖細胞最早也出現(xiàn)于卵黃囊壁,因而卵黃囊又是生殖細胞的最初發(fā)源地。
卵黃囊瘤(yolk sac tumor,YST),(又名內(nèi)胚竇瘤,endodermal sinus tumors)是一種起源于生殖細胞的高度惡性腫瘤。大約占原始生殖細胞腫瘤的20%。常發(fā)生于性腺部位,也可發(fā)生在生殖細胞從卵黃囊遷移生殖嵴的中線路徑上。
外陰卵黃囊瘤的癥狀
一、臨床表現(xiàn):
病程短,發(fā)展快,腫塊大小為(1.2×1.5)cm~(10×6)cm。一般1~9m。大多發(fā)生于大陰唇,也可見于陰蒂。
表現(xiàn)為無痛性、質(zhì)硬、活動的腫塊,也可僅表現(xiàn)為外陰腫脹。有觸痛,表面皮膚可有潰瘍或蜂窩織炎樣改變。
二、相關(guān)檢查:
三、診斷:
可根據(jù)臨床表現(xiàn)、相關(guān)檢查結(jié)果和病史等進行診斷,其中病理學檢查具有明確診斷的作用。
外陰卵黃囊瘤的診斷
外陰卵黃囊瘤的檢查化驗
一種腫瘤標志物。正常時由卵黃囊及胚胎肝產(chǎn)生,出生一年后維持低水平,肝病時升高,明顯增高見于肝細胞性肝癌和畸胎瘤,已作為臨床診斷原發(fā)性肝癌的常規(guī)指標之一。
二、癌胚抗原(CEA):
癌胚抗原是一個廣譜性腫瘤標志物,它能向人們反映出多種腫瘤的存在,對大腸癌、乳腺癌和肺癌的療效判斷、病情發(fā)展、監(jiān)測和預后估計是一個較好的腫瘤標志物,但其特異性不強,靈敏度不高,對腫瘤早期診斷作用不明顯。
三、分泌物檢查:
觀察陰道分泌物的顏色和性狀。陰道分泌物即女性生殖系統(tǒng)分泌的液體,又稱為白帶。檢查可發(fā)現(xiàn)分泌物中的白細胞和吞噬細胞數(shù)增多。
四、組織病理檢查:
1、大體:
腫瘤呈棕褐色或灰白色腫塊,有假包膜。切面囊、實兼?zhèn)?,多?shù)為蜂窩狀微囊及小囊,囊內(nèi)充盈水樣液、血性漿液、黏稠液體不等,實性區(qū)域組織糟爛伴有出血及壞死。
2、鏡檢:
見有相互交通的管腔組成,其腔面襯覆內(nèi)皮細胞。細胞被不規(guī)則的纖維所間隔,呈巢狀,可見許多細胞質(zhì)內(nèi)和細胞外抗淀粉酶PAS陽性的透明小體。
血管和放射性瘤細胞冠形成本瘤特征性的SD(Schiller-Duval)小體是診斷的主要依據(jù)。
外陰卵黃囊瘤的鑒別診斷
應與外陰其他惡性腫瘤鑒別。
一、簡介:
外陰腫瘤是指女性陰阜、陰唇、陰蒂和前庭(包括尿道口、前庭大腺、陰道口和處女膜)等處的皮膚、粘膜、腺體和結(jié)締組織發(fā)生的良性和惡性腫瘤。良性腫瘤較少見。
外陰惡性腫瘤,包括外陰鱗狀細胞癌(至少占外陰癌的85%)、外陰惡性黑色素瘤(約占5%)、巴氏腺癌、外陰肉瘤和未分化的外陰惡性腫瘤等。
二、臨床表現(xiàn):
早期局部出現(xiàn)小而硬的結(jié)節(jié)、腫塊或潰瘍,常伴有疼痛或瘙癢;晚期為典型的糜爛,腫塊或不規(guī)則的乳頭狀瘤,顏色可呈白色、灰色、粉色或有黑色素沉著,一側(cè)或雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)增大,質(zhì)硬而固定。當腫瘤破潰或繼發(fā)感染時,可出現(xiàn)尿頻、尿痛、排尿困難、排便困難等。但多數(shù)病人病變前已有多年的外陰瘙癢史,晚間為重;外陰白色病變等。
外陰卵黃囊瘤的并發(fā)癥
外陰卵黃囊瘤易因為局部摩擦而潰爛出血,加上患者抵抗力下降,致病菌容易進入體內(nèi),合并感染。
外陰卵黃囊瘤的預防和治療方法
一、預防:
1、定期體檢:以達到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪:防止病情惡化。
3、注意個人衛(wèi)生,特別是經(jīng)期和產(chǎn)褥期陰部的衛(wèi)生。
4、增強體質(zhì),提高自身免疫力:注意勞逸結(jié)合,多參加體育鍛煉,多進食富含維生素的新鮮蔬果。
二、治療前:
應該對外陰卵黃囊瘤癥狀和相關(guān)的禁忌進行詳細的了解等。
外陰卵黃囊瘤的中醫(yī)治療
暫無有效的中醫(yī)治療方法和中藥的相關(guān)資料。
外陰卵黃囊瘤的西醫(yī)治療
由于卵黃囊瘤惡性程度高,發(fā)生后很快出現(xiàn)淋巴結(jié)及血道轉(zhuǎn)移,因此必須積極采用手術(shù),而后輔以化療。
一、手術(shù)治療:
Flanagan等(1997)建議采用保留生育功能的根治性外陰手術(shù),因為7例外陰卵黃囊瘤中2例有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,而且這2例患者均在1年內(nèi)死亡,所以提出常規(guī)切除腹股溝淋巴結(jié)。
二、化療:
1、化療方案:
上世紀80年代以來,VAC(長春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺)方案化療在卵巢的卵黃囊瘤治療中取得良好的療效。
2、不足:
外陰卵黃囊瘤對VAC方案不夠敏感,3例患者雖然在根治性外陰手術(shù)后輔以VAC方案化療,但均在1年內(nèi)死亡。
Graighead等(1993)在手術(shù)切除后采用BEP方案(博萊霉素、依托泊苷、順鉑)化療治療1例外陰卵黃囊瘤,但患者對鉑類藥物耐藥,在術(shù)后5個月出現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,予腹股溝外照射后病情控制。
外陰卵黃囊瘤的護理
預后:
一般預后不良。
有2例外陰卵黃囊瘤預后較好,1例發(fā)生于陰蒂的患者在根治性陰蒂切除術(shù)后42個月無瘤生存。
另1例為Flanagan等報道的患者,在根治性外陰切除加一側(cè)淺表腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)后給以BEP方案化療,在化療第5周時出現(xiàn)肺纖維化癥狀而停博萊霉素,共給依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和順鉑3個療程?;熀箅S訪18個月未見復發(fā)。
外陰卵黃囊瘤吃什么好?
外陰卵黃囊瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細需要咨詢醫(yī)生)
(1)苦參雞蛋:雞蛋2枚,紅糖60克,苦參60克。苦參濃煎取汁,放入打散的雞蛋和紅糖,煮熟即可,食蛋飲湯。每日1次,6日為1 療程。具有清熱解毒,燥濕斂瘡之功效,可用于外陰潰瘍的預防和治療。
(2)龍膽草蛋:龍膽草I0克,雞蛋3枚,蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣,打入雞蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。
(3)白菜綠豆芽飲:白菜根莖1個,綠豆芽30克。將白菜根洗凈切片,綠豆芽洗凈后同入鍋中,加適量水,煎煮15分鐘,去渣取汁,當茶飲用,不拘時間。具有清熱解除濕的功效,可用于外陰潰瘍的,治療。
(4)冰糖冬瓜湯:冬瓜子30克,冰糖30克。將冬瓜子洗凈,研成粗末,加入冰糖,沖開水1碗,放人陶罐,文火隔水燉服。每日2次,連服數(shù)日。具有清熱利濕止帶之功,可用于陰癢的治療。
(5)蒼耳豬肚:豬肚1個,蒼耳子30克,補骨脂10克。將豬肚洗凈,加水并與后兩味藥同煎,棄藥食肚。具有補腎祛風止癢之效。用于預防和治療萎縮型外陰白色病變。
組成:首烏120克,雞蛋4只。
用法:將首烏煎取濃湯,煮雞蛋4只。此為一日劑量,日服2次。
(8)芝麻紅糖粥
組成:黑芝麻200克,紅糖30克。
用法:黑芝麻揀凈,略炒,入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量,蘸饅頭或用開水沖服。
用法:將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。
(10)首烏山藥羊肉湯
組成:首烏30克,山藥100克,羊瘦肉500克,生姜9克。
外陰卵黃囊瘤吃那些對身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強體質(zhì)、預防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰卵黃囊瘤手術(shù)手術(shù)后,耗氣傷血,宜多食補氣養(yǎng)血之品,如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰卵黃囊瘤手術(shù)后的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養(yǎng)液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰卵黃囊瘤手術(shù)后的化療:易氣血兩損,宜常食補養(yǎng)氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
(8)維生素A和C有阻止細胞惡變和擴散,增加上皮細胞穩(wěn)定性的作用,維生素C還可防止放射損傷的一般癥狀,并可使白細胞水平上升;維生素E能促進細胞分裂,延遲細胞衰老;維生素B1可促進病人食欲,減輕放射治療引起的癥狀。因此,應多吃含上述維生素豐富的食物,如新鮮蔬菜、水果、芝麻油、谷類、豆類以及動物內(nèi)臟等。
外陰卵黃囊瘤最好不要吃那些食物?
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌煙、酒。
(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(5)忌公雞、鵝等發(fā)物。
(6)酸澀收斂之品,易導致瘀氣滯血,應予避免。辛溫發(fā)散,利于行通,可食:但不宜過多,因辛辣刺激過甚,疼痛亦會加重。
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