卵巢卵黃囊瘤
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卵黃囊瘤(yolk sac tumor)是卵巢惡性生殖細胞瘤(OGCT)中最常見的一種腫瘤。
目錄 |
卵巢卵黃囊瘤的病因
(一)發(fā)病原因
卵巢卵黃囊瘤病因尚不明了。
(二)發(fā)病機制
1.大體 卵黃囊瘤幾乎均為單側性，右側略多見;雙側者多為轉移所致。腫瘤通常體積較大，直徑多超過10cm;呈圓形、卵圓形或分葉狀，表面光滑，有包膜;有時可與周圍組織粘連或浸潤。切面以實性為主，粉白或灰白色，濕潤質(zhì)軟;常伴有含膠凍樣物質(zhì)的囊性篩狀區(qū)，呈蜂窩狀;出血、壞死常見。
2.鏡下 卵黃囊瘤具有多種不同的組織學結構，包括：
(1)微囊性結構：又稱網(wǎng)狀結構，最多見。由扁平或星芒狀瘤細胞形成疏松的網(wǎng)狀和小囊或微囊結構，低倍鏡下似蜂窩狀(圖1)，但高倍鏡下瘤細胞的異型性明顯，核分裂多見。
(2)內(nèi)胚竇樣結構：又稱Schillei-Duval小體。由立方或柱狀的瘤細胞呈單層排列，包繞毛細血管、薄壁血竇或小靜脈樣血管，形成血管套樣結構，橫切面很像腎小球。雖然這種特殊結構具有診斷意義，但在有些腫瘤形態(tài)并不典型，北京協(xié)和醫(yī)院的材料中僅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小體。
(3)實性結構：由小的多角形上皮樣細胞聚集而成。瘤細胞胞質(zhì)空，核大，核仁突出;核分裂活躍，類似胚胎癌。
(4)腺泡狀結構：又稱迷路樣結構。扁平、立方或星芒狀瘤細胞構成彎曲多變的管道狀或囊狀結構。
(5)多泡性卵黃囊結構：扁平、立方或低柱狀瘤細胞形成大小不等的囊，其間隔以致密的梭形細胞間質(zhì)或疏松的黏液樣間質(zhì)。這種結構與胚胎發(fā)育過程中初級卵黃囊變成次級卵黃囊的結構相似。
以上各結構中均可見數(shù)量不等的嗜酸性玻璃樣點滴，但并不是卵黃囊瘤所特有的，因為很多分化差的惡性腫瘤都能見到。這種點滴PAS和AFP染色陽性，由瘤細胞分泌產(chǎn)生并在胞質(zhì)內(nèi)聚積，而后破裂進入周圍組織。
另外還有5種不常見的組織學結構，有時可構成腫瘤的主體成分。包括：黏液瘤樣、乳頭狀、巨囊性、肝樣和原始內(nèi)胚層結構。乳頭狀結構的結締組織軸心常有明顯的玻璃樣變，腫瘤廣泛壞死時血管周圍殘留的瘤組織亦可形成乳頭樣結構。肝樣結構是實性結構的一種亞型，又被稱作肝樣卵黃囊瘤;診斷時需與轉移性肝癌鑒別，臨床上患者的年齡、腫瘤的分布均有不同特點，組織學上找到膽汁是后者的有力依據(jù)。原始內(nèi)胚層結構是由原始內(nèi)胚層細胞形成腺樣和實性團塊，其間有結締組織分隔。腺腔內(nèi)常含濃縮的分泌物，很像分泌黏液的腺癌;有時腺體的形態(tài)與分泌型子宮內(nèi)膜癌相似。
上述各種結構常互相混雜并移行，以1～2種為主。最常見的是微囊結構，其中夾雜實性團塊或腺泡樣結構;多囊性卵黃囊肝樣和腺樣或原始內(nèi)胚層樣結構很少見，但多以單一成分形成腫瘤。
卵巢卵黃囊瘤的癥狀
由于卵巢卵黃囊瘤增長快，又易有包膜破裂及腹腔內(nèi)種植，故常見癥狀有腹部包塊(76%)、腹脹、腹痛(50%)及腹水(86%)。腫瘤壞死、出血可使體溫升高，而有發(fā)熱癥狀(50%)。少數(shù)患者尚因有胸腔積液而氣憋，但胸腔積液并不意味著胸腔轉移。有的于手術后10～14天消失，有的死后尸檢也找不到胸腔器官內(nèi)有轉移，似為麥格征。患者的卵巢功能一般都很正常，少數(shù)患者有短期閉經(jīng)或月經(jīng)稀少。病前生育功能一般也正常，已婚者多數(shù)有過妊娠分娩。有個別患者發(fā)現(xiàn)腫瘤時同時合并妊娠。由于腫瘤惡性程度高、病情進展快，故從開始有癥狀至就診時間都很短。45%不超過3個月，64%不超過半年。
患者就醫(yī)時腫瘤局限在卵巢者僅為50%。曾報道的41例卵黃囊瘤中，臨床Ⅰ期、Ⅱ期及Ⅲ期者分別占51%、12%及37%。
卵巢卵黃囊瘤在臨床表現(xiàn)方面具有一些特點，如發(fā)病年齡輕、腫瘤較大、很易產(chǎn)生腹水、病程發(fā)展快。若警惕到這種腫瘤的可能性，則并不難診斷。特別是血清甲胎蛋白(AFP)檢測，可以起到明確診斷的作用。卵黃囊瘤可以合成AFP，是一個很特異的腫瘤標志物。放射免疫檢測方法對測定血清內(nèi)AFP的敏感度極高。有時在混合型殖細胞腫瘤內(nèi)的卵黃囊瘤成分非常少，必須作連續(xù)切片或反復切片才能發(fā)現(xiàn)極小塊腫瘤。血清內(nèi)AFP都有升高現(xiàn)象。北京協(xié)和醫(yī)院純型及混合型卵黃囊瘤100例中，手術前血清內(nèi)AFP都有升高，無一例假陰性。因此血清AFP檢測對卵巢內(nèi)胚竇瘤有明確診斷的意義。
卵巢卵黃囊瘤的診斷
卵巢卵黃囊瘤的檢查化驗
腫瘤標志物檢查、放射免疫檢測。
組織在病理檢查。
卵巢卵黃囊瘤的鑒別診斷
卵巢卵黃囊瘤的并發(fā)癥
卵巢卵黃囊瘤的轉移發(fā)生率高。北京協(xié)和醫(yī)院1978年以前收治的42例卵黃囊瘤中，來院治療時80%已有轉移。其中絕大多數(shù)為盆腔或腹腔腹膜種植，前者占轉移的93%，后者占68%。盆腔腹膜包括子宮直腸窩、膀胱反折、盆壁腹膜、子宮漿膜面及對側卵巢表面等，腹腔腹膜包括大網(wǎng)膜、前后腹壁腹膜、肝表面及腸系膜等。1978年以后，在對卵巢卵黃囊瘤曾進行淋巴結清掃或部分切除的32例中，有淋巴結轉移7例，占21.9%。Gershenson(1983)報道的卵黃囊瘤15例臨床Ⅲ期者，有3例發(fā)生腹膜后淋巴轉移，占20%。而曾作尸檢的6例中有3例發(fā)生腹膜后淋巴結轉移，占50%。故腫瘤轉移的途徑除了直接浸潤及種植擴散外，也有不少通過淋巴結轉移。肝、肺實質(zhì)內(nèi)轉移較少，但在應用化療而使患者生命延續(xù)稍長但終未能挽救者中，有時可見到肝、肺實質(zhì)內(nèi)轉移。
卵巢卵黃囊瘤的預防和治療方法
預防：定期做好高發(fā)人群的篩查工作，做到早期發(fā)現(xiàn)、早期治療、做好隨訪工作。
術前準備：
1.心理準備 與患者溝通、談心，介紹治療方法和效果，耐心講解疾病的基本知識，術前術后的注意事項，增強患者的信心，消除其焦慮心理，使其積極配合治療和護理。
2.術前彩超確診囊腫的大小、性質(zhì)，排除惡性病變。詳細詢問患者有無乙醇過敏史，包括能否飲酒等。別精神過于緊張的患者，術前30min可給予鎮(zhèn)靜劑。測量體溫，排空膀胱，常規(guī)消毒。
3.物品準備 穿刺包及手套包用壓力蒸汽滅菌，用2%戊二醛浸泡的器械使用前用生理鹽水沖洗干凈，以減少刺激。選用2%利多卡因局麻，50ml和7ml滅菌注射器及無菌試管1支。
卵巢卵黃囊瘤的中醫(yī)治療
中藥治療：中醫(yī)中藥治療卵巢囊腫是從整體觀入手，硫肝理氣，扶正因本，活血化瘀，軟堅散結，清熱解毒，全面調(diào)節(jié)內(nèi)分泌使氣面血活，活躍臟腑，經(jīng)絡為本，氣血為用，氣血是肌體的物質(zhì)基礎，臟腑是氣血生化之源，起著分管血的生成，統(tǒng)攝與運行，調(diào)節(jié)血和氣的平衡作用，氣是血液的原動力，就女性而言，血是月經(jīng)的物質(zhì)基礎，如果臟腑功能失調(diào)，氣血流通就會受到影響，累及血海功能，則可導致各種婦科病的發(fā)生。如卵巢囊腫等。中醫(yī)治療可免除手術給患者帶來的心理壓力及精神負擔，調(diào)節(jié)內(nèi)分泌，強增免疫等，服藥方便，不開刀，不傷元氣，不住院，痛苦風險小，不影響工作，學習和生活，而且費用低，顯效快，使患者能早日康復。
卵巢卵黃囊瘤的西醫(yī)治療
1.手術治療
(1)原發(fā)性腫瘤的手術治療：卵巢卵黃囊瘤患者就醫(yī)時，50%～80%已有卵巢外腫瘤轉移。而轉移絕大多數(shù)局限在盆、腹腔內(nèi)臟器的表面。淋巴結亦可有轉移。腫瘤又常為單側性，故手術范圍應包括卵巢原發(fā)腫瘤、大網(wǎng)膜及盆腔內(nèi)種植瘤切除。Gershenson(1983)組41例卵黃囊瘤26例作單側附件切除者，有17例存活，而15例作雙側附件切除者僅有4例存活。因此作雙側附件切除，將對側正常卵巢、輸卵管也切除并不會對預后帶來任何好處。相反，目前聯(lián)合化療既然可使患者獲治愈的希望，則在選擇手術范圍時應特別強調(diào)保留生育功能。腹膜后淋巴結轉移的幾率雖不小，但大多數(shù)為小型轉移。既然本病對化療敏感，淋巴結又是機體的免疫器官，是否手術切除范圍一定要包括淋巴結清掃，尚無統(tǒng)一意見。北京協(xié)和醫(yī)院37例曾接受足量VAC或PVB化療的卵黃囊瘤，不論是初治或復發(fā)病例，其持續(xù)緩解率與是否作淋巴結清掃術，二者之間未顯示有正相關的聯(lián)系。未作淋巴結清掃的9例中有8例持續(xù)性緩解，故作者提出，若手術時探查淋巴結并不增大，可不必作淋巴結清掃術。當然，該組病例數(shù)較少，僅37例，應積累更多病例的總結分析才能下定論。
應用于卵巢上皮癌的腫瘤細胞減滅術，即盡可能比較徹底地將腫瘤切除，使殘存腫瘤不超過2cm直徑。這種腫瘤細胞減滅術是否也適用于卵巢卵黃囊瘤?過去，我們對待內(nèi)胚竇瘤的手術治療原則與對待卵巢上皮癌是一致的。但近年來，既然已找到很有效而敏感的化療方案，我們認為將原發(fā)腫瘤及大塊轉移種植灶切除仍是很必要的。但如果手術將傷及臟器的完整性，例如子宮直腸窩內(nèi)腫瘤，只要能將大塊腫瘤挖除，留下少量殘存癌組織，手術后進行化療仍是有效的，不必作直腸切除或造瘺作人工假肛?？傊?，手術不宜給患者帶來過多創(chuàng)傷。殘存的小量癌組織可依靠化療予以消滅。
(2)復發(fā)性腫瘤的手術治療：卵巢卵黃囊瘤原發(fā)腫瘤切除后，如果沒有及時進行有效的聯(lián)合化療，或是化療不足量，腫瘤常常很快復發(fā)。如果復發(fā)瘤比較局限、體積不大，也許單用聯(lián)合化療即可奏效。如果腹腔內(nèi)的復發(fā)瘤分布較廣而多，或是體積偏大，仍需要手術切除，以使聯(lián)合化療取得成功而滿意的效果。
2.化療 很多年以來，人們曾以各種手術后的輔助治療，包括60Co放射治療、膠體放射性核素腹腔內(nèi)注射及單一烷化劑化療，試圖減少卵黃囊瘤手術后的復發(fā)率、提高存活率，但均告失敗。直到20世紀70年代中葉，開始有了烷化劑與抗代謝藥及抗生素類藥的各種配伍聯(lián)合化療，如ACFUCY［放線菌素D(更生霉素Ac)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶，5-Fu)、環(huán)磷酰胺(CY)］及MAC［氨甲蝶呤(MTX)、放線菌素D(更生霉素A)及環(huán)磷酰胺(CY)］聯(lián)合化療的經(jīng)驗。以后，VAC曾成為大家普遍采用的化療方案，其用藥劑量及方法如表1所示。
已有多篇報道應用VAC的效果(Gershenson，1985;Slayton，1985;Schwarte，1984)。其Ⅰ期治療率為82%，而有轉移者治療率<50%。
根據(jù)報道，以PVB［順鉑P、硫酸長春堿(長春花堿)V、博來霉素B］聯(lián)合化療方案治療廣泛性轉移性睪丸癌很成功，所以，PVB聯(lián)合化療也很快成為卵巢惡性生殖細胞腫瘤的常用化療方案，其用藥方法及劑量如表2所示。Gershenson(1994)曾總結15位作者以PVB治療OGCT共200余例的應用效果，其治療率在Ⅰ期及Ⅱ期病例為95%或更高。Ⅲ、Ⅳ期及復發(fā)病例則分別為80%、60%和40%。故PVB的治療效果顯然優(yōu)于VAC。
有關頑固性睪丸癌治療成功的經(jīng)驗，尚有BEP聯(lián)合化療方案B：博來霉素，P：順鉑，E：依托泊苷(Etoposide VP-16)，其效果與PVB類似，而毒性較PVB低(Williams，1987)。BEP的用藥方法及劑量如表3所示。
美國婦科癌瘤協(xié)作組(GOG)曾進行以BEP治療OGCT的臨床研究，他們對93例Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期病例在腫瘤切凈后僅用BEP 3個療程，其持續(xù)緩解率可達96%(Williams，1994)。因而，目前BEP方案已成為治療GCT較為普遍且最有效的方案。由于博來霉素(平陽霉素)可能產(chǎn)生肺纖維化的毒副作用，順鉑則有腎毒性，故有人企圖將BEP方案改為EP方案或以卡鉑替代順鉑。其研究提示博來霉素是聯(lián)合化療中的主要藥物，去掉后要影響療效，以卡鉑替代順鉑，雖然初步效果相同，但較長期隨診發(fā)現(xiàn)其復發(fā)率較高，故目前仍較多沿用BEP方案。
有關以上用藥的療程數(shù)尚無明確的統(tǒng)一意見，對于Ⅰ期癌或有轉移但瘤灶可全部切凈的病例，以3～4個療程為宜。如手術后殘存癌較大，則可能需要5～6個療程。
含有順鉑的PVB、BEP聯(lián)合方案，只要在用藥過程中特別注意用藥“及時”、“足量”，則效果會很滿意。有少數(shù)病例并未經(jīng)過手術切除腫瘤，也獲得長期的持續(xù)性緩解，因而使人想到，對于卵黃囊瘤的治療是否完全可以依靠化療的作用，而不必行手術切除。我們認為卵巢卵黃囊瘤的聯(lián)合化療雖然可取得很滿意的效果，但大多數(shù)報道都是在手術切除腫瘤以后輔以化療。只是有個別病例單用化療而獲得持續(xù)緩解。目前尚無足夠的資料支持以單純化療代替手術及化療的綜合治療。而且卵黃囊瘤的原發(fā)腫瘤一般體積很大。化療后的壞死組織體積也不小，雖然可被機體逐漸吸收，但這種壞死組織的吸收對患者仍是一個負擔，且有可能留下腹腔內(nèi)粘連。而且對于卵黃囊瘤的手術治療并不強調(diào)徹底的腫瘤細胞減滅術，只要將主要的大塊瘤切除，手術并不復雜，創(chuàng)傷性不大。對于健側卵巢及子宮應注意保持其完整性，則手術治療仍是一個不應省略的步驟。單純依靠化療勢必使療程數(shù)有所增加，而帶有順鉑、博來霉素的化療有一定的毒性。過多的化療與一個不太復雜的手術比較，可能會給患者造成更大的負擔。因此原則上還應考慮手術治療與化療的綜合治療。只是對個別復發(fā)的腫瘤如果體積不大、累及范圍不廣，可以試行單化療，并同時以血清AFP作為定期監(jiān)測。當療效不滿意或療效反應較慢時，仍應考慮手術切除。卵巢卵黃囊瘤與子宮絨癌的情況是有區(qū)別的，后者腫瘤長在子宮上，手術切除子宮將失去生育功能，而卵巢卵黃囊瘤絕大多數(shù)為單側性，手術切除單側附件仍有很大希望保留生育功能。
卵巢卵黃囊瘤的護理
流行病學：卵巢卵黃囊瘤多發(fā)生于年輕患者。北京協(xié)和醫(yī)院收治70例患者中80%<30歲，平均年齡14歲，最小6個月，最大43歲。
預后：卵巢卵黃囊瘤是惡性程度很高的腫瘤。在VAC、PVB聯(lián)合化療應用以前，預后極差。自從VAC和PVB聯(lián)合化療問世以后，存活率明顯改進。美國M D Anderson癌瘤研究中心與北京協(xié)和醫(yī)院兩個單位卵黃囊瘤治療后的持續(xù)緩解率，在未采用VAC及PVB聯(lián)合化療以前分別為17.6%及7.1%;而采用VAC及PVB聯(lián)合化療以后，存活率顯著上升，達75%及78.6%。
北京協(xié)和醫(yī)院收治的70 例卵巢卵黃囊瘤，以Berkson Gage 生命表計算法，統(tǒng)計不同方法治療后的存活曲線及存活時間，可以看出不同的治療方案 其治療后的存活率截然不同，復發(fā)病例的存活率為45.7%。對初治病例特別強調(diào)手術后立刻開始帶有順鉑的PVB、BEP化療，防止其復發(fā)，爭取100%的存活率是很有希望的。
卵巢卵黃囊瘤吃什么好？
卵巢卵黃囊瘤食療方：(以下資料僅供參考，詳細需咨詢醫(yī)生)
1.龍葵砂糖茶：龍葵自 15 克，麥飯石 30 克，煎汁加糖代茶飲服。
2.葵花楂肉：葵花托盤 60 克，煎汁取液，以液煮豬肉 60 克，山楂 30 克。
3 .逍遙饅頭蟹(雷公蟹)：逍遙饅頭蟹煮熟吃肉，并以其殼磨粉，每天 2 克，每天 3次，吞服。
4.向日葵花：向日葵花托盤 2 只，上放枸杞子 30 粒，核桃肉 10 枚，肉片 30 克，佐料適度蒸食。
化療食療
化療期間病人往往食欲不好，消化道反應明顯，選擇藥膳應是一些清淡可口，又有降逆止嘔作用的為主。
⑴鮮蘆根湯
原料：鮮蘆根120克，冰:糖30克。
制作：鮮蘆根，加水約500毫升，煮20分鐘，加入冰糖，即可。
用法：每日至二次，或當茶飲。
功效：清胃止嘔。
⑵鮮藕姜汁粥
原料：鮮藕(去節(jié))500克，生姜汁10克，粳米100克。
制作：共入1000毫升清水，以弱火煮粥，約1個小時，熟時加入姜汁即成。
用法：每日至二次。
功效：和中養(yǎng)胃。
⑶紅蘿卜粥
原料：紅蘿卜250克洗凈切片，粳米100克，姜粉、山楂粉適量。
制作：紅蘿卜洗凈切片，加入粳米，水1000毫升。共煮粥，約1個小時，煮熟后，加姜粉、山楂粉即可。
用法：每日至二次。
功效：理氣和胃。
適應證：化療期間，食欲不振、腹脹等。
⑷佛手粥
原料：干佛手10克，粳米100克，冰糖和蔥適量。
制作：干佛手，水煎取汁，加入粳米，水1000毫升，同煮粥。加冰糖和蔥調(diào)味食用。
用法：每日至二次。
功效：理氣和胃。
適應證：化療期間，食欲不振、腹脹等。
⑸清蒸鯽魚
原料：鯽魚1條(500克)，冬筍片60克、香菇30克、蔥、姜適量。
制作：鯽魚去鱗、鰓、內(nèi)臟，洗凈，盛入盆中，把冬筍片、香菇、蔥、姜適量依次排放在魚身上，入鍋內(nèi)煎20分鐘，然后倒入鍋中，加入清水500毫升，湯開后調(diào)好口味即可。
用法：每日一次。
功效：益氣養(yǎng)血。
適應證：化療期間，體倦乏力等。
⑹海參茯苓羹
原料：枸杞子20克，茯苓20克，海參(濕)250克。
制作：先將枸杞、茯苓煎水，取水與海參煮熟爛，和鹽調(diào)味，作羹服食。
用法：每日一次。
功效：滋補脾腎，養(yǎng)陰生血。
原料：蓮子50克、鉤藤20克，牛奶100毫升，冰糖或白砂糖適量。
制作：先用水適量煮蓮子、鉤藤20克，去渣取水，放入冰糖或白砂糖調(diào)味，沖入牛奶，煮沸即可服食。
用法：每日至二次。
功效：健脾養(yǎng)胃、補虛生血。
適應證：適用于化療期間，眩暈納差者。
原料：甲魚1只約250克，龍眼肉20克，大棗20克，鹽姜適量。
制作：甲魚宰殺去腸臟洗凈，和龍眼肉、大棗加水1000毫升，燉1小時，和鹽姜調(diào)味。
用法：每周一至二次，佐膳。
功效：具有健脾補中，添精生血的作用。
適應證：適用于腫瘤化療所致的骨髓抑制。
卵巢卵黃囊瘤吃什么對身體好?
(1)宜多吃具有抗卵巢腫瘤作用的食物：鱟、海馬、鱉、龍珠茶、山楂。
(2)出血宜吃羊血、螺獅、淡菜、烏賊、薺菜、藕、蘑菇、馬蘭頭、石耳、榧子、柿餅。
(3)感染宜吃鰻魚、文蛤、水蛇、針魚、鯉魚、麒麟菜、芹菜、芝麻、蕎麥、油菜、香椿、赤豆、綠豆。
卵巢卵黃囊瘤最好不要吃什么食物?
(1)忌煙、酒、咖啡、可可等。
(3)忌發(fā)霉、燒焦食物。
(4)忌油膩、煎炒、燒烤、煙熏等熱性食物，如羊肉、火腿、熏肉、肥肉等。
參看
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