軟組織腫瘤
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軟組織腫瘤的種類繁多，名稱混雜，特別是軟組織惡性腫瘤的病理形態(tài)學，隨著對其認識的不斷提高，經(jīng)常更改其病理命名，致使臨床工作者在處理過程中感到比其他惡性腫瘤困難得多。最近關于軟組織腫瘤的病理分類又有新的變化，重新命名了一些腫瘤，如滑膜肉瘤改為惡性腱鞘巨細胞瘤等，這種情況是其他任何腫瘤所沒有的?！ ?/p>
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軟組織腫瘤診斷
根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，軟組織腫瘤是不難與非腫瘤性腫塊鑒別的，其診斷要點如下：
（一）患者在幾周或幾個月的時間后才覺察到無痛性進行性增大的腫塊，發(fā)熱、體重下降及一般的不適等全身性癥狀則少見。
（二）臨床上較少發(fā)生但很重要的腫瘤引起的綜合征是低血糖癥，常伴發(fā)于纖維肉瘤。
（三）X線攝片檢查 X線攝片有助于進一步了解軟組織腫瘤的范圍，透明度以及其與鄰近骨質的關系。如邊界清晰，常提示為良性腫瘤；如邊界清楚并見有鈣化，則提示為高度惡性肉瘤，該情況多發(fā)生于滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。
（四）超聲顯像檢查 該法可檢查腫瘤的體積范圍、包膜邊界和瘤體內(nèi)部腫瘤組織的回聲，從而區(qū)別良性還是惡性。惡性者體大而邊界不清，回聲模糊，如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等。超聲檢查還能引導作深部腫瘤的針刺吸取細胞學檢查。該檢查方法確是一種經(jīng)濟、方便而又無損于人體的好方法。
（五）CT檢查 由于CT具有對軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點，用來診斷軟組織腫瘤也是近年常用的一種方法。
( 六) MRI檢查 用它診斷軟組織腫瘤可以彌補X線CT的不足，它從縱切面把各種組織的層次同腫瘤的全部范圍顯示出來，對于腹膜后軟組織腫瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、腘窩部的腫瘤以及腫瘤對骨質或骨髓侵襲程度的圖像更為清晰，是制訂治療計劃的很好依據(jù)。
(七) 病理學檢查
1．細胞學檢查：是一種簡單、快速、準確的病理學檢查方法。最適用于以下幾種情況：①已破潰的軟組織腫瘤，用涂片或刮片的采集方法取得細胞，鏡檢確診；②軟組織肉瘤引起的胸腹水，必須用剛取到的新鮮標本，立即離心沉淀濃集，然后涂片；③穿刺涂片檢查適用于瘤體較大、較深而又擬作放療或化療的腫瘤，也適用于轉移病灶及復發(fā)病灶。
2．鉗取活檢：軟組織腫瘤已破潰，細胞學涂片又不能確診時，可做鉗取活檢。
3．切取活檢：多在手術中采取此法。如較大的肢體腫瘤，需截肢時，在截肢前做切取活檢，以便得到確切的病理診斷。腫瘤位于胸、腹或腹膜后時，不能徹底切除，可做切取活檢，確診后采用放療或化療。
4．切除活檢：適用體積較小的軟組織腫瘤，可連同腫瘤周圍部分正常組織整塊切除送病理檢查?！ ?/p>
軟組織腫瘤治療措施
(一)手術治療
1．根治性手術：所有位置的腫瘤必須是連同周圍包繞的正常組織一并切除的，為了保證完整的切除，常常不得不割舍一些正常的組織結構，手術切除亦應包括活檢的部位，皮膚及其附近的部分肌肉。對于肌肉腫瘤，受累肌肉應將首尾完全予以切除。只有在臨床顯示淋巴結已受累時，才實施淋巴結清掃術。
2．減積手術：是針對一些無法完全切除的軟組織腫瘤而采用的方法，術后再繼以其他非手術治療，以期改善病人的生活質量并延長病人的生命。如惡性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行減積手術，爾后再輔加放射治療，可取得好的療效。
3．截肢術：適用于晚期的巨大腫瘤伴有潰瘍大出血，而又無法止血；或伴發(fā)嚴重感染，如膿毒血癥、破傷風等危害病人生命安全；或腫瘤生長迅速并引起劇烈疼痛，難以用藥物控制；或肢體己有病理性骨折，失去活動能力等嚴重狀況下，無法用其他方法挽救時，方可考慮先選用截肢術。
(二)放射治療
徹底根治性的手術會造成功能性損傷，截肢或關節(jié)離斷，治療的另一選擇是手術與放射的聯(lián)合應用。手術后輔加放射治療，主要是針對那些殘留在手術野內(nèi)的微小亞臨床病灶起到了抑制作用，而對那些團塊狀和結節(jié)狀的大塊瘤體往往難以奏效。因此，學者們認為，即使僅作腫瘤局部切除，再加放射治療，也能取得與包括截肢術在內(nèi)的根治性手術相仿的療效，而且還保存了肢體。單純放療，只是姑息性的治療，因而無法達到治愈的目的。近年來，許多學者提出了術前放療，并指出，術前放療有時會優(yōu)于手術后放療，因為手術前放療可使巨大腫瘤的體積縮小，并常會在腫瘤組織與正常組織之間產(chǎn)生一層組織反應區(qū)，有輕度水腫，易于手術分離，可使原認為不能切除的腫瘤得以切除；其次是大部分腫瘤細胞經(jīng)放射治療后已失去活力，即使在手術野內(nèi)留有腫瘤細胞，也無生存和復發(fā)的能力。還有一點是軟組織肉瘤經(jīng)過放射治療后，其周圍的脈管大多萎縮變細，甚至纖維化閉塞，失去循環(huán)能力，這就會減少手術操作時擠壓腫瘤向外擴散的機會，而手術前放療最大的缺點是手術后創(chuàng)面不易愈合，要特別注意。
(三)化學治療
對軟組織肉瘤有效的藥物很多；主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般認為療效較好的是CYV ADIC聯(lián)合方案。其具體用法是：CTX600mg、d1VCR2mgd1，KSM 400μg，d1，DTIC 250mg d1-5;3～4周為一療程?；瘜W治療又分術后輔助化療及新輔助化療，即術前化療。
1．手術前化療：體積較大惡性程度高的軟組織惡性腫瘤宜于術前用化療，可使瘤體縮小，提高切除率，避免截肢之苦。
2．手術后化療：手術加用化學藥物治療，已被廣泛應用于臨床各種惡性腫瘤的治療中。在治療高度惡性軟組織肉瘤中，應在手術后短期內(nèi)即開始應用，有可能減少遠處轉移，提高生存率。如時間相隔太久，將難奏效。作者認為：用化療比不用好，早用比晚用好，預防性比治療性好。一般用藥時間Ⅰ期和Ⅱa期化療1年，Ⅱb～Ⅲ期化療2年。
軟組織腫瘤病因學
根據(jù)目前對軟組織腫瘤的認識，對其致病因素都認為不是單一的。雖然通過動物實驗證明了某種因素確能誘發(fā)軟組織腫瘤，但在臨床上卻難以解釋單一因素會促使軟組織發(fā)生腫瘤。因此軟組織腫瘤的致病原因仍不甚了解。
1.先天性畸形
血管瘤多見于嬰兒和兒童。血管畸形的表現(xiàn)是毛細血管、小靜脈、小動脈和淋巴管異常擴張，無內(nèi)皮細胞增生現(xiàn)象，肥大細胞計數(shù)不高，可分靜脈型、毛細血管型、淋巴血管瘤型和動靜脈瘺型等。這種病變絕大多數(shù)在出生后即發(fā)現(xiàn)。隨小兒的增長，血管病變也會按比例生長，從不自行消退，也無迅速生長的病史。
2 家族性遺傳
多年的研究已觀察到許多腫瘤細胞顯示出染色體異常。有染色體異常的人其腫瘤發(fā)病率高于正常人，并有家族遺傳現(xiàn)象。這些情況都支持腫瘤的發(fā)生與家族遺傳有著非常密切的關系。還進一步認識到常染色體顯性遺傳現(xiàn)象，但其外顯率卻不盡一致。有的是代代相傳，有的是二代、三代發(fā)病，也有的是兩代各有少數(shù)人發(fā)病，這些都符合常染色體完全或不完全顯性遺傳的原理。
3 異物刺激
動物實驗和臨床觀察，異物對機體的長期物理性刺激可誘發(fā)軟組織腫瘤。
4 化學物質刺激
用化學物質誘發(fā)軟組織腫瘤的動物實驗歷史已久。已證實多環(huán)碳氫化合物具有誘發(fā)作用，但對人體尚缺乏有力的證據(jù)，僅從流行病學的調(diào)查中發(fā)現(xiàn)少數(shù)長期接觸聚氯乙烯的工人，會發(fā)生肝血管肉瘤。
5.創(chuàng)傷學說
根據(jù)病史分析，有相當一部分軟組織腫瘤病人在腫瘤部位有過明確的外傷史。有些病人是在過去手術瘢痕的基礎上發(fā)生了軟組織腫瘤。常見的瘢痕疙瘩就是最明顯的證據(jù)。
6.內(nèi)分泌因素
軟組織腫瘤的發(fā)生，到底與內(nèi)分泌的關系如何，尚無定論。許多學者認為有個別軟組織腫瘤的生長是受某種內(nèi)分泌支配的。
7.此外
病毒、慢性水腫性驗證及放射線等因素也可誘發(fā)軟組織腫瘤。
軟組織腫瘤流行病學
軟組織惡性腫瘤，又稱組織肉瘤，僅占全部惡性腫瘤的1％左右。在兒童期軟組織肉瘤的發(fā)病次于白血病、腦腫瘤和淋巴瘤，居第四位。在軟組織肉瘤中最常見的是纖維肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和間皮肉瘤等。在兒童期，國內(nèi)外的資料均認為橫紋肌肉瘤的發(fā)病率最高，其次是纖維肉瘤。
軟組織腫瘤預后
軟組織肉瘤患者的預后優(yōu)于許多上皮類腫瘤，全部5年生存率在50％，預后主要取決于腫瘤組織病理學的分化程度及受累范圍，位于四肢的腫瘤預后要優(yōu)于其他部位者。發(fā)生了轉移但治療仍有收效的患者，中數(shù)生存期為確診轉移后大約1年。
軟組織腫瘤轉移與擴散
軟組織腫瘤的病程是很不一致的，這與腫瘤的生長速度、出現(xiàn)的癥狀、病人的耐受性及其對腫瘤的認識和警惕性有關。一些可以迅速廣泛地發(fā)生轉移；而另一些則可能極少且晚期才轉移。因此，病程與腫瘤的惡性程度并無必然的同步關系，也就是說病程長者不一定都是良性，病程短者也不一定都是惡性。反之亦然。幾乎所有這一類腫瘤均表現(xiàn)有沿解剖位置，諸如神經(jīng)、血管、肌束和筋膜造成局部侵犯的傾向，因此腫瘤實際延及的范圍常遠大于體檢所認為的范圍。軟組織腫瘤具有早期發(fā)生血行播散的特點，通常為肺轉移，肝、骨、腦等其他器官的轉移則少見，引流區(qū)淋巴結的轉移不常發(fā)生，但在滑膜肉瘤和橫紋肌肉瘤則可能?！ ?/p>
軟組織腫瘤的病菌
大約有20多種不同的軟組織腫瘤，每種都有不同的組織學及生物學特性。大約有15％的肉瘤由于組織學上變化多端而不能分類。
惡性軟組織腫瘤通常生長迅速、體積巨大，浸潤和破壞周圍正常組織。腫瘤本身可有壞死、出血及繼發(fā)感染，并且經(jīng)常有廣泛的血行播散轉移至肺、骨、皮下、腦、腎上腺、胰腺等臟器?；颊咄烙趷阂嘿|，嚴重出血及廣泛轉移；各種類型的惡性軟組織腫瘤的惡性程度也有顯著差別，根據(jù)其血行轉移多少可粗略地分為三類：高度惡性的有圓型細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管內(nèi)皮肉瘤、淋巴管肉瘤等；中度惡性的有深部惡性巨細胞瘤、多形性橫紋肌肉瘤、透明細胞肉瘤、平滑肌肉瘤等；低度惡性的有上皮樣肉瘤、淺部惡性巨細胞瘤、纖維肉瘤、高分化的粘膜脂肪肉瘤等。
軟組織肉瘤共同的特點為：體積比其相應的良性腫瘤大，一般都無包膜。但肉瘤因生長迅速而將周圍正常組織壓縮，可形成假包膜，鏡下觀察與周圍正常組織無明顯界限。
預后
軟組織肉瘤患者的預后優(yōu)于許多上皮類腫瘤，全部5年生存率在50％，預后主要取決于腫瘤組織病理學的分化程度及受累范圍，位于四肢的腫瘤預后要優(yōu)于其他部位者。發(fā)生了轉移但治療仍有收效的患者，中數(shù)生存期為確診轉移后大約1年。
預防
專家介紹了軟骨肉瘤發(fā)病早期的一些癥狀，提示廣大青少年，如有以下癥狀要及時到醫(yī)院進行檢查：
1、早期患者的患病區(qū)域會感覺不適，幾天或幾周后出現(xiàn)腫脹及腫塊，晚期可出現(xiàn)靜脈曲張，局部皮膚溫度升高及充血發(fā)紅。
2、一般患者會感覺關節(jié)周圍疼痛，最初是間歇性疼痛，一段時間后逐漸加重，轉為持續(xù)性疼痛，夜間更為明顯，服用止痛藥無效。
3、患者的關節(jié)活動受限，有些病人會發(fā)生關節(jié)積液，甚至會發(fā)生病理性骨折。
飲食護理
1、軟骨肉瘤患者宜吃食物：
（1）宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李。
（2）骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃。
（3）脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。
（4）貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚。
（5）化療期間宜吃甲魚、黃鱔。補白細胞的，化療需要足夠白細胞，不夠就不能化療。冬蟲夏草，可以減輕化療副作用。
2、軟骨肉瘤患者忌吃食物：
（1）忌煙酒及辛辣刺激食物。
（2）忌霉變、腌制、油煎、肥膩食物。
（3）忌雞肉、羊肉、鵝肉、豬頭肉等發(fā)物。
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