外陰梅克爾細(xì)胞癌
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外陰梅克爾細(xì)胞癌是皮膚原發(fā)小細(xì)胞癌，類似肺燕麥細(xì)胞癌。為外陰大陰唇、小陰唇、前庭大腺、陰蒂、后陰唇系帶的活動(dòng)的無(wú)痛性腫塊，有的可出現(xiàn)局部接觸性出血和潰瘍。轉(zhuǎn)移部位可以較廣。
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外陰梅克爾細(xì)胞癌的病因
(一)發(fā)病原因
外陰梅克爾細(xì)胞癌來(lái)源于表皮基底層的觸覺(jué)感受器細(xì)胞-Merkel細(xì)胞。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤位于表皮，侵犯真皮。黃色或紅紫色腫塊，表面光滑，大小1.5～9cm，質(zhì)硬。切面灰白色，邊界不規(guī)則，伴局灶出血、壞死。
鏡檢見(jiàn)大小一致的小圓形細(xì)胞排列呈梁狀、巢狀或片狀，偶見(jiàn)菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。細(xì)胞界限不清，胞漿少，核大，圓形或卵圓形，空泡狀，顆粒性染色質(zhì)及多個(gè)核仁，核分裂象較多，并可見(jiàn)細(xì)胞凋亡。偶伴典型的鱗狀上皮或腺樣分化。瘤細(xì)胞呈帶狀或小梁狀向真皮侵犯，可累及皮下脂肪組織。腫瘤間質(zhì)血管豐富伴有增生的血管內(nèi)皮細(xì)胞團(tuán)。外陰梅克爾細(xì)胞癌常伴外陰上皮內(nèi)瘤樣病變VINⅢ。電鏡下部分瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)含有明確界膜的致密神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒緊密排列于細(xì)胞膜下，并包繞著核周的中間絲。
免疫組化檢查見(jiàn)低分子量角蛋白(包括CK20)和神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE)均為陽(yáng)性。低分子量角蛋白除胞漿陽(yáng)性外，大多表現(xiàn)為核周顆粒狀陽(yáng)性著色。嗜鉻素A(CgA)、突觸素和神經(jīng)纖維絲蛋白也可呈陽(yáng)性。Su等(2002)發(fā)現(xiàn)約95%的梅克爾細(xì)胞癌為CD117陽(yáng)性。S-100、HMB45、CD43和白細(xì)胞共同抗原(LCA)大多陰性。最近，Su等提出通過(guò)檢測(cè)前哨淋巴結(jié)的CK20來(lái)確定淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移情況。
在梅克爾細(xì)胞癌中，常見(jiàn)染色體1p36的丟失和3p21的雜合性缺失，Goessling等(2002)認(rèn)為該瘤的發(fā)生可能與1p36.33上的p73抑癌基因或3p21上的RASSF1A基因的丟失有關(guān)，但(GilMoreno等在1例外陰梅克爾細(xì)胞癌中未檢測(cè)到K-ras、N-ras、N-myc基因的過(guò)度表達(dá)和p53基因的突變。
外陰梅克爾細(xì)胞癌的癥狀
外陰梅克爾細(xì)胞癌生長(zhǎng)緩慢，一般都表現(xiàn)為外陰活動(dòng)、無(wú)痛性腫塊，短期內(nèi)增大，多呈結(jié)節(jié)狀，也可表現(xiàn)為斑塊狀，部分伴表面皮膚潰瘍和接觸性出血。逐漸增大至一定程度后停止生長(zhǎng)，病程為數(shù)周至數(shù)月不等。除主要見(jiàn)于大陰唇外，有4例發(fā)生于小陰唇，還可見(jiàn)于前庭大腺、陰蒂周圍、后陰唇系帶。半數(shù)以上病人出現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
由于外陰梅克爾細(xì)胞癌臨床上很難診斷，根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征結(jié)合以上實(shí)驗(yàn)檢查，在組織學(xué)診斷后，需進(jìn)行影像學(xué)檢查以排除繼發(fā)可能。同時(shí)了解轉(zhuǎn)移情況以確定腫瘤期別，包括：X線胸片，腹部、盆腔B超，頭顱CT掃描和ECT骨掃描等檢查，還可采用奧曲肽閃爍顯像和FDG-ET等。免疫組化和超微結(jié)構(gòu)觀察有助于明確診斷和鑒別診斷。
外陰梅克爾細(xì)胞癌的診斷
外陰梅克爾細(xì)胞癌的檢查化驗(yàn)
免疫組化檢查：低分子量角蛋白(包括CK20)和神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE)均為陽(yáng)性、腫瘤標(biāo)志物檢查、分泌物檢查。
組織病理檢查。
外陰梅克爾細(xì)胞癌的鑒別診斷
組織學(xué)尚需與惡性淋巴瘤、小細(xì)胞黑色素瘤、汗腺癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、Ewing瘤及血管上皮樣肉瘤等相鑒別。病理上由于瘤細(xì)胞形態(tài)大小一致而不成熟，因此易誤診為母細(xì)胞型淋巴瘤或轉(zhuǎn)移癌，特別是來(lái)源于肺部的燕麥細(xì)胞癌，后者在瘤細(xì)胞內(nèi)也含中心致密顆粒，因此需做電鏡檢查才能鑒別。
外陰梅克爾細(xì)胞癌的并發(fā)癥
常合并毛發(fā)上皮瘤。
外陰梅克爾細(xì)胞癌的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：
(1)注意外陰部衛(wèi)生，每天用外陰，勤換內(nèi)褲，避免分泌物的慢性長(zhǎng)期刺激。
(2)發(fā)現(xiàn)外陰部有結(jié)節(jié)、潰瘍和乳頭狀腫物，或是外陰部出 現(xiàn)白色病變等，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院檢查，以排除患有外陰癌的可能， 且進(jìn)行積極治療，使病情得到控制。
(3)出現(xiàn)外陰瘙癢時(shí)應(yīng)積極進(jìn)行診療，不使用刺激性過(guò)強(qiáng)的藥物進(jìn)行外陰清洗。如使用高錳酸鉀清洗，次數(shù)不可太多，且不宜過(guò)濃。
(4)改善內(nèi)分泌，注意全身疾病的防治，調(diào)節(jié)好全身機(jī)體狀態(tài)，降低疾病的發(fā)生。
(5)中老年女性應(yīng)定期進(jìn)行婦科普查，對(duì)一些可能會(huì)轉(zhuǎn)化為 外陰癌的外陰慢性病，如外陰白斑、外陰乳頭狀瘤等，均應(yīng)進(jìn)行及時(shí)徹底的治療，這樣可大大減少外陰癌的發(fā)生。
外陰梅克爾細(xì)胞癌的西醫(yī)治療
本病屬惡性腫瘤，并可轉(zhuǎn)移致死，因此應(yīng)爭(zhēng)取早期手術(shù)切除，對(duì)已復(fù)發(fā)或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者可擴(kuò)大切除范圍，多發(fā)性者需植皮。晚期病人只能采用化療和放療。
1.手術(shù) 對(duì)早期患者，局部廣泛手術(shù)切除使切緣陰性為原則。以往建議包括周圍正常組織2～3cm，基底部也要超出2cm，但Gillenwater等(2001)經(jīng)比較，發(fā)現(xiàn)手術(shù)切緣距腫塊>2cm、1～2cm、<2cm三組患者的局部復(fù)發(fā)率和總生存率并無(wú)差異。外陰Merkel細(xì)胞癌大多采用局部病灶廣泛切除或根治性外陰切除加腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)，何者為佳尚待積累更多的經(jīng)驗(yàn)。
2.放療 體外培養(yǎng)的Merkel細(xì)胞癌細(xì)胞對(duì)放療很敏感。在頭頸部Merkel細(xì)胞癌中，Eich等(2002)發(fā)現(xiàn)術(shù)后給予放療的患者的局部復(fù)發(fā)率和疾病緩解生存率均明顯低于術(shù)后未行放療者。Goessling等也建議在術(shù)后對(duì)原發(fā)部位和受累淋巴結(jié)給予45～50Gy劑量放療，可能阻止局部復(fù)發(fā)。外陰Merkel細(xì)胞癌患者中5例術(shù)后予放療，除1例失訪外，其余分別在術(shù)后5，6，8，12個(gè)月死亡。
3.化療 對(duì)于轉(zhuǎn)移病灶，常用的化療方案有長(zhǎng)春新堿、多柔比星(阿霉素)和環(huán)磷酰胺，順鉑和依托泊苷(鬼臼乙叉苷)等。因?yàn)镸erkel細(xì)胞癌大多為>60歲的老人，故對(duì)化療副作用的耐受性差，尤其是外陰Merkel細(xì)胞癌對(duì)化療的敏感性較肺、皮膚等部位更差，4例有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者用化療后效果均欠佳。
4.其他 可使用生長(zhǎng)激素類似物如奧曲肽等，但在用藥前必須檢測(cè)生長(zhǎng)激素受體情況。生物制劑干擾素和腫瘤壞死因子等也在臨床試用階段，還有ras信號(hào)傳導(dǎo)抑制劑和bcl-2反義寡核苷酸等尚在實(shí)驗(yàn)階段。
外陰梅克爾細(xì)胞癌的護(hù)理
預(yù)后
本瘤侵襲性強(qiáng)，病程發(fā)展迅速，有17%的病例死于廣泛轉(zhuǎn)移。其中6例患者就診時(shí)伴有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。術(shù)后1個(gè)月～2年均見(jiàn)復(fù)發(fā)，常見(jiàn)局部復(fù)發(fā)伴區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其中8例伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。1例行外陰局部廣泛切除術(shù)后隨訪13個(gè)月無(wú)瘤生存外，其余均在11天～2.5年內(nèi)死亡，其中6例1年內(nèi)死亡。
外陰梅克爾細(xì)胞癌吃什么好？
外陰梅克爾細(xì)胞癌食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
1、肉300克、鮮河魚(yú)1條(500克)、白蘿卜1個(gè)。 羊肉切成大塊，放入滾水中，同切片的蘿卜煮15分鐘，湯和蘿卜棄之。羊肉放入鍋內(nèi)，加水(約為鍋容量的2/3)、蔥、姜、酒，煮至熟透。若湯太少可加適量開(kāi)水。將魚(yú)用豆油煎透后，放入凌晨肉鍋內(nèi)煮30分鐘。湯中加鹽、香菜、蒜苗、蔥末，即成美味可口的羊魚(yú)鮮湯。主要用外陰梅克爾細(xì)胞癌術(shù)后的調(diào)養(yǎng)。
2、鵪鶉蛋20個(gè)、洋蔥半只、胡蘿卜80克、蘆筍80克、香茄4個(gè)、青椒1只。 蛋煮熟運(yùn)用殼。蔬菜切成小塊。胡蘿卜煮至剛熟。碗中依次放入湯料200毫升、砂糖40克、醋45毫升、酒15毫升、番茄醬20克、麻油5毫升、杰粉10克、調(diào)成料汁。鍋中放油30毫升，燒熟后投入蛋和蔬菜秒炒，倒入料汁略煮一下即可食用。主治外陰梅克爾細(xì)胞癌慢性出血所致貧血。
外陰梅克爾細(xì)胞癌吃那些對(duì)身體好?
一、補(bǔ)充β-胡蘿卜素。β-胡蘿卜素在體內(nèi)會(huì)轉(zhuǎn)化為維生素A，有助于保護(hù)免疫系統(tǒng)免受自由基分子的攻擊，并具有明顯的免疫增強(qiáng)作用。有研究表明，β-胡蘿卜素?cái)z入量低為外陰癌、宮頸癌危險(xiǎn)因素。
二、補(bǔ)充維生素C的攝入。維生素C可以抑制病毒，增強(qiáng)人體免疫，包括對(duì)抗體的產(chǎn)生、促進(jìn)免疫細(xì)胞的成熟速度等。另外，維生素C也與外陰癌、宮頸癌發(fā)病率有關(guān)，有關(guān)資料調(diào)查表明，維生素C攝入量增加時(shí)，子宮頸癌危險(xiǎn)降低。
三、補(bǔ)充微量元素鋅和硒。鋅和硒對(duì)免疫細(xì)胞的產(chǎn)生和功能發(fā)揮有著極為重要的作用。科學(xué)研究表明，體內(nèi)鋅和硒的水平過(guò)低會(huì)引起免疫系統(tǒng)功能低下。現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)外陰癌與微量元素鋅和硒有關(guān)。這些微量元素的不足導(dǎo)致外陰癌、宮頸癌、乳腺癌的發(fā)病率明顯增高。在膳食中補(bǔ)充鋅和硒尤其重要。
四、應(yīng)多吃黃豆與其制品。如豆腐、豆?jié){、豆干，蔬菜類的芹菜、花椰菜、毛豆、甜豆等食物。因這些食物可補(bǔ)足植物性雌激素，植物性雌激素內(nèi)含的異黃酮素、木質(zhì)素都被科學(xué)家認(rèn)為有抗氧化的作用。
外陰梅克爾細(xì)胞癌最好不要吃那些食物?
(1)飲食上要注意少吃酒類及酸、辣等刺激性食物。
(2)忌吸煙。
(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(4)忌公雞、鵝等發(fā)物。
(5)瘙癢嚴(yán)重時(shí)忌海鮮及刺激、致敏食物。
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