外陰脂肪肉瘤
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脂肪肉瘤常見(jiàn)于軀干、肢體和腹部，發(fā)生于外陰的脂肪肉瘤罕見(jiàn)。主要表現(xiàn)為皮下緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性塊物，有呈息肉樣，可伴有波動(dòng)感。偶爾表現(xiàn)為外陰疼痛、不適，進(jìn)行性消瘦。多發(fā)生于大陰唇，陰蒂和其他部位較少。在報(bào)道病例中，術(shù)前均誤診為良性脂肪瘤或巴氏腺囊腫。
目錄 |
外陰脂肪肉瘤的病因
(一)發(fā)病原因
外陰脂肪肉瘤的病因可能與基因突變相關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫塊常較大，一般直徑5～10cm，亦有達(dá)15cm者。呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，表面常有一層假包膜，切面呈脂黃色，黏液樣或魚肉樣，常有出血、壞死。
鏡檢可見(jiàn)不同分化程度的脂母細(xì)胞，形態(tài)大小不一，星形、梭形、圓形、“印戒狀”等。脂滴空泡邊界清楚，圓而光滑，完全透明?？张荽髸r(shí)常擠壓核至邊緣或呈扇貝狀。在多形性脂肪肉瘤中常見(jiàn)巨大畸形多空泡脂母細(xì)胞。黏液樣脂肪肉瘤中除脂母細(xì)胞和黏液樣基質(zhì)外，可見(jiàn)纖細(xì)的叢狀毛細(xì)血管網(wǎng)。瘤細(xì)胞間可有淡藍(lán)色黏液和脂肪滴。
脂肪染色(油紅O、蘇丹、猩紅等)常陽(yáng)性。免疫組化染色S-100不規(guī)則陽(yáng)性。
黏液樣型脂肪肉瘤，部分分化良好型和多形性脂肪肉瘤中均能檢測(cè)到特征性的染色體易位t(12;16)(q13;p11)，或用RT-PCR，DNA點(diǎn)雜交可檢測(cè)到由于染色體易位而形成的FUS/TLS-CHOP嵌合轉(zhuǎn)錄。
外陰脂肪肉瘤的癥狀
1.癥狀 初起時(shí)腫塊較小，位于皮下，可無(wú)任何癥狀。以后腫塊逐漸增大，侵犯皮膚形成潰瘍，合并感染時(shí)可出現(xiàn)疼痛和出血。患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。有些病例腫塊可在若干年內(nèi)無(wú)變化，而后迅速增大。
2.體征 外陰腫塊常位于大陰唇，其他部位較少見(jiàn)。腫塊大小1～5cm，圓形或橢圓形，孤立或多發(fā)。早期患者腫塊表面皮膚完好，隨著腫瘤發(fā)展，皮膚受累后出現(xiàn)充血、潰瘍、感染和出血。晚期腫瘤可能侵犯深部組織，而固定于恥、坐骨上，或出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
依據(jù)臨床表現(xiàn)、體征及病理組織檢查明確診斷。對(duì)浸潤(rùn)皮膚或皮膚已潰瘍者，可鉗取組織活檢，對(duì)皮膚完好者，可作針吸活檢或穿刺活檢，也可做切取活檢或切除活檢。
外陰脂肪肉瘤的診斷
外陰脂肪肉瘤的檢查化驗(yàn)
針吸活檢、腫瘤標(biāo)志物檢查。
組織病理學(xué)檢查。
外陰脂肪肉瘤的鑒別診斷
1.分化良好型脂肪肉瘤需與脂肪瘤、巴氏腺囊腫相鑒別。脂肪瘤無(wú)細(xì)胞大小不一和核異型性，纖維間隔較窄而不明顯，亦無(wú)異型細(xì)胞和脂母細(xì)胞浸潤(rùn)其間。
2.黏液樣脂肪肉瘤需與其他胚胎性或黏液變性的軟組織肉瘤如黏液樣型惡性纖維組織細(xì)胞瘤、葡萄簇型橫紋肌肉瘤、黏液變性的隆凸性皮膚纖維肉瘤、侵襲性血管黏液瘤、黏液性平滑肌肉瘤等相鑒別。區(qū)別要點(diǎn)在于后者均無(wú)典型叢狀毛細(xì)血管網(wǎng)。黏液樣型惡性纖維組織細(xì)胞瘤的血管常受壓呈弓形，有較多畸形瘤巨細(xì)胞，背景膠原豐富，附近有多形性區(qū)。葡萄簇型橫紋肌肉瘤在黏膜上皮下區(qū)有形成層，可見(jiàn)橫紋肌母細(xì)胞而不是脂母細(xì)胞。發(fā)生黏液變性的隆凸性皮膚纖維肉瘤亦可十分相似，但其位置表淺，靠近皮膚。
外陰脂肪肉瘤的并發(fā)癥
最終會(huì)出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。
外陰脂肪肉瘤的預(yù)防和治療方法
治療前：應(yīng)該對(duì)該病癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。
外陰脂肪肉瘤的西醫(yī)治療
外陰肉瘤以手術(shù)治療為主，輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。
1.手術(shù)治療 采用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術(shù)。原發(fā)灶的切除范圍必須足夠，切除不夠則常會(huì)局部復(fù)發(fā)。腹股溝淋巴結(jié)陽(yáng)性則行髂盆區(qū)淋巴清掃術(shù)。采用腫瘤挖出術(shù)或保守性手術(shù)，80%局部出現(xiàn)復(fù)發(fā)。
2.抗癌化療 病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術(shù)前后結(jié)合化療可改善預(yù)后。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：
(1)VAC方案：長(zhǎng)春新堿(vincristine)1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600μg/㎡;靜注，第1～4天;環(huán)磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，靜注，第1，4，8天。3～4周重復(fù)使用，但要視骨髓功能恢復(fù)情況而定。有報(bào)道用此方案治療盆腔肉瘤可延長(zhǎng)生存期4～5倍(Rivard，1975)。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/㎡，靜滴，第1天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺，DTIC)250mg/㎡，靜滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC方案：環(huán)磷酰胺500mg/㎡，靜滴，第2天;長(zhǎng)春新堿1.5mg/㎡，靜注，第1，8天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47%。
外陰脂肪肉瘤的護(hù)理
按腫瘤的三級(jí)預(yù)防做好防治工作。
預(yù)后 ： 分化良好型的脂肪肉瘤局部復(fù)發(fā)少見(jiàn)，無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后較黏液樣和多形性好，其5年生存率為80%～88%，10年生存率為50%左右，而多形性脂肪肉瘤的5年生存率僅20%～56%。Donnellan等(2001)提出分化良好型脂肪肉瘤是一種可望治愈的脂肪肉瘤。13例患者中除1例黏液型脂肪肉瘤在診斷后僅5個(gè)月死亡，其余術(shù)后隨訪9個(gè)月～7年，均無(wú)瘤生存。
外陰脂肪肉瘤吃什么好？
外陰脂肪肉瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
【花生赤豆棗蒜湯】
配方： 帶衣花生米90克，赤小豆、紅棗各60克;大蒜30克。
制法： 以上諸物加水共煮湯。
功效： 益氣養(yǎng)血，除濕解毒。
用法： 早晚分服。
配方： 蚌肉30克，金針菜15克，絲瓜絡(luò)10克。
制法： 以上三物，加水適量煎湯，加鹽調(diào)味。
功效： 益氣養(yǎng)陰，清熱通絡(luò)。
用法： 飲湯吃肉，每日1次，連用10日。
【魚腥豆帶湯】
制法： 以上三味加水煎湯，去魚腥草，加白糖適量調(diào)味。
功效： 清熱解毒。
用法： 飲湯食豆和海帶。每日1次，連服7日。
【綠豆百合薏米粥】
配方： 薏米50克，綠豆25克，鮮百合100克。
制法： 將百合掰成瓣，去內(nèi)膜，綠豆、薏米加水煮至五成熟后加入百合，用文火熬粥，加白糖調(diào)味。
功效： 養(yǎng)陰清熱，除濕解毒。
用法： 每日～2次。
【莧菜蕹菜湯】
配方： 馬齒莧、生蕹菜各30克。
制法： 上二味加水煎煮，取汁。
功效： 清熱除濕，涼血解毒。
用法： 飲服，每日1次。
配方： 大棗、土茯苓各30克。
制法： 以上二味加水煎湯。
功效： 清熱解毒涼血。
用法： 飲湯，每日2次。
【荷葉粥】
制法： 將荷葉先煮20分鐘，去渣后放入粳米煮粥。
功效： 清熱泄?jié)帷?/p>
用法： 早晚隨量服食。
【藕節(jié)湯】
配方： 藕節(jié)30克。
制法： 藕節(jié)加水煎煮取汁。
用法： 飲湯，每日2次，可連用7～10日。
配方： 芹菜20克，豆腐30克。
制法： 把芹菜洗凈切碎，與豆腐共同煮熟，加食鹽調(diào)味服食。
功效： 清熱解毒。
用法： 每日劑，服食次數(shù)視病情而定。
外陰脂肪肉瘤吃那些對(duì)身體好?
(1)宜多吃如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)食用含有足夠淀粉和纖維素的食物：應(yīng)該多吃水果、蔬菜、干豆、全谷類食品、豆類及其制品。以增加淀粉和纖維素的攝入量，這樣可降低結(jié)腸癌和直腸癌。
(3)多吃一些新鮮的蔬菜和水果。
外陰脂肪肉瘤最好不要吃那些食物?
1、喝含酒精的飲料一定要適量：喝酒多有損健康，口腔、咽喉、食管和肝臟的癌與喝酒過(guò)量有關(guān)。喝酒多，同時(shí)又抽煙的患癌癥的危險(xiǎn)性更大。
2、避免過(guò)多膽固醇的攝入：低脂肪飲食可以減少患乳腺癌、前列腺癌、結(jié)腸癌和直腸癌的危險(xiǎn)性。
3、避免吃過(guò)多的糖。
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