胰高血糖素瘤
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胰高血糖素瘤（glucagonoma）為分泌胰高血糖素的胰島α細(xì)胞腫瘤。當(dāng)腫瘤分泌的多肽進(jìn)入血液循環(huán)中時(shí)，臨床上可出現(xiàn)與相應(yīng)激素分泌過(guò)多有關(guān)的臨床表現(xiàn)，腫瘤細(xì)胞釋放大量胰高血糖素，促使糖、脂肪、蛋白質(zhì)等機(jī)體的主要營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)大量分解，出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良為主的表現(xiàn)，稱(chēng)為胰高血糖素瘤綜合征。手術(shù)切除腫瘤本身及其轉(zhuǎn)移灶是治療本病的首選方法。腫瘤一旦切除，血漿胰高血糖素、血糖、氨基酸水平等可完全恢復(fù)正常。
目錄 |
發(fā)病原因
胰高血糖素瘤多為單發(fā)，其中60%為惡性。偶爾可由胰島A細(xì)胞增生引起本病腫瘤分布以胰尾最多其次為胰體胰頭部最少
臨床表現(xiàn)
胰高血糖素瘤起病緩慢，病程較長(zhǎng)，即使有腫瘤轉(zhuǎn)移，平均病程約為10-12年。以中年以上女性多見(jiàn)。臨床表現(xiàn)僅僅見(jiàn)于惡性腫瘤，典型的表現(xiàn)為表皮松解壞死型游走性紅斑和糖尿病。
由于胰高血糖素的糖原分解和糖異生作用，患者常有輕度糖尿病或糖耐量異常。皮膚病變有壞死和對(duì)稱(chēng)、游走性紅斑。皮膚病變可發(fā)生在任何部位，多見(jiàn)于臀部、下腹、會(huì)陰、肢體遠(yuǎn)端、腹股溝、陰囊等。皮損由紅斑開(kāi)始，隨后發(fā)展為水皰破裂、糜爛、滲出、結(jié)痂。皮損可成批反復(fù)出現(xiàn)，每批長(zhǎng)達(dá)7-14天。這種皮損可能由血漿胰高血糖素水平增高直接造成，或繼發(fā)于血漿氨基酸水平和組織鋅水平降低。
其他臨床表現(xiàn)包括惡心、舌炎、口角炎、靜脈血栓形成、體重減輕、貧血、精神錯(cuò)亂等。有些患者腹瀉較為明顯，原因?yàn)?a href="/w/%E8%83%B0%E9%AB%98%E8%A1%80%E7%B3%96%E7%B4%A0" title="胰高血糖素">胰高血糖素對(duì)小腸粘膜的分泌作用所致?！ ?/p>
診斷及鑒別診斷
胰高血糖素瘤有皮膚損害和血漿胰高血糖素水平增高，故凡具有皮膚損害的病例及胰高血糖素水平增高的病例均應(yīng)予以鑒別：
1.皮膚損害
(1)胰高血糖素瘤病人的皮膚損害是呈壞死溶解移行性紅斑改變;應(yīng)與良性家族性天皰瘡落葉性天皰瘡彌漫性膿皰性牛皮癬中毒性表皮壞死溶解等病相鑒別
(2)皮膚損害與腫瘤同時(shí)存在的病人應(yīng)與皮肌炎黑色棘皮癥獲得性魚(yú)鱗癬等病鑒別
2.血漿胰高血糖素增高 大幅度增高者只見(jiàn)于胰島A細(xì)胞瘤但輕度增高者見(jiàn)于下列情況和疾病：食入蛋白質(zhì)饑餓停用胰島素酸中毒尿毒癥感染劇烈運(yùn)動(dòng)糖尿病肝硬變庫(kù)欣綜合征肢端肥大癥嗜鉻細(xì)胞瘤急性胰腺炎及接受腎上腺皮質(zhì)激素治療等應(yīng)與之鑒別
并發(fā)癥
1.體重減輕乏力舌炎和口角炎貧血很常見(jiàn)其發(fā)生機(jī)制與腫瘤的消耗及胰高血糖素分解代謝營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)增強(qiáng)從而造成營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)
2.少數(shù)患者有精神神經(jīng)病史如癡呆視神經(jīng)萎縮吶吃眼球震顫共濟(jì)失調(diào)反射異常等
治療用藥
1.皮膚損害的治療 對(duì)本病早期尚未表現(xiàn)出特異性皮膚病害或尚未弄清診斷之前可口服腎上腺皮質(zhì)激素、土霉素、雙碘喹林、或硫唑嘌呤等藥物緩解皮膚病變癥狀;近年來(lái)使用鋅劑及腎上腺皮質(zhì)激素外用也有緩解皮膚病變癥狀，但對(duì)其他癥狀無(wú)效。
2.手術(shù)切除腫瘤 確定診斷后應(yīng)及時(shí)采用手術(shù)治療，有懷疑者亦應(yīng)手術(shù)探查，腫瘤切除后癥狀可迅速改善，皮膚病變常于術(shù)后第2天顯著好轉(zhuǎn)，2周后可全面消失。較重的皮膚病變?nèi)诤闲源蟀捯灿谛g(shù)后3周可恢復(fù)正常，手術(shù)早期病人糖尿病經(jīng)胰島素治療數(shù)天后即可愈，糖耐量恢復(fù)較晚，有人報(bào)道3個(gè)月才恢復(fù)正常，對(duì)惡性已有轉(zhuǎn)移的病例亦應(yīng)切除。
3.化學(xué)療法 對(duì)已有轉(zhuǎn)移的病例無(wú)法切除者或已切除原發(fā)病灶者術(shù)后可用化學(xué)療法：
(1)鏈脲霉素20～30mg/kg體重靜脈注射每周1次連用8～10次
(2)鏈脲霉素與5-FU同時(shí)應(yīng)用以提高療效劑量和療程：鏈脲霉素400mg/m25-FU 450 mg/m2靜脈注射每5周連用4天為一療程2個(gè)療程后皮疹貧血及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可有好轉(zhuǎn)
參看
參考
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