小兒神經(jīng)源性膀胱
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神經(jīng)源性膀胱(neurogenic bladder)是由于中樞或周圍神經(jīng)部分或完全性損害造成的膀胱、尿道貯尿或(和)排尿功能障礙，也可將其稱之為下尿路功能障礙。其原因主要為脊髓發(fā)育不良，包括脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、脊髓縱裂、腰骶椎發(fā)育不良等。其他原因包括外傷、腫瘤、經(jīng)骶尾部或盆腔的手術(shù)、神經(jīng)系統(tǒng)炎癥和VATER綜合征等。臨床上常可能僅注重對神經(jīng)系統(tǒng)病變或原發(fā)病的治療而忽視了神經(jīng)源性膀胱所造成的影響，尤其在膀胱充盈期壓力長期增高，引起膀胱輸尿管反流可危害到患兒的腎功能，甚至導(dǎo)致腎功能衰竭。
目錄 |
小兒神經(jīng)源性膀胱的病因
(一)發(fā)病原因
1.分類方法 在泌尿外科疾病中，神經(jīng)源性膀胱是分類方法最多，也是最復(fù)雜和概念最混淆的一種疾病，迄今為止還沒有一種分類能將神經(jīng)源性膀胱的解剖、生理、病理和癥狀特點(diǎn)結(jié)合統(tǒng)一, 都不能滿足臨床預(yù)后與治療的需要?，F(xiàn)有的分類基本歸納如下：
(1)以神經(jīng)的病變部位分類：第一種是以神經(jīng)的病變部位為分類基礎(chǔ)，其代表為Bors-Coman分類法，根據(jù)脊髓損傷的部位將神經(jīng)源性膀胱分為上運(yùn)動神經(jīng)元型(骶上型)、下運(yùn)動神經(jīng)元型(骶下型)以及混合型。
(2)以膀胱功能變化分類：第二種以膀胱功能變化為基礎(chǔ)，如Wein分類法，根據(jù)膀胱排空功能將神經(jīng)源性膀胱分為貯尿障礙和排空障礙，該方法的優(yōu)點(diǎn)是較適用于臨床應(yīng)用。
(3)以尿流動力學(xué)分類：目前，為實(shí)用起見，根據(jù)膀胱儲尿與排空，有無感覺，盆腔底的阻力以及有無非抑制性逼尿肌收縮而分為兩類： ①有多量殘余尿，合并泌尿系癥狀及并發(fā)癥。 ②無殘余尿，也不能潴尿，即尿失禁。后者約占神經(jīng)性膀胱病例的1/3。根據(jù)尿流動力學(xué)進(jìn)行分類也越來越受到關(guān)注和應(yīng)用，它在評價(jià)膀胱逼尿肌和尿道括約肌情況的同時(shí)可綜合考慮其相互關(guān)系，將膀胱和尿道分為正常、亢進(jìn)、無反射三類的同時(shí),又分為膀胱逼尿肌與尿道括約肌協(xié)調(diào)、不協(xié)調(diào)兩種情況。
2.病因 小兒神經(jīng)性膀胱常見的原因是：
(1)髓脊膜膨出：近來由于患髓脊膜膨出的小孩存活者增多，因之神經(jīng)源性膀胱的治療更為重要。
(2)骶椎發(fā)育不良：常見骶椎部分缺損，在嬰兒早期就有神經(jīng)源性膀胱。脊髓先天性異常多合并肢體的運(yùn)動和感覺障礙。
(3)脊髓腫瘤：小兒脊髓腫瘤雖罕見，但患神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生硬膜外轉(zhuǎn)移，出現(xiàn)脊髓壓迫，此時(shí)神經(jīng)源性膀胱并不少見。
(4)椎體骨髓炎：雖不常見，但可發(fā)生硬膜外膿腫，壓迫脊髓，產(chǎn)生神經(jīng)源性膀胱。多有先驅(qū)感染，發(fā)熱，全身癥狀及神經(jīng)根痛。雖然出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱時(shí)，骨質(zhì)可以正常，但不久即出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。
(5)外傷：小兒罕見脊柱骨折所致截癱，處理與成人相同。廣泛骨盆骨折有時(shí)可合并神經(jīng)源性膀胱。做肛門直腸畸形或巨結(jié)腸手術(shù)時(shí)可損傷膀胱的神經(jīng)，故手術(shù)操作應(yīng)盡量貼近腸管，如Duhamel及Soave設(shè)計(jì)的手術(shù)可減少神經(jīng)損傷。此外，切除新生兒或嬰兒骶尾部畸胎瘤也可產(chǎn)生神經(jīng)源性膀胱。
(6)感染：偶見麻疹腦炎或脊髓灰質(zhì)炎后合并神經(jīng)源性膀胱，橫斷性脊髓炎多為病毒感染可發(fā)生暫時(shí)性神經(jīng)源性膀胱，預(yù)后良好，但須短期膀胱引流。
(7)隱性神經(jīng)源性膀胱：除膀胱癥狀外，無其他神經(jīng)癥狀。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.逼尿肌反射亢進(jìn)合并尿道括約肌協(xié)同失調(diào) 這類病變的共同特點(diǎn)是：有逼尿肌反射亢進(jìn)的表現(xiàn)，排尿時(shí)可有逼尿肌收縮，但尿道括約?。蹆?nèi)和(或)外］不能協(xié)調(diào)性的松弛，甚至反而加強(qiáng)收縮。見于骶髓上神經(jīng)病變患者。可有3種情況：
(1)逼尿肌反射亢進(jìn)合并尿道外括約肌協(xié)同失調(diào)。
(2)逼尿肌反射亢進(jìn)合并尿道內(nèi)括約肌協(xié)同失調(diào)。
(3)逼尿肌反射亢進(jìn)合并尿道外和內(nèi)括約肌協(xié)同失調(diào)。
2.逼尿肌無反射合并尿道括約肌失弛緩 這類病變的共同特點(diǎn)是：有逼尿肌無反射的表現(xiàn)，排尿時(shí)無逼尿肌收縮，尿道括約肌［內(nèi)和(或)外］不能協(xié)調(diào)性的松弛，甚至反而加強(qiáng)收縮。與逼尿肌反射亢進(jìn)不同，因排尿時(shí)無逼尿肌收縮，故不稱為協(xié)同失調(diào)，而稱為失弛緩。見于骶髓或骶髓傳出神經(jīng)病變患者。可有3種情況：
(1)逼尿肌無反射合并尿道外括約肌失弛緩。
(2)逼尿肌無反射合并尿道內(nèi)括約肌失弛緩。
(3)逼尿肌無反射合并尿道外和內(nèi)括約肌失弛緩。
3.尿道外括約肌去神經(jīng) 這是逼尿肌無反射中的一種。
小兒神經(jīng)源性膀胱的癥狀
小兒神經(jīng)源性膀胱的病因主要為先天性的，故大多可于生后早期發(fā)現(xiàn)，而如外傷等獲得性者也可通過病史得出結(jié)論。神經(jīng)源性膀胱有多量殘余尿，合并泌尿系癥狀及并發(fā)癥和無殘余尿，尿失禁兩類，以前者為多。由于膀胱的運(yùn)動神經(jīng)及感覺神經(jīng)都有障礙，故當(dāng)膀胱充盈時(shí)可無尿意，又因內(nèi)外括約肌協(xié)同失調(diào)及膀胱壁有不規(guī)則和微弱的自主性收縮，故表現(xiàn)為多量的不自主排尿，滴尿及多量剩余尿，可達(dá)200～300ml。體格檢查除下腹膀胱膨脹外，可有肛門松弛，下肢運(yùn)動障礙或會陰部感覺消失，又稱馬鞍形麻痹。脊髓脊膜膨出等先天性脊髓發(fā)育不良和椎管發(fā)育不全常導(dǎo)致患兒生后出現(xiàn)排尿(排便)異常，脊柱表面皮膚病變，下肢、足畸形和步態(tài)異常等情況，在新生兒或嬰幼兒往往多因后兩種情況而就診;在大年齡患兒，通常在可控制大小便和行走的階段出現(xiàn)異常而被家長發(fā)現(xiàn)。如合并上尿路損害及感染，可有腎功能不全的表現(xiàn)。這些小兒常見貧血及高血壓，但不常并發(fā)結(jié)石。 小兒神經(jīng)源性膀胱大多于生后早期發(fā)現(xiàn)，雖然尿流動力學(xué)檢查十分重要，但常常由于患兒無法合作或在麻醉下進(jìn)行，以至無法獲得完全而真實(shí)的評價(jià)，因此常需要通過詳細(xì)的病史詢問和體格檢查、完善的實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查以及一些必要的特殊檢查來彌補(bǔ)上述不足。病史和體格檢查除可對患兒的情況提供一個(gè)概括外，還具有以下的作用：
1.對可能與大小便功能有關(guān)的病史做出鑒別，如遺尿史、患兒的排尿類型等。
2.對神經(jīng)系統(tǒng)損害進(jìn)行定位以便證實(shí)、解釋尿流動力學(xué)檢查結(jié)果。
3.了解患兒的預(yù)后可能，為治療方案提供參考。
4.體格檢查 脊柱尤其是骶尾部的體格檢查，可了解患兒有無脊柱裂等椎骨發(fā)育異常;神經(jīng)系統(tǒng)的檢查如馬鞍區(qū)感覺減退或消失，肛門括約肌反射和球海綿體肌反射亢進(jìn)、減退或消失等，都有助于對患兒神經(jīng)損害的程度和定位進(jìn)行評價(jià)。
小兒神經(jīng)源性膀胱的診斷
小兒神經(jīng)源性膀胱的檢查化驗(yàn)
神經(jīng)源性膀胱最常見的并發(fā)癥為尿路感染，但癥狀多不典型，如合并膀胱輸尿管反流則可能加速腎臟的損害;在新生兒或嬰幼兒可能導(dǎo)致水電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡失調(diào)、腎功能衰竭等，威脅患兒生命。因此，進(jìn)行尿常規(guī)和尿培養(yǎng)，尿素氮和肌酐，以及血鈉、鉀、氯和二氧化碳結(jié)合力等檢查，對了解神經(jīng)源性膀胱患兒的上尿路損害程度與全身狀況十分重要。
1.影像學(xué)檢查 X線脊柱平片檢查可發(fā)現(xiàn)脊柱畸形(如椎體畸形)和脊柱裂。排尿性膀胱尿道造影多可發(fā)現(xiàn)典型的“圣誕樹”樣膀胱，可了解充盈期膀胱的形態(tài)和容量，是否存在膀胱輸尿管反流及反流的程度;在排尿時(shí)觀察尿道和膀胱頸部開放的情況，對是否存在逼尿肌和括約肌不協(xié)調(diào)具有一定的診斷意義，并可排除后尿道瓣膜等先天性下尿路梗阻性疾病。放射性核素顯像可精確評價(jià)患兒分腎功能受損程度。B超因其無創(chuàng)傷性，多用于了解上尿路情況以及患兒的長期隨訪。
2.尿流動力學(xué)檢查 包括膀胱測壓、外括約肌肌電測定、尿道壓力測定和尿流率測定等。在檢查方法上有常規(guī)尿流動力學(xué)檢查、影像尿流動力學(xué)檢查以及動態(tài)尿流動力學(xué)檢查等。除尿流率測定外，作為一種非自然的膀胱尿道功能的刺激性檢查，尿流動力學(xué)檢查有一定的局限性，但其某些客觀的發(fā)現(xiàn)，如膀胱存在無抑制性收縮、括約肌有去神經(jīng)支配的肌電圖表現(xiàn)等情況，仍可為臨床提供重要的診斷資料，并且它對于神經(jīng)源性膀胱的分類及治療有一定的指導(dǎo)意義。對于小兒的尿流動力學(xué)檢查，還應(yīng)考慮到其下尿路神經(jīng)支配的發(fā)育程度，以防止得出片面的結(jié)論。因此，將尿流動力學(xué)結(jié)果與病史、體格檢查以及影像學(xué)發(fā)現(xiàn)進(jìn)行綜合評價(jià)，才能對神經(jīng)源性膀胱患兒做出個(gè)體化的全面診斷，從而達(dá)到為治療提供合理指導(dǎo)的目的。
小兒神經(jīng)源性膀胱的鑒別診斷
1.與普通尿路感染患兒鑒別 病史中常可查出誘因，感染易于控制，不會反復(fù)發(fā)作。
2.與尿反流鑒別 通過影像學(xué)和尿流動力學(xué)檢查可助鑒別，但尿反流也可為本癥并發(fā)癥。
小兒神經(jīng)源性膀胱的并發(fā)癥
由于逼尿肌收縮無力或不能持久，逼尿肌和外括約肌或膀胱頸部協(xié)同失調(diào)以及尿道阻力相對地過高，使膀胱排空不全，發(fā)生尿潴留。此時(shí)膀胱內(nèi)壓上升，常合并膀胱輸尿管反流。新生兒期罕見反流，到10歲時(shí)50%以上合并膀胱輸尿管反流，導(dǎo)致輸尿管積水，腎積水和泌尿系感染，最終引起腎功能不全以及慢性尿毒癥。神經(jīng)源性膀胱的重要性有三：
1.影響病人的壽命，由于慢性尿潴留，感染，可致嚴(yán)重的腎功能不全。
2.神經(jīng)源性膀胱失去尿的控制，因此影響小兒的社會活動。
3.患神經(jīng)源性膀胱的男病人成年后常合并性功能障礙，陰莖不能勃起和射精，也不能生育。
小兒神經(jīng)源性膀胱的預(yù)防和治療方法
(一)治療正如尚無單一的分類一樣，迄今為止對神經(jīng)源性膀胱的治療也沒有一種簡便而單一的方法，常需要進(jìn)行個(gè)體化的綜合治療。
1.原則 不同患兒的治療方案因病情可以完全不同，但又存在著一些根本的治療原則：
(1)保護(hù)腎功能。
(2)防止、控制尿路感染。
(3)盡量避免留置導(dǎo)尿和尿流改道。
(4)盡可能實(shí)現(xiàn)既能控制失禁又能基本排空膀胱和尿道，以改善患兒的生活質(zhì)量。
2.方案 患兒及其家長對治療的理解和配合是治療成功與否的關(guān)鍵，應(yīng)對以下情況進(jìn)行充分的了解，以合理選用治療方案：
(1)患兒的意識和智力情況。
(2)患兒是否具有治療所需的能力，如是否能自行進(jìn)行間歇性清潔導(dǎo)尿或排尿訓(xùn)練等。
(3)患兒和家長對神經(jīng)源性膀胱及選用治療方案的理解。
(4)患兒及家長的合作程度及其經(jīng)濟(jì)能力等。
3.非手術(shù)治療 根據(jù)Wein分類法決定的神經(jīng)源性膀胱基本治療原則,對臨床治療有較好的指導(dǎo)意義。另外，也可將眾多的治療方法分為非手術(shù)和手術(shù)治療兩類。非手術(shù)治療包括：①導(dǎo)尿術(shù);②藥物治療;③神經(jīng)阻滯療法;④其他方法如生物反饋技術(shù)、排尿訓(xùn)練等。
(1)導(dǎo)尿術(shù)：以導(dǎo)尿管引流尿液，是一種有長久歷史的治療手段，具有操作簡便、效果好、經(jīng)濟(jì)等優(yōu)點(diǎn)，至今仍被普遍應(yīng)用。主要包括留置導(dǎo)尿、無菌性間歇性導(dǎo)尿和間歇性清潔導(dǎo)尿(clear intermittent catheterization，CIC)。由于傳統(tǒng)的留置導(dǎo)尿法常易引起尿路感染，故多數(shù)情況下，主張首選間歇性清潔導(dǎo)尿。 ①間歇性清潔導(dǎo)尿和無菌性間歇性導(dǎo)尿：對于任何不能自行排空膀胱的患兒均可考慮。 A.適應(yīng)證：a.暫時(shí)性或永久性尿潴留。b.逼尿肌反射亢進(jìn)及膀胱逼尿肌、尿道外括約肌不協(xié)調(diào)。c.有手術(shù)禁忌的膀胱出口梗阻者。禁忌證為尿道畸形、嚴(yán)重尿道炎和尿道周圍膿腫。有實(shí)驗(yàn)證明正常的膀胱具有抗感染能力，膀胱黏膜的完整和膀胱自身的排空是機(jī)體的一種防御機(jī)制，因此，即使因?qū)蚬芑驅(qū)蜻^程中可能使細(xì)菌進(jìn)入膀胱，也完全可以依賴這一機(jī)制以及間歇性導(dǎo)尿(如同形成正常的排尿周期)加以消滅或清除，從而最大程度地避免尿路感染。盡管無菌性間歇性導(dǎo)尿略優(yōu)于間歇性清潔導(dǎo)尿，但相對而言后者更為簡單方便，尤其適于需長期在家導(dǎo)尿又無法達(dá)到無菌要求的患兒。 B.間歇性清潔導(dǎo)尿方法為：使用一次性消毒或普通的導(dǎo)尿管(后者每次用前開水煮沸20min，用后及時(shí)洗凈置于干凈容器內(nèi))，每次導(dǎo)尿前用肥皂和清水洗凈手和陰部，男孩需使用潤滑劑，大年齡的女孩如能自行導(dǎo)尿則借助鏡子或感覺，一手將陰唇分開，另一手插導(dǎo)尿管。 ②留置導(dǎo)尿術(shù)： A.雖然多數(shù)情況下間歇性導(dǎo)尿要優(yōu)于留置導(dǎo)尿，但下列情況應(yīng)考慮留置導(dǎo)尿： a.低壓性膀胱輸尿管反流。 b.嚴(yán)重的雙側(cè)上尿路積水。 c.伴有膀胱輸尿管反流的急性重癥腎盂腎炎。 d.患兒不合作。 e.重癥和虛弱患兒存在膀胱排空不完全、完全性尿潴留或尿失禁。 f.可進(jìn)行間歇性導(dǎo)尿但因某些原因無法實(shí)施者。 B.并發(fā)癥：留置導(dǎo)尿期間需預(yù)防以下并發(fā)癥： a.尿路感染。 b.膀胱結(jié)石。 c.膀胱攣縮。 d.血尿。 e.導(dǎo)尿管堵塞等。
(2)藥物治療：神經(jīng)源性膀胱的藥物應(yīng)用完全是以膀胱、尿道神經(jīng)支配、自主神經(jīng)受體分布和藥物對膀胱尿道平滑肌作用為基礎(chǔ)的，基本可分為興奮或抑制膀胱逼尿肌、興奮或抑制膀胱頸和后尿道的藥物兩大類。藥物可以是在下尿路存在或形成的、可影響膀胱尿道功能的神經(jīng)遞質(zhì)，也可以是模擬、增強(qiáng)或抑制某一種或數(shù)種神經(jīng)遞質(zhì)功能的物質(zhì)，包括經(jīng)典的神經(jīng)遞質(zhì)如乙酰膽堿、去甲腎上腺素和組胺，以及其他非膽堿能非腎上腺素能遞質(zhì)如前列腺素、5-羥色胺、多巴胺、一氧化氮和P物質(zhì)等神經(jīng)肽。藥物治療的主要根據(jù)是尿流動力學(xué)的檢查結(jié)果，從應(yīng)用的范圍來看，主要是針對膀胱逼尿肌和尿道括約肌的。逼尿肌反射亢進(jìn)是臨床碰到的最為常見的情況，可采用抗膽堿能藥物以降低膀胱逼尿肌的收縮?？鼓憠A能藥物包括溴丙胺太林(普魯苯辛)、顛茄合劑等;也可使用兼有抗膽堿及松弛平滑肌作用的藥物如奧昔布寧(氯化羥丁寧)和雙環(huán)維林(雙環(huán)胺)等。對伴有尿道平滑肌痙攣的逼尿肌反射亢進(jìn)，可應(yīng)用α受體阻滯藥酚芐明(松弛膀胱出口和尿道平滑肌)，可單用或與抗膽堿能藥物溴丙胺太林(普魯苯辛)或與奧昔布寧(氯化羥丁寧)合用。以達(dá)到減輕逼尿肌收縮和解除尿道平滑肌痙攣的作用。對伴有尿道外括約肌痙攣的逼尿肌反射亢進(jìn)，為減輕逼尿肌收縮和解除尿道外括約肌痙攣，降低排尿阻力，可使用骨骼肌松弛劑如丹曲林鈉，多突觸抑制劑如肼雙二乙胺三嗪、巴氯芬(氯苯氨丁酸)和地西泮以及抗膽堿能藥物。膀胱逼尿肌反射低下或無反射，治療的目的在于增加逼尿肌收縮，同時(shí)降低流出阻力。聯(lián)合應(yīng)用氨基甲酰甲基膽堿(擬膽堿藥)和酚芐明可達(dá)此目的。前者單用效果不甚滿意，因?yàn)榘被柞＜谆憠A能增強(qiáng)逼尿肌收縮，同時(shí)亦增加尿道平滑肌的收縮。加用酚芐明后流出阻力有效地降低，而又不改變增強(qiáng)了的逼尿肌收縮力，是一種極好地聯(lián)合用藥方法。丙米嗪(imipramine)是目前較為常用的藥物，臨床上主要用于小兒遺尿癥，由于其具有抑制逼尿肌異常反射、增加膀胱容量以及增加尿道內(nèi)壓力的作用，也可治療因無抑制收縮膀胱導(dǎo)致尿失禁的神經(jīng)源性膀胱患兒。其缺點(diǎn)主要為可產(chǎn)生口干等胃腸道癥狀、易耐受或復(fù)發(fā)。近年來，有關(guān)神經(jīng)肽在下尿路中的生理和病理作用越來越受到重視，有實(shí)驗(yàn)證明P物質(zhì)不但作為痛覺和炎癥的調(diào)節(jié)因子，還可通過特異性受體對下尿路平滑肌產(chǎn)生收縮作用，臨床上也據(jù)此采用辣椒素(capsaicin)進(jìn)行膀胱內(nèi)灌注以耗竭P物質(zhì)，減少逼尿肌收縮，改善逼尿肌反射亢進(jìn)和膀胱過敏等癥狀，取得較好的療效。該方法為局部治療，不易引起全身癥狀，操作簡單、安全，可重復(fù)治療。
(3)神經(jīng)阻滯療法：骶神經(jīng)根或陰部神經(jīng)阻滯治療的目的在于減輕或消除膀胱反射亢進(jìn)以及減輕或消除外括約肌痙攣。由于技術(shù)要求高，定位難度大，易發(fā)生治療后大便失禁和陽痿等并發(fā)癥且小兒難以合作等原因，目前神經(jīng)阻滯治療很少被使用，骶神經(jīng)根阻滯術(shù)僅用于預(yù)測骶神經(jīng)根切斷的效果。
(4)其他方法：排尿訓(xùn)練、生物反饋等方法旨在誘導(dǎo)、強(qiáng)化正確的感覺反饋，以形成反射性排尿，對神經(jīng)源性膀胱患兒有一定的作用。 ①排尿訓(xùn)練： A.“扳機(jī)點(diǎn)”排尿：通過用手摩擦大腿、輕扣恥骨上區(qū)等方法找到最易誘發(fā)膀胱收縮、括約肌松弛而引起排尿的刺激部位(扳機(jī)點(diǎn))，并配合以一定的姿勢或動作增加排尿的強(qiáng)度。該方法適用于誘導(dǎo)逼尿肌反射亢進(jìn)的患兒產(chǎn)生反射性排尿。 B.Crede手法和Valsalva動作：對于因逼尿肌無反射或反射減退而無法進(jìn)行扳機(jī)點(diǎn)排尿的患兒，需通過Crede手法，即囑患兒取端坐位，以一手或兩手四指壓迫恥骨上區(qū)，持續(xù)壓迫膀胱，增加膀胱內(nèi)壓使膀胱頸開放而排空膀胱。也可同時(shí)輔以Valsalva動作(用力吸氣后屏住呼吸做呼氣的動作)，逼尿肌反射亢進(jìn)為其禁忌證。 C.Kegel訓(xùn)練：目的在于增強(qiáng)盆底肌肉尤其是恥骨尾骨肌的功能。應(yīng)指導(dǎo)患兒進(jìn)行會陰部收縮或放松，做類似于抑制排大便(提肛)和中斷排尿(收縮尿道外括約肌)的動作。在女性壓力性尿失禁，還可將手指置于陰道內(nèi)指導(dǎo)患兒通過收縮陰道肌肉進(jìn)行擠壓來增強(qiáng)恥骨尾骨肌的收縮。對于逼尿肌與括約肌不協(xié)調(diào)的患兒，也可通過該訓(xùn)練指導(dǎo)他們松弛會陰，在不用勁的情況下維持尿流的連續(xù)性。 ②生物反饋：生物反饋的定義為應(yīng)用檢測儀器將體內(nèi)生理過程記錄并加以放大，使之成為可被利用的信息。作為一種行為控制機(jī)制，可使患者通過持續(xù)訓(xùn)練，將原先不受或少受意識控制的特定功能轉(zhuǎn)變?yōu)榭刹糠只蛉渴芤庾R控制。尿流動力學(xué)儀器通過膀胱壓力容積測定和會陰肌肌電圖描計(jì)將得到的信息反饋給患者：對于排尿困難者，可訓(xùn)練其增加膀胱內(nèi)壓，克服出口阻力，并同時(shí)松弛外括約肌;對于急迫性尿失禁的患兒，可訓(xùn)練其抑制逼尿肌收縮;而壓力性尿失禁則通過訓(xùn)練以增加膀胱出口阻力。
4.并發(fā)癥的治療
(1)尿路感染：是神經(jīng)源性膀胱最常見的并發(fā)癥，主要由于殘余尿積聚或留置導(dǎo)尿造成。間歇性清潔導(dǎo)尿可明顯降低尿路感染率，該方法不主張應(yīng)用抗生素或化學(xué)殺菌劑作為預(yù)防用藥，以防耐藥菌產(chǎn)生，僅主張于有明顯感染癥狀時(shí)用。
(2)尿路結(jié)石：神經(jīng)源性膀胱患者中尿潴留、尿路感染、組織碎片和上皮細(xì)胞脫落等為結(jié)石形成創(chuàng)造了有利條件。多見于膀胱結(jié)石，尤其在留置導(dǎo)尿的患者。一般根據(jù)結(jié)石情況對癥處理。
(3)膀胱輸尿管反流：治療的基本原則是保持膀胱排空和降低膀胱內(nèi)壓，如上述方法不能使反流消失，應(yīng)考慮進(jìn)行抗反流手術(shù)。
(4)上尿路積水：引起輸尿管和(或)腎盂積水的原因，主要是由于膀胱殘余尿量增加，膀胱內(nèi)壓升高，影響膀胱輸尿管連接部抗反流的正常機(jī)制。治療上尿路積水的關(guān)鍵在于早期處理，通過導(dǎo)尿術(shù)等方法減少殘余尿，降低膀胱內(nèi)壓力。
5.手術(shù)治療 手術(shù)治療包括：①降低膀胱出口阻力的手術(shù)，如神經(jīng)根切斷術(shù)、經(jīng)尿道外括約肌(膀胱頸部)切開術(shù)等;②增加膀胱出口阻力的手術(shù)，如膀胱頸懸吊術(shù)、特氟隆(Teflon)等生物材料注射手術(shù)、人工括約肌裝置等;③增加膀胱容量的手術(shù)，如自體或胃(腸)膀胱擴(kuò)大成形術(shù);④增加膀胱逼尿肌收縮能力的手術(shù)，如電刺激治療、單層腸漿肌層膀胱加強(qiáng)術(shù)等;⑤其他如尿流改道以及并發(fā)癥的治療。
(1)降低膀胱出口阻力的手術(shù)： ①神經(jīng)根切斷術(shù)：因上運(yùn)動神經(jīng)元病變引起逼尿肌反射亢進(jìn)或痙攣性膀胱，經(jīng)骶神經(jīng)阻滯試驗(yàn)，尿流動力學(xué)測定證實(shí)效果顯著且保守治療無效時(shí)，可考慮進(jìn)行骶神經(jīng)根切斷術(shù)，切斷骶髓反射弧使上運(yùn)動神經(jīng)元病變轉(zhuǎn)變?yōu)橄逻\(yùn)動神經(jīng)元病變，由此產(chǎn)生一無反射性膀胱，從而增加膀胱容量，降低膀胱內(nèi)壓力以減少對腎臟的威脅。有報(bào)道28例病人行骶神經(jīng)根切斷術(shù)后，25例轉(zhuǎn)變?yōu)橛幸欢ㄈ萘康臒o反射性膀胱，23例能滿意地排空膀胱，無需再用導(dǎo)尿管。然而陽萎和大便失禁是骶神經(jīng)根切斷術(shù)的常見并發(fā)癥，上述報(bào)道中有85%的病人出現(xiàn)陽痿癥狀。近年采用選擇性骶神經(jīng)根切斷術(shù)的報(bào)告中，結(jié)果較為滿意且陽萎的發(fā)生率較低。在20世紀(jì)50～60年代單側(cè)或雙側(cè)性陰部神經(jīng)切斷術(shù)也是治療小兒尿路出口梗阻的一種常規(guī)手術(shù)，但因陽萎發(fā)生率較高，并可能出現(xiàn)術(shù)后會陰和肛門周圍皮膚感覺喪失以及大便失禁，目前已少采用。 ②經(jīng)尿道膀胱頸、尿道外括約肌切開術(shù)：Braasch和Thompson在1953年首次經(jīng)尿道行膀胱頸切開術(shù)，以后這一手術(shù)為Emmett所提倡。手術(shù)切開部位主要為膀胱截石位5點(diǎn)、7點(diǎn)和(或)12點(diǎn)。對于無反射性膀胱，膀胱頸部不能適當(dāng)開放但又無明顯外括約肌痙攣者效果較好，可結(jié)合腹部用力或Credes法排尿而獲得滿意的排空效果。但該方法不適用于外括約肌痙攣或膀胱逼尿肌與尿道括約肌不協(xié)調(diào)的病人。由于目前尚無單純作用于外括約肌的藥物，經(jīng)尿道外括約肌切開術(shù)常應(yīng)用于因上運(yùn)動神經(jīng)元病變造成外括約肌痙攣或膀胱逼尿肌與尿道括約肌不協(xié)調(diào)的病例。術(shù)前尿流動力學(xué)評價(jià)十分重要：膀胱有足夠容量，逼尿肌收縮較好，尿道壓力顯示括約肌壓力等于或大于逼尿肌壓力，或存在膀胱逼尿肌與尿道括約肌不協(xié)調(diào)時(shí)采用經(jīng)尿道外括約肌切開術(shù)效果較好。該手術(shù)為一種不可逆的手術(shù)方法，如患者膀胱頸部功能不正常(無正?？刂婆拍蚰芰?，尿失禁是其惟一結(jié)果，病人常需在術(shù)后使用集尿裝置。在急性期病程和病情尚在發(fā)展變化階段均不主張進(jìn)行該手術(shù)。目前最常用的切口部位是：12，11和1，3點(diǎn)和9點(diǎn)。標(biāo)準(zhǔn)切口從近精阜下端起到尿道球部止，長約2.5～3cm，深度為必須切斷該處的彈性纖維環(huán)、環(huán)行平滑肌和外括約肌組織。經(jīng)尿道外括約肌切開術(shù)的并發(fā)癥為切口出血、穿孔、尿外滲及尿路感染、尿道狹窄等，有作者認(rèn)為12點(diǎn)切口是并發(fā)癥最少、最安全的切口，而3點(diǎn)和9點(diǎn)切口出現(xiàn)陽萎的可能性較大。 ③Y-V膀胱頸成形術(shù)：應(yīng)用于因慢性炎癥或導(dǎo)管慢性刺激造成膀胱頸部纖維狹窄的神經(jīng)源性膀胱病人，常與其他手術(shù)如糾正膀胱輸尿管反流等同時(shí)進(jìn)行，或?qū)ν耆阅蚴Ы∪擞诒臼中g(shù)同時(shí)植入人工尿道括約肌。Y-V成形術(shù)一般能起到在保持尿不失禁的情況下改善膀胱排空的作用，雖可能損害近端括約肌機(jī)制，但較輕微。手術(shù)的基本原則是作下腹部正中切口，暴露膀胱頸部及后尿道，充盈膀胱后，在后尿道和膀胱頸交界處以上作Y形切口，其Ⅴ形作于膀胱壁上，長約2cm，Ⅰ形切口作于后尿道上，需切至深層，然后作Ⅴ形縫合。
(2)增加膀胱出口阻力的手術(shù)： ①膀胱頸懸吊術(shù)：多用于治療膀胱出口阻力低且不伴逼尿肌不穩(wěn)定的尿失禁患者。目前主要采用懸吊術(shù)(sling procedures)，利用機(jī)體各種組織片或合成替代物作膀胱頸懸吊術(shù)。Kurzrock等采用膀胱前壁帶蒂肌瓣環(huán)繞膀胱頸部并將其懸吊于恥骨及筋膜的方法治療膀胱出口阻力低且順應(yīng)性差的神經(jīng)源性膀胱患兒，獲得較好的治療效果。 ②特氟隆(Teflon)等生物材料注射手術(shù)：1973年P(guān)olitano報(bào)道應(yīng)用特氟隆作為硬化劑，注射于膜部尿道治療壓力性尿失禁，治愈率達(dá)76%，引起各界注意。如今，盡管美國FDA未批準(zhǔn)使用，內(nèi)鏡特氟隆注射療法已用于漏尿壓較低的神經(jīng)源性尿失禁患兒的初次治療，或通過手術(shù)不能完全控制的失禁病例。理想的內(nèi)鏡治療應(yīng)滿足下列標(biāo)準(zhǔn)：內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)后尿道和膀胱頸可以進(jìn)行黏膜下注射，而尿道必須容易導(dǎo)尿;如膀胱功能亢進(jìn)且藥物無法控制，逼尿肌不穩(wěn)定、膀胱順應(yīng)性低以及逼尿肌括約肌失協(xié)調(diào)者不宜做內(nèi)鏡治療。內(nèi)鏡注射療法常采用經(jīng)尿道操作，用Williams針穿過膀胱鏡的操作道，女性在膀胱截石位3，6，9，12點(diǎn);男性在5，7，12點(diǎn)(男性6點(diǎn)處不注射，以免傷及精阜和前列腺組織)位置穿入尿道括約肌段黏膜或括約肌，每一部位注射0.75～2.5ml的特氟隆，以隆起的黏膜完全閉合管腔為度?；純盒g(shù)后需留置8～10Fr Foley導(dǎo)尿管，后再行數(shù)小時(shí)的間歇導(dǎo)尿以避免術(shù)后暫時(shí)性的尿潴留。除特氟隆外，戊二醛交聯(lián)的牛膠原蛋白也是一種常用的生物注射材料，但它們可能引起特氟隆顆粒遷移至肺和腦實(shí)質(zhì)、“特氟隆性肉芽腫”或膠原蛋白導(dǎo)致的急(慢)性免疫反應(yīng)等并發(fā)癥。 ③人工尿道括約?。哼m用于神經(jīng)源性尿失禁患者。嚴(yán)重逼尿肌反射亢進(jìn)、膀胱順應(yīng)性差、合并嚴(yán)重的膀胱輸尿管反流、尿道梗阻者不宜應(yīng)用。其優(yōu)點(diǎn)為不受性別限制、可有效關(guān)閉尿道并可隨意開放尿道而不影響尿流、不影響尿路功能以及可更換等;其缺點(diǎn)為設(shè)計(jì)要求高、價(jià)格昂貴、手術(shù)要求絕對無菌、可能有尿道壞死或人工括約肌失靈等并發(fā)癥。
(3)增加膀胱容量的手術(shù)：目前應(yīng)用的主要為胃(腸)膀胱擴(kuò)大成形術(shù)。胃、腸膀胱擴(kuò)大成形術(shù)的目的在于使患者膀胱有足夠容量，減少排尿次數(shù)，增加尿量，并能使患者隨意地進(jìn)行排尿。膀胱容量小，且有尿潴留的患者作膀胱擴(kuò)大術(shù)后，進(jìn)行間歇性導(dǎo)尿的次數(shù)可大為減少。也可用于逼尿肌反射亢進(jìn)的病人，但如患有逼尿肌括約肌不協(xié)調(diào)或膀胱出口梗阻者可能影響膀胱擴(kuò)大術(shù)的效果。膀胱擴(kuò)大術(shù)可選用胃、回腸、盲腸或乙狀結(jié)腸作為材料，并可產(chǎn)生相應(yīng)的并發(fā)癥：①殘余尿;②尿路感染;③結(jié)石形成;④電解質(zhì)紊亂，多見于尿路梗阻患者;⑤尿液酸度升高，產(chǎn)生尿痛等刺激癥狀，多見于胃膀胱擴(kuò)大成形術(shù);⑥膀胱出口梗阻導(dǎo)致手術(shù)失敗。上運(yùn)動神經(jīng)元病變常引起逼尿肌括約肌收縮不協(xié)調(diào)，不能產(chǎn)生正常排尿功能，故采用膀胱擴(kuò)大術(shù)的同時(shí)，作Y-V成形術(shù)或括約肌切開術(shù)，以改善術(shù)后排尿功能;⑦有黏膜惡變可能。自體膀胱擴(kuò)大術(shù)可增加膀胱容量和順應(yīng)性，降低膀胱貯尿期壓力，從而減少對上尿路的損害，對于因神經(jīng)源性膀胱引起的膀胱順應(yīng)性差、容量小、膀胱壓力高等情況尤為有效，而且與采用胃(腸)代膀胱手術(shù)以擴(kuò)大膀胱容量相比，該手術(shù)具有創(chuàng)傷小，手術(shù)、住院時(shí)間短，無需進(jìn)行特別的術(shù)前準(zhǔn)備，不會出現(xiàn)術(shù)后代謝紊亂或尿路結(jié)石、感染等并發(fā)癥，也不影響以后其他膀胱擴(kuò)大手術(shù)方法的應(yīng)用的優(yōu)點(diǎn)，但其長期效果有待觀察。
(4)增加膀胱逼尿肌收縮能力的手術(shù)： ①電刺激治療：1954年McGuire在截癱病人中首次試用了可植入性膀胱刺激裝置，但效果不理想。由于裝置失靈、電極移動造成效率減低、感染，電流擴(kuò)散導(dǎo)致的臨近部位肌肉痙攣、疼痛等缺點(diǎn)，使其使用受到限制。 ②單層腸漿肌層膀胱加強(qiáng)術(shù)：應(yīng)用帶血管神經(jīng)蒂的腸段，去除腸黏膜，沿系膜對側(cè)緣剪開，形成單層腸漿肌層，包繞縫合于膀胱表面，加強(qiáng)膀胱逼尿肌收縮能力，也可能促進(jìn)逼尿肌神經(jīng)的再分布，重新建立排尿反射。該手術(shù)的效果可能與膀胱逼尿肌的纖維瘢痕化程度有關(guān)。
(5)其他：尿流改道常作為最后保護(hù)和挽救腎功能的重要措施之一，極少用于神經(jīng)源性膀胱的最初治療。主要適用于尿路感染和尿道梗阻持續(xù)存在，藥物或外科治療無法解決者;膀胱功能完全喪失，無力排空或出現(xiàn)完全性尿失禁者;膀胱失代償導(dǎo)致上尿路積水者。尿流改道方法繁多，以膀胱為界可分成三大類： ①膀胱以下：導(dǎo)尿術(shù)、會陰尿道造瘺術(shù)。 ②膀胱部位：恥骨上膀胱造瘺術(shù)、膀胱皮膚造瘺術(shù)。 ③膀胱以上：輸尿管皮膚造瘺術(shù)、輸尿管乙狀結(jié)腸吻合術(shù)、輸尿管腸吻合造瘺術(shù)、腎造瘺術(shù)等。選擇合適的尿流改道手術(shù)，應(yīng)首先考慮腎功能情況，其次是手術(shù)部位(膀胱、輸尿管、腎臟)、轉(zhuǎn)流道(應(yīng)用導(dǎo)管、腸段、尿路本身器官)、暫時(shí)或永久改道等手術(shù)方面的選擇。神經(jīng)源性膀胱患者采用膀胱以上的尿流改道手術(shù)并不多見，并且由于間歇性導(dǎo)尿的廣泛應(yīng)用，永久性尿流改道多用于對尿失禁的控制。
(二)預(yù)后如反復(fù)慢性尿路感染，或合并上尿路損害及感染，常致腎功能不全而至高血壓、貧血等，而影響小兒生長發(fā)育，終至腎功能衰竭，或死于嚴(yán)重感染。
小兒神經(jīng)源性膀胱的護(hù)理
對本癥患兒需長期隨訪，尤以用胃、腸道擴(kuò)大膀胱容量者，須隨訪尿路感染、上尿路損害及電解質(zhì)平衡情況及檢查應(yīng)用胃、腸道擴(kuò)大的膀胱有無惡變。
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