脊柱畸形
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脊柱畸形
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疾病分類
骨與創(chuàng)傷科
疾病概述
脊柱畸形：人類脊柱在胚胎期發(fā)育較快，全部結(jié)構(gòu)在數(shù)周內(nèi)完成。脊柱形成后即有其形態(tài)和穩(wěn)定性。全部發(fā)育過程分為四期。第一期稱脊索期，于胚胎的第十五天形成，其殘留部分終生存在，稱為髓核；第二期稱膜性期，第21天開始到三個月結(jié)束；第三期為軟骨期，從5～6周到出生前；第四期為骨性期，從二個月到出生后完成一部分。胚胎發(fā)育到第14～21天時有板狀細胞層將羊膜腔和卵黃囊分開。從此分為外胚層、中胚層和內(nèi)胚層。外胚層形成神經(jīng)板，其中部下陷成為神經(jīng)溝，繼之發(fā)育成神經(jīng)管。脊索源于間葉細胞，位于神經(jīng)管的深層，上自枕后下達尾椎。沿正中線圍繞脊索形成42對體節(jié)。中胚層沿神經(jīng)管形成原始的體節(jié)漸演變成"生骨節(jié)"，沿神經(jīng)管和脊索發(fā)育，最后形成椎體。
椎體發(fā)育缺陷可分為：1.分節(jié)不良：單側(cè)的分節(jié)不良稱為骨橋，可導(dǎo)致脊柱側(cè)彎，因骨橋限制了凹側(cè)的生長發(fā)育。椎體前方分節(jié)不良可產(chǎn)生進行性駝背。后方分節(jié)不良可致脊柱前突。兩節(jié)以上的分節(jié)不良稱為"大塊椎體"，該部脊柱活動受限，如頸部的K1ippel-Feil綜合征。2.椎體形成不良：側(cè)方形成半椎體的引起脊柱側(cè)彎；后方半椎體可致脊柱后突。上述先天性椎體畸形多并發(fā)肋骨畸形。
神經(jīng)管發(fā)育期間，如有迷走的中胚層細胞從前方長入神經(jīng)組織而不是環(huán)繞神經(jīng)管則可形成一骨嵴。在該水平面的脊髓呈矢狀分裂稱為脊髓縱裂。北京兒童醫(yī)院自1980～1991共收治脊柱側(cè)彎500例，其中先天性脊柱側(cè)彎計350例。350例先天性脊柱側(cè)彎中并發(fā)脊髓縱裂的18例（5.14％）；另有2例脊髓縱裂并無脊柱側(cè)彎，共計20例。脊髓縱裂常有神經(jīng)癥狀，如一側(cè)足發(fā)育落后，高弓足、內(nèi)翻足、小腿三頭肌萎縮和大小便失禁。因而足部異常要向上檢查到脊柱?！ ?/p>
疾病描述
脊柱畸形：人類脊柱在胚胎期發(fā)育較快，全部結(jié)構(gòu)在數(shù)周內(nèi)完成。脊柱形成后即有其形態(tài)和穩(wěn)定性。全部發(fā)育過程分為四期。第一期稱脊索期，于胚胎的第十五天形成，其殘留部分終生存在，稱為髓核；第二期稱膜性期，第21天開始到三個月結(jié)束；第三期為軟骨期，從5～6周到出生前；第四期為骨性期，從二個月到出生后完成一部分。
胚胎發(fā)育到第14～21天時有板狀細胞層將羊膜腔和卵黃囊分開。從此分為外胚層、中胚層和內(nèi)胚層。外胚層形成神經(jīng)板，其中部下陷成為神經(jīng)溝，繼之發(fā)育成神經(jīng)管。
脊索源于間葉細胞，位于神經(jīng)管的深層，上自枕后下達尾椎。沿正中線圍繞脊索形成42對體節(jié)。中胚層沿神經(jīng)管形成原始的體節(jié)漸演變成"生骨節(jié)"，沿神經(jīng)管和脊索發(fā)育，最后形成椎體?！ ?/p>
癥狀體征
2.脊柱后凸：晨起后腰背部僵硬感、呼吸困難感及髖部疼痛，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)壓痛及活動受限?！ ?/p>
診斷檢查
一、脊柱側(cè)凸
(一)診斷
1.詢問有無家族史，脊柱側(cè)凸的發(fā)現(xiàn)時間、程度與發(fā)展情況，有無外傷、感染、腫瘤及代謝性疾病等病史。
2.測量身高，檢查側(cè)凸畸形的程度，注意全身發(fā)育情況，尤其是胸廓外形和心肺功能，有無刀背樣畸形。
3.X線檢查以確定有無半椎體畸形，除外后天性病變，并按Cobb法測量側(cè)凸畸形角度。同時還應(yīng)對脊柱發(fā)育程度進行估計。必要時應(yīng)行去旋轉(zhuǎn)位攝片。
4.必要時行脊髓造影或MRI檢查。
5.畸形嚴(yán)重者應(yīng)行心肺功能檢查。
二、脊柱后凸
(二)診斷
1.詢問有無家族史，有無外傷、感染、腫瘤及代謝病史，有無晨起后腰背部僵硬感、呼吸困難感及髖部疼痛，發(fā)現(xiàn)后凸畸形的時間、程度和發(fā)展情況。
2.檢查脊柱后凸畸形的程度、脊柱活動受限情況及心肺功能。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)有無壓痛及活動受限。
3.化驗室檢查主要包括：紅細胞沉降率、抗鏈球菌溶血素O、類風(fēng)濕因子、血清HLA-B27檢查。
4.X線檢查應(yīng)包括脊柱及骨盆片，以觀測畸形角度及是否累及髖關(guān)節(jié)?！ ?/p>
治療方案
(一)脊柱側(cè)凸的治療
1.輕型病例(Cobb角＜20°)以糾正學(xué)習(xí)及工作姿勢為主，輔以體療。
2.Cobb角在20°～40°以非手術(shù)療法為主，包括支架矯形、石膏背心固定及體療等。
3.Cobb角超過50°者以手術(shù)矯正為主，可酌情選用病變節(jié)段脊柱融合術(shù)及器械手術(shù)。半椎體畸形者應(yīng)考慮切除半椎體后行脊柱融合術(shù)。矯正嚴(yán)重畸形時術(shù)中應(yīng)注意脊髓監(jiān)護。
4.Cobb角在40°～50°者可先采取非手術(shù)療法，并密切觀察，如非手術(shù)療法無效或畸形發(fā)展較快，則行手術(shù)治療。
(二)脊柱后凸的治療
1.早期以非手術(shù)療法為主，包括病因治療、矯正不良體位，支架保護、體療、腰背肌鍛煉及應(yīng)用消炎止痛藥物等。
2.對后凸畸形嚴(yán)重且原發(fā)病史已靜止者，可行脊柱截骨及內(nèi)固定術(shù)。
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