后尿道瓣膜
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后尿道瓣膜在嬰兒和新生兒是最常見(jiàn)的尿道梗阻疾病。此病僅發(fā)生于男性患兒，瓣膜通常位于前列腺尿道的遠(yuǎn)端，瓣膜為粘膜皺摺形成，外形像一層很薄的膜。排尿時(shí)，瓣膜可引起不同程度的梗阻?！ ?/p>
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臨床表現(xiàn)
有后尿道瓣膜的小孩子可出現(xiàn)不現(xiàn)程度的排尿梗阻癥狀。常有尿線無(wú)力、排尿中斷、淋漓不盡、尿路感染和膿毒血癥。嚴(yán)重的梗阻可以引起腎積水，可在腹部觸及包塊，并在下腹部觸及膨脹的膀胱。少數(shù)病人可在兩側(cè)肋腹部觸及積水的腎臟。多數(shù)患兒出生后發(fā)育遲緩，除慢性疾病體征體外檢可無(wú)其他發(fā)現(xiàn)?！ ?/p>
診斷鑒別
（1）實(shí)驗(yàn)室檢查：一般都有氮質(zhì)血癥和腎臟濃縮功能減退，慢性感染的病人可出現(xiàn)貧血及感染性尿。血清肌酐、尿毒氮及肌酐清除率是反映腎功能損害程度的最好指標(biāo)。
（2）X線檢查：排泄性膀胱尿路造影是診斷后尿道瓣膜最好的方法。有大量殘余尿的患者在撮片前應(yīng)進(jìn)行導(dǎo)尿，并將從導(dǎo)尿管引出的尿液常規(guī)送培養(yǎng)。長(zhǎng)期嚴(yán)重的梗阻，膀胱造影可以發(fā)現(xiàn)膀胱輸尿管返流和膀胱小梁形成，在排泄性膀胱尿道造影片上常能顯示后尿道延長(zhǎng)和擴(kuò)張，膀胱頸抬高；排泄性尿路造影可顯示輸尿管和腎積水。
（3）超聲波檢查：嚴(yán)重氮質(zhì)血癥的患兒，超聲波檢查可以發(fā)現(xiàn)腎輸尿管積水及膀胱擴(kuò)大。在妊娠28周的胎兒如發(fā)現(xiàn)有腎輸尿管積水及膀胱擴(kuò)大，為典型的后尿道瓣膜征象。
（4）器械檢查：在全身麻醉下行尿道鏡檢和膀胱鏡檢，可見(jiàn)膀胱小梁小房形成，少數(shù)還可見(jiàn)憩室，以及膀胱頸，三角區(qū)肥厚，并在前列腺尿道遠(yuǎn)端可直接看到瓣膜而明確診斷。若在恥骨上擠壓膀胱可進(jìn)一步顯示瓣膜與梗阻的關(guān)系。
治療預(yù)防
其治療目的主要是除去瓣膜，手術(shù)方法的選擇和途徑需根據(jù)梗阻程度及患兒健康狀況而定。對(duì)于輕度、中度梗阻伴有輕微氮質(zhì)血癥者，可選用經(jīng)尿道電灼瓣膜，療效滿意。少數(shù)病人，可通過(guò)插入導(dǎo)尿管、膀胱鏡，或經(jīng)會(huì)陰部切開(kāi)尿道插入尿道探子破壞瓣膜，擴(kuò)張尿道。
梗阻嚴(yán)重引起不同程度的腎積水，出現(xiàn)尿性膿毒血癥和氮質(zhì)血癥的患兒，應(yīng)給予抗菌素，留置導(dǎo)尿管和糾正和電解質(zhì)平衡紊亂等治療，膀胱輸尿管返流及腎發(fā)育不良的患兒，應(yīng)行膀胱造瘺術(shù)。
大多數(shù)嚴(yán)重腎積水患兒，因?yàn)?a href="/w/%E8%BE%93%E5%B0%BF%E7%AE%A1%E6%89%A9%E5%BC%A0" title="輸尿管擴(kuò)張">輸尿管擴(kuò)張馳緩，膀胱三角區(qū)肥厚，導(dǎo)致輸尿管膀胱連接部梗阻，單行膀胱造瘺和瓣膜切除效果不滿意。對(duì)于這些病人，需行輸尿管皮膚造瘺，才能達(dá)到保護(hù)腎功能和減輕或消除腎積水，待腎積水功能改善后，再行瓣膜切除和輸尿管重建術(shù)。
尿路轉(zhuǎn)流時(shí)間應(yīng)盡可能短，長(zhǎng)時(shí)間膀胱及上尿路轉(zhuǎn)流能引起永久性膀胱攣縮。Johnston（1979年）報(bào)道尿道瓣膜的患兒約50％伴有膀胱輸尿管返流，雙側(cè)返流預(yù)后往往很差。在梗阻解除后，1/3病人返流能自然消失，還有2/3病人返流需手術(shù)治療。
梗阻解除后，還需應(yīng)用抗菌素預(yù)防尿性膿毒血癥和尿路感染的復(fù)發(fā)。
健康指導(dǎo)
因?yàn)楹竽虻腊昴ざ嗪喜?a href="/w/%E8%86%80%E8%83%B1%E8%BE%93%E5%B0%BF%E7%AE%A1%E5%8F%8D%E6%B5%81" title="膀胱輸尿管反流">膀胱輸尿管反流、膀胱功能異?；蛏夏蚵饭δ軠p退等，因此對(duì)后尿道瓣膜患兒出院前做好健康指導(dǎo)非常重要。告知家長(zhǎng)手術(shù)電切尿道瓣膜后應(yīng)定期、長(zhǎng)期隨訪，觀察患兒膀胱排空情況，有無(wú)反復(fù)泌尿系統(tǒng)感染及腎功能變化情況，術(shù)后3個(gè)月左右復(fù)查膀胱尿道造影劑及靜脈腎盂造影。一定要向家長(zhǎng)反復(fù)強(qiáng)調(diào)長(zhǎng)期隨訪的重要性，了解到電切尿道瓣膜僅僅解決了解剖畸形，而功能恢復(fù)情況需要長(zhǎng)期隨訪才能明確，而且對(duì)隨訪的時(shí)間跨度可以到青春期后，甚至終身隨訪。有的家長(zhǎng)在出院時(shí)主管認(rèn)為患兒排尿較術(shù)前通暢，已治愈，不再隨訪，待出現(xiàn)腎功能衰竭就診時(shí)將非常棘手。
對(duì)出現(xiàn)腎功能損害的患兒，需要進(jìn)行飲食上的指導(dǎo)，囑咐低鹽低脂飲食，適當(dāng)限制蛋白攝入，又不能影響生長(zhǎng)發(fā)育。對(duì)伴有反復(fù)感染者，應(yīng)囑咐患兒多飲水，保證每日充足的尿量，創(chuàng)造良好的泌尿系自身沖洗條件。指導(dǎo)患兒家長(zhǎng)做好會(huì)陰部清潔護(hù)理，防治泌尿系逆行感染。
預(yù)后
為了保護(hù)腎臟和膀胱功能最好的方法是早期發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)前胎兒應(yīng)行超聲波檢查，新生兒仔細(xì)進(jìn)行體格檢查，觀察排尿情況以及化驗(yàn)?zāi)蛞?。出現(xiàn)氮質(zhì)血癥及長(zhǎng)時(shí)間尿路感染的患兒，即使已解除梗阻，預(yù)后也是很差的。
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