血液病學(xué)/貧血
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在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白量以及紅細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可認(rèn)為貧血。
貧血是臨床最常見的表現(xiàn)之一，然而它不是一種獨(dú)立疾病，可能是一種基礎(chǔ)的或有時是較復(fù)雜疾病的重要臨床表現(xiàn)，一旦發(fā)現(xiàn)貧血，必須查明其發(fā)生原因。
根據(jù)國內(nèi)調(diào)查資料表明正常成人血液內(nèi)紅細(xì)胞、血紅蛋白及紅細(xì)胞壓積的正常范圍如下：
表5-2-1 紅細(xì)胞、血紅蛋白及紅細(xì)胞壓積正常范圍
| 紅細(xì)胞（×1012／L） | 血紅蛋白（g/L） | 紅細(xì)胞壓積 | |
| 男 | 4.0-5.5 (400 550萬／mm3) |
120-160 (12-16g/dl) |
0.4-0.5 (40-50容積％) |
| 女 | 3.5-5.0 (350-500萬／mm3) |
110-150 (11-15g/dl) |
0.37-0.45 (37-45容積)％ |
上述正常范圍存在著地區(qū)與個體間差別。例如高原的居民正常值較高。急性失血的早期，紅細(xì)胞與血漿同時成比例減少，因此血紅蛋白值相對正常，出血停止數(shù)小時后，血漿容量增加，血液被稀釋，血紅蛋白才下降。肺氣腫患者紅細(xì)胞增多。高血容量時，總血容量增加，主要是由于血漿容量增加，血紅蛋白濃度相對減低，紅細(xì)胞的絕對量并未改變。因此在臨床工種中確定有無貧血，降了上述數(shù)字外，還應(yīng)結(jié)合患者的具體情況綜合考慮。
根據(jù)血紅蛋白降低程度的不同，臨床上將貧血分為下列4級。
表5-2-2 貧血的臨床分級
| 分級 | 血紅蛋白（g/L） | 臨床表現(xiàn) |
| 輕度 | 120～91(12～9.1g/dl) | 癥狀輕微 |
| 中度 | 90～61(9～6.1g/dl) | 體力勞動后感到心慌、氣短 |
| 重度 | 60～31(6～3.1g/dl) | 臥床休息時也感心慌、氣短 |
| 極度 | <30(3.0以下g/dl) | 常合并貧血性心臟病 |
【貧血的病理生理】
紅細(xì)胞的主要功能是輸送氧氣，正常血液一克血紅蛋白能攜帶1.34ml氧，貧血的病理生理基礎(chǔ)是血液攜氧能力減低，組織缺氧。機(jī)體對缺氧進(jìn)行代償和適應(yīng)機(jī)制如下：
一、心臟搏出量增加
貧血患者因紅細(xì)胞減少，血液粘度減低和和選擇性的周圍血管擴(kuò)張，周圍血管阻力減低，心率加速，循環(huán)速度加快，為防止對機(jī)體供氧量減少，心臟排血量增加。
二、增加組織的灌注
貧血時血液供應(yīng)重新分配，供血減少區(qū)域為皮膚組織和腎臟，故皮膚蒼白，對缺氧敏感的心肌、腦和肌肉供血量增加。
三、肺的代償機(jī)能
貧血時呼吸加快、加深、呼吸增強(qiáng)，但這并不能得到更多的氧，這可能是對組織缺氧的一種反應(yīng)。
四、紅細(xì)胞生成亢進(jìn)
貧血患者除再生障礙性貧血外，幾乎都有紅細(xì)胞生成亢進(jìn)，且紅細(xì)胞生成素的產(chǎn)生也增加，一般紅細(xì)胞生成素的釋放與紅細(xì)胞數(shù)量和血紅蛋白濃度成反比。
五、氧解離曲線右移
在緩慢發(fā)生的貧血、紅細(xì)胞內(nèi)2、3二磷酸甘油酸（2、3-DPG）的合成增加，2、3-DPG有與脫氧血紅蛋白結(jié)合的能力，使血紅蛋白與氧的親和力減低，促進(jìn)HbO2解離曲線右移，使組織在氧分壓降低的情況下能攝取更多的氧。
六、Bohr效應(yīng)
貧血時缺氧引起肌肉和其它組織無氧糖酵解，致乳酸產(chǎn)生堆積，因組織酸中毒，血紅蛋白與氧的親和力減低，氧的釋放增多，結(jié)果使組織供氧改善。
【貧血分類】
貧血可以根據(jù)紅細(xì)胞的形態(tài)特點(diǎn)或發(fā)生的原因和發(fā)病機(jī)理加以分類。
根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類，主要是根據(jù)患者的紅細(xì)胞平均體積（MCV）及紅細(xì)胞血紅蛋白平均濃度（MCHC）。貧血可分為三類：
紅細(xì)胞MCV＞95fI。此類貧血大多為正常色素型，如葉酸或維生素B12缺乏引起的巨幼細(xì)胞性貧血和貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞大量增多時。
紅細(xì)胞MCV＝80～95fI，MCHC＝0.32～0.36(32～36%)。屬此類貧血者有再生障礙性貧血，多數(shù)溶血性貧血、急性失血后貧血及慢性系統(tǒng)性疾病（慢性炎癥、感染、尿毒癥、肝病、結(jié)締組織病、惡性腫瘤、內(nèi)分泌病等）伴發(fā)的貧血等。
紅細(xì)胞MCV＜80fI，MCHC＜0.31(31%)。屬于此類貧血者有缺鐵性貧血、海洋性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血等。
采用形態(tài)分類法，除計算紅細(xì)胞指數(shù)外，尚應(yīng)強(qiáng)調(diào)血片的觀察，因為紅細(xì)胞形態(tài)的改變在血片中最為分明，正細(xì)胞性貧血并不意味著所有紅細(xì)胞都是正常大小，并且紅細(xì)胞大小不勻可能很明顯，但其平均體積在正常范圍內(nèi)。大細(xì)胞性貧血中也可有不少小細(xì)胞出現(xiàn)。此外，形態(tài)改變的異形細(xì)胞也只有在血片中能觀察到。
根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)理的分類，貧血可分類如表5-2-3。
以上兩種貧血分類法各有局限性。形態(tài)分類法對缺鐵性貧血和葉酸缺乏或維生素B12缺乏的巨幼細(xì)胞性貧血的診斷能提供重要線索，但對正細(xì)胞型貧血提不出確切診斷的線索。病因分類法的優(yōu)點(diǎn)是對貧血發(fā)生的機(jī)理有所說明。但是某些貧血的發(fā)生機(jī)理比較復(fù)雜，不能用一種原因闡明發(fā)生貧血的全部機(jī)理。
表5-2-3 貧血的病因分類
| 一、主要由于紅細(xì)胞生成減少所致的貧血 |
| （一）造血干細(xì)胞增殖和分化障礙 1、再生障礙性貧血；2、骨髓增生異常性貧血 |
| （二）紅系祖細(xì)胞或前體細(xì)胞增殖分化障礙 . 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血；2、慢性腎功能衰竭伴發(fā)的貧血 3、內(nèi)分泌疾病伴發(fā)的貧血； 4、先天性紅細(xì)胞生成異常的貧血 |
| （三）DNA合成障礙（巨幼細(xì)胞性貧血） . 維生素B12缺乏；2、葉酸缺乏；3、先天性或獲得性嘌呤和嘧啶代謝紊亂 |
| （四）血紅蛋白合成障礙（低色素性貧血） . 缺鐵性貧血； . 先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏性貧血和特發(fā)性肺含鐵黃素沉積癥 . 地中海貧血 |
| （五）多種機(jī)制或原因未明 . 慢性病貧血 . 骨髓浸潤伴發(fā)的貧血（白血癥、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓纖維化） . 營養(yǎng)缺乏伴發(fā)的貧血 . 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 |
| 二、主要由于紅細(xì)胞破壞過多或丟失所致的貧血 |
| （一）紅細(xì)胞內(nèi)部異常 1、膜缺陷 （1）遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥；（2）遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥 （3）遺傳性棘形紅細(xì)胞增多癥和口形紅細(xì)胞增多癥 |
| 2、酶缺乏 （1）葡萄糖－6-磷酸脫氫酶缺乏 （2）丙酮酸激酶缺乏和其它酶缺乏 （3）卟啉癥 |
| 3、珠蛋白異常（血紅蛋白病） （1）鐮狀細(xì)胞病和有關(guān)疾病 （2）不穩(wěn)定血紅蛋白 （3）低氧親和力血紅蛋白病 |
| 4、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 |
| （二）紅細(xì)胞外部異常 |
| 1、機(jī)械的 （1）行軍性血紅蛋白尿和運(yùn)動性貧血 （2）心臟創(chuàng)傷性溶血性貧血 （3）微血管病性溶血性貧血 |
| 2、化學(xué)或物理的 （1）由于化學(xué)或物理因素引起的溶血性貧血 |
| 3、感染 （1）由于微生物感染引起的溶血性貧血 |
| 4、抗體介導(dǎo)的 （1）由于溫反應(yīng)自身抗體所致獲得性溶血性貧血 （2）冷凝集素綜合征 （3）陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿 （4）藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血 （5）新生兒同種［異體］ 免疫性溶血性疾病 |
| 5、單核巨噬細(xì)胞機(jī)能亢進(jìn) 脾機(jī)能亢進(jìn) |
| 6、失血 急性失血性貧血 |
【臨床表現(xiàn)】
貧血癥狀的有無或輕重，取決于貧血的程度、貧血發(fā)生的速度、循環(huán)血量有無改變、病人的年齡以及心血管系統(tǒng)的代償能力等。貧血發(fā)生緩慢，機(jī)體能逐漸適應(yīng)，即使貧血較重，尚可維持生理功能；反之，如短期內(nèi)發(fā)生貧血，即使貧血程度不重，也可出現(xiàn)明顯癥狀。年老體弱或心、肺功能減退者，癥狀較明顯。
貧血的一般癥狀，體征如下：
一、軟弱無力
疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致。為最常見和最早出現(xiàn)的癥狀。
二、皮膚、粘膜蒼白
皮膚、粘膜、結(jié)膜以及皮膚毛細(xì)血管的分布和舒縮狀態(tài)等因素的影響。一般認(rèn)為瞼結(jié)合膜、手掌大小魚際及甲床的顏色比較可靠。
三、心血管系統(tǒng)
心悸為最突出的癥狀之一，有心動過速，在心尖或肺動脈瓣區(qū)可聽到柔和的收縮期雜音，稱為貧血性雜音（hemic murmur），嚴(yán)重貧血可聽到舒張期雜音。嚴(yán)重貧血或原有冠心病，可引起心絞痛、心臟擴(kuò)大、心力衰竭。
頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見癥狀。暈厥甚至神志模糊可出現(xiàn)于貧血嚴(yán)重或發(fā)生急驟者，特別是老年患者。
婦女患者中常有月經(jīng)失調(diào)，如閉經(jīng)或月經(jīng)過多。在男女兩性中性欲減退均多見。
貧血嚴(yán)重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。
九、其它
貧血嚴(yán)重時由于體表循環(huán)不良而致皮膚散熱能力減退，可有低熱。
【診斷】
貧血本身，僅用血紅蛋白測定即可確診，但查明貧血的原因，既十分重要也不容易，切忌將貧血當(dāng)作病因或視為一獨(dú)立的疾病。在診斷過程中注意以下幾方面：
一、病史
詳細(xì)詢問有無疲乏、肌肉無力、頭痛、眩暈、暈厥、心悸、呼吸困難；有無出血史、嘔血、黑便、深咖啡色尿；在婦女中有無月經(jīng)過多，妊娠、生育（或流產(chǎn)）和哺乳情況；有無營養(yǎng)缺乏或偏食情況；工種和生活環(huán)境中有無與化學(xué)毒物或放射物質(zhì)接觸；起病前有無服用能引起貧血的藥物；有無提示有慢性炎癥、感染、腎病、肝病、惡性腫瘤、膠原性疾病、內(nèi)分泌功能紊亂等疾病的癥狀；家族中有無地中海貧血、先天性球形紅細(xì)胞增多癥等遺傳性疾病患者。
二、體格檢查
除全面檢查外，須注意有無皮膚蒼白，結(jié)膜蒼白，黃疸，淋巴結(jié)、肝、脾腫大、骨骼壓痛，心臟的異常等。反甲和舌炎出現(xiàn)于嚴(yán)重的缺鐵性貧血；舌乳頭萎縮和脊髓后索及側(cè)索體征出現(xiàn)于維生素B12缺乏；骨骼畸形，出現(xiàn)于溶血性貧血。
三、實驗室檢查
除紅細(xì)胞、血紅蛋白、紅細(xì)胞比積外，最基本的血液學(xué)檢查應(yīng)包括：
（一）網(wǎng)積紅細(xì)胞計數(shù)，校正網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)＝患者的紅細(xì)胞壓積／0.45/L×網(wǎng)織紅細(xì)胞（％）。
（二）MCV及MCHC 的測定。
（三）外周血涂片，觀察紅細(xì)胞有無異形紅細(xì)胞，如球形紅細(xì)胞、靶形紅細(xì)胞、裂殖細(xì)胞，有無紅細(xì)胞大小不均，低色素和多染性紅細(xì)胞，嗜鹼性點(diǎn)彩、卡伯特氏球、豪一周氏小體等。白細(xì)胞和血小板數(shù)量和形態(tài)學(xué)方面的改變，有無異常細(xì)胞。
（四）骨髓穿刺作骨髓涂片檢查，對診斷不可缺乏，必要時應(yīng)作骨髓活檢。骨髓檢查必須包括染色，以確診或排除缺鐵性貧血和鐵粒幼細(xì)胞性貧血。在形態(tài)學(xué)分類的基礎(chǔ)上，有目的地選擇某些特殊檢查，例如各種溶血性疾病的試驗，以確定診斷。
四、其它檢查
尿常規(guī)、大便隱血及寄生蟲卵、血液尿素氮、血肌酐以及肺部X線檢查等均不容忽視。
【治療】
一、病因治療
治療貧血的原則著重采取適當(dāng)措施以消除病因。很多時候，原發(fā)病比貧血本身的危害嚴(yán)重得多（例如胃腸道癌腫），其治療也比貧血更為重要。在病因診斷未明確時，不應(yīng)亂投藥物使情況復(fù)雜，增加診斷上的困難。
二、藥物治療
切忌濫用補(bǔ)血藥，必須嚴(yán)格掌握各種藥物的適應(yīng)癥。例如維生素B12及葉酸適用于治療巨幼細(xì)胞性貧血；鐵劑僅用于缺鐵性貧血，不能用于非缺鐵性貧血，因會引起鐵負(fù)荷過重，影響重要器官（如心、肝、胰等）的功能；維生素B6用于鐵粒幼細(xì)胞性貧血；皮質(zhì)類固醇用于治療自身免疫溶血性貧血；睪丸酮用于再生障礙性貧血等。
三、輸血
輸血主要的優(yōu)點(diǎn)是能迅速減輕或糾正貧血。急性大量失血時，輸血對恢復(fù)正常血量和成分極為重要。任何嚴(yán)重貧血對藥物或其他措施預(yù)計不可能有良好效應(yīng)或一時不易見效者，為了迅速減輕缺氧癥狀亦常需要輸血，但輸血并非絕對完全無害。輸血過多有抑制骨髓造血功能的作用。輸血有時可引起嚴(yán)重甚至致命的反應(yīng)。多次輸血增加傳染病毒性肝炎的機(jī)會和獲得鐵負(fù)荷過重的危險。因此必須正確掌握輸血的適應(yīng)癥，如需大量輸血，為了減輕心血管系統(tǒng)的負(fù)荷過和減少輸血反應(yīng)，可輸注濃縮紅細(xì)胞。
四、脾切除
脾臟是破壞血細(xì)胞的重要器官，與抗體的產(chǎn)生也有關(guān)。少數(shù)幾種貧血在脾切除后，紅細(xì)胞的生存時間延長，貧血能迅速得到糾正，療效且能鞏固（例如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、脾機(jī)能亢進(jìn)引起的貧血）。有些貧血脾切除后可以減輕，但也可以不明顯，故首先應(yīng)有足夠證據(jù)表示脾臟破壞更多的紅細(xì)胞，否則不應(yīng)輕率地進(jìn)行手術(shù)。
五、骨髓移植
骨髓移植是近年來一種新的醫(yī)療技術(shù)，目前仍在研究試用階段，主要用于急性再生障礙性貧血之早期未經(jīng)輸血或極少輸過血的病人，如果移植成功，可能獲得治愈。
參看
 血液學(xué)進(jìn)展 | 缺鐵性貧血  |
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