小兒外源性變應(yīng)性肺泡炎
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過敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis)是一組由不同致敏原引起的非哮喘性變應(yīng)性肺疾患,以彌漫性間質(zhì)炎癥為其病理特征。系由于吸入各種有機物塵埃,含有真菌孢子,細菌產(chǎn)物、動物蛋白質(zhì)或昆蟲抗原的有機物塵埃微粒(直徑<10μm)所引起的超敏感性反應(yīng)引起。因此又稱為外源性變應(yīng)性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis)。1932年有人首先提出農(nóng)民肺,是由于暴露于發(fā)霉的干草所致。最近更廣泛地用免疫學(xué)技術(shù),觀察不同抗原和不同暴露情況的各種類似疾病。
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小兒外源性變應(yīng)性肺泡炎的病因
(一)發(fā)病原因本癥是一種免疫性疾病,引起超敏感性肺臟炎的有機物塵埃較常見者有以下幾類
1.嗜熱性放線菌 來源于發(fā)霉的干草、甘蔗、室內(nèi)增濕器、空調(diào)器等。
3.動物 如鳥、嚙齒動物等,來源于鴿子,長尾小鸚鵡、斑鳩、鼠等。
(二)發(fā)病機制許多因素決定有機物塵埃吸入的性質(zhì),首先是宿主的反應(yīng)性。變應(yīng)性個體對有機物塵埃起典型的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng),而非特應(yīng)性個體則由有機物塵埃引起Ⅲ型變態(tài)反應(yīng),沉淀抗體是其特異性改變。第2個影響反應(yīng)的因素是抗原的性質(zhì)和來源,可能最主要的是塵埃微粒的大小,進入肺泡的最大的微粒為4~6μm,如多數(shù)是10μm以上的微粒,它們掛在上呼吸道,就沒有足夠的小微粒達到和損傷肺泡。第3個因素是暴露于有機物塵埃的情況,嚴重但間斷暴露者與不太嚴重的長期暴露者的臨床表現(xiàn)不同。一般認為是Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)(由于免疫復(fù)合物的沉著),但肺活檢未發(fā)現(xiàn)Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)的組織損害所特有的肺血管炎,因此,有人支持Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)(遲緩反應(yīng))觀點,因為它的組織學(xué)損害在急性期是以肺泡壁為主的淋巴細胞浸潤,繼而是單核細胞浸潤和散在的非干酪性巨細胞肉芽腫,后期是肺組織纖維化和機化的阻塞性細支氣管炎,與Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)一致。但亦有報告指出Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)及非免疫學(xué)機制均參與此癥的發(fā)病。本病多見于吸入抗原3~6h后開始出現(xiàn)癥狀。6~8h達高峰,24h左右消失,如接觸含真菌之稻草引起的“農(nóng)民肺”,對鳥糞中動物蛋白過敏的“飼鴿者肺”等。有人報告患者組織相容性抗原(HLA)系統(tǒng)和過敏性肺炎的發(fā)生有一定關(guān)聯(lián)。如“飼鴿者肺”多發(fā)生于白細胞帶有HLA-A1.8者,提示有一個與組織相容抗原系統(tǒng)有關(guān)聯(lián)的免疫反應(yīng)基因存在。
小兒外源性變應(yīng)性肺泡炎的癥狀
臨床上表現(xiàn)為接觸抗原后立即出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難、干咳、不適等癥狀。起病緩漸,呼吸困難呈進行性加重,體重減輕,重者出現(xiàn)發(fā)紺等。X線胸片在急性期呈中、下非野彌漫性、細小、邊緣模糊的結(jié)節(jié)狀陰影,如脫離病原體或用糖皮質(zhì)激素治療可以吸收。慢性期呈肺部比滿性間質(zhì)纖維化,伴多發(fā)性小囊狀透明區(qū)的“蜂窩肺”。
小兒外源性變應(yīng)性肺泡炎的診斷
小兒外源性變應(yīng)性肺泡炎的檢查化驗
1.常規(guī)化驗 常規(guī)化驗很少有診斷意義。急性發(fā)作時,末梢血象呈白細胞升高(15~25)×109/L,伴中性粒細胞增高,但多無嗜酸性粒細胞升高。
2.免疫學(xué)檢查 可用于單純的Ouchterlony雙相凝膠擴散技術(shù)檢測,血清中發(fā)現(xiàn)有致敏原之特異沉淀素IgG,有助于診斷。但大量暴露于致敏原無癥狀者,也能有對特異抗原的沉淀抗體。 丙種球蛋白可升高到20~30g/L,伴IgG、IgM及IgA升高,IgE水平正常。血清補體正常,類風(fēng)濕因子可為陽性。
1.胸部X線 所見依據(jù)病型而不同,急性型常有彌散性小肉芽浸潤的肺泡或間質(zhì)性肺炎,亦可見小結(jié)狀沉淀物。在慢性病例,浸潤互相融合。X線改變—般在3~6個月后吸收,但重癥者可持續(xù)存在。
2.肺功能檢查 肺功能檢查顯示限制性通氣障礙、功能失常,包括肺活量低、肺順應(yīng)性降低、彌散能力減低,無明顯氣道阻塞及血管阻力增加。局部通氣血流比例失調(diào)和動脈血氧飽和度下降,后者在運動時更為明顯。
小兒外源性變應(yīng)性肺泡炎的鑒別診斷
根據(jù)其非特應(yīng)性IgE水平正常、無嗜酸性粒細胞增多和支氣管痙攣等,可以除外Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)。過敏性肺炎第一次發(fā)作易與病毒性肺炎相混淆,注意鑒別。
小兒外源性變應(yīng)性肺泡炎的并發(fā)癥
呼吸、循環(huán)功能衰竭;肺的纖維化和通氣功能不全;全身性血管炎或血清病。
小兒外源性變應(yīng)性肺泡炎的預(yù)防和治療方法
根據(jù)其非特應(yīng)性IgE水平正常、無嗜酸性粒細胞增多和支氣管痙攣等,可以除外Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)。過敏性肺炎第一次發(fā)作易與病毒性肺炎相混淆,注意鑒別。
小兒外源性變應(yīng)性肺泡炎的護理
最好的預(yù)防是脫離引起過敏的環(huán)境,主要措施是脫離接觸致敏原,讓嚴重暴露者戴口罩。用高壓和高溫處理有機物,防止其生長。
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