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小兒單純性甲狀腺腫

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單純性甲狀腺腫是除繼發(fā)性甲狀腺腫以及甲狀腺功能亢進癥以外,只有甲狀腺腫大疾病的總稱,是以缺碘或致甲狀腺腫物質(zhì)等原因造成甲狀腺代償性增大。一般不伴有甲狀腺功能失常。單純性甲狀腺腫可分地方性與散發(fā)性兩種。

目錄

小兒單純性甲狀腺腫的病因

(一)發(fā)病原因

地方性甲狀腺腫

1、 缺碘是地方性甲狀腺腫的主要原因,因為流行地區(qū)的土壤、水和食物中含碘量甚少,而發(fā)病率高低與含碘量成正比,特別在生長發(fā)育妊娠、哺乳時,若不能滿足機體對碘的需要,會影響甲狀腺激素的合成。

2、 有說甲狀腺腫與水中鈣、鎂、氟等含量過多有關(guān)。

3、 有些與Ⅰ- 類似的一價陰離子在血液中濃度過高,如SCN -、Br- 等與碘競爭,使甲狀腺聚碘能力下降,合成甲狀腺素減少,使垂體分泌較多的TSH,刺激甲狀腺腫大。

4、 有些地區(qū)由于碘含量豐富,而碘過多可抑制甲狀腺有機碘形成,使甲狀腺激素合成發(fā)生障礙,從而引起甲狀腺腫。

散發(fā)性甲狀腺腫

1、生理需要量增加:對甲狀腺素的生理需要量增加,如青春前期、妊娠期或某種應激,如感染、外傷等。

2、藥物:某些物質(zhì)可阻礙甲狀腺激素合成,從而引起甲狀腺腫,稱為致甲狀腺腫物質(zhì),如硫氰酸鉀、硫脲類、磺胺類等。若長期服用含碘藥物可阻礙甲狀腺內(nèi)碘的有機化,可引起甲狀腺腫。

3、先天性缺陷:是先天性甲狀腺激素合成障礙,甲狀腺生物合成中由于某些酶的缺陷,使甲狀腺素合成障礙,TSH分泌增多,影響甲狀腺激素合成包括轉(zhuǎn)運至甲狀腺、甲狀腺內(nèi)碘的有機化、碘化酪氨酸偶聯(lián)、甲狀腺球電蛋白的水解、碘化酪氨酸的脫碘等,使甲狀腺激素的形成發(fā)生障礙,從而引起甲狀腺腫。

酶缺陷可有完全缺陷及部分缺陷,部分酶缺陷腫大甲狀腺組織,使甲狀腺功能得以代償,臨床有甲狀腺腫,甲狀腺功能正常。

(二)發(fā)病機制

1、早期:甲狀腺呈均勻性、彌漫性腺細胞肥大和增生,血管顯著增加,腺泡細胞肥大呈柱狀,上皮細胞增生,腺泡腔內(nèi)膠質(zhì)減少。

2、晚期:由于腺組織不規(guī)則增生,逐漸出現(xiàn)結(jié)節(jié),部分腺泡壞死,出血,囊性變、纖維化。

小兒單純性甲狀腺腫的癥狀

臨床特征:

1、 發(fā)病早期:無明顯臨床癥狀,少數(shù)患者可有多汗、食欲增加、易沖動、心率稍快等癥狀,青春期患者則出現(xiàn)月經(jīng)不調(diào)。

2、 中期:甲狀腺呈輕度或中度彌漫性腫大,質(zhì)地柔軟,無壓痛,少部分為結(jié)節(jié)狀。

3、 病情繼續(xù)發(fā)展:甲狀腺可逐漸增大,甚至引起壓迫癥狀。如呼吸困難,刺激性咳嗽,聲音嘶啞等。若甲狀腺腫位于胸骨后或胸腔內(nèi),可引起上腔靜脈壓迫綜合征,表現(xiàn)為面部青紫、浮腫頸部胸部淺表靜脈擴張,但均較少見。

4、   后期:可出現(xiàn)結(jié)節(jié),表現(xiàn)為多結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。有時結(jié)節(jié)內(nèi)可突然出血,出現(xiàn)疼痛,結(jié)節(jié)明顯增大,并可加重壓迫癥狀。在此基礎(chǔ)上,可出現(xiàn)自主性功能亢進,即多結(jié)節(jié)性甲狀腺伴甲狀腺功能亢進癥。

5、 其他:少數(shù)病人會由于甲狀腺代償功能不足,出現(xiàn)甲減,有些地方性甲狀腺腫大病人由于長期血清TSH水平增高,當補碘后,甲狀腺素合成過多,可形成碘甲亢。

診斷:

單純性甲狀腺腫大可分為地方性和散發(fā)性甲狀腺腫大。

診斷依據(jù):甲狀腺腫大但功能(T3、T4、TSH)基本正常,血中甲狀腺抗體TG-Ab、TM-Ah均陰性;甲狀腺B超檢查僅見甲狀腺體積增大而回聲均勻,甲狀腺掃描正常診斷。

1.地方性甲狀腺腫

(1)發(fā)病具有地區(qū)流行性。

(2)甲狀腺呈不同程度腫大。

(3)吸131I率增高,主要因為碘饑餓所致。一般無高峰前移,能被甲狀腺素抑制。

(4)尿排碘<50μg/d(正常值50~100μg/d)。

(5)血清T4減低。

(6)血中TSH濃度增高。

2.散發(fā)性甲狀腺腫

(1) 無地區(qū)流行性。

(2)甲狀腺吸131碘增高但無碘饑餓曲線。

(3) 多見于生長發(fā)育快、青春前期或青春期兒童,或曾服用致甲狀腺腫物質(zhì)者。

(4)過氯酸鹽釋放試驗可診斷過氧化酶缺陷。

(5)24h尿碘不減少。

(6)認真詢問病史,結(jié)合臨床癥狀不難做出診斷,應與慢性淋巴性甲狀腺炎鑒別;甲狀腺抑制試驗可與甲狀腺功能亢進癥相鑒別。

小兒單純性甲狀腺腫的診斷

小兒單純性甲狀腺腫的檢查化驗

1、甲狀腺131I攝取實驗:吸131I率增高,可達90%~98%,表現(xiàn)碘饑餓,但可為甲狀腺抑制試驗所抑制。

2、血液檢查:血中T4正?;驕p低,甲狀腺激素垂體的抑制減少,TSH增高,血T3增高。

3、甲狀腺針刺活檢。

4、B超:甲狀腺B超和掃描可發(fā)現(xiàn)甲狀腺彌漫性腫大。

5、尿檢:尿碘減少往往<50μg/d(正常值50~100μg/d)。嚴重者尿碘為0。

小兒單純性甲狀腺腫的鑒別診斷

需與慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、結(jié)節(jié)性甲狀腺腫、家族性酶缺陷性克汀病等相鑒別;或患者為單純性甲狀腺腫神經(jīng)官能癥者,應與甲亢鑒別;甲狀腺如發(fā)生出血、疼痛,應與甲狀腺炎鑒別。

一、甲狀腺毒癥

1、指任何原因引起血循環(huán)中甲狀腺激素過多,引起甲亢表現(xiàn),如:機體產(chǎn)熱增多,病人怕熱不怕冷,手平舉可見細微震顫。

2、患兒有甲狀腺功能亢進臨床表現(xiàn),如多食、消瘦多汗、腹瀉、心率加快等

3、患者血中T4、T3均可增高,吸131I率增加且不為甲狀腺抑制試驗所抑制,甲狀腺掃描熱結(jié)節(jié)多。

二、耳聾-甲狀腺腫綜合征(Pendred綜合征)

1、本病為常染色體隱性遺傳疾病,是先天性碘的有機化缺陷。

2、患者血中碘酪氨酸增多,MIT/DIT及碘酪氨酸/碘原氨酸比例增高,尿碘不減少。

3、生后耳聾多伴啞,兒童期出現(xiàn)甲狀腺腫,甲狀腺功能基本正?;虻拖?,過氯酸鹽排泄試驗常為陽性(常超過30%)。

三、家族性酶缺陷克汀病

1、由于酶缺陷使甲狀腺激素合成障礙所致,有遺傳性家族史。

2、臨床癥狀甲狀腺腫大,伴甲狀腺功能減低、納呆、便秘、智力低下、生長發(fā)育落后等,患者有典型面容。

3、基礎(chǔ)代謝率低,血T4低,TSH高,尿碘不減少。

四、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎

1、即兒童時期出現(xiàn)的無痛性甲狀腺腫大,質(zhì)地堅韌,多數(shù)功能正常,數(shù)年后可出現(xiàn)甲低,極少數(shù)會出現(xiàn)一過性甲亢;

2、血中存在抗甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)或抗過氧化物酶抗體(TPOAb),甲狀腺球蛋白抗體微粒體抗體常明顯增高;

3、多次針吸甲狀腺組織活檢可見腺泡內(nèi)充滿淋巴細胞漿細胞,尿碘不減少。

五、甲亢:

1、甲狀腺功能亢進,由多種原因引起的甲狀腺激素分泌過多所至的一種常見內(nèi)分泌疾病。

2、要臨床癥狀有多食、消瘦、畏熱、多汗、心悸、激動、甲狀腺腫大、眼突、手顫、脛部血管雜音等,嚴重的可出現(xiàn)甲亢危相、昏迷甚至危及生命。

小兒單純性甲狀腺腫的并發(fā)癥

單純性甲狀腺腫可出現(xiàn)上腔靜脈壓迫綜合征、甲狀腺功能減低等并發(fā)癥,治療后,若補碘過量,可出現(xiàn)甲亢。

上腔靜脈壓迫綜合征:

1、一種亞急性征群,真正急性者比較少見。

2、癥狀體征與受壓時間、受壓程度、受壓部位有關(guān),時間短、受阻程度重,病情也常常嚴重。反之,病情較緩和。

3、主要臨床癥狀有咳嗽、頭痛、頭脹、惡心、視力改變、聲嘶、下咽困難、抽搐、聲音嘶啞等。

甲狀腺功能減低:

1、 即甲減,由于甲狀腺激素的合成,分泌或生物效應不足而引起的一種綜合征。

2、 主要臨床癥狀有四肢無力、內(nèi)分泌功能減退低血壓、眩暈、肌性肌無力、體型異常、呼吸異常等。

甲亢:

1、 即甲狀腺功能亢進,由多種原因引起的甲狀腺激素分泌過多所至的一種常見內(nèi)分泌疾病

2、 主要臨床癥狀有多食、消瘦、畏熱多汗、心悸、激動、甲狀腺腫大、眼突、手顫、脛部血管雜音等,嚴重的可出現(xiàn)甲亢危相、昏迷甚至危及生命。

小兒單純性甲狀腺腫的預防和治療方法

單純性甲狀腺腫可分為地方性和散發(fā)性兩種類型。

散發(fā)性甲狀腺腫的病因包括:生理性、藥物性、先天性,因散發(fā)性甲狀腺腫病因繁多,患者必須在專科醫(yī)生的指導下選擇適宜的治療方法,決不能亂投醫(yī)、亂服藥。

地方性甲狀腺腫,主要是由于缺碘所致,因此堅持長期足夠的補碘,就能預防本病的發(fā)生:

1.碘化食鹽 食鹽中加入碘化鈉碘化鉀,濃度為1∶10000或1∶20000偶有1∶50000;或購買加碘鹽,在平時飲食仲便可補充足夠的碘。此方法有效且方便

2.碘化飲水 每10萬升(約2500擔)飲水中加碘化鉀1g,每升水中含碘化鉀10μg。

3.碘油肌內(nèi)注射或食用 也有良好預防的效果。注射碘油量1歲以下125mg;1~5歲mg;6~10歲mg;10歲以上用量同成人,每次注射1000mg,甲狀腺腫幾乎全部消失。

4.多食含碘豐富飲食 如海藻海帶、蛤蜊等。

正常人每天最低需要碘約50-100μg,青少年每天最少約需要160-200μg,過多的碘則由尿及糞便排泌。所以補碘不必過多,以免造成浪費。

小兒單純性甲狀腺腫的西醫(yī)治療

(一)治療

根據(jù)不同病因病情應用不同方法治療:

1.一般治療

(1)多食海帶紫菜、海鮮類等含碘較豐富的食物;

(2)停服某些致腺腫的藥物;

(3)腺腫較嚴重者可口服甲狀腺粉(片),以抑制過多的TSH分泌,使甲狀腺回縮。

2. 補充碘制劑 碘缺乏者可口服碘制劑,對中度以上腺腫者,可補充碘制劑。

(1)口服甲狀腺粉(片):當產(chǎn)生膠質(zhì)性甲狀腺腫時,甲狀腺功能低下應用甲狀腺片20~40mg/d,可使腫大甲狀腺明顯縮小,質(zhì)地變軟。

(2)口服碘/碘化鉀(復方碘溶液,5%I2 10%KI):即Lugol液,每天2~3滴,連服2~4周,休息4周后再服2~4周,共6~12個月?;蚩诜饣浢刻?mg,連續(xù)服4周,休息1個月再繼續(xù)服用1個月,直至腺腫消退,尿碘排出正常??诜?a href="/w/%E7%A2%98%E6%B2%B9" title="碘油">碘油時有效期較肌注為短,約為肌注有效期的1/5。

(3)碘油肌注:對結(jié)節(jié)性甲狀腺腫者可用碘油肌注,肌注有效期較長。碘酊局部注射,不僅供給碘,同時可腐蝕軟化甲狀腺組織,使之縮小以免除手術(shù)。

需要注意的是,補充碘制劑量不是越多越好,補充過多碘制劑除會造成碘甲亢外,還可致碘過敏或碘中毒。碘過敏常發(fā)生在有過敏史者,主要癥狀皮膚出現(xiàn)蕁麻疹皮疹,血管神經(jīng)性面部四肢水腫發(fā)熱關(guān)節(jié)痛等。碘中毒時口咽部常有燒灼感,惡心嘔吐、腹痛,嚴重者有呼吸困難,若不及時搶救可危及生命。若出現(xiàn)上述病癥,應:

(1)立即停藥,多數(shù)患兒癥狀可逐漸緩解消失。

(2)用淀粉洗胃,淀粉可與胃內(nèi)碘中和,保護胃黏膜,減少毒性。

(3)用1%濃度的硫代硫酸鈉溶液洗胃或靜脈注射。

3.手術(shù) 如腺體過大引起壓迫癥狀,或疑有癌變者宜手術(shù)治療。術(shù)后可能發(fā)生甲狀腺功能減低,需服用甲狀腺粉(片)。

適應證:

(1)甲狀腺腫體積太大產(chǎn)生壓迫癥狀者;

(2)經(jīng)藥物治療無效伴有毒性癥狀影響心臟者;

(3)有惡性變,甲狀腺需部分切除或全切者;

(4)因氣管、食管喉返神經(jīng)受壓引起臨床癥狀者;

(5)胸骨后甲狀腺腫;

(6)巨大甲狀藤腫影響生活和工作者;

(7)結(jié)節(jié)性甲狀膿腫繼發(fā)功能亢進者;

4.對20歲以下的彌漫性單純甲狀腺腫病人可給予小量甲狀腺素葉TSH分泌,緩解甲狀腺的增生和腫大。常用劑量為30—60mg,每日療程。

(二)預后

經(jīng)積極防治,多數(shù)預后良好,但長期TSH增高可演變成毒性甲狀腺腺瘤并發(fā)癥。若致病因素仍然存在時,殘留的甲狀腺組織仍可增生。

參看

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