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上臂短于前臂,小腿短于大腿

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大骨節(jié)病患者可發(fā)展為短肢畸形,身材矮小,一般上臂明顯短于前臂,小腿明顯短于大腿,軀干接近正常人。

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上臂短于前臂,小腿短于大腿的原因

大骨節(jié)病的病因至今未明。曾懷疑為口慢性中毒所致,但未能證實。大多數(shù)人認為可能與谷物中的致病霉菌有關。動物實驗發(fā)現(xiàn):凡用帶有致病霉菌的谷物飼養(yǎng)的動物,其骨骼中所出現(xiàn)的病理改變與大關節(jié)病很相似。致病霉菌可能為留鐮刀菌,但未能完全證實。

上臂短于前臂,小腿短于大腿的診斷

臨床表現(xiàn)

若在少年時期發(fā)病,由于骨骺板提前骨化,使發(fā)育出現(xiàn)障礙,表現(xiàn)為侏儒型。體型矮小,關節(jié)粗大,并有疼痛與活動受限,以踝關節(jié)發(fā)病最早,接著順序為手指關節(jié)、膝、肘、腕、足趾關節(jié)和髖部。因骺板融合速度不一致,兩下肢往往出現(xiàn)膝內翻,膝外翻髖內翻畸形。手指短小粗小,足部扁平。年齡愈輕,畸形愈重。

如果在青春后期發(fā)病,則畸形不明顯。主要表現(xiàn)為骨關節(jié)炎癥狀,關節(jié)腫脹,有少量積液,活動時有磨擦感,并時有交鎖癥狀,有時還可檢查到關節(jié)內有游離體。成人下肢發(fā)病多,因踝、膝腫脹疼痛,行走十分不便。

X線片表現(xiàn)非常類似骨關節(jié)炎,以踝關節(jié)病變最為嚴重。早期可見關節(jié)間隙增寬,嚴重不整齊,關節(jié)內有游離體。接著關節(jié)面皮質骨密度增加,間隙趨向狹窄。關節(jié)的邊緣出現(xiàn)明顯的骨唇。常有軟骨下囊性變。往往距骨體被壓扁,骨質密,形態(tài)扁平,猶如缺血性壞死一般。此后距舟關節(jié)距下關節(jié)都可以發(fā)生骨唇、骨密度增加和軟骨下有囊腫形成。膝關節(jié)的髕股關節(jié)亦可以凹凸不平,邊緣長了許多骨唇,關節(jié)端粗大,關節(jié)內有游離體。日久后,關節(jié)塌陷。髖關節(jié)有類似的變化,股骨頭缺血壞死狀并可有髖內翻畸形。在手指,表現(xiàn)為關節(jié)端粗大,關節(jié)面高低不平,關節(jié)間隙狹窄,骨密度增加,指骨短小。

診斷應根據(jù):

1.流行病學

2.臨床表現(xiàn) 典型表現(xiàn)為侏儒、骨端增大、關節(jié)運動受限和疼痛。發(fā)病年齡越早,關節(jié)變形和侏儒越為明顯,成人患者的癥狀一般較輕,常僅限于關節(jié)。

3.影像學表現(xiàn) 本病是在骨發(fā)育過程中發(fā)生的全身性、多發(fā)灶性、軟骨壞死性疾病,造成的骨關節(jié)損害將持續(xù)終身,X線征象歸納如下:

1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續(xù)發(fā)展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現(xiàn)象。此時,關節(jié)無明顯變形。

2.以骨骺與骨干開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合,漸擴展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節(jié)、不整等現(xiàn)象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止發(fā)育。

3.干骺完全融合,骨的縱向發(fā)育停止,病骨變短變粗。因為各干骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現(xiàn)長短不齊,骨端寬大變形,使關節(jié)粗大。

4.如干骺端愈合以后的青年發(fā)病,臨床癥狀多見且嚴重。關節(jié)相對骨端都有損害,可影響整個關節(jié),表現(xiàn)為大骨節(jié)畸形,可伴有短骨干。

5.大骨節(jié)病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復和繼發(fā)變化。只有經(jīng)過修復組織特別是骨的改變塑型,病變才能發(fā)展到消退、穩(wěn)定或發(fā)生畸形。

上臂短于前臂,小腿短于大腿的鑒別診斷

小腿或前臂間隙綜合征:是筋膜間隔區(qū)綜合征臨床表現(xiàn)。筋膜間隙綜合征是四肢損傷常見并發(fā)病,一旦發(fā)生需及時正確處理,否則后遺功能障礙,后果嚴重。

前臂有旋前畸形:前臂有旋前畸形,不能旋后橈神經(jīng)損傷在運動的臨床表現(xiàn)。橈神經(jīng)肱骨中下1/3處貼近骨干,此處肱骨骨折時橈神經(jīng)易受損傷。

前臂短縮:是肱骨髁上骨折診斷的臨床表現(xiàn)。肱骨髁上骨折系指肱骨遠端內外髁上方的骨折。

臨床表現(xiàn)

若在少年時期發(fā)病,由于骨骺板提前骨化,使發(fā)育出現(xiàn)障礙,表現(xiàn)為侏儒型。體型矮小,關節(jié)粗大,并有疼痛與活動受限,以踝關節(jié)發(fā)病最早,接著順序為手指關節(jié)、膝、肘、腕、足趾關節(jié)和髖部。因骺板融合速度不一致,兩下肢往往出現(xiàn)膝內翻膝外翻髖內翻畸形。手指短小粗小,足部扁平。年齡愈輕,畸形愈重。

如果在青春后期發(fā)病,則畸形不明顯。主要表現(xiàn)為骨關節(jié)炎癥狀,關節(jié)腫脹,有少量積液,活動時有磨擦感,并時有交鎖癥狀,有時還可檢查到關節(jié)內有游離體。成人下肢發(fā)病多,因踝、膝腫脹疼痛,行走十分不便。

X線片表現(xiàn)非常類似骨關節(jié)炎,以踝關節(jié)病變最為嚴重。早期可見關節(jié)間隙增寬,嚴重不整齊,關節(jié)內有游離體。接著關節(jié)面皮質骨密度增加,間隙趨向狹窄。關節(jié)的邊緣出現(xiàn)明顯的骨唇。常有軟骨下囊性變。往往距骨體被壓扁,骨質密,形態(tài)扁平,猶如缺血性壞死一般。此后距舟關節(jié)距下關節(jié)都可以發(fā)生骨唇、骨密度增加和軟骨下有囊腫形成。膝關節(jié)的髕股關節(jié)亦可以凹凸不平,邊緣長了許多骨唇,關節(jié)端粗大,關節(jié)內有游離體。日久后,關節(jié)塌陷。髖關節(jié)有類似的變化,股骨頭缺血壞死狀并可有髖內翻畸形。在手指,表現(xiàn)為關節(jié)端粗大,關節(jié)面高低不平,關節(jié)間隙狹窄,骨密度增加,指骨短小。

診斷應根據(jù):

1.流行病學

2.臨床表現(xiàn) 典型表現(xiàn)為侏儒、骨端增大、關節(jié)運動受限和疼痛。發(fā)病年齡越早,關節(jié)變形和侏儒越為明顯,成人患者的癥狀一般較輕,常僅限于關節(jié)。

3.影像學表現(xiàn) 本病是在骨發(fā)育過程中發(fā)生的全身性、多發(fā)灶性、軟骨壞死性疾病,造成的骨關節(jié)損害將持續(xù)終身,X線征象歸納如下:

1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續(xù)發(fā)展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現(xiàn)象。此時,關節(jié)無明顯變形。

2.以骨骺與骨干開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合,漸擴展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節(jié)、不整等現(xiàn)象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止發(fā)育。

3.干骺完全融合,骨的縱向發(fā)育停止,病骨變短變粗。因為各干骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現(xiàn)長短不齊,骨端寬大變形,使關節(jié)粗大。

4.如干骺端愈合以后的青年發(fā)病,臨床癥狀多見且嚴重。關節(jié)相對骨端都有損害,可影響整個關節(jié),表現(xiàn)為大骨節(jié)畸形,可伴有短骨干。

5.大骨節(jié)病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復和繼發(fā)變化。只有經(jīng)過修復組織特別是骨的改變塑型,病變才能發(fā)展到消退、穩(wěn)定或發(fā)生畸形。

上臂短于前臂,小腿短于大腿的治療和預防方法

疫區(qū)加強糧食保管和處理,或疫區(qū)的糧食改由外區(qū)運入,可以明顯減少疾病。

參看

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