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陰道黑色素瘤

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陰道黑色素瘤被認(rèn)為是來(lái)自于陰道黏膜黑色素細(xì)胞,黑色素細(xì)胞是由胚胎神經(jīng)嵴細(xì)胞演變而來(lái),3%成年婦女的陰道黏膜可以發(fā)現(xiàn)黑色素細(xì)胞。黑色素細(xì)胞從神經(jīng)嵴到表皮的遷徙過(guò)程中迷路在陰道黏膜,這些異位的黑色素細(xì)胞以后成為陰道黑色素瘤發(fā)展的來(lái)源。


發(fā)病機(jī)制


  陰道黑色素瘤生長(zhǎng)方式主要有3種:淺表蔓延型、結(jié)節(jié)型和雀斑型。根據(jù)形態(tài)黑色素瘤細(xì)胞可分為痣樣細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、梭形細(xì)胞或混合細(xì)胞。瘤細(xì)胞或彌漫 分布或聚集成堆成團(tuán),有的可侵入黏膜上皮內(nèi)。瘤細(xì)胞形態(tài)多樣,核大,核仁明顯,常見(jiàn)非典型核分裂象瘤巨細(xì)胞胞質(zhì)中可見(jiàn)黑褐色色素顆粒。對(duì)于無(wú)色素的腫 瘤可借助于Fontana染色、S-100及HMB-45組化染色協(xié)助診斷。偶可見(jiàn)陰道惡性黑色素瘤細(xì)胞的交界活動(dòng),此現(xiàn)象提示為原發(fā)性陰道黏膜腫瘤。

癥狀表現(xiàn)


一。腫瘤的部位和大體觀 黑色素瘤可發(fā)生于陰道的任何部位,多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤常位于陰道的下1/3段(占58%~66%),前壁多見(jiàn)(占45%)。
二。腫瘤直徑0.2~10cm不等,單發(fā)病灶多見(jiàn),病灶顏色從棕色到黑色不一,亦有無(wú)色素者,病變形態(tài)多樣,可呈扁平黑斑、結(jié)節(jié)狀、息肉狀、菜花狀、乳頭狀或表面潰瘍形成。
三。最常見(jiàn)的癥狀為陰道出血(80%)、陰道排液(7%)或陰道腫塊(13%),少數(shù)患者無(wú)癥狀,體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)陰道內(nèi)有異常。
四。有的陰道排液呈黑水樣,稱作“黑帶”,從出現(xiàn)癥狀到就診行檢查評(píng)估的時(shí)間從2天~4個(gè)月不等,平均2.4個(gè)月。
五。合并感染時(shí)可有血性惡臭膿性分泌物,晚期可出現(xiàn)腹部下墜疼痛、大小便困難。

治療

一。放射治療:惡性黑色素瘤以前被認(rèn)為是一種放射抗拒腫瘤,常規(guī)分割放療無(wú)效。20世紀(jì)70年代人們對(duì)放射治療黑色素瘤逐漸感興趣,認(rèn)識(shí)到黑色 素瘤對(duì)放射線抗拒時(shí)由于黑色素瘤的存活有一個(gè)寬大的肩區(qū),放療后細(xì)胞亞致死損傷修復(fù)能力強(qiáng)。與常規(guī)的放射劑量相比,單次大劑量的分割放療可使皮膚黑色素瘤 達(dá)到較高的部分和完全緩解率。大劑量的分割放療開(kāi)始嘗試逐漸用于陰道黑色素瘤的治療,患者可以很好耐受放療反應(yīng),并獲得了使人鼓舞的好效果。陰道黑色素瘤 的放療采用體外照射和腔內(nèi)放療結(jié)合的方法,Harwood用大劑量分割治療頭頸部的皮膚黑色素瘤,獲得85%的完全緩解,而用較小劑量的分割放療僅有 28%的完全緩解率,作者同時(shí)治療4例陰道黑色素瘤,均獲完全緩解,其中2例在28個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)。Harrison等用大劑量分割放療治療3例陰道黑色素瘤 患者,局部得到較好的控制,并且1例長(zhǎng)期存活。

二。化療免疫治療:陰道黑色素瘤的化療效果差,常用的藥物為DTIC、長(zhǎng)春新堿、洛莫司汀、順鉑等。給藥途徑可選用靜脈給藥或高選擇性盆腔動(dòng)脈插管
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