血管肉瘤（angiosarcoma）也稱惡性血管內(nèi)皮瘤，是由血管內(nèi)皮細(xì)胞或向血管內(nèi)皮細(xì)胞方向分化的間葉細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤，較少見(jiàn)。血管肉瘤為一罕見(jiàn)的惡性內(nèi)皮細(xì)胞瘤，發(fā)生于皮膚軟組織、乳腺骨、肝和其他內(nèi)臟皮膚血管肉瘤為最常見(jiàn)型血管肉瘤本病預(yù)后差，72例頭面部血管肉瘤患者中1/2以上死于就診后的15個(gè)月內(nèi)。
治療措施
盡可能施行腫瘤局部廣泛切除，局部切除不徹底者可輔助加放療，有文獻(xiàn)報(bào)道放療有效。盡管如此腫瘤復(fù)發(fā)率仍較高，約有半數(shù)病人引流區(qū)淋巴結(jié)腫大，手術(shù)常需同時(shí)施行淋巴結(jié)清掃，此腫瘤發(fā)病率低，對(duì)化療是否有效，尚不肯定。
1.肉眼所見(jiàn) 皮膚的血管肉瘤常位于真皮內(nèi)，呈圓形或卵圓形的紫紅色結(jié)節(jié)，平均3cm大小，有時(shí)腫瘤周圍可見(jiàn)衛(wèi)星小瘤結(jié)，侵及表皮時(shí)可形成潰瘍伴有出血。發(fā)生于深部肌肉者，瘤體更大。腫瘤邊界不清，無(wú)包膜，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，切面大部腫瘤兼有灰白色的補(bǔ)發(fā)灶及含血的海綿樣區(qū)。
2.鏡下所見(jiàn) 瘤細(xì)胞形態(tài)呈梭形、卵圓形，瘤細(xì)胞圍成不規(guī)則的、相互吻合的、裂隙狀或分支狀血管腔，除少數(shù)生長(zhǎng)迅速的瘤細(xì)胞可突破基底膜外，瘤細(xì)胞均位于膜內(nèi)，為本瘤的特征性圖像。
好發(fā)部位為頭面部皮膚、乳房、大腿深部肌肉，其次為腹膜后、軀干及四肢皮膚。本瘤惡性程度較高，常在早期即可經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨，經(jīng)淋巴可轉(zhuǎn)移至引流區(qū)淋巴結(jié)。
鑒別診斷
組織學(xué)上有的粘液型脂肪肉瘤血管豐富，有新生的血管需與血管肉瘤鑒別診斷，但脂肪肉瘤中可見(jiàn)到脂肪母細(xì)胞。
一、在分化良好的區(qū)域中，可見(jiàn)不規(guī)則往往互相吻合的
血管，其管腔有
內(nèi)皮細(xì)胞排列，大多為單層，但有的部位為多層。仔細(xì)檢查，雖然有些內(nèi)皮細(xì)胞異常大，呈多形性，但仍易被誤診為非特異性
肉芽腫。
二、在分化差的區(qū)域中，血管腔由完全不典型的立方形內(nèi)皮細(xì)胞排列，血管腔可顯著擴(kuò)張，使得它們有許多彎曲的竇，竇內(nèi)內(nèi)皮細(xì)胞
增生，如同
乳頭狀突起伸入其中，或者它們可形成數(shù)層，而且完全塞滿管腔。
三、
網(wǎng)狀纖維染色對(duì)鑒定惡性
血管瘤有一定價(jià)值。這是因?yàn)樵陔y以看出血管腔的部位，在內(nèi)皮細(xì)胞周圍可見(jiàn)一網(wǎng)狀
纖維環(huán)，勾畫出
基底膜的輪廓。甚至在內(nèi)皮細(xì)胞增生的實(shí)
體區(qū)，在某些單個(gè)內(nèi)皮細(xì)胞的
腫瘤細(xì)胞團(tuán)中，也可顯示致密的網(wǎng)狀纖維網(wǎng)。
四、
免疫組化染色、荊豆
植物血凝素1、波狀
纖維蛋白層粘連蛋白和其他內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)定物均陽(yáng)性，但第8因子相關(guān)
抗原常不同程度地陽(yáng)性或陰性。
分型
一，
放療后血管贅瘤冷清，
腫瘤發(fā)生在昔日作過(guò)放射調(diào)理的部位。如放射調(diào)理為良性疾病，則放射醫(yī)治和發(fā)生血管肉瘤的平均間期為23年，但如醫(yī)治的疾病為惡性疾病，則發(fā)射醫(yī)治到膜法世家1908發(fā)生血管瘤的間期可縮短12年。本病預(yù)后不良，診斷后平均存活時(shí)間為6個(gè)月～2年。
二，
淋巴水腫性血管贅瘤血管贅瘤發(fā)生在慢性淋巴水腫部，如發(fā)生在
乳腺癌根治術(shù)后的
上臂,纖姿堂，部，即所謂Stwart Treves
綜合征，平常發(fā)生于手術(shù)后11～12年，推斷約0.45%患者發(fā)病。皮損為
水腫部位展現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)
瘀斑，快速滋長(zhǎng)為淡藍(lán)色至紫血色結(jié)節(jié)，易造 成潰瘍，并向肢體近側(cè)或遠(yuǎn)側(cè)端擴(kuò)散。預(yù)后平常不良。5年存活率姿美堂為6%～14%，均勻存活19～31個(gè)月。肺遷徙為常見(jiàn)的死因。
三， 老年人頭面
中藥祛
雀斑面膜部血管贅瘤最常見(jiàn)，男多于女，皮損發(fā)生于老年人的頭和
頸部。早先為邊界不清的淡藍(lán)色斑，大概誤診為瘀斑。但瘀斑周圍有血色環(huán)，衛(wèi) 星狀結(jié)節(jié)，腫瘤
內(nèi)出血，以及皮損細(xì)微
外傷后傾向自覺(jué)性
出血為鑒別特性。腫瘤舉行性非對(duì)稱性擴(kuò)大，并滋長(zhǎng)為
硬結(jié)性淡藍(lán)色結(jié)節(jié)和斑塊，發(fā)生于頭面部者，
眼瞼可 發(fā)生明顯水腫。
憑據(jù)
臨床分型，皮損特性，連系布局病理即可診斷。
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