肺間質(zhì)纖維化
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彌漫性肺間質(zhì)纖維化是由多種原因引起的肺間質(zhì)的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質(zhì)，也可累及肺泡上皮細(xì)胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。明確的病因有吸人無機(jī)粉塵如石棉、煤；有機(jī)粉塵如霉草塵、棉塵；氣體如煙塵、二氧化硫等；病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲感染；藥物影響及放射性損傷。本病屬中醫(yī)“咳嗽”、“喘證”、“肺瘺”等范疇。
目錄 |
臨床表現(xiàn)
起病隱匿，進(jìn)行性加重。表現(xiàn)為進(jìn)行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，雙肺可聞及細(xì)濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征?！ ?/p>
診斷
1．進(jìn)行性氣急、于咳、肺部濕羅音或捻發(fā)音。
2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結(jié)節(jié)狀、云絮樣、網(wǎng)狀陰影、肺容積縮小。
3．實(shí)驗(yàn)室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。
4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。
5．肺組織活檢提供病理學(xué)依據(jù)。本病應(yīng)注意與喘息性支氣炎鑒別?！ ?/p>
治療
治療肺間質(zhì)纖維化也和治療其它難度大的疾病一樣是一個(gè)工程。治療目的：爭取可逆部份和時(shí)間，控制病情發(fā)展，改善癥狀，提高生存質(zhì)量。臨床最常見的是與自身免疫性疾病相關(guān)的肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化?？梢韵扔谧?a href="/w/%E5%85%8D%E7%96%AB" title="免疫">免疫病出現(xiàn)，也可以在自身免疫病發(fā)病數(shù)年之后出現(xiàn)。早期常常被作為肺部感染治療。
值得注意的是，當(dāng)診斷為肺間質(zhì)纖維化時(shí)，人們懷疑其可逆性，往往放棄治療努力。其實(shí)早期大部分是肺泡炎和部分纖維化并存，其肺泡炎是完全可以逆轉(zhuǎn)的。被炎癥侵襲的肺泡的修復(fù)過程就是吸收和纖維化的過程，其恢復(fù)正常肺組織還是纖維化取決于壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能，就會(huì)被纖維組織取代。所以當(dāng)肺部出現(xiàn)損害之后應(yīng)該盡早進(jìn)行規(guī)范的治療，以免出現(xiàn)更多的不可逆的纖維化組織，造成肺功能的損害。這一點(diǎn)對醫(yī)生和患者都同樣重要。
西醫(yī)藥治療
(1)激素治療：強(qiáng)的松30—40毫克，分-3次口服，逐漸減量至維持量，5-lO毫克，1日1次。
(2)治療并發(fā)癥：抗感染治療，根據(jù)病原菌選擇抗生素。
(3)支氣管擴(kuò)張劑：氨茶堿、舒喘靈等。
(4)氧療：適用于晚期患者。
中醫(yī)藥治療
(1)肺氣虛損：咳喘聲低、易疲乏，自汗畏風(fēng)，易感冒，舌淡苔白，脈細(xì)弱。
方藥：生黃芪30克，生白術(shù)、杏仁、紫菀、款冬花、地龍各10克、防風(fēng)6克，太子參15克，炙麻黃6克，生甘草6克。
(2)氣陰兩虛，痰淤阻肺：干咳無痰或少痰，喘息氣短，動(dòng)則加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心煩熱，腰酸膝軟，舌淡紅、首薄白或少苔，脈細(xì)滑或細(xì)弱。
方藥：太子參、熟地、山萸肉、山藥、茯苓各15克，麥冬30克，五味子10克，丹皮10克，澤瀉10克，生黃芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹參30克，紫菀10克，川貝粉6克(沖服)。
(3)脾腎陽虛，淤血內(nèi)阻：咳喘無力，動(dòng)則加甚，呼多吸少，下肢浮腫，形寒肢冷，面灰唇紫，舌質(zhì)淡胖、苔薄白，脈沉細(xì)無力
方藥：熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山藥15克、茯苓15克、丹皮10克、澤瀉，0克、生黃芪30克、丹參30克、紫菀10克、杏仁10克、地龍10克、仙靈脾10克。
預(yù)防與調(diào)養(yǎng)
1。注意避寒保暖，防止受涼感冒。
2。避免接觸病因明確的異物。
3。注意飲食營養(yǎng)。
4．人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉人膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個(gè)。體可見胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，雙肺可聞及細(xì)濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征?！ ?/p>
病因
彌慢性肺間質(zhì)纖維化是由多種原因引起的肺間質(zhì)的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質(zhì)，也可累及肺泡上皮細(xì)胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。
1. 環(huán)境因素：有吸入無機(jī)粉塵如石棉、煤 ; 有機(jī)粉塵如霉草塵、棉塵；還有煙塵、二氧化硫等有毒氣體的吸入。
2. 病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲等引起的反復(fù)感染，常為此病急性發(fā)作的誘因，又是病情加重的條件。
3. 藥物影響及放射性損傷。
4. 繼發(fā)于紅斑狼瘡等自身免疫性疾病?！ ?/p>
病理
復(fù)雜的致病因素激發(fā)各種細(xì)胞活素、組胺、蛋白酶、氧化劑等形成免疫復(fù)合物與肺泡巨嗜細(xì)胞、中性白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和成纖維母細(xì)胞共同聚集于肺間質(zhì)，形成肺間質(zhì)炎癥，致使肺間質(zhì)成纖維細(xì)胞和過量的膠原蛋白沉積，產(chǎn)生疤痕和肺組織的破壞，終成肺間質(zhì)纖維化。此病呈慢性進(jìn)展進(jìn)性行加重，為肺系疾病中的疑難重癥。晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的原因和高血壓不同。一般認(rèn)為肺動(dòng)脈高壓的原因是肺小動(dòng)脈痙攣，但從患者的臨床表現(xiàn)推測應(yīng)該是肺毛細(xì)血管通過障礙所致。正常人的肺泡區(qū)總面積約 100 平方米，大約相當(dāng)于一個(gè)網(wǎng)球場大小，擔(dān)負(fù)著全身的氧和二氧化碳的交換作用。它的通過能力和全身其它組織器官毛細(xì)血管的通過能力應(yīng)該是平衡的。無論是肺泡炎還是纖維化，這種彌散性損害使肺泡的毛細(xì)血管的通透能力下降，從右心室泵出的血液不能順利通過肺泡完成氣體交換，打破了小循環(huán)和大循環(huán)血量的平衡，致使肺動(dòng)脈壓力增高，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)展為右心室衰竭。
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