肺動脈高壓
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肺動脈高壓分為原發(fā)性（或特發(fā)性）和繼發(fā)性兩類。其中原發(fā)性肺動脈高壓（PPH）是一種不明原因的、以肺中等或小動脈痙攣、硬化、狹窄引起血管床阻力增加，肺動脈壓升高、右心衰竭和低功能狀態(tài)為特點的進行性加重的疾病。不經治療本病死亡率非常高。
這種疾病平均發(fā)病年齡是36歲，75％患者集中于20～40歲年齡段，還有15％患者年齡在20歲以下，幾歲的孩子也會發(fā)病。 這是一種極易被誤診的疾病，臨床應提高警惕。
肺動脈高壓臨床少見，臨床癥狀缺乏特異性，如果接診醫(yī)師對肺動脈高壓的診斷程序不清楚，不熟悉肺動脈高壓的分類，易誤診為一般心臟病或者哮喘?！?/p>
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肺動脈高壓病因
肺動脈高壓的程度取決于相關的心臟畸形，常見的引起繼發(fā)性肺動脈高壓的先天性心臟病包括：
主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴張性心肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導管未閉、單心室、永存動脈干、室間隔缺損
肺動脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外，心臟聽診會發(fā)現P2亢進。如果不即使治療，患者的肺動脈高壓會逐步加重，甚至使壽命縮短。多數肺動脈高壓相關的癥狀源自右心系統(tǒng)的衰竭。因為右心是將血液射入肺部，如果肺動脈壓力逐步增高，則會是右室負荷不斷加重，繼而出現上述的癥狀。
肺動脈高壓分類
按發(fā)病原因是否明確，分為特發(fā)性和繼發(fā)性肺動脈高壓。
按肺動脈阻力、心排出量和肺動脈楔壓PAWP增高情況分為三類。由肺動脈阻力增大引起的稱為毛細血管前性肺動脈高壓，如原發(fā)性的肺動脈高壓、肺栓塞等；由心排出量增加引起的稱高動力性肺動脈高壓，如先天性心臟病、甲亢等；由PAWP增高引起的稱為毛細血管后性肺動脈高壓，如二尖瓣狹窄、左心衰等，又稱為被動性肺動脈高壓。有些肺動脈高壓的發(fā)生不是由單一因素所致，稱為多因性肺動脈高壓，又稱為反應性肺動脈高壓。
根據靜息PAPm可將肺動脈高壓進行分級，輕度為26~35mmHg；中度為36~45mmHg；重度>45mmHg?！ ?/p>
肺動脈高壓病理改變
主要累及肺動脈和右心，表現為右心室肥厚，右心房擴張。肺動脈主干擴張，周圍肺小動脈稀疏。肺小動脈內皮細胞、平滑肌細胞增生肥大，血管內膜纖維化增厚，中膜肥厚，管腔狹窄，閉塞，扭曲變形，呈叢狀改變。肺小靜脈也可以出現內膜纖維增生和管腔阻塞。
IPAH特征性的病理改變?yōu)榉涡?a href="/w/%E8%84%89%E7%AE%A1" title="脈管" class="mw-redirect">脈管壁增厚，可涉及中層、內膜和外膜。有肺小動脈閉塞、向心性內膜增厚的改變。較大的血管可有叢狀損傷和偏心性內膜增厚。肺動脈高壓與肺動脈管壁增厚，管腔狹窄和原位血栓形成的聯(lián)合效應有關。IPAH常見的肺小動脈的病理改變如下：
1．小動脈中膜肥厚和細動脈肌化 ： 是IPAH早期的血管改變。以顯著的小動脈中膜增厚和無肌層的泡內動脈肌化為特征。
2．內膜增生： 內膜增生主要有兩種類型：①內膜細胞性增生，此時疾病處于較早的階段，病變具有可逆性；②向心性板層性（洋蔥皮樣）內膜纖維化，由肌成纖維細胞和彈力纖維組成，被豐富的無細胞結締組織基質分隔，多屬于不可逆性改變，反映病情進展到了較嚴重的階段。內膜增生導致肺血管床減少。
3．原位血栓形成 ： 偏心性內膜板層樣纖維化于肺血管隨機分布,是局部血栓形成和再通的結果,盡管有人認為這可能是肺內微血栓栓塞,然而至今尚未發(fā)現IPAH患者有微栓子來源。
4．叢樣病變： 叢樣病變是由成肌纖維細胞、平滑肌細胞和結締組織基質作為襯里的內皮管道局灶性增生，局限于小肺動脈和泡內肺動脈，并有動脈壁擴張和部分破壞，病變內有纖維蛋白血栓和血小板，病變可進入血管周圍結締組織。多發(fā)生在動脈分叉或新生動脈發(fā)源處。特發(fā)性肺動脈高壓易發(fā)生在血管外徑小于100um的動脈。叢樣病變并非是特發(fā)性肺動脈高壓所特有的病理改變，其實也見于其他疾病，如先心病左向右分流性肺動脈高壓?！ ?/p>
肺動脈高壓臨床表現
肺動脈高壓早期常無明顯自覺癥狀，有時雖然肺動脈高壓已引起右心室肥厚及慢性高壓性肺源性心臟病，但癥狀并不一定顯著，而多在20～40歲間才逐漸出現氣急、乏力、呼吸困難或有咯血、心悸、聲音嘶啞等癥狀。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脈搏細小、周圍性紫紺、心絞痛、暈厥等，紫紺在早期常不嚴重，但在有右至左分流的情況下卻可出現顯著的紫紺。
體格檢查根據肺動脈高壓的程度、原發(fā)病的性質和心臟的代償情況等而有不同的表現，主要有心濁音界向左側擴大，胸骨左下緣可們及抬舉性搏動，肺動脈瓣區(qū)第二心音增強并分裂，有收縮期噴射性雜音和相對性肺動脈瓣關閉不全的 舒張期吹風樣雜音，頸靜脈處可見大的心房收縮波。出現右心衰竭時，有頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、水腫等，胸骨左下緣常聽到相對性三尖瓣關閉不全的收縮期吹風樣雜音和舒張期奔馬律，可有第四心音。
肺動脈高壓實驗室和其他檢查
對患者進行實驗室檢查的目的，是為了排除肺動脈高壓的繼發(fā)性因素并判斷疾病的嚴重程度。
一、血液檢查 包括肝功能試驗和HIV抗體檢測及血清學檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結締組織病。
二、心電圖 心電圖不能直接反映肺動脈壓升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。
三、胸部X線檢查 可表現為肺動脈高壓征，如右下肺動脈干擴張，其橫徑>=15mm；其橫徑與氣管橫徑比值>=1.07；肺動脈段明顯突出或其高度>=3mm；中央動脈擴張，外周血管纖細，形成“殘根”征。
四、超聲心動圖和多普勒超聲檢查
五、肺功能測定 可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可出現殘氣量增加及最大通氣量降低。
六、血氣分析 幾乎所有的患者均存在呼吸性堿中毒。早期血氧分壓可以正常，多數患者有輕、中度低氧血癥，系由通氣/血流比例失衡所致，中度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動脈血栓或卵圓孔開放有關。
七、放射性核素肺通氣/灌注掃描 是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。PPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。
八、右心導管術 右心導管術是能夠準確測定肺血管血流動力學狀態(tài)的唯一方法。PPH的血流動力學診斷標準為靜息PAPm>20mmHg，或運動PAPm>30mmHg，PAWP正常（靜息時為12~15mmHg)。
九、肺活檢 對擬診為PPH的患者，肺活檢有相當大的益處。對心功能差的患者應避免肺活檢術?；顧z時應注意取材深入肺內1cm，肺組織應大于2.5cm*1.5cm*1cm?！ ?/p>
肺動脈高壓治療
西醫(yī)治療的目的促進血管舒張，抑制細胞增殖和誘導肺動脈壁內的細胞凋亡，但是西醫(yī)內科常規(guī)藥物治療并不能逆轉肺動脈高壓的病理改變，只是用來改善癥狀，以期在以后能夠發(fā)現改善病情的藥。但是在服藥的過程中，由于患者耐受性的問題，導致服用藥量越來越大，副作用越來越強。
這是一種能夠治療的疾病，但目前尚無特效治愈方法。
被診斷為肺動脈高壓的患者，經常會在臨床醫(yī)師那里得到這樣的信息：這個病沒法治，回家好好生活吧。即使在很多大醫(yī)院，醫(yī)師們仍然根深蒂固地認為：這是不治之癥。其實，這是相當陳舊的觀念。在上世紀90年代以前，醫(yī)學界對這種疾病確實缺少治療手段。但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來，患者5年或10年均生存率可提高數倍。藥物之外，近幾年基因治療、活體肺移植、房間隔造瘺等新療法也不斷出現，也就是說，對于肺動脈高壓，現在已經有了多種治療手段?！?/p>
但是，目前肺動脈高壓沒有特效治愈方法。治療目標是延遲或者阻止病程進展，如果可能則誘導疾病逆轉。
有研究證實伊馬替尼對血小板衍生生長因子信號途徑有抑制作用，那么其可能在肺動脈高壓治療上有效。來自德國的Marius M. Hoeper等研究人員對此展開研究，其結果發(fā)表于2013年3月12日的Circulation雜志上。這種疾病治療費用非常昂貴。在西方，患者每月的藥物費用約為3000美元，但一些國家這些費用通常由社會福利部門建立的罕見病基金承擔。在中國，估計每位患者每月需要2萬元藥物費用。
肺動脈高壓病注意事項
1 外出時注意保暖，避免感冒，盡量不去人群密集的地方；
2 規(guī)律生活，按時作息，不要通宵達旦地看電視，使生物鐘保持好節(jié)律；
3 情緒穩(wěn)定，不大喜大悲，娛樂要有節(jié)制；
4 注意飲食衛(wèi)生，不要暴飲暴食，不吃太油膩的食物；
5 不要諱病忌醫(yī)，身體不舒服，不愿跑醫(yī)院，總想過了年再說，這是不可取的，現在年假長，容易延誤病情，所以要及時與醫(yī)生聯(lián)系，及時就診
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