特征性趾端大片狀脫皮

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皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥(mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)又稱川崎病(Kawasaki disease)，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕?a href="/w/%E7%97%85%E7%90%86" title="病理">病理特點(diǎn)的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，引起人們重視，近年發(fā)病增多，1990年北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風(fēng)濕熱27例;外省市11所醫(yī)院相同的資料中，川崎病為風(fēng)濕的2倍。顯然川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一。目前認(rèn)為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的血管炎，暫編入結(jié)締組織疾病篇內(nèi)。

特征性趾端大片狀脫皮的原因

病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒(retrovirus)，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報(bào)道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原，亦未得到證實(shí)。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因。

1.丙種球蛋白　研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療，可降低該病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率，必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)，用藥用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時(shí)輸入連續(xù)4天;同時(shí)加口服阿司匹林50～100mg/kg.d分～4次，連續(xù)4天，以后閏至5mg/kg.d頓服。

2.阿司匹林　早期口服阿司匹林，可控制急性炎癥過程，減輕冠狀動(dòng)脈病變，但尚無對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30～100mg.kg，分～4次。

3皮質(zhì)激素　一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù)，促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成。故不宜單用。強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療，除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱。重癥病例可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療，為控制該病的早期炎癥，反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。