系統(tǒng)性血管炎
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系統(tǒng)性血管炎（SystemicVasculitis），簡(jiǎn)稱血管炎，是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病。臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異。其常累及全身多個(gè)系統(tǒng)，引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。系統(tǒng)性血管炎常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等。本組疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，變化多端，大多數(shù)屬疑難雜癥。
目錄 |
系統(tǒng)性血管炎-發(fā)病特點(diǎn)
了解血管炎引的發(fā)病譜，如好發(fā)年齡、性別等會(huì)有助于我們對(duì)其的認(rèn)識(shí)，有時(shí)會(huì)對(duì)診斷有很大的作用
（1）年齡、性別分布：系統(tǒng)性血管炎性別分布隨疾病不同而不同，總規(guī)律是除多發(fā)性大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎以女性多見(jiàn)外，其他疾病均為男性略多于女性，或無(wú)明顯性別差異?？偟姆植际?0歲以上的患者患病率為50歲以下患者的5倍。
- A：如PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等發(fā)病高峰期在50多歲；
- B：川崎病則均發(fā)生于兒童期；
- C：多發(fā)性大動(dòng)脈炎以青年發(fā)病為主，40歲以上很少發(fā)??；
- D：過(guò)敏性紫癜絕大多數(shù)發(fā)生于4～7歲的兒童，成年發(fā)病的較少；
- E：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（又稱顳動(dòng)脈炎，TA）均發(fā)生于60歲以上的老年人中，隨年齡的增高發(fā)病率亦增加，80歲以上TA發(fā)病率是60歲的6～30倍。
注意：老年患者尤其注意TA，年輕患者的中風(fēng)大動(dòng)脈炎要注意
（2）相對(duì)構(gòu)成比：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎占21.4%；結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（包括經(jīng)典型PAN和MPA）占11.8%；過(guò)敏性紫癜占9.3％ ；韋格納肉芽腫和白細(xì)胞碎裂性血管炎各占8.5％；多發(fā)性大動(dòng)脈炎占6.3％；川崎病占5.2％；變應(yīng)性肉芽腫性血管炎占2.0％；其他（包括其他類型血管炎和未分類的血管炎）占27.0％
系統(tǒng)性血管炎-臨床表現(xiàn)
系統(tǒng)性血管炎鵻的臨床表現(xiàn)下述諸情況無(wú)確定解釋時(shí)往往提示系統(tǒng)性血管炎的可能
- (1)一般情況：發(fā)熱、體重下降乏力、疲倦火罐網(wǎng)。
- (2)肌肉骨骼：關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)炎健康搜索
- (3)皮膚：可觸知的紫癜、結(jié)節(jié)蕁麻疹、網(wǎng)狀青斑淺層靜脈炎、缺血性皮損。
- (4)神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、卒中單或多神經(jīng)炎。
- (5)頭頸部：鼻竇炎鼻軟骨炎、耳炎虹膜炎。
- (6)腎臟：腎炎、腎梗死、高血壓
- (7)肺臟：咯血肺內(nèi)結(jié)節(jié)肺浸潤(rùn)病變肺靜脈炎鵻。
上述表現(xiàn)并不是特異性的也見(jiàn)于感染、腫瘤等，但在無(wú)可解釋的情況下這些情況對(duì)系統(tǒng)性血管炎診斷提供某些線索：①提示血管炎非特異性表現(xiàn)(貧血、血沉升快)；②提示內(nèi)臟受累范圍(尿象、腎功能、肝功能、心電圖、胸X射線片鼻旁竇X射線片)；③除特發(fā)性血管炎、乙型肝炎、結(jié)締組織病腎臟病等
系統(tǒng)性血管炎-診斷
（1）首先區(qū)分原發(fā)與繼發(fā)性
（2）ANCA，以上已對(duì)ANCA的意義進(jìn)行了說(shuō)明，這里主要強(qiáng)調(diào)下其在血管炎診斷中的應(yīng)用。近來(lái)研究表明聯(lián)合使用IIF法檢測(cè)ANCA和ELISA方法檢測(cè)PR3和MPO抗原，對(duì)于ANCA相關(guān)的血管炎具有很高的特異性。
ANCA相關(guān)血管炎：WG、CSS、MPA，這三種疾病在病理、臨床、實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)方面有很多相似性，因此三者被歸為一類。
1）它們合并的腎小球損傷（如灶性壞死、新月體形成、無(wú)或寡免疫球蛋白[Ig]沉積）相似；
2）有時(shí)還有相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜合征。
3）這些疾病的組織學(xué)特點(diǎn)都是小血管（如小靜脈、毛細(xì)血管和小動(dòng)脈）易受累；
4）最重要的是，它們都是ANCA陽(yáng)性。
(3)病理診斷：
血管炎可以累及體內(nèi)任何血管，根據(jù)侵潤(rùn)細(xì)胞的種類與病理特點(diǎn)可分為：
白細(xì)胞破碎性血管炎；
巨細(xì)胞血管炎；
這些病變構(gòu)成血管狹窄或管壁瘤樣變，使局部組織缺血。
（4)血管炎的影像學(xué)診斷:
很多影像學(xué)檢查有利于相關(guān)血管炎與其他疾病如動(dòng)脈粥樣硬化與大動(dòng)脈炎可通過(guò)彩超來(lái)鑒別：動(dòng)脈硬化閉塞癥患者二維超聲顯示動(dòng)脈內(nèi)膜增厚、毛糙,閉塞腔內(nèi)為大小不等、形態(tài)各異的強(qiáng)回聲斑塊堆積,部分顯示為局限的低回聲,形成不同程度狹窄或閉塞,CDFI顯示閉塞管腔內(nèi)無(wú)血流信號(hào),閉塞動(dòng)脈周?chē)梢?jiàn)側(cè)支循環(huán)血流。大動(dòng)脈炎超聲顯示血管壁長(zhǎng)堤狀增厚,呈中低回聲,正常結(jié)構(gòu)消失,管腔呈連續(xù)性狹窄或閉塞。重度狹窄時(shí)CDFI表現(xiàn)為顏色變暗的纖細(xì)狀血流,閉塞段顯示管腔內(nèi)無(wú)血流信號(hào)。大動(dòng)脈炎血管呈向心性變化，動(dòng)脈粥樣硬化呈偏心性變化?！ ?/p>
系統(tǒng)性血管炎-治療
目前系統(tǒng)性血管炎的治療藥物主要有糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物兩大類。一般都需要長(zhǎng)期治療，但這兩類藥物長(zhǎng)期應(yīng)用都會(huì)引起嚴(yán)重的不良反應(yīng)。因此，有效地控制炎癥反應(yīng)又要避免治療藥物所帶來(lái)的嚴(yán)重并發(fā)癥是治療血管炎應(yīng)遵循的原則。許多臨床醫(yī)生往往只注意藥物的治療作用而忽視它們的毒副作用。致使許多血管炎病人由于藥物的副作用不能繼續(xù)用藥而導(dǎo)致治療失敗。
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