無動(dòng)性緘默
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無動(dòng)性緘默癥(AM)，是植物狀態(tài)的一種特殊類型，也稱醒狀昏迷(comavigil)、遷延性植物狀態(tài)、睡眠過度癥、深睡眠狀態(tài)、錯(cuò)迷覺醒綜合征等,近年來多數(shù)趨向于稱AM。是由Cairns等于1941年在對(duì)一名腦室上皮樣囊腫的患者進(jìn)行觀察時(shí)報(bào)道的一種特殊的意識(shí)障礙，從此受到人們的關(guān)注。其基本表現(xiàn)為，盡管對(duì)刺激可有反射性的四肢運(yùn)動(dòng)，但無隨意運(yùn)動(dòng)、自發(fā)言語以及任何的情緒反應(yīng)。可有象覺醒時(shí)那樣的自發(fā)性睜眼、注視、追視動(dòng)作。
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無動(dòng)性緘默的原因
本癥為腦干上部或丘腦的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊緣系統(tǒng)損害所致，可由多種原因引起，Cairns最初報(bào)告的病例為第Ⅲ腦室類上皮瘤，后來報(bào)道的有原發(fā)性腦瘤、松果體瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦底血管病(血栓形成、腦干軟化、出血等)。頸內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂、腦炎、大腦半球廣泛性小軟化灶、視丘手術(shù)、安眠藥中毒等均可為本病原因。本癥的病變部位有不同的報(bào)道(如胼胝體、雙側(cè)前扣帶回、額葉、額眶、間腦、中腦、兩側(cè)大腦半球白質(zhì)等)。但均認(rèn)為網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及邊緣系統(tǒng)的損害最為突出，也有人認(rèn)為并非某一特定部位的損害。有人把損害主要位于前額葉-邊緣系統(tǒng)時(shí)稱之為無動(dòng)性緘默癥Ⅰ型(AMS-Ⅰ型)，而把損害主要位于中腦-間腦者稱之為Ⅱ型(AMS-Ⅱ型)?？傊?，是大腦皮層的整個(gè)機(jī)能均受抑制。引起抑制的原因可分為兩類：一為直接因大腦皮層白質(zhì)的廣泛病變所引起，另一為以腦干為中心的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)系統(tǒng)的損害，繼發(fā)地引起大腦皮層機(jī)能的抑制。但以網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的破壞為其主要原因。
無動(dòng)性緘默的診斷
1、緘默：無自發(fā)言語，不能說話，或能以耳語說出單詞。
2、四肢運(yùn)動(dòng)不能：貌似四肢癱瘓，對(duì)于疼痛刺激多有逃避反應(yīng)，并無癱瘓及感覺障礙，若令患者活動(dòng)，多少能有些活動(dòng)。其肢體不能活動(dòng)系因意識(shí)障礙所致?？砂橛?a href="/w/%E9%94%A5%E4%BD%93%E6%9D%9F" title="錐體束">錐體束征，去大腦強(qiáng)直等表現(xiàn)。
3、眼球、咀嚼及表情運(yùn)動(dòng)異常：患者睜眼、眼球有追物動(dòng)作，也有固定者，毫無表情活動(dòng)為其重要特征之一。對(duì)疼痛刺激可有皺眉反應(yīng)，放置口中的食物咽下而無咀嚼運(yùn)動(dòng)。
4、意識(shí)狀態(tài)：多有意識(shí)障礙，經(jīng)治療后意識(shí)可恢復(fù)，但不能記憶意識(shí)障礙之前的事。也有意識(shí)存在、定向力保持的病例，或呈過度睡眠狀態(tài)。睡眠與覺醒節(jié)律保存，多數(shù)在睡眠間給予刺激容易覺醒，大小便失禁。
此外，AMS-Ⅰ型與Ⅱ型間癥狀稍有差異，Ⅰ型可并有抽搐發(fā)作、單癱、偏癱等局灶體征，有時(shí)有體溫升高、脈快、心律不齊、呼吸頻數(shù)及節(jié)律紊亂，并有多汗、白細(xì)胞增多等植物神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，Ⅰ型可有瞳孔改變、眼球運(yùn)動(dòng)障礙，垂直運(yùn)動(dòng)不能等中腦損害癥狀。
5、腦電圖：多呈廣泛性δ波及(或)θ波，而腦干損害所特有的低電壓快波出現(xiàn)不明顯。嚴(yán)重病例的體感性誘發(fā)電位的早波及晚波成分均不易出現(xiàn)。
無動(dòng)性緘默的鑒別診斷
在臨床上，處于覺醒狀態(tài)、意識(shí)內(nèi)容及反應(yīng)方式均正確的狀態(tài)就可以認(rèn)為是意識(shí)清楚。意識(shí)障礙分為意識(shí)水平低下、意識(shí)內(nèi)容改變(譫妄)、特殊的意識(shí)障礙(無動(dòng)緘默癥、去皮層綜合征)幾種類型。無動(dòng)緘默(AM)與去皮層綜合征在病變部位上有區(qū)別，但在臨床上鑒別起來多有困難。AM與一般植物狀態(tài)的主要鑒別是：AM可以睜眼或在聲音刺激下睜眼，眼球能凝視物體或隨物體移動(dòng)。AM在臨床經(jīng)過中其可逆性令人矚目，而去皮層綜合征幾乎不可能恢復(fù)，可以借此來區(qū)別兩者。另方面，病變部位上，AM有具體的解剖學(xué)部位，而去皮層綜合征因其是“廣泛”性的損害，包括了許多與功能相異的解剖學(xué)部位。
1、緘默：無自發(fā)言語，不能說話，或能以耳語說出單詞。
2、四肢運(yùn)動(dòng)不能：貌似四肢癱瘓，對(duì)于疼痛刺激多有逃避反應(yīng)，并無癱瘓及感覺障礙，若令患者活動(dòng)，多少能有些活動(dòng)。其肢體不能活動(dòng)系因意識(shí)障礙所致?？砂橛?a href="/w/%E9%94%A5%E4%BD%93%E6%9D%9F" title="錐體束">錐體束征，去大腦強(qiáng)直等表現(xiàn)。
3、眼球、咀嚼及表情運(yùn)動(dòng)異常：患者睜眼、眼球有追物動(dòng)作，也有固定者，毫無表情活動(dòng)為其重要特征之一。對(duì)疼痛刺激可有皺眉反應(yīng)，放置口中的食物咽下而無咀嚼運(yùn)動(dòng)。
4、意識(shí)狀態(tài)：多有意識(shí)障礙，經(jīng)治療后意識(shí)可恢復(fù)，但不能記憶意識(shí)障礙之前的事。也有意識(shí)存在、定向力保持的病例，或呈過度睡眠狀態(tài)。睡眠與覺醒節(jié)律保存，多數(shù)在睡眠間給予刺激容易覺醒，大小便失禁。
此外，AMS-Ⅰ型與Ⅱ型間癥狀稍有差異，Ⅰ型可并有抽搐發(fā)作、單癱、偏癱等局灶體征，有時(shí)有體溫升高、脈快、心律不齊、呼吸頻數(shù)及節(jié)律紊亂，并有多汗、白細(xì)胞增多等植物神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，Ⅰ型可有瞳孔改變、眼球運(yùn)動(dòng)障礙，垂直運(yùn)動(dòng)不能等中腦損害癥狀。
5、腦電圖：多呈廣泛性δ波及(或)θ波，而腦干損害所特有的低電壓快波出現(xiàn)不明顯。嚴(yán)重病例的體感性誘發(fā)電位的早波及晚波成分均不易出現(xiàn)。
無動(dòng)性緘默的治療和預(yù)防方法
對(duì)于AM的治療，國(guó)內(nèi)外尚缺乏有效的治療方法。近年來，聯(lián)合應(yīng)用溴隱亭與美多巴治療重型顱腦損傷引起的AM病人，取得了較理想效果。溴隱亭是多巴胺受體的激動(dòng)劑，可以選擇性作用于腦內(nèi)多巴胺(D2)受體的突觸后膜，使其敏感性增加，在多巴胺遞質(zhì)減少時(shí)，能提高其中樞節(jié)作用。美多巴是左旋多巴(levodopa)和芐絲肼復(fù)合劑，服后很容易透過血腦屏障，在腦內(nèi)分解為多巴胺直接提高中樞多巴胺水平。溴隱亭和美多巴聯(lián)合應(yīng)用，對(duì)腦內(nèi)多巴胺能神經(jīng)系統(tǒng)損傷的病人有積極協(xié)同的治療作用，可以促進(jìn)病人的意識(shí)恢復(fù)，增加感情活動(dòng)，解除言語肢體功能障礙。
治療中應(yīng)注意(1)從小劑量開始，遞增用藥劑量直至病人清醒。(2)觀察每例病人有效劑量，以維持最佳治療量。(3)有效劑量維持時(shí)間要在4周以上，以免減藥過程中病情反復(fù)。(4)多數(shù)病例在用藥3～4個(gè)月內(nèi)奏效。(5)治療中有胃腸道反應(yīng)，個(gè)別病人出現(xiàn)嘔吐。餐中給藥或提前服用止吐劑可以防止。
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