指（趾）甲脆軟萎縮
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指(趾)甲脆軟萎縮是假性甲狀旁腺功能減退癥的臨床表現(xiàn)。假性甲狀旁腺功能減退癥患者常發(fā)現(xiàn)皮膚粗糙，色素沉著、毛發(fā)脫落，指(趾)甲脆軟萎縮，甚而脫落;眼內(nèi)晶狀體可發(fā)生白內(nèi)障。
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指（趾）甲脆軟萎縮的原因
(一)繼發(fā)性較為常見(jiàn)。最多見(jiàn)者為甲狀腺手術(shù)時(shí)誤將甲狀旁腺切除或損傷所致。如腺體大部或全部被切除，常發(fā)生永久性甲狀旁腺功能減退癥，約占甲狀腺手術(shù)中的1%～1.7%。甲狀腺增生切除腺體過(guò)多也可引起本病。至于因甲狀腺炎癥，甲狀腺功能亢進(jìn)癥接受放射性碘治療后或因惡性腫瘤侵及甲狀旁腺所致者較少見(jiàn)。
(二)特發(fā)性較少見(jiàn)。系自身免疫性疾病。可同時(shí)合并甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退、糖尿病，如多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺機(jī)能減退癥;有的患者血中尚可檢出抗胃壁細(xì)胞、甲狀旁腺、腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺的自身抗體。
指（趾）甲脆軟萎縮的診斷
主要由于長(zhǎng)期血鈣過(guò)低伴陣發(fā)性加劇引起下列癥狀：
(一)神經(jīng)肌肉癥狀由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加所致。輕癥僅有感覺(jué)異常，四肢刺痛、發(fā)麻、手足痙攣僵直，易被忽視或誤診。當(dāng)血鈣降低至一定水平時(shí)(80mg/L以下)常出現(xiàn)手足搐搦發(fā)作，呈雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性腕及手掌指關(guān)節(jié)屈曲，指間關(guān)節(jié)伸直，大拇指內(nèi)收，形成鷹爪狀;此時(shí)雙足常呈強(qiáng)直性伸展，膝關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)屈曲;嚴(yán)重病例全身骨骼肌及平滑肌痙攣，可發(fā)生喉頭和支氣管痙攣，窒息等危象;心肌累及時(shí)呈心動(dòng)過(guò)速，心電圖示QT延長(zhǎng)，主要為ST段延長(zhǎng)，伴異常T波;膈肌痙攣時(shí)有呃逆;小兒多驚厥，大多系全身性，像原因不明性癲癇大發(fā)作而可無(wú)昏迷、大小便失禁等表現(xiàn)。上述癥狀均可由于感染，過(guò)勞和情緒等因素誘發(fā)。女性在經(jīng)期前后更易發(fā)作。血鈣在70～80mg/L左右，臨床上可無(wú)明顯搐搦稱(chēng)為隱性搐搦癥，若誘發(fā)血清游離鈣降低或神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增高時(shí)可發(fā)作，下列試驗(yàn)可使隱性者顯示其病情：
1、面神經(jīng)叩擊試驗(yàn)(Chvostek征)以手指彈擊耳前面神經(jīng)外表皮膚，可引起同側(cè)口角或鼻翼抽搐，重者同側(cè)面部肌肉亦有抽搐。
2、束臂加壓試驗(yàn)(Trousseau征)將血壓計(jì)橡皮袋包繞于上臂，袋內(nèi)打氣以維持血壓在舒張壓及收縮壓之間，減少以至停止上臂靜脈回流3分鐘，可引起局部手臂的抽搐。
(二)精神癥狀于發(fā)作時(shí)常伴不安、焦慮、抑郁、幻覺(jué)、定向失常、記憶減退等癥狀，但除在驚厥時(shí)，少有神志喪失。精神癥狀可能和腦基底核功能障礙有關(guān)。
(三)外胚層組織營(yíng)養(yǎng)變性及異常鈣化癥群如甲狀旁腺功能減退為時(shí)過(guò)久，常發(fā)現(xiàn)皮膚粗糙，色素沉著、毛發(fā)脫落，指(趾)甲脆軟萎縮，甚而脫落;眼內(nèi)晶狀體可發(fā)生白內(nèi)障。病起于兒童期者，牙齒鈣化不全，齒釉發(fā)育障礙，呈黃點(diǎn)、橫紋、小孔等病變?；純褐橇Χ嗨ネ?、腦電圖常有異常表現(xiàn)，可出現(xiàn)癲癇樣波(不同于原因不明性癲癇，于補(bǔ)鈣后，癲癇樣波可消失)：頭顱X線片可見(jiàn)基底節(jié)鈣化，骨質(zhì)也較正常致密，有時(shí)小腦亦可鈣化。
診斷
甲狀腺手術(shù)后發(fā)生者診斷容易。特發(fā)性而癥狀隱潛者易被忽略，誤認(rèn)為神經(jīng)官能癥或癲癇者并不鮮見(jiàn)。但如能進(jìn)行多次血和尿的檢驗(yàn)，則大多數(shù)均能及時(shí)發(fā)現(xiàn)血鈣過(guò)低性搐搦，上述誘發(fā)試驗(yàn)可幫助診斷。主要診斷依據(jù)有：①無(wú)甲狀腺手術(shù)或前頸部放射治療等病史;②慢性發(fā)作性搐搦癥;③血鈣過(guò)低，血磷過(guò)高;④除外可引起血漿鈣離子過(guò)低的其他原因，如腎功能不全，脂肪痢、慢性腹瀉，維生素D缺乏癥及堿中毒等;⑤血清iPTH顯著低于正?；蛉比?⑥Ellsworth-Howard試驗(yàn)有排磷反應(yīng);⑦無(wú)體態(tài)畸形，如身材較矮，指趾短而畸形或軟骨發(fā)育障礙等。
特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥尚須和假性特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥、假性甲狀旁腺功能減退癥I型和Ⅱ型、假性甲狀旁腺功能減退癥等鑒別此外尚須和其他原因引起的手足搐搦癥相區(qū)別。特發(fā)性體質(zhì)性易痙癥(spasmophilieconstitutionnelleid-iopathique)系一慢性體質(zhì)性神經(jīng)-肌肉過(guò)度應(yīng)激狀態(tài)，伴失眠，蟻癢及痙痛等神經(jīng)官能癥表現(xiàn)，并可出現(xiàn)典型的手足搐搦癥、血漿鈣、鎂濃度均正常，但紅細(xì)胞內(nèi)鎂含量減低，此病雖不多見(jiàn)，也需和特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥相鑒別。
指（趾）甲脆軟萎縮的鑒別診斷
臨床表現(xiàn)：CRPS最顯著的臨床特征是疼痛、感覺(jué)異常、血管和運(yùn)動(dòng)功能紊亂。疼痛可發(fā)生在體表的任何部位，如顏面和生殖器等處，但最常見(jiàn)的是單側(cè)的手和足。疼痛可以是燒灼感，刺痛，深部鈍痛和皮膚超敏。非痛刺激如微風(fēng)，床單或衣服接觸等均可引起劇烈疼痛(allodynia)。在疼痛部位，可出現(xiàn)水腫，皮膚顏色和溫度改變，出汗異常，肢體無(wú)力。有些患者甚至感覺(jué)到患肢與軀干相分離。體格檢查除發(fā)現(xiàn)上述改變外，還可發(fā)現(xiàn)毛發(fā)生長(zhǎng)異常，肌肉震顫或痙攣甚至肢體假癱。晚期可出現(xiàn)皮膚，指甲，肌肉甚至骨骼萎縮。在某些CRPS患者，疼痛和其他癥狀可緩慢地向軀干蔓延。在極少數(shù)情況下，CRPS的表現(xiàn)可以在對(duì)側(cè)的相應(yīng)部位出現(xiàn)，稱(chēng)為鏡(mirro)。例如某患者CRPS發(fā)生在左手掌，其右手掌相對(duì)應(yīng)的部位也可出現(xiàn)相同的 CRPS 表現(xiàn)。鏡影的產(chǎn)生是自發(fā)的，其原因還不清楚。CRPS病人多伴有緊張，焦慮和抑郁等癥狀。
癥狀
主要由于長(zhǎng)期血鈣過(guò)低伴陣發(fā)性加劇引起下列癥狀：
(一)神經(jīng)肌肉癥狀由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增加所致。輕癥僅有感覺(jué)異常，四肢刺痛、發(fā)麻、手足痙攣僵直，易被忽視或誤診。當(dāng)血鈣降低至一定水平時(shí)(80mg/L以下)常出現(xiàn)手足搐搦發(fā)作，呈雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性腕及手掌指關(guān)節(jié)屈曲，指間關(guān)節(jié)伸直，大拇指內(nèi)收，形成鷹爪狀;此時(shí)雙足常呈強(qiáng)直性伸展，膝關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)屈曲;嚴(yán)重病例全身骨骼肌及平滑肌痙攣，可發(fā)生喉頭和支氣管痙攣，窒息等危象;心肌累及時(shí)呈心動(dòng)過(guò)速，心電圖示QT延長(zhǎng)，主要為ST段延長(zhǎng)，伴異常T波;膈肌痙攣時(shí)有呃逆;小兒多驚厥，大多系全身性，像原因不明性癲癇大發(fā)作而可無(wú)昏迷、大小便失禁等表現(xiàn)。上述癥狀均可由于感染，過(guò)勞和情緒等因素誘發(fā)。女性在經(jīng)期前后更易發(fā)作。血鈣在70～80mg/L左右，臨床上可無(wú)明顯搐搦稱(chēng)為隱性搐搦癥，若誘發(fā)血清游離鈣降低或神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增高時(shí)可發(fā)作，下列試驗(yàn)可使隱性者顯示其病情：
1、面神經(jīng)叩擊試驗(yàn)(Chvostek征)以手指彈擊耳前面神經(jīng)外表皮膚，可引起同側(cè)口角或鼻翼抽搐，重者同側(cè)面部肌肉亦有抽搐。
2、束臂加壓試驗(yàn)(Trousseau征)將血壓計(jì)橡皮袋包繞于上臂，袋內(nèi)打氣以維持血壓在舒張壓及收縮壓之間，減少以至停止上臂靜脈回流3分鐘，可引起局部手臂的抽搐。
(二)精神癥狀于發(fā)作時(shí)常伴不安、焦慮、抑郁、幻覺(jué)、定向失常、記憶減退等癥狀，但除在驚厥時(shí)，少有神志喪失。精神癥狀可能和腦基底核功能障礙有關(guān)。
(三)外胚層組織營(yíng)養(yǎng)變性及異常鈣化癥群如甲狀旁腺功能減退為時(shí)過(guò)久，常發(fā)現(xiàn)皮膚粗糙，色素沉著、毛發(fā)脫落，指(趾)甲脆軟萎縮，甚而脫落;眼內(nèi)晶狀體可發(fā)生白內(nèi)障。病起于兒童期者，牙齒鈣化不全，齒釉發(fā)育障礙，呈黃點(diǎn)、橫紋、小孔等病變?；純褐橇Χ嗨ネ?、腦電圖常有異常表現(xiàn)，可出現(xiàn)癲癇樣波(不同于原因不明性癲癇，于補(bǔ)鈣后，癲癇樣波可消失)：頭顱X線片可見(jiàn)基底節(jié)鈣化，骨質(zhì)也較正常致密，有時(shí)小腦亦可鈣化。
診斷
甲狀腺手術(shù)后發(fā)生者診斷容易。特發(fā)性而癥狀隱潛者易被忽略，誤認(rèn)為神經(jīng)官能癥或癲癇者并不鮮見(jiàn)。但如能進(jìn)行多次血和尿的檢驗(yàn)，則大多數(shù)均能及時(shí)發(fā)現(xiàn)血鈣過(guò)低性搐搦，上述誘發(fā)試驗(yàn)可幫助診斷。主要診斷依據(jù)有：①無(wú)甲狀腺手術(shù)或前頸部放射治療等病史;②慢性發(fā)作性搐搦癥;③血鈣過(guò)低，血磷過(guò)高;④除外可引起血漿鈣離子過(guò)低的其他原因，如腎功能不全，脂肪痢、慢性腹瀉，維生素D缺乏癥及堿中毒等;⑤血清iPTH顯著低于正?；蛉比?⑥Ellsworth-Howard試驗(yàn)有排磷反應(yīng);⑦無(wú)體態(tài)畸形，如身材較矮，指趾短而畸形或軟骨發(fā)育障礙等。
特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥尚須和假性特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥、假性甲狀旁腺功能減退癥I型和Ⅱ型、假性甲狀旁腺功能減退癥等鑒別此外尚須和其他原因引起的手足搐搦癥相區(qū)別。特發(fā)性體質(zhì)性易痙癥(spasmophilieconstitutionnelleid-iopathique)系一慢性體質(zhì)性神經(jīng)-肌肉過(guò)度應(yīng)激狀態(tài)，伴失眠，蟻癢及痙痛等神經(jīng)官能癥表現(xiàn)，并可出現(xiàn)典型的手足搐搦癥、血漿鈣、鎂濃度均正常，但紅細(xì)胞內(nèi)鎂含量減低，此病雖不多見(jiàn)，也需和特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥相鑒別。
指（趾）甲脆軟萎縮的治療和預(yù)防方法
對(duì)于甲狀腺手術(shù)時(shí)誤將甲狀旁腺切除或損傷，如腺體大部或全部被切除而發(fā)生永久性甲狀旁腺功能減退癥的，強(qiáng)調(diào)的是醫(yī)生的技術(shù)水平及責(zé)任心。
參看
- 后發(fā)性白內(nèi)障
- 輻射性白內(nèi)障
- 中毒性白內(nèi)障
- 年齡相關(guān)性白內(nèi)障
- 甲狀腺功能減低所致貧血
- 甲狀腺功能減退性心肌病
- 指甲-髕骨綜合征
- 小兒甲狀旁腺功能減退癥
- 甲營(yíng)養(yǎng)不良
- 先天性白內(nèi)障
- 外傷性白內(nèi)障
- 假性甲狀旁腺功能減退癥
- 甲溝炎
- 甲狀腺功能減退伴發(fā)的精神障礙
- 甲狀腺功能減退
- 白內(nèi)障
- 四肢癥狀
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