克山病
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克山病（KD），亦稱地方性心肌病（ECD），于1935年在中國黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn)，因而命名克山病。70年代末急性克山病的發(fā)病率已由建國初期的52/10萬下降到0.3/10萬。1980年農(nóng)村改革開放后，本病已戲劇性地消失了。在《靜靜的白樺林》中有所描述，還有部分人受此折磨。主要病變是心肌實質(zhì)變性，壞死和纖維化交織在一起，心臟擴張，心室壁不增厚，附壁血栓常見，光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹，嵴分離和斷裂。 克山病是一種流行于荒僻的山岳、高原及草原地帶的以心肌病為主的疾病。用針掏背部的汗毛孔可見如類似羊毛的纖維。
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疾病分布
本病于1935年首先發(fā)現(xiàn)于中國黑龍江省克山縣，故名克山病。
在黑龍江、吉林、內(nèi)蒙、河北、陜西、甘肅、四川、云南等地的荒僻地區(qū)有流行，農(nóng)民及其家屬患病率高，南方地區(qū)亞急型6~8月發(fā)病率高。黑龍江省各重病區(qū)地理條件的共同特征是：氣候，濕潤多雨；地形，多低山丘陵；土壤，富含腐殖質(zhì)，偏酸性；均為農(nóng)耕區(qū)。中國的重病區(qū)多位于海拔200—2000米間，大體上沿興安嶺、長白山、太行山、六盤山到云貴高原的山地分布。此外，朝鮮、日本亦曾有報導(dǎo)?！?/p>
疾病病因
克山病的病因目前尚不清楚，可分微生物地球化學(xué)病因和生物病因?？松讲∪堪l(fā)生在低硒地帶，患者頭發(fā)和血液中的硒明顯低于非病區(qū)居民，而口服亞硒酸鈉可以預(yù)防克山病的發(fā)生，說明硒與克山病的發(fā)生有關(guān)。但鑒于病區(qū)雖然普遍低硒，而發(fā)病僅占居民的一小部分，且缺硒不能解釋克山病的年度和季節(jié)多發(fā)，所以還應(yīng)考慮克山病的發(fā)生除低硒外尚有多種其他因素參與的可能。
生物病因?qū)W說認為，克山病可能是由病毒、尤其是腸道病毒感染或食物真菌 毒素中毒引起。
迄今尚未闡明。根據(jù)各地進行的大量研究，可能與水土、營養(yǎng)、感染等因素有關(guān)。
（一）水土和營養(yǎng)因素 據(jù)調(diào)查本病有明顯的地區(qū)性，病區(qū)的土壤、水質(zhì)和糧食中缺乏某些人體需要的微量元素如硒、鉬、鎂等或有關(guān)的營養(yǎng)物質(zhì)，從而干擾了心肌代謝，引起心肌或損傷而罹病。
中國科學(xué)院克山病防治組進行了病區(qū)和非病區(qū)內(nèi)外環(huán)境中硒的測定，發(fā)現(xiàn)病區(qū)的水和糧食中硒含量明顯降低，病區(qū)人群的血硒和頭發(fā)硒含量亦低。并調(diào)查，從水土含硒量低的病區(qū)到相鄰的水土含硒較高地區(qū)，發(fā)現(xiàn)其糧食中硒的含量升高，本病亦減少。
多年來研究發(fā)現(xiàn)缺硒可使一些動物發(fā)生心肌病變，并致細胞免疫及機體免疫功能下降，表現(xiàn)為抗體生成減少，對抗原反應(yīng)降低，吞噬能力下降。適量的硒對缺硒造成的心肌損害有明顯保護作用及抗氧化能力。且可改善機體抗感染的能力。硒又是谷胱甘肽過氧化物酶（GSH-px）的一個組成成份，該酶的主要作用是還原脂質(zhì)過氧化物，清除氧自由基從而保護了細胞膜的完整性，低硒可使GSH-px活性降低，造成心肌膜系統(tǒng)損傷。近年研究尚發(fā)現(xiàn)亞硝酸鈉可使低硒機體心肌谷胱甘肽過氧化物酶活性明顯下降，補充硒或維生素E可保護此酶活力，提示除低硒外亞硝酸鹽過多及維生素E缺乏可能參與了克山病發(fā)病環(huán)節(jié)。硒缺乏實驗動物的心肌標本作電鏡和細胞化學(xué)檢查（細胞色素氧化酶、酸性磷酸酶和Ca2+ATP酶），顯示心肌膜呈不同程度損傷；心肌氧化磷酸化障礙，氧利用低，ATP合成減少。細胞器內(nèi)ATP依存在鈣的調(diào)節(jié)運轉(zhuǎn)異常，導(dǎo)致細胞器和收縮成分一系列改變。 硒維康內(nèi)含硒麥芽粉、維生素E、β─胡蘿卜素等抗氧化成分，能有效自由基。
近年有研究報告，低鎂（紅細胞及血漿中鎂含量顯著降低），亦可能是本病病因之一，并提出鎂治療本病及其心律失常之必要性。
（二）感染 有人認為本病為感染所引起，特別是嗜心肌病毒感染，如柯薩奇病毒、心肌炎或感染過敏性心肌炎或霉菌毒素引起中毒性心肌炎等。目前對感染在克山病病因中的作用尚待進一步研究。亦有人認為病毒感染與病區(qū)水土、營養(yǎng)因素有協(xié)同作用而致病。
總之，本病病因未完全明確，可能在低硒的基礎(chǔ)上，各種綜合因素參與相互作用而致病?！ ?/p>
病理生理
克山病的主要病變是心肌實質(zhì)的變性、
壞死和纖維化交織在一起心臟呈肌原性普遍擴張，心壁通常不增厚。20％的患者可見附壁血栓及肺、腦、腎、末梢血管的栓塞。光鏡可見心肌變性和壞死。心肌變形呈彌漫性，壞死呈灶狀分布。病變通常以左心室及室間隔部為重，右心室較輕。點鏡主要表現(xiàn)為線粒性腫脹、增生和嵴及肌原纖維破壞?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
急型：起病突然，進展迅速。表現(xiàn)為胸悶、惡心、嘔吐，嘔吐常極為頻繁、頑固、可有頭暈、氣急、咳嗽、心悸、不安、口渴、浮腫等，嚴重者可出現(xiàn)昏厥、抽搐或心原性休克。檢查可見四肢厥冷、體溫下降、脈搏微弱、血壓下降并有冷汗，但意識清醒。心臟擴大，聽診可聞及一系列改變，下肢可有凹陷性水腫。
慢型：起病緩慢，表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、心悸、下肢浮腫。檢查可見呼吸急促，多采取端坐位，心臟明顯擴大，聽診可聞及一系列改變。潛在型：多無自覺癥狀，少數(shù)在勞動時出現(xiàn)輕度頭暈、心悸、呼吸困難。心臟輕度或中度擴大，可伴有期前收縮等心律失常。心電圖檢查可呈現(xiàn)多種改變。X線檢查有助于診斷。本病治療在于搶救心原性休克，減輕心臟負擔(dān)，控制心力衰竭，糾正心律失常?？捎么髣┝?a href="/w/%E7%BB%B4%E7%94%9F%E7%B4%A0C" title="維生素C">維生素C。慢型、潛在型可試用鹵堿?！ ?
診斷檢查
（1）X線檢查、心電圖檢查、超聲心動圖檢查
主要均與擴張型心肌病類似，為非特異性改變。
（2）X化驗檢查 急性克山病患者血清AST、CK及LDH活性增高。慢性患者AST/AL＜1，而急性型患者＞1，說明前者為肝淤血所致，后者以心肌損傷為主。急性患者可有白細胞增多及血沉加快?！ ?/p>
診斷鑒別
根據(jù)克山病流行病學(xué)特點：即流行地區(qū)、流行季節(jié)，人群發(fā)病情況，結(jié)合臨床有急、慢性心力衰竭、心臟擴大、心律失常等診斷并不困難。在東北、西北有大骨節(jié)病和地方性甲狀腺腫疾患的地區(qū)，如患者同時有類似擴張型心肌病的表現(xiàn)時，應(yīng)考慮心臟情況可能是慢型克山病。
急性克山病需與休克性肺炎、急性胃腸炎、急性心肌炎、急性心肌梗塞等鑒別。
慢性克山病需與原發(fā)性心肌炎、風(fēng)心病、心包炎等鑒別。
與擴張性心肌炎的鑒別主要根據(jù)流行病學(xué)特點，心內(nèi)膜心肌活檢有助于鑒別。
并發(fā)癥
一.心律失常
(1).急性心功能不全出現(xiàn)心源性休克并發(fā)室性異位心律
(早搏、心動過速、纖顫)或Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯者，多于大劑量VC靜注或擴容及亞冬眠療法后，隨休克的緩解而于數(shù)小時內(nèi)消失，一般須使用抗心律失常藥。
(2).慢性心功能不全并發(fā)的室性心律失常，多于強心劑用達有效量，而心功能不全好轉(zhuǎn)時室性心律失?；驕p輕、或消失。
(3).急性或慢性心功能不全經(jīng)上述治療與觀察后無效后，可加用抗心律失常藥，但應(yīng)注意后者的負性肌力作用、致心律失常作用及其與強心劑、利尿劑間的相互作用，以免抑制心肌，加重心功能不全或?qū)е?a href="/w/%E6%B4%8B%E5%9C%B0%E9%BB%84%E4%B8%AD%E6%AF%92" title="洋地黃中毒">洋地黃中毒，甚至引起心臟驟停。
(4).藥物治療無效的永久性完全房室傳導(dǎo)阻滯，可安置人工心臟起搏器;對持續(xù)性室性心動過速或心室纖顫的患者，可行電復(fù)律。
二.血栓、栓塞按血栓、栓塞治療常規(guī)處理。
三.感染肺部感染?？烧T發(fā)或加重心功能不全，應(yīng)選用相應(yīng)的抗生素治療或預(yù)防。小兒腸道蛔蟲癥應(yīng)于心力衰竭控制后作驅(qū)蛔蟲治療。
四.水、電解質(zhì)紊亂
(1)利尿劑宜間斷應(yīng)用，避免發(fā)生水、電解質(zhì)紊亂與酸堿平衡失調(diào)。
(2).對較長期應(yīng)用利尿劑的患者，不宜嚴格限制鈉鹽的攝入。
(3).有條件時應(yīng)監(jiān)測血容量，血清鈉、鉀、氯、鈣、鎂等離子的變化，及時調(diào)整水、鹽代謝失調(diào)，注意糾正酸堿失衡。
(4).為防止低鉀血癥，可將潴鉀利尿劑與排鉀利尿劑交替或聯(lián)合應(yīng)用，并應(yīng)重視鎂鹽的補充。
治療方案
1、急性型 ：“早期發(fā)現(xiàn)，早期確診，就地早治療”（三早）。用大量維生素C（每次-10g）靜脈推注，2小時后重復(fù)一次。用5％－10％的葡萄糖液（200ml）等靜脈滴注，均有良好療效。如治療后6小時血壓仍不回升，可用多巴胺、酚妥拉明等靜脈滴注。
2、亞急性及慢性：應(yīng)在病區(qū)開展家庭病床治療。治療主要針對充血性心力衰竭（參照擴張型心肌病治療）。洋地黃可謹慎長期服用。
3、潛在型：不需治療，定期體檢，進行生活指導(dǎo)?！ ?/p>
疾病預(yù)防
在病區(qū)建立和健全防治機構(gòu)，培訓(xùn)農(nóng)村醫(yī)師，進行常年綜合預(yù)防，口服亞硒酸鈉片對預(yù)防本病有效。通常每10天口服一次，每次mg。脫貧致富，提高生活水平，乃是最根本的預(yù)防對策。
保健貼士
1、本疾病多發(fā)生在東北及西南地區(qū)的農(nóng)村。女性多于男性，尤其是生育期婦女及兒童，母體胎兒也可有先天性克山病。發(fā)病有明顯季節(jié)性，東北地區(qū)多在寒冬季節(jié)，西南地區(qū)多在炎熱夏季發(fā)病。
2、地方性心肌病，主要是發(fā)病地區(qū)的食品缺乏硒，故必須從補充食物中硒含量入手來預(yù)防本病，可通過改善水質(zhì)、施含硒肥料、服亞硒酸鈉。尚需補充一些其他礦物質(zhì)，防治感染。
3、急型的死亡率極高，一旦發(fā)病應(yīng)盡快就醫(yī)。當(dāng)診斷為慢型或表現(xiàn)緩和的亞急型時，應(yīng)注意避免過勞、暴飲、暴食、情緒過分激動、預(yù)防感染，去除一切可能的誘因，堅持治療。當(dāng)診斷為潛在型時應(yīng)堅持隨訪，注意生活管理及防治感染?！ ?/p>
預(yù)后
重癥急型可在發(fā)病后幾小時內(nèi)死亡。慢型、亞急型病人心臟明顯擴大，且又多次出現(xiàn)心衰者預(yù)后較差。病人之半數(shù)常死于猝死。
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