肺性肥大
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肺性肥大是指身體的一些部分因?yàn)?a href="/w/%E8%82%BA%E7%97%85" title="肺病">肺病引起腫脹、肥大和疼痛的癥狀。常見的肺性肥大疾病有肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病。肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病是一種臨床影像學(xué)綜合征,包括杵狀指(趾)、長骨骨膜炎和關(guān)節(jié)炎,發(fā)病大多與肺部病變有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道70%以上繼發(fā)于周圍型肺癌,其他如肺結(jié)核、肺膿瘍、肺炎、胸膜炎、縱隔腫瘤等均可引起。
目錄 |
肺性肥大的原因
發(fā)病原因尚未完全清楚,多數(shù)病人繼發(fā)于肺部慢性疾患,如肺膿腫、支氣管擴(kuò)張、膿胸、肺結(jié)核、肺或縱隔部的良、惡性腫瘤,還有先天性心臟病和一些缺氧或血循環(huán)障礙的疾病。少數(shù)病人可見于消化系統(tǒng)疾病如潰瘍病、慢性痢疾、慢性腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎、腸結(jié)核、消化道腫瘤、慢性肝炎以及肝硬變等。偶見于白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、鼻咽癌或甲狀腺功能減退癥之后。骨骼的病理改變主要表現(xiàn)為管狀骨骨干周圍慢性增生性骨膜下新骨形成。關(guān)節(jié)滑膜炎,軟骨破壞可發(fā)生關(guān)節(jié)僵直。
肺性肥大的診斷
病人有杵狀指、趾,關(guān)節(jié)腫大,積液和疼痛。四肢遠(yuǎn)端常有非可凹性的浮腫。四肢管狀骨增粗,疼痛,溫度增高,病變多為對稱性,以及各種伴發(fā)疾病的骨外癥狀。偶在鎖骨、肋
骨和骨盆也受侵犯。X線照片中能看到兩側(cè)對稱性四肢骨的骨干周圍有分層狀的骨膜下新生骨(可到3~4層),整齊而光滑如蔥皮狀,有的呈花邊狀,骨髓腔沒有改變。約1/3病例
有關(guān)節(jié)周圍炎、滑膜炎及關(guān)節(jié)面的腐蝕甚至骨性愈合,關(guān)節(jié)強(qiáng)直。偶爾也見于腕骨、跗骨、頭顱、脊柱和肩胛骨,其骨膜增生程度較管狀骨輕微。在原發(fā)性或家族性病例除上述所見外,有顱縫增寬和較多的縫間骨。
X線征象是診斷本病的主要依據(jù),可與風(fēng)濕性或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相鑒別。
肺性肥大的鑒別診斷
需與以下癥狀相互鑒別:
肌肉假肥大:肌肉假肥大屬于肌營養(yǎng)不良癥的一種類型。肌營養(yǎng)不良癥主要是由于遺傳因素引起的肌肉變性疾病,另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可導(dǎo)致本病發(fā)生。臨床以進(jìn)行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現(xiàn)。目前雖然很多學(xué)者對肌營養(yǎng)不良癥的病因及發(fā)病機(jī)理進(jìn)行了探索,但至今仍不清楚。
類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的病因至今并不十分明了,目前大多認(rèn)為其是人體自身免疫性疾病,亦可視為一種慢性的綜合征,表現(xiàn)為外周關(guān)節(jié)的非特異性炎癥。此時患病關(guān)節(jié)及其周圍組織呈現(xiàn)進(jìn)行性破壞,滑膜炎持久反復(fù)發(fā)作,可導(dǎo)致關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨和骨的破壞,關(guān)節(jié)功能障礙,甚至殘廢。血管炎病變累及全身各個器官,故本病又稱為類風(fēng)濕病。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)病率女性高于男性,女性是男性的2~3倍;歐美國家的發(fā)病率明顯高于國人。
病人有杵狀指、趾,關(guān)節(jié)腫大,積液和疼痛。四肢遠(yuǎn)端常有非可凹性的浮腫。四肢管狀骨增粗,疼痛,溫度增高,病變多為對稱性,以及各種伴發(fā)疾病的骨外癥狀。偶在鎖骨、肋
骨和骨盆也受侵犯。X線照片中能看到兩側(cè)對稱性四肢骨的骨干周圍有分層狀的骨膜下新生骨(可到3~4層),整齊而光滑如蔥皮狀,有的呈花邊狀,骨髓腔沒有改變。約1/3病例
有關(guān)節(jié)周圍炎、滑膜炎及關(guān)節(jié)面的腐蝕甚至骨性愈合,關(guān)節(jié)強(qiáng)直。偶爾也見于腕骨、跗骨、頭顱、脊柱和肩胛骨,其骨膜增生程度較管狀骨輕微。在原發(fā)性或家族性病例除上述所見外,有顱縫增寬和較多的縫間骨。
X線征象是診斷本病的主要依據(jù),可與風(fēng)濕性或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相鑒別。
肺性肥大的治療和預(yù)防方法
針對病因進(jìn)行治療后,本癥有可能恢復(fù)。如胸部或胸外伴發(fā)的慢性疾患經(jīng)過適當(dāng)治療,關(guān)節(jié)癥狀和杵狀指、趾以及X線的改變均可減退或消失。
參看
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