煙霧病
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煙霧?。∕oyamoya disease MMD）是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及其大分支血管進(jìn)行性狹窄或閉塞，且在顱底伴有異常新生血管網(wǎng)形成為特征的閉塞性疾病，病因不明，其他確知癥狀導(dǎo)致的上述表現(xiàn)則稱(chēng)為Moyamoya綜合征，"煙霧"名稱(chēng)的來(lái)源是在腦血管造影時(shí)顯示腦底部由于毛細(xì)血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。其臨床表現(xiàn)主要分為出血和缺血兩大類(lèi),起病年齡有5歲和40歲左右的雙峰分布，兒童病人以缺血為主要臨床表現(xiàn)，成人病人缺血與出血表現(xiàn)基本同概率。本病的實(shí)質(zhì)是腦底部動(dòng)脈主干閉塞伴代償性血管增生。
目錄 |
疾病簡(jiǎn)介
煙霧病又名腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異
常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故名煙霧病。
該病最早于1955年由日本的清水和竹內(nèi)描述，1966年由鈴木命名。在中國(guó)、日本以及白種人、黑種人、高加索人中均有發(fā)現(xiàn)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，以中國(guó)人、日本人為多。
疾病別名
Moyamoya 病
疾病分類(lèi)
癥狀體征
煙霧病發(fā)病以?xún)和扒嗌倌隇槎嘁?jiàn)，常以卒中的形式起病，可以表現(xiàn)為腦血栓，也可以表現(xiàn)為腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血?；颊呖沙霈F(xiàn)不同程度的偏癱，或左右兩側(cè)相繼出現(xiàn)癱瘓，可伴有失語(yǔ)、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癲癇發(fā)作、頭痛以及短暫性腦缺血發(fā)作。
一般頭部CT掃描可見(jiàn)梗死或出血性改變。梗死常為多發(fā)性的，以額、顳、頂葉、枕葉、基底節(jié)區(qū)、丘腦等處多見(jiàn)，半數(shù)病人可合并額葉萎縮。出血者可以是腦葉出血、基底節(jié)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，而高
血壓引起的腦出血多位于基底節(jié)區(qū)。腦出血的患者也可同時(shí)發(fā)現(xiàn)梗死灶和（或）腦萎縮。
腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈起始部、大腦前、中動(dòng)脈起始段狹窄或不顯影，基底節(jié)區(qū)可見(jiàn)大量細(xì)小血管團(tuán)如吸煙吐出的煙霧。此外可見(jiàn)腦內(nèi)形成側(cè)支循環(huán)代償支。隨著病程的延長(zhǎng)，代償吻合支的數(shù)量逐漸減少或縮小?！ ?/p>
疾病病因
應(yīng)該說(shuō)，煙霧病與吸煙并無(wú)關(guān)系。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，個(gè)別家族中母子或兄妹可有類(lèi)似疾病，考慮與先天因素有關(guān)。但根據(jù)臨床、病理、免疫及實(shí)驗(yàn)室研究，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一組后天發(fā)生的閉塞性腦血管病，可能與變態(tài)反應(yīng)性腦血管炎有關(guān)
臨床表現(xiàn)4種類(lèi)型
起病年齡多在10歲以下，平均約4、5歲。日本病例以女孩多見(jiàn)，我國(guó)報(bào)道未見(jiàn)性別差異。特發(fā)性病例的起病多為突然，主要癥狀是反復(fù)的暫時(shí)性腦缺血發(fā)作（TIA）、運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙（一過(guò)性偏癱或左右交替性偏癱）、癲癇發(fā)作（多為部分性，可為半身驚厥繼以偏癱，即HHE）、頭痛、腦梗塞、智力缺陷。TIA癥狀可起始于生后數(shù)月至10歲間，偏癱約起于3歲，驚厥常始于l歲以?xún)?nèi)，頭痛開(kāi)始于5歲以后。智力落后見(jiàn)于65%的病例，主要見(jiàn)于病程在5年以上者。
Fukuvama等（1985）和/maizunfi等（1998）認(rèn)為本病可分為4個(gè)臨床型，其中TIA型占絕大多數(shù)，
而癲癇型常伴梗塞型，出血型主要見(jiàn)于成人。TIA型起病較晚，平均5.5歲，預(yù)后較好；癲癇型或梗塞型平均在1.5～2歲間起病，預(yù)后較差。
①TIA型：最多見(jiàn)，約見(jiàn)于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過(guò)性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見(jiàn)一過(guò)性感覺(jué)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)或智力障礙。
②梗塞型：急性腦卒中，導(dǎo)致永久型癱瘓、失語(yǔ)、視覺(jué)障礙和智力障礙。
③癲癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。
④出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，見(jiàn)于年長(zhǎng)兒和成人病例。
以上臨床分型的后三型合稱(chēng)為“非TIA型”，病程復(fù)雜多變，預(yù)后較差，多表現(xiàn)為混合型，如癲癇型加梗塞型，癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發(fā)作，預(yù)后不一定很差。無(wú)論何種類(lèi)型，4歲以前起病者預(yù)后較差。此外，臨床癥狀及其嚴(yán)重程度決定于側(cè)支循環(huán)的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現(xiàn)臨床癥狀，或只有短暫的TIA發(fā)作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則癥狀嚴(yán)重，引起廣泛腦損傷。
診斷檢查
1.病史 詢(xún)問(wèn)有無(wú)腦膜炎、鉤端螺旋體病、頭顱部感染、外傷或放療史；有無(wú)肢體癱瘓、失語(yǔ)、癲癇、劇烈頭痛、昏倒及意識(shí)障礙。注意發(fā)病緩急及病程長(zhǎng)短。
2.體檢 有無(wú)眼底水腫、肢體癱瘓、失語(yǔ)和腦膜刺激征。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查 作血清和腦脊液的梅毒、鉤端螺旋體免疫反應(yīng)、血沉，有助于了解病因。
4.腰椎穿刺 繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，可見(jiàn)血性腦脊液。
5.腦血管造影 見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸上段和大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄，腦底煙霧狀異常血管網(wǎng)和廣泛的側(cè)支循環(huán)形成。應(yīng)與腦動(dòng)脈硬化性腦梗死和動(dòng)靜脈畸形鑒別。
6.CT掃描 繼發(fā)腦梗死者可見(jiàn)血管分布相符的低密度區(qū)。蛛網(wǎng)膜下腔出血者可見(jiàn)密度增高或血腫形成?！ ?/p>
治療方案
煙霧病的治療因其發(fā)病原因不明，目前國(guó)內(nèi)外還沒(méi)有十分理想的方法。內(nèi)科以血管擴(kuò)張藥以及抗菌素等進(jìn)行對(duì)癥治療，但療效不理想。外科以手術(shù)治療為主，雖然自1961 年日本人發(fā)現(xiàn)煙霧病以來(lái)產(chǎn)生了十余種外科手術(shù)方法，但其核心都是將頸外動(dòng)脈引向顱內(nèi)。目前國(guó)際上主要采用顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈直接吻合法和EDAS間接吻合法治療煙霧病，前者因煙霧病患者大腦中動(dòng)脈管徑較細(xì)、尤其是兒童患者直接吻合難度
較大，加之手術(shù)過(guò)程中需臨時(shí)阻斷大腦中動(dòng)脈可能進(jìn)一步加重腦缺血。故大多數(shù)學(xué)者采用由日本學(xué)者松島善治先生1979年發(fā)明的EDAS間接吻合法，即將顱外血管越過(guò)顱骨和硬腦膜屏障引至顱內(nèi)而促進(jìn)腦皮層的供血，該法療效肯定并發(fā)癥少，日本有兒童期患者因煙霧病經(jīng)手術(shù)治療后完全恢復(fù)正常生活，考上了著名的東京大學(xué)?！ ?/p>
內(nèi)科治療
對(duì)出現(xiàn)梗死的病人一般按血栓治療?？捎脭U(kuò)容、擴(kuò)張血管、鈣離子拮抗劑等治療，也可以用激素治療?！ ?/p>
外科治療
國(guó)內(nèi)外均有文獻(xiàn)報(bào)道，煙霧病可用顱內(nèi)外血管吻合術(shù)、腦肌血管聯(lián)合術(shù)等手術(shù)重建血運(yùn)，改善預(yù)后。
1、非手術(shù)治療：缺血者用血管擴(kuò)張藥；出血者，以降顱壓、止血為主。病因明確者應(yīng)對(duì)病因積極治療。
2、手術(shù)治療：缺血者可考慮作頸交感神經(jīng)節(jié)切除或顱內(nèi)外動(dòng)脈吻合術(shù)；若有顱內(nèi)血腫形成，應(yīng)及時(shí)排除?！ ?/p>
用藥安全
1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。
2、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。
3、出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，不能搬動(dòng)病人，避免咳嗽、噴嚏和屏氣排便等增加胸腔、腹腔壓力的動(dòng)作。
4、應(yīng)防止洪水泛濫，滅鼠，家禽應(yīng)圈養(yǎng)，防止污染水源，做好飲水消毒。
5、教育兒童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患鉤端螺旋體病?！ ?/p>
誤診原因
煙霧病在臨床上容易被漏診或誤診，大部分病人從出現(xiàn)臨床癥狀到確診都經(jīng)歷了一段相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間，平均需要兩年半。多數(shù)病人確診前都只是簡(jiǎn)單的癥狀診斷，少數(shù)病人則曾經(jīng)被誤診為腦炎、線粒體肌腦病、灰質(zhì)異位癥等。煙霧病患者被漏診或誤診有以下幾種原因：
1、煙霧病臨床癥狀復(fù)雜多變
煙霧病的有些癥狀如發(fā)作性肢體麻木無(wú)力或一側(cè)肢體癱瘓容易想到是血管病，但某些癥狀卻很難直接想到與血管病變有關(guān)，如視物不清、頭痛、頭暈眩暈、發(fā)作性意識(shí)障礙、肢體抽搐或智力減退等，因此，如果臨床醫(yī)生對(duì)煙霧病缺乏足夠認(rèn)識(shí)，不給病人安排與腦動(dòng)脈病變有關(guān)的相應(yīng)檢查，如經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）、核磁血管成像（MRA）和數(shù)字減影血管造影（DSA）等，就會(huì)造成漏診。
2、頭顱CT和MRI并不一定都有異常改變
很多病人甚至不少醫(yī)生都錯(cuò)誤地認(rèn)為只要頭顱CT或MRI正常就沒(méi)有問(wèn)題了，其實(shí)對(duì)煙霧病診斷來(lái)講并非如此。煙霧病的病變最早發(fā)生在腦底動(dòng)脈環(huán)，動(dòng)脈并不是在短時(shí)間內(nèi)從狹窄發(fā)展到閉塞，通常是經(jīng)過(guò)了相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間，短則數(shù)年長(zhǎng)則數(shù)十年，因此，病人只有輕微癥狀時(shí)就已經(jīng)有明顯的腦動(dòng)脈狹窄或閉塞，但此時(shí)頭顱CT可能是正常的，而且，如果沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)或不仔細(xì)觀察，臨床醫(yī)生還會(huì)忽略頭顱MRI-T2相上所顯示的顱底大動(dòng)脈血管稀少及腦基底部血管流空影的增多。有的醫(yī)生給病人反反復(fù)復(fù)做了很多次頭顱CT和頭顱MRI檢查，但就是沒(méi)有檢查過(guò)一次腦動(dòng)脈，從而導(dǎo)致癥狀較輕的煙霧病患者長(zhǎng)期得不到診斷。
3、有些病人頭顱MRI改變?nèi)菀着c其他疾病混淆
煙霧病患者顱底動(dòng)脈逐漸閉塞以后，導(dǎo)致廣泛的顱內(nèi)外和皮層側(cè)支形成，從而使各主要腦動(dòng)脈的血液供應(yīng)范圍發(fā)生變化，因此，某些病人腦梗塞的病灶與腦動(dòng)脈分布范圍不相符，而易與腦炎或線粒體肌腦病等混淆。這樣的病人也往往做了很多次頭顱MRI但就是沒(méi)有檢查過(guò)腦動(dòng)脈。
4、成人缺血癥狀容易被簡(jiǎn)單地冠以腦動(dòng)脈硬化腦血栓形成而不再尋找卒中的病因
當(dāng)兒童發(fā)生卒中時(shí)人們?nèi)菀紫氲揭ゲ檎易渲械脑?，而?duì)于成人缺血性卒中患者則往往很輕易地下一個(gè)腦動(dòng)脈硬化腦血栓形成的結(jié)論而不去深究病因，從而使很多成人煙霧病患者被漏診。
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