A+醫(yī)學(xué)百科 >> 朊粒病

朊粒病（Prion diseases）是指由朊粒（prion）所致的疾病。 朊粒是一種蛋白質(zhì)，存在于許多脊椎動(dòng)物的胞漿膜上，當(dāng)結(jié)構(gòu)異常時(shí),就成為致病性朊粒，能引起反芻動(dòng)物、人及貓科動(dòng)物的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。這類疾病統(tǒng)稱為朊粒病。朊粒病有的是傳染性疾病，有的是遺傳病。

朊粒病主要引起人和動(dòng)物中樞神經(jīng)系統(tǒng)退化性疾病，即傳染性海綿狀腦病(transmissible spongiform encephelopathies,TSE)。

一大類人和動(dòng)物的慢性、亞急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)的退行性疾病與朊粒感染有關(guān)，朊毒體病可為散發(fā)性（病因不明）、遺傳性或傳染性。朊粒病的潛伏期很長，從若干個(gè)月到若干年。臨床上主要表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的異常，神經(jīng)原出現(xiàn)性變，神經(jīng)組織出現(xiàn)空泡，導(dǎo)致行動(dòng)失調(diào)，感覺異常，人現(xiàn)癡呆、震顫。病狀出現(xiàn)后,多在數(shù)月內(nèi)死亡。

治療

抗病毒劑阿糖胞苷、阿糖腺苷和干擾素等已被試用，但顯效甚微。實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，個(gè)別藥物早期使用，最好在癥狀出現(xiàn)前使用，可推遲發(fā)病。

參看

• 朊粒

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