異常粗大的舞蹈樣動(dòng)作
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由于慢性進(jìn)行性舞蹈病引起的臨床表現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)障礙最初表現(xiàn)明顯的煩躁不安，逐漸發(fā)展為異常粗大的舞蹈樣動(dòng)作。Huntington病也稱慢性進(jìn)行性舞蹈病，是基底節(jié)和大腦皮質(zhì)變性的一種遺傳病，屬于神經(jīng)內(nèi)科罕見疾病，臨床特征為慢性進(jìn)行性舞蹈樣動(dòng)作(異常粗大的舞蹈樣動(dòng)作)和癡呆。
目錄 |
異常粗大的舞蹈樣動(dòng)作的原因
為常染色體顯性遺傳病。基因定位于常染色體4p16.3，基因產(chǎn)物為亨延頓素(Huntingtin)。病理為尾核萎縮，其次是殼核、基白球。神經(jīng)細(xì)胞變性和脫失，其中以γ-氨基丁酸(GABA)神經(jīng)元和膽堿能神經(jīng)元喪失明顯、多巴胺神經(jīng)元喪失相對為少，生長抑素神經(jīng)元保存。
異常粗大的舞蹈樣動(dòng)作的診斷
根據(jù)臨床癥狀即可診斷。
1.本病通常30~40歲發(fā)病， 逐漸加重多有，家族史， 偶有散發(fā)病例。早期可見易激惹、抑郁和反社會行為等精神障礙， 晚期進(jìn)行性癡呆;運(yùn)動(dòng)障礙最初表現(xiàn)明顯的煩躁不安、逐漸發(fā)展為異常粗大的舞蹈樣動(dòng)作。
2.少數(shù)病例運(yùn)動(dòng)癥狀不典型 (Westphal變異型)，表現(xiàn)進(jìn)行性肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少為主， 無舞蹈樣動(dòng)作，多為兒童期發(fā)病，癲癇&小腦性共濟(jì)失調(diào)也是青少年型的常見特點(diǎn)，伴癡呆和家族史。
異常粗大的舞蹈樣動(dòng)作的鑒別診斷
異常粗大的舞蹈樣動(dòng)作的鑒別診斷：
1、老年性舞蹈病：發(fā)生于老年人，可由中風(fēng)引起，起病急，可呈現(xiàn)偏身舞蹈癥。
2、舞蹈樣手足徐動(dòng)：發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)癥即不自主的運(yùn)動(dòng)綜合征、發(fā)作性舞蹈指劃樣動(dòng)作，又稱運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性癲癇、陣發(fā)性肌張力不全性舞蹈手足徐動(dòng)癥、家族性陣發(fā)性多動(dòng)癥、局灶性運(yùn)動(dòng)源性陣發(fā)性舞蹈手足徐動(dòng)癥、繼發(fā)性陣發(fā)性多動(dòng)癥等。本病征是一種遺傳性、發(fā)作性疾病，從兒童期開始發(fā)病，極為罕見。
3、舞蹈病樣動(dòng)作：舞蹈癥是肢體及頭部迅速的不規(guī)則、無節(jié)律、粗大的不能復(fù)發(fā)隨意控制你們的動(dòng)作，如轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手、伸臂等舞蹈樣動(dòng)作，上肢重，步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍舞蹈樣步態(tài)，重時(shí)可出現(xiàn)從一側(cè)向另一側(cè)快速粗大的跳躍動(dòng)作(舞蹈樣步態(tài))，隨意運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)加重信賴，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失，面部肌肉可見扮鬼臉動(dòng)作，肢體肌張力低等。常見于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及應(yīng)用神經(jīng)安定劑等。偏側(cè)舞蹈癥局限于醫(yī)保身體一側(cè)，常見于腦卒中、腦腫瘤等。
4、舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)：舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)是不自主運(yùn)動(dòng)的一種臨床表現(xiàn)。不自主運(yùn)動(dòng)或稱異常運(yùn)動(dòng)，為隨意肌的某一部分、一塊肌肉或某些肌群出現(xiàn)不自主收縮。是指患者意識清楚而不能自行控制的骨骼肌動(dòng)作。臨床上常見的有肌束顫動(dòng)、肌纖維顫搐、痙攣、抽搐、肌陣攣、震顫、舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)和扭轉(zhuǎn)痙攣等。
根據(jù)臨床癥狀即可診斷。
1.本病通常30~40歲發(fā)病， 逐漸加重多有，家族史， 偶有散發(fā)病例。早期可見易激惹、抑郁和反社會行為等精神障礙， 晚期進(jìn)行性癡呆;運(yùn)動(dòng)障礙最初表現(xiàn)明顯的煩躁不安、逐漸發(fā)展為異常粗大的舞蹈樣動(dòng)作。
2.少數(shù)病例運(yùn)動(dòng)癥狀不典型 (Westphal變異型)，表現(xiàn)進(jìn)行性肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少為主， 無舞蹈樣動(dòng)作，多為兒童期發(fā)病，癲癇&小腦性共濟(jì)失調(diào)也是青少年型的常見特點(diǎn)，伴癡呆和家族史。
異常粗大的舞蹈樣動(dòng)作的治療和預(yù)防方法
本病為常染色體顯性遺傳病，無有效預(yù)防措施。通常在起病后10-20年死亡。
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