唇裂
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唇裂，證名。
②指口唇干燥裂開，甚則從裂口滲血，疼痛。多因脾經(jīng)蘊(yùn)熱耗傷陰津所致。治宜養(yǎng)陰清熱潤(rùn)燥，方選瀉黃散合益胃湯，外用油脂涂擦。
目錄 |
概述
唇裂俗稱“兔唇”，指上唇有裂開者，是先天畸形的一種。唇裂是口腔頜面部最常見的先天性畸形，常與腭裂伴發(fā)。正常的胎兒，在第五周以后開始由一些胚胎突起逐漸互相融合形成面部，如未能正常發(fā)育便可發(fā)生畸形，其中包括唇裂。根據(jù)以前的調(diào)查，新生兒唇腭裂的患病率大約為1:1 000，但各地的資料并不完全一樣。根據(jù)我國(guó)出生缺陷檢測(cè)中心1996～2000年所獲得的結(jié)果顯示，在全國(guó)31個(gè)省市的2 218 616多萬圍產(chǎn)兒中，檢出唇腭裂患者2 265例，其患病率為1.625:1 000。上述資料表明，我國(guó)唇腭裂的患病率有上升趨勢(shì)，與近期國(guó)外的報(bào)道相近似。據(jù)統(tǒng)計(jì)，唇腭裂患者男女性別之比為1.5:1，男性多于女性?！ ?/p>
病因
發(fā)病 胚胎第4周時(shí)，口區(qū)周圍形成一個(gè)中鼻突、兩個(gè)側(cè)鼻突和來自第一鰓弓的上、下頜突。以后，兩側(cè)上頜突與中鼻突融合，形成上唇。若融合障礙則形成唇裂，若兩側(cè)均未融合則成雙側(cè)唇裂。
引起發(fā)育和融合障礙的確切原因和發(fā)病機(jī)理，目前尚未完全明了。根據(jù)大量的實(shí)驗(yàn)研究及流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果表明，可能為多種因素的影響而非單一的因素所致。概括說來，可分為遺傳因素及環(huán)境因素兩個(gè)方面，并與營(yíng)養(yǎng)、遺傳、感染、內(nèi)分泌等因素有關(guān)。
遺傳因素
唇裂的患者可發(fā)現(xiàn)在其直系親屬或旁系親屬中也有類似的畸形發(fā)生，因而認(rèn)為唇裂畸形與遺傳有一定的關(guān)系。流行病學(xué)調(diào)查表明：在直系親屬中有唇裂畸形者，其后代的唇裂發(fā)生率比親屬中無辰裂畸形者要高。遺傳學(xué)研究還認(rèn)為唇裂屬于多基因遺傳性疾病?！ ?/p>
環(huán)境因素
主要指胚胎生長(zhǎng)發(fā)育的環(huán)境而言，母體的整個(gè)生理狀態(tài)即構(gòu)成了胚胎發(fā)育的環(huán)境條件。因此，在妊娠前三個(gè)月內(nèi)，當(dāng)母體的生理狀態(tài)受到侵襲或干擾時(shí)，就可能影響胚胎頜面部的生長(zhǎng)發(fā)育。
（1）營(yíng)養(yǎng)缺乏 在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物研究中發(fā)現(xiàn)小鼠缺乏維生素A、B2及葉酸等食物成分時(shí)，可以產(chǎn)生唇裂等畸形，而人類是否也會(huì)因缺乏此類物質(zhì)而導(dǎo)致先天性畸形的發(fā)生還不十分明確。所以在妊娠早期的營(yíng)養(yǎng)缺乏可能是發(fā)病誘因之一。
（2）感染和損傷 母體在妊娠初期如遭受某種損傷，特別是能夠引起子宮及其鄰近部位的損傷，如不正當(dāng)?shù)牟蝗?a href="/w/%E4%BA%BA%E5%B7%A5%E6%B5%81%E4%BA%A7" title="人工流產(chǎn)">人工流產(chǎn)或不科學(xué)的藥物墜胎等，都能影響胚胎的發(fā)育而招致畸形。母體罹患病毒感染性疾病如風(fēng)疹等，也能影響胚胎的發(fā)育而成為唇裂發(fā)生的可能誘因。
（3）內(nèi)分泌的影響 妊娠早期的婦女因患病使用激素治療后出生的嬰兒即有某種先天畸形的發(fā)生。此外，在唇裂患兒家族史的調(diào)查中，也發(fā)現(xiàn)有的母親在懷孕早期曾有過各種明顯的精神創(chuàng)傷因素，推論可能由此而出現(xiàn)應(yīng)激反應(yīng)，導(dǎo)致體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加，而誘發(fā)先天性畸形。
（4）藥物因素 多數(shù)藥物進(jìn)入母體后都能通過胎盤進(jìn)入胚胎。有些藥物可能影響胚胎的發(fā)育而造成畸形，目前已知的抗腫瘤藥物（如環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤等）、抗驚厥藥物（苯妥英鈉）、抗組織胺藥物及治療妊娠性嘔吐的敏克靜和某些安眠藥物（如沙立度胺）均可導(dǎo)致胎兒畸形。
（5）物理損傷 如在胎兒發(fā)育時(shí)期，孕婦頻繁接觸放射線或微波等均可能影響胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育而成為唇裂發(fā)生的可能誘因。
（6）煙酒因素 妊娠早期大量吸煙及酗酒，其子女唇裂的發(fā)生率比無煙酒嗜好的婦女要高，因而也是導(dǎo)致胎兒發(fā)生唇裂的可能因素之一?！ ?/p>
分類
臨床上，根據(jù)裂隙部位可將唇裂分為以下幾類：
國(guó)際上常用的分類法
1、單側(cè)唇裂
單側(cè)不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）
單側(cè)完全性唇裂（整個(gè)上唇至鼻底完全裂開）
2、雙側(cè)唇裂
雙側(cè)不完全性唇裂（雙側(cè)裂隙均未裂至鼻底）
雙側(cè)完全性唇裂（雙側(cè)上唇至鼻底完全裂開）
雙側(cè)混合性唇裂（一側(cè)完全裂，另一側(cè)不完全裂）
國(guó)內(nèi)常用的分類法
1、單側(cè)唇裂
Ⅰ度唇度：僅限于紅唇部分的裂開。
Ⅱ度唇裂：上唇部分裂開，但鼻底尚完整。
Ⅲ度唇裂：整個(gè)上唇至鼻底完全裂開。
2、雙側(cè)唇裂
按單側(cè)唇裂分類的方法對(duì)兩側(cè)分別進(jìn)行分類，如雙側(cè)Ⅲ度唇裂，雙側(cè)Ⅱ度唇裂，左側(cè)Ⅲ度右側(cè)Ⅱ度混合唇裂等。
臨床表現(xiàn)
唇裂患者唇部留有裂隙﹐單側(cè)或雙側(cè)﹐常在一側(cè)鼻孔中央的直下方﹐大小不一﹐大者可達(dá)鼻孔內(nèi)﹐并常伴有鼻翼塌陷。
唇腭裂有礙美觀，還可造成吸吮功能障礙，切牙發(fā)育畸形、突出，前牙牙槽裂開等。影響吃奶，病兒吃奶時(shí)很容易誤吸入呼吸道，引起氣管炎、肺炎等。因?yàn)椴荒苷２溉?，天長(zhǎng)日久病兒會(huì)發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良及各種營(yíng)養(yǎng)障礙。嚴(yán)重者甚至危及生命。唇是構(gòu)音器官之一，唇裂病兒說話時(shí)吐字不清，影響發(fā)音。
治療原則
唇腭裂的前期治療
在患兒家庭經(jīng)濟(jì)條件許可并有條件配合復(fù)診時(shí)，建議對(duì)完全性唇腭裂患兒在出生后1月內(nèi)進(jìn)行鼻模支撐器的早期矯治，同時(shí)配戴腭護(hù)板，以利于患兒進(jìn)食，減輕畸形程度，常用的方法是Grayson矯治器、Hotz矯治器和Latham矯治器等。
對(duì)無條件進(jìn)行術(shù)前正畸的患兒家長(zhǎng)可實(shí)施唇粘連術(shù)，但術(shù)前應(yīng)告之患兒家屬唇粘連術(shù)后有較高的復(fù)裂率，在其充分理解和同意的基礎(chǔ)后考慮實(shí)施唇粘連手術(shù)的治療?！ ?/p>
唇裂的外科修復(fù)
在患兒3-6月齡，同時(shí)具備以下時(shí)開始準(zhǔn)備唇裂整復(fù)手術(shù)。即體重大于6公斤；血紅蛋白大于100克/升；白細(xì)胞小于1.2×109/升；且近2周內(nèi)無上呼吸道感染和腹瀉。
在手術(shù)方式上，按照唇鼻腭（硬腭或軟腭）聯(lián)合進(jìn)行整復(fù)的觀點(diǎn)，對(duì)伴有完全性腭裂的唇裂患兒在唇裂整復(fù)術(shù)同期進(jìn)行硬腭裂犁骨瓣修復(fù)術(shù)。施術(shù)醫(yī)生在充分認(rèn)識(shí)唇裂畸形特點(diǎn)和理解經(jīng)典手術(shù)修復(fù)方法幾何學(xué)原理的基礎(chǔ)上，將其與個(gè)體化唇裂畸形的特點(diǎn)相結(jié)合，針對(duì)具體患者的畸形特點(diǎn)選擇或設(shè)計(jì)手術(shù)方式，如華西梯度旋轉(zhuǎn)下降法和華西改良Black 雙側(cè)唇裂整復(fù)法等。在不影響患側(cè)唇峰旋轉(zhuǎn)下降的條件下，術(shù)式設(shè)計(jì)中應(yīng)盡量減少對(duì)瓣的設(shè)計(jì)和應(yīng)用。術(shù)中應(yīng)以口輪匝肌的功能性重建為恢復(fù)口鼻唇形態(tài)的重要基礎(chǔ)，但也應(yīng)注意預(yù)防不必要或過度的解剖分離操作?！ ?/p>
治療方法
手術(shù)時(shí)機(jī)
一般認(rèn)為單側(cè)唇裂在六個(gè)月左右手術(shù)為宜，雙側(cè)唇裂則略推遲?；純哼m應(yīng)于手術(shù)的基本條件是：一般健康情況良好，無明顯貧血，無上呼吸道感染，局部及周圍組織無感染?！ ?/p>
手術(shù)的基本要求
唇裂修復(fù)手術(shù)的基本要求是盡量恢復(fù)唇、鼻部的正常外形和功能。正常的唇、鼻部有如下特點(diǎn)：兩側(cè)鼻孔等圓等大，鼻尖及鼻小柱居中，鼻翼不塌陷，上唇兩則高度相等、對(duì)稱，紅唇豐滿、唇珠微突、唇紅緣呈弓背形。上述解剖特點(diǎn)可作唇裂修復(fù)手術(shù)設(shè)計(jì)的依據(jù)?！ ?/p>
唇裂修復(fù)的手術(shù)方法
唇裂修復(fù)手術(shù)的基本步驟為定點(diǎn)設(shè)計(jì)、切開和縫合。定點(diǎn)設(shè)計(jì)方法很多?，F(xiàn)僅介紹下三角瓣法。其步驟如下。
1．定點(diǎn)設(shè)計(jì)
1）先找出唇紅緣的點(diǎn)
在健側(cè)唇紅緣找出唇峰點(diǎn)D和人中最低點(diǎn)C，然后按CB=CD，定出B點(diǎn)。在患側(cè)唇紅緣最厚處定B′點(diǎn)。手術(shù)時(shí)最后將B、B′兩點(diǎn)對(duì)縫，即形成患側(cè)之唇峰點(diǎn)。
2）測(cè)量?jī)蓚€(gè)基本數(shù)據(jù)
自鼻翼根部至鼻小柱根部，分別測(cè)量正常鼻孔底部與患側(cè)鼻孔底部的寬度，得到兩者相差的數(shù)目為X。自健側(cè)鼻底中點(diǎn)至D點(diǎn)測(cè)出h，為正常唇高，亦即修復(fù)手術(shù)后應(yīng)恢復(fù)的上唇高度（圖2②③）。
3）定出其他各點(diǎn)，劃線
在患側(cè)鼻底裂隙兩側(cè)分別定點(diǎn)A、A′。使AA′等于兩鼻孔底部寬度的相差數(shù)X，使AA′兩點(diǎn)相縫合后，兩側(cè)鼻孔等大。連接AB。以正常唇高h(yuǎn)減去AB而得y，此為患側(cè)需增加的唇高。于B點(diǎn)，作BE大約=y并與下唇唇紅緣近于平行。以A′作圓心AB作半徑，B′作圓心y(需增加的唇高)作半徑，分別作弧而交于B″（最好B′B″近于與唇紅緣垂直）。又以B′B″兩點(diǎn)分別作圓心，以BE作半徑，作弧交于E′。連接A′B″、B″E′及E′B′各線（注意不要?jiǎng)澇鯞′B″線，此處不作切口）。校正各點(diǎn)后，以皮下針頭蘸美藍(lán)刺入皮內(nèi)，劃出線，以碘酒固定（圖2④⑤）。
2．切開、縫合
手術(shù)時(shí)要求細(xì)致、輕巧、減少創(chuàng)傷、切開準(zhǔn)確、縫合整齊。
切開時(shí)先用手指捏緊切口外側(cè)的上唇，以減少出血。依次按設(shè)計(jì)線切開AB、BE、A′B″、B″E′及E′B″。切開后，健側(cè)上唇即可下降，在BE處敞開形成三角形裂隙。將在患側(cè)形成之B″E′B′三角形組織瓣插入此裂隙之中。AB線的創(chuàng)緣則與A′B″相對(duì)。依次分層縫合。修整紅唇，根據(jù)情況采用嵌入或Z形對(duì)偶三角瓣法，以增加唇紅的豐滿度。鼻崎形者，一般主張推遲到13歲以后進(jìn)行根治性鼻畸形矯治術(shù)。
完全唇裂之裂隙較寬，張力較大，需在前庭溝處切開，作潛行分離，以利組織就位縫合?！ ?/p>
手術(shù)后處理
1．上唇部以鋼絲唇弓膠布減張固定2周，以預(yù)防傷口裂開及減輕瘢痕愈合。
2．小兒基礎(chǔ)麻醉清醒后，雙肘關(guān)節(jié)用夾板繃帶固定，以免搔抓傷口及減張唇弓。
3．唇部傷口以3％雙氧水及4％硼酸酒精輕輕擦拭，防止血痂覆蓋而影響傷口愈合。
4．傷口5天拆線。
嬰兒唇裂的預(yù)防
1.孕前檢查。唇裂為多基因遺傳性疾病，因此在懷孕之前，一定要進(jìn)行全面謹(jǐn)慎的孕前檢查，如有一方，甚至雙方患有此病，或有家族病史，胎兒患病的幾率就會(huì)很高。
2.潔凈孕期。母親在懷孕期間感染病毒、服用某些藥物、接觸X射線、缺氧，都可能造成遺傳基因突變，導(dǎo)致嬰兒唇裂。酗酒、吸煙(包括二手煙)都是導(dǎo)致嬰兒唇裂的隱形殺手，研究表明，吸煙、酗酒的孕婦，胎兒唇裂發(fā)生率比生活健康的孕婦要高得多。為此，準(zhǔn)媽媽要祛除不良嗜好，為寶寶的健康保駕護(hù)航。
3.孕婦在懷孕期間應(yīng)避免偏食保證維生素BCD及鈣鐵磷的充分?jǐn)z入保持心境平和避免精神緊張不服用抗腫瘤藥物抗驚厥藥組胺藥治療孕吐的克敏靜和某些安眠藥不吸煙不酗酒避免接觸放射線微波等。
唇腭裂幼兒喂養(yǎng)知識(shí)
唇腭裂幼兒的喂養(yǎng)較一般孩子困難的原因
原因1：由于患兒的唇腭部裂開，口鼻腔相通，口腔內(nèi)不能形成一個(gè)完整的密閉結(jié)構(gòu)而無法產(chǎn)生有效吮吸所需的負(fù)壓。
原因2：由于唇腭部肌肉的分布、附著改變，使肌肉的發(fā)育及張力不足。引起舌后縮；同時(shí)舌過度發(fā)育，舌頭上抬不能在吸食時(shí)有效包裹奶嘴。
原因3：由于軟腭縮短或不能抬升致軟腭功能不完善而影響吸吮、吞咽。
有效的喂養(yǎng)方法
方法1： 注意體位：（1） 取坐位或45゜角抱位，切忌平躺，以免嗆咳；
（2）采用面對(duì)面喂哺方式，以利觀察。
（3）采用俯臥位，使鼻腔在口腔上方而不致發(fā)生嗆咳。
方法2： 孩子吸奶時(shí)，用手指堵住唇裂部位，幫助唇部閉合。
方法3：選用十字開口的塑膠奶瓶，因?yàn)槭中偷拈_口在受到壓迫時(shí)才會(huì)打開，孩子不會(huì)被嗆到。
方法4：采用擠喂的方式，即購(gòu)買可以擠壓的奶瓶或注射器、滴管喂養(yǎng)。
方法5：通過吹氣球，吸吮奶嘴或按摩肌肉訓(xùn)練頰，舌的功能。
方法6：將奶嘴置于非裂開處，以免局部刺激過大。
方法7：早期正畸治療，如配戴一種由軟硬兩種樹脂材料構(gòu)成的Hotz矯治器，覆蓋全部牙槽嵴和硬軟腭，使口腔內(nèi)形成負(fù)壓并改善舌的運(yùn)動(dòng)，對(duì)喂哺有顯著的改善。
術(shù)后選用湯匙喂養(yǎng)的意義
原因1：術(shù)后吸食奶嘴會(huì)引起傷口局部張力過大，致傷口愈合不全。
原因2：術(shù)后傷口疼痛，孩子亦不愿吸食奶嘴致進(jìn)食不足。
方法1：選用平底匙而不宜選用深底匙，避免金屬制品。
方法2：盛取食物應(yīng)由少量開始，逐漸增加。
術(shù)后需注意的事項(xiàng)
（1）不要喂食過燙食物。
（2）喂食后應(yīng)進(jìn)食少量溫開水以清潔口腔。
（3）避免殘?jiān)斑^硬食物的刺激。
（4）保持傷口局部清潔，干燥。
（5）避免過度哭鬧及抓撓，碰撞傷口部位?！ ?/p>
唇裂修復(fù)的原則
1、愛惜組織，盡量少切除。
2、選擇最佳術(shù)式，避免唇部直接縫合，防止瘢痕攣縮。
3、恢復(fù)上唇的正常高度，人中居中，上唇兩側(cè)對(duì)稱，上唇游離緣應(yīng)落在下唇的前方，下唇下方微向前翹起。
4、嬰幼兒唇裂修復(fù)應(yīng)同時(shí)矯正鼻小柱偏斜，增加其高度，矯正鼻翼角移位，恢復(fù)鼻孔基本對(duì)稱，以促進(jìn)鼻的正常發(fā)育。
5、應(yīng)進(jìn)行功能性唇裂修復(fù)術(shù)，即將異位的口輪匝肌復(fù)位，恢復(fù)肌肉的連續(xù)性，以利恢復(fù)其生理功能。
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