反復生殖器潰瘍
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白塞病國際分類標準 1.反復口腔潰瘍 由醫(yī)師觀察到或患者肯定訴說有阿弗他或皰疹性潰瘍,在1年內(nèi)反復3次。2.反復生殖器潰瘍 由醫(yī)師觀察到或患者肯定訴說生殖器有阿弗他潰瘍或疤痛,尤其是男性。3.眼病 色素膜炎(前和/或后),裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)可見細胞,視網(wǎng)膜血管炎。4.皮膚病變 結節(jié)紅斑樣病變,假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹(未服用潑尼松類藥物而出現(xiàn)者)。5.針刺試驗陽性 以無菌20號小針頭,斜行入刺皮內(nèi),經(jīng)24~48小時后由醫(yī)師看結果判定。凡有反復口腔潰瘍并有其余4項中2項以上者,可診斷為本病。
白塞病是一原因不明的細小血管炎為病理基礎的慢性進行性復發(fā)性、多系統(tǒng)損害的疾病。以口腔外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害為臨床特征白塞氏病又叫白塞氏綜合征或眼、口、生殖器綜合征臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、虹膜睫狀體炎三聯(lián)癥較常見其中眼部癥狀多樣,可表現(xiàn)為視力模糊、視力減退眼球痛、畏光流淚、異物感及飛蚊癥等嚴重者可導致失明。
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反復生殖器潰瘍的原因
本病病因尚不清楚據(jù)研究,與以下幾種因素有關。
1感染:有報道說,本病與急、慢性病毒感染細菌感染如鏈球菌、結核桿菌感染,引起的自體免疫異常有關比如:據(jù)國內(nèi)有關報道,本病患者中,有三分過去患過結核病或者正在患結核病部分病人經(jīng)過治療結核后,不僅結核治愈,而且白塞病癥狀也有好轉也有人發(fā)現(xiàn)單純皰疹病毒和溶血鏈球菌與本病有關。說明細菌病毒感染與本病有關。
2遺傳因素:本病有地區(qū)性發(fā)病傾向,如多見于地中海沿岸國家。對表明人類遺傳特征的物質HLA的研究發(fā)現(xiàn)白塞病患者中HLA-B5陽性檢出率可達60%以上,HLA-B51的陽性檢出率也很高。因此有人提出,這兩種HLA類型所代表的遺傳特征可能是部分白塞病發(fā)病的內(nèi)因或內(nèi)環(huán)境。因為并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51陽性Behcet可能與常染色體隱性遺傳有關。
3微量元素:患者病變組織多種微量元素含量增高,如有機氯、有機磷和銅離子也有人發(fā)現(xiàn)某些微量元素鋅、硒缺乏,可能與本病有關
4免疫異常:患者血清中存在抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等自身抗體,血清中免疫復合物陽性率達60%并與病情活動有關,患者免疫球蛋白增高,淋巴細胞比例失調血管周圍、腦脊液、血管壁等病損處可見到淋巴細胞免疫球蛋白、補體等與免疫反應有關的物質,說明本病與免疫失調有密切關系
反復生殖器潰瘍的診斷
(一)必要條件:復發(fā)性口腔潰瘍;在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍
(二)次要條件:(1)復發(fā)性外陰潰瘍經(jīng)醫(yī)師確診或患者本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。(2)眼炎:前、后葡萄膜炎或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體、有白細胞,或視網(wǎng)膜血管炎(3)皮膚損傷:目前或以往有過結節(jié)紅斑或假毛囊、或膿性丘疹、或未用過糖皮質激素和非青春期者而出現(xiàn)的痤瘡樣結節(jié)(4)針刺試驗陽性者。其他如有陽性家族史、關節(jié)炎關節(jié)痛、動靜脈栓塞、動脈瘤中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍等應考慮是否與本病有關。
反復生殖器潰瘍的鑒別診斷
1.口腔潰瘍的鑒別診斷BD與復發(fā)性口瘡皰疹性口炎均以口腔潰瘍反復發(fā)作為基本特征,病損形態(tài)相似,但前者累及多系統(tǒng)多臟器有先后出現(xiàn)的口腔外病損癥狀。后者病損局限于口腔內(nèi)。
2.多系統(tǒng)損害的鑒別BD與克隆重病斯-約綜合征、瑞特綜合癥等均有多臟器多系統(tǒng)病損,且有口腔表現(xiàn)
(一)必要條件:復發(fā)性口腔潰瘍;在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍
(二)次要條件:(1)復發(fā)性外陰潰瘍經(jīng)醫(yī)師確診或患者本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。(2)眼炎:前、后葡萄膜炎或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體、有白細胞,或視網(wǎng)膜血管炎(3)皮膚損傷:目前或以往有過結節(jié)紅斑或假毛囊、或膿性丘疹、或未用過糖皮質激素和非青春期者而出現(xiàn)的痤瘡樣結節(jié)(4)針刺試驗陽性者。其他如有陽性家族史、關節(jié)炎關節(jié)痛、動靜脈栓塞、動脈瘤中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍等應考慮是否與本病有關。
反復生殖器潰瘍的治療和預防方法
本病的治療效果不甚理想西醫(yī)主要用皮質類固醇激素、免疫抑制劑等藥物治療。副作用大停藥有反跳現(xiàn)象。
參看
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