免疫性溶血

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本病由于免疫功能紊亂所產(chǎn)生自身抗體，結(jié)合在紅細(xì)胞表面或游離在血清中，使紅細(xì)胞致敏，或激活補(bǔ)體，紅細(xì)胞過早破壞而發(fā)生溶血情貧血。

免疫性溶血的原因

由于產(chǎn)生了抗自身紅細(xì)胞的抗體，而使自身紅細(xì)胞破壞產(chǎn)生的溶血。是溶血性貧血中最常見的類型。當(dāng)人的免疫監(jiān)視功能異常和紅細(xì)胞的抗原性發(fā)生變化或外來感染如支原體與紅細(xì)胞有相同的抗原性時，則會產(chǎn)生自身抗體。

根據(jù)抗體作用的最適溫度，本病分為兩類：

一、溫抗體型AIHA　溫抗體一般在37℃時最活躍，主要是IgG，少數(shù)為IgM，為不完全抗體。按其病因可分為原因不明性(特發(fā)性)及繼發(fā)性二種。溫抗體型AIHA可繼發(fā)于：①造血系統(tǒng)腫瘤如慢性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;②結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等;③感染性疾病，特別是兒童病毒感染;④免疫性疾病如低丙種球蛋白血癥及免疫缺陷綜合征;⑤胃腸系統(tǒng)疾病如潰瘍性結(jié)腸炎等;⑥良性腫瘤如卵巢皮樣囊腫。

二、冷抗體型AIHA　冷抗體在20℃時作用最活躍，主要系IgM。凝集素性IgM較多見于冷凝集素綜合征，可直接在血循環(huán)發(fā)生紅細(xì)胞凝集反應(yīng)，所以是完全抗體。另有一種特殊冷抗體(17S，IgG)，稱為D-L抗體，見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿。冷凝集素綜合征可繼發(fā)于肺炎支原體肺炎及傳染性單核細(xì)胞增多癥;陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿可繼發(fā)于病毒或梅毒感染。

本病發(fā)生機(jī)制尚未闡明，有多種學(xué)說。近年多強(qiáng)調(diào)免疫功能遭受破壞(如淋巴組織感染或惡性病變)而失去免疫監(jiān)視(識別作用)，導(dǎo)致了自身抗體的產(chǎn)生，部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。

溫抗體型自身免疫性溶血性貧血

本病可發(fā)生于不同年齡的男和女，但以成人為多見。近年文獻(xiàn)較大系列病例報道，原發(fā)性僅占45%，多數(shù)病例均繼發(fā)于各種疾病。

患者紅細(xì)胞通常認(rèn)為是正常的，但其表面常吸附有不完全抗體——IgG和(或)C3。被致敏的紅細(xì)胞并不在血管內(nèi)溶血，而在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)為巨噬細(xì)胞所破壞，也可能僅一部分膜被拖住消化。由于膜的不斷喪失，終至成為球形細(xì)胞，在脾索內(nèi)被阻留而吞噬。如果膜上同時存在IgG和C3可加速致敏紅細(xì)胞被脾破壞。巨噬細(xì)胞對致敏細(xì)胞的破壞決定于“附著”及“攝入”兩種作用。C3受體與“附著”有關(guān)而“攝入”則依賴于IgG-Fc受體。兩種受體有相互協(xié)同作用。如果單獨C3附著，溶血并不嚴(yán)重，因為未能進(jìn)一步被攝入，不致造成吞噬。吸附C3的紅細(xì)胞多在肝內(nèi)被阻留破壞，是由于肝內(nèi)血流豐富，具有更多的吞噬細(xì)胞。