自身免疫性溶血性貧血
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自身免疫性溶血性貧血
Autoimmune Hemolytic Anemia
由于產(chǎn)生了抗自身紅細胞的抗體，而使自身紅細胞破壞產(chǎn)生的溶血。是溶血性貧血中最常見的類型。當人的免疫監(jiān)視功能異常和紅細胞的抗原性發(fā)生變化或外來感染如支原體與紅細胞有相同的抗原性時，則會產(chǎn)生自身抗體。
根據(jù)抗體作用的最適溫度，本病分為兩類：
(一) 溫抗體型：由溫抗體IgG引起，作用最適溫度37℃，可發(fā)生于任何年齡，20%~30%病例原因未明稱原發(fā)性，其余為繼發(fā)性，常繼發(fā)于淋巴細胞惡性增生性疾病、風濕病、某些感染和慢性炎癥及卵巢瘤等，抗人球蛋白試驗陽性和皮質(zhì)激素治療有效有助診斷。除積極治療原發(fā)病外，主要是用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和切脾治療。
(二) 冷抗體型：又分為兩種：(1) 冷凝集素綜合征和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿。冷凝集素綜合征由冷抗體IgM引起，因在低溫最適是0~5℃時能直接凝集紅細胞并產(chǎn)生雷諾氏現(xiàn)象而得名，除原發(fā)性者外，可繼發(fā)于感染如支原體肺炎或淋巴細胞惡性增生性疾病等，冷凝集素試驗效價增高有診斷價值，除治療原發(fā)病外，可用免疫抑制劑，嚴重者可輸洗滌紅細胞和血漿置換。(2) 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿很罕見。
目錄 |
〖概述〗
本病由于免疫功能紊亂所產(chǎn)生自身抗體，結(jié)合在紅細胞表面或游離在血清中，使紅細胞致敏，或激活補體，紅細胞過早破壞而發(fā)生溶血情貧血?！ ?/p>
〖診斷〗
(一) 病史及癥狀
(1) 病史提問：注意：①有無黃疸、輸血史；②是否有疼痛性手足發(fā)紺；③是否患有淋巴系統(tǒng)腫瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎等)支原體、病毒感染及梅毒等疾病。④是否應用青霉素、奎尼丁、奎寧、甲基多巴等藥物。
(2) 臨床癥狀：頭昏、乏力、氣短、心悸；寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰痛、胸悶(急性溶血)?！ ?/p>
(二) 體檢發(fā)現(xiàn)
貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大，部分病人有手足發(fā)(冷抗體型)?！ ?/p>
(三) 輔助檢查
血象：血紅蛋白減少，呈正細胞正色素性貧血；白細胞、血小板正常；網(wǎng)織紅細胞增高，小球形紅細胞增多，可見幼紅細胞。
骨髓象：增生活躍，以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。血間接疸紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。直接抗人球蛋白試驗陽性，間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。冷凝集素試驗陽性(冷凝集素綜合征)。冷熱溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥)?！ ?/p>
(四) 鑒別診斷
1. 遺傳性球形紅細胞增多癥：有家族史；外周血小球形紅細胞>10％；紅細胞滲透脆性試驗陽性；自溶試驗：溶血>5％。
2. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥：酸溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：高鐵血紅蛋白還原試驗陽性；熒光斑點試驗、硝基四氮唑籃紙片法：G6PD活性減低。
〖治療〗
(一) 溫抗體型自身免疫溶血性貧血，病因明確者，應積極治療原發(fā)病。糖皮質(zhì)激素：氫化可的松：400~600mg/d，靜脈輸注，3~5d后改用強的松：1mg/kg/d，口服，7～10d內(nèi)病情改善，血紅蛋白接近正常時，每周漸減強的松用量10~15mg，直至強的松20mg/d，定期查血紅蛋白及網(wǎng)織紅細胞計數(shù)2~3周，若穩(wěn)定每周減強的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日應用強的松10~20mg維持治療6個月。脾切除：應用大劑量糖皮質(zhì)激素治療后2周溶血和貧血無改善；或每日需較大劑量強的松(>15mg)以維持血液學的改善；或不能耐受強的松、免疫抑制劑治療，或有禁忌證者應考慮脾切除治療。脾切除前最好做51Cr紅細胞壽命和扣留試驗，判斷切脾療效。免疫抑制劑：對糖皮質(zhì)激素及脾切除治療不能達緩解；有脾切除禁忌證；每日需較大劑量強的松(>15mg)維持血液學改善者。應用硫唑嘌呤：50~200mg/d；環(huán)磷酰胺：50~150mg/d。血液學緩解后，先減少糖皮質(zhì)激素劑量，后減少免疫抑制劑至維持劑量，維持治療3~6個月。用藥期間注意觀察骨髓抑制等副作用。
其它：
(1) 大劑量靜脈注射丙種球蛋白：0.4~1.0g/kg，連用5d，對小部分IgG介導的免疫性溶血性貧血有一定療效，但療效短暫。
(2) 血漿置換：適用于抗體滴度高，糖皮質(zhì)激素治療效果差的病人。
(3) 輸血：溶血危象或貧血嚴重的病人可適量輸全血或洗滌紅細胞。
(二) 冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，尋找潛在疾病，治療原發(fā)病。避免寒冷刺激，注意保暖。免疫抑制劑：對保暖及支持治療無效病人可應用，苯丁酸氮芥：2~4mg/d，療程3～6個月(或環(huán)磷酰胺：100~150mg/d，療程>3個月)?！ ?/p>
〖療效判斷標準〗
1. 緩解：臨床癥狀消失。紅細胞數(shù)、血紅蛋白量及網(wǎng)織紅細胞百分率均在正常范疇。血清蛋紅素測定在正常范圍。直接及間接Coomb`s試驗均轉(zhuǎn)為陰性。
2. 部分緩解：臨床癥狀基本消失。血紅蛋白在80g/L以上，網(wǎng)織紅細胞數(shù)在5%以下，血清總膽紅素不超過34￡mol/l(2mg/dl)，Coomb 陰性，或仍為陽性但效價較治療前明顯降低。
3. 無明顯療效：治療后仍有不同程度的貧血或溶血癥狀，實驗室檢查未能達到部分緩解標準者?！ ?/p>
〖預防常識〗
自身免疫性溶血性貧血為人體內(nèi)免疫功能發(fā)生紊亂，產(chǎn)生針對自身紅細胞的破壞因素(補體、抗體)，從而導致機體內(nèi)紅細胞過早加速破壞，從而臨床上出現(xiàn)貧血癥狀。本病的臨床表現(xiàn)無特異性，診斷主要依靠實驗室檢查，由于本病大多繼發(fā)于其他疾病，故明確診斷后應繼續(xù)尋找有無原發(fā)疾病如腫瘤，結(jié)締組織疾病等，才能達到治標治本的目的，才能使疾病真正得到治愈。治療期間應遵囑定時服藥，特別長期服用激素的患者不可隨意自行停藥或減量，否則會引起疾病加重及出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥。
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